Legfontosabb

Kezelés

ALS-betegség: mi ez, tünetek, kezelés

Az amototróf laterális (laterális) szklerózis, más néven Lou Gehrig betegség (angol forrásokban) vagy ALS, az idegrendszert befolyásoló neurodegeneratív betegségek csoportjába tartozik. A kortikális struktúrák, a csomagtartó és a gerincvelő elülső szarvának osztályaiban a motoros idegsejtek károsodása jellemzi. A tünetek progresszióját jellemzően a tünetek progressziója jellemzi: izom atrófia, görcsöség, konvulzív szindróma, piramis rendellenességek.

Patológia jellemző

Az ALS olyan betegség, amely a munkaképes korú betegekben alakul ki, és ez meghatározza a korai diagnózis fontosságát. A patológia 2-5 eset gyakorisága fordul elő 100 ezer lakosságra. A férfiak gyakran betegek. A motoros neuron betegségeinek teljes tömegében az ALS aránya 80%. Az ALS betegség nem gyógyítható. Gyakran előfordul, hogy a beteg halálának oka légzőszervi elégtelenség, amely a légzőrendszer fertőző sérülései vagy a légző izmok bénulása miatt alakul ki..

Az amototróf lateraliszklerózis, amelyet ALS-nek is neveznek, egy olyan betegség, amely az esetek 10% -ában a bulbar típusú progresszív bénulásnak nyilvánul meg, ami azt jelzi, hogy az agyidegek alapját képező magok károsodnak. Az izmok atrófiáját a betegek 8% -ában észlelik, és szintén progresszív..

Az amyotrofos szklerózis típusai

Az ALS-betegség olyan kóros állapot, amelyet a motoros neuronok progresszív károsodása és halála kíséri, ami a motoros funkciók növekvő rendellenességét okozza. A beteg nem tud lélegezni, járni, nyelni, beszélni. Az elsődleges (debütáló) sérüléstől függően vannak nyaki, mellkasi, ágyéki, diffúz formák.

A tünetek növekedésének sebessége alapján megkülönböztetjük a gyorsan áramló, a közepes áramú és a lassan áramló formákat. O. Hondkarian osztályozása, figyelembe véve a debütáló patológiás fókusz lokalizációját, a lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebrális fajok izolálására utal..

lumbosacrális

Az esetek 20-25% -ával fordul elő. A patológia debütálását alacsonyabb paraparesis (mindkét lábát érintő enyhe bénulás) kíséri, majd a későbbi progresszióval.

Cervicothoracic

A betegek 50% -ában kimutatható. Manifesztálódik a felső végtagok kevert, és az alsó végtagok görcsös parázisával.

bulbaris

A betegek 25% -ában diagnosztizálják. A kórokozó kifejlődése azon amagok vereségén alapul, amelyek a koponya idegeinek alapját képezik (caudalis csoport). Az agyidegek károsodására jellemző jelekkel nyilvánul meg, amelyeket piramis rendellenességek követnek. Általában progresszív amyotrophiát figyelnek meg - az idegsejtek károsodott funkciója az izomgyengeség kialakulásához vezet, egészen a páciens teljes immobilizációjáig..

Agyi

Az esetek 1-2% -ával fordul elő. Ez a motoros neuronok károsodásának szelektív jellegével nyilvánul meg, jelek megjelenésével - pszeudobulbari szindróma, tetraparesis és spasztikus paraparesis együttesen. A perifériás motoros neuronok kissé megsérültek. A kóros folyamat elsősorban a központi elülső gyrus régiójában helyezkedik el, a corticospinalis és a corticobulbar út teljes szakaszán..

Az előfordulás okai

Az amiotróf laterális szklerózis okait nem teljesen tisztázzák. Patogenetikus mechanizmusokat folyamatosan tanulmányozzuk, ami számos elmélet és hipotézis megjelenésével jár:

  1. Glutamát excitotoxicitás. A patogenezis alapja a glutamát-aszpartát rendszer hibás működése, amely transzport funkciót biztosít. A jogsértések eredményeként izgalmas savak halmozódnak fel a központi idegrendszer motoros szakaszaiban.
  2. Autoimmun reakció. A patogenezis a kalciumcsatornákkal szembeni ellenanyagok előállításán alapul, amely egy sor reakciót vált ki, amely a motoros neuronok halálához vezet.
  3. Egy neurotróf faktor hiánya - olyan fehérjék, amelyek stimulálják és támogatják az idegsejtek fejlődését.
  4. Mitokondriális diszfunkció. A mitokondriális membránok fokozott permeabilitásának patogenezise.

Az elméletek egyikét sem támasztják alá meggyőző bizonyítékok. Az esetek 90% -ában a betegség spontán, szórványosan alakul ki. Az esetek 10% -ában az ALS betegség okai korrelálnak az örökletes hajlammal. Örökletes formában szenvedő betegekben az SOD-1 enzim (szuperoxid dismutáz enzim) mutációját az esetek 20% -ában fedezték fel.

Az SOD-1 enzim részt vesz a szabad gyökök mennyiségének szabályozásában. Az amiotróf laterális szklerózis olyan betegség, amelynek kialakulása a legtöbb esetben spontán módon történik, de kedvező feltételek hatására, amely lehetővé teszi a kockázati tényezők kiemelését:

  • 50 év felett.
  • Örökletes hajlam.
  • Férfi nem.
  • Rossz szokások (dohányzás, alkoholizmus).
  • Vidéki területeken való tartózkodás (összefüggés a mezőgazdaságban használt növényvédő szerek negatív egészségügyi hatásaival).

Az amototróf lateraliszklerózis szindrómát a klinikai heterogenitás (heterogenitás) jellemzi, ami számos lehetőséget kínál a klinikai kép leírására a gyakorlati neurológiában. A heterogenitás a debütáló patológiai fókusz lokalizációjában, a kóros folyamat terjedésének jellegében, a jelek kombinációjának variabilitásában, a neurológiai deficit előrehaladásának sebességében nyilvánul meg.

tünettan

Az ALS-szindróma az agyszövetek (agy, gerinc) pusztító folyamataival járó tünetek komplexe, amely meghatározza a megnyilvánulások természetét, ideértve azokat a tüneteket is, amelyek az idegi kapcsolatok megsemmisülése eredményeként merülnek fel. Amiotróf laterális szklerózis esetén a neuronok 80% -a visszafordíthatatlanul károsodik, amíg a betegség klinikai tünetei meg nem jelennek, ami megnehezíti a korai diagnosztizálást. ALS tünetek fiatal korban a kurzus korai szakaszában:

  • Görcsök, végtagok húzódása.
  • Végtag gyengeség.
  • Zsibbadás és egyéb izomfájdalom.
  • Beszédkárosodás.

Ezek a jelek a központi idegrendszer sok betegségére jellemzőek, amelyek jelentősen bonyolítja a differenciáldiagnózist. A prodroma (a súlyos tünetek kialakulását megelőzően) időszak önmagában akár 1 évig is eltarthat. A betegséget jellemzően a klinikai tünetek gyors növekedése jellemzi. ALS-szindróma tünetei:

  1. Fasciculation (izomrángás).
  2. Perifériás bénulás (atony - csökkent izomtónus, mozgékonyság, areflexia - az irritáló szerekre gyakorolt ​​természetes akaratlan reakció hiánya).
  3. Piramis rendellenességek (patológiás reflexek jelenléte - orális automatizmus, carpal és láb, klónusok - egy izomcsoport gyors, ritmikus összehúzódása, synkinesia - reflex akaratlan végtag mozgása az ellenkező végtag önkényes mozgására válaszul).
  4. Bulbar-szindróma (dysarthria - beszédkárosodás, dysphagia - nyelési nehézség, izom atrófiája a nyelven, légzési ritmuszavar).
  5. Pseudobulbar szindróma (a bulbar szindrómára jellemző tünetek, különbség - a bénult izmok nem mennek végbe atrófiától).

Az amototróf laterális szklerózis tünetei sporadikus és családi (örökletes) formákban nem különböznek egymástól. A debütáló megnyilvánulások a sérült idegszerkezetek helyének lokalizációjától függenek. Ha a kóros folyamat az alsó végtagok zónájában van (az esetek 75% -a), akkor az amyotrofos szklerózishoz járás közben kellemetlenség társul, a bokaízület rugalmassága csökken..

Ennek eredményeként a járás megváltozik, a beteg megbotlik, nehezen tudja fenntartani a test egyensúlyát. A felső végtagok elsődleges károsodása a kéz finom motoros képességeinek romlásához kapcsolódik, ami nehézségeket okoz a precíz mozgások elvégzésénél, amely megköveteli a rugalmasságot és a kézmagasságot. Fokozatosan a kez izmaiban megfigyelt gyengeség a test minden részére kiterjed.

A bulbar- és pseudobulbar-szindrómákat az esetek 67% -ában észlelik, amelyek rosszul korrigálhatók, gyakran aspirációs tüdőgyulladáshoz (idegen folyadékok és más anyagok belégzéséhez vezetnek a légzőrendszerhez) és opportunista fertőzésekhez, amelyeket opportunista vírusok és baktériumok váltottak ki. Az ALS betegség tünetei a korai stádiumban magukban foglalják a dizartriat, amely enyhe formában (rekedtség) fordulhat elő..

A spasztikus forma a rinofónia kialakulásával jár - a hang túlzott orrhangja. A táplálkozási disztrofia (protein-energia alultápláltság) kialakulásának oka gyakran az amyotróf laterális szklerózis progresszív dysfagia, melynek tünetei: az izmok és a bőr alatti zsír atrófiája, túlzottan száraz bőr, súlycsökkenés, szabad bőrráncok kialakulása.

Egy másik patológia, gyakran dysphagia következtében, a másodlagos típusú immunhiány. Ez a felső légúti fertőzések krónikus, ismétlődő folyamatában, hematológiai hiányban, valamint autoimmun és allergiás reakciók kialakulásában nyilvánul meg. Néhány betegnél frontotemporal demenciát diagnosztizáltak. A demencia ezen formájával a corticalis (corticalis) neuronok lebomlása, viselkedési és személyiségzavarok alakulnak ki.

Diagnostics

Az amyotrophicus laterális sclerosis differenciáldiagnosztikája vizsgálatokat foglal magában:

  1. Az agy és a gerincvelő MR. Azért végezzük, hogy kizárjuk az agy más patológiáit..
  2. Elektromiográfia. A vizsgálatot a denervációs folyamat (az izmok és az idegrendszer közötti idegkapcsolatok elválasztása) megerősítésére, valamint az agy anyagának károsodásának mértékének meghatározására végezzük..
  3. Izomszövet biopszia. A denerváció miatti izom atrófia jeleit észlelik, gyakran korábban, mint patológiás változásokat észlelnek az elektromiográfia során.

A diagnózishoz a következő feltételek szükségesek: a motoros neuronok degeneratív változásainak jelei, a kóros folyamat terjedése, más, azonos tünetekkel járó patológiák hiánya. A légzőrendszer károsodott működésének mértékének meghatározására spirográfiát (a légzés sebesség- és térfogatmérőinek mérése) és poliszomnográfiát (alváskutatás) végeznek..

Kezelési módszerek

Nem dolgoztak ki hatékony ALS-kezelési protokollt. A megerősített diagnózis előrejelzi a beteg halálát. Gyógyszerek, amelyek meghosszabbíthatják a beteg életét: Riluzole és analóg Rilutek. Az alapok működése az izgalmas aminosav felszabadulásának gátlásán alapul, amelynek feleslege az idegsejtek degeneratív károsodásához vezet. A terápia eredményeként a betegek várható élettartama átlagosan 3 hónappal növekszik.

A laterális szklerózis nem gyógyítható. Rendkívül fontos a palliatív (támogató) orvosi ellátás biztosítása, amelynek célja a beteg életminőségének javítása. A palliatív kezelés magában foglalja a problémák időben történő azonosítását és a megfelelő terápiás intézkedések végrehajtását, erkölcsi támogatást és segítséget a pszichoszociális alkalmazkodásban. Az amyotrophiás laterális szklerózis palliatív kezelését a következő területeken végzik:

  • A görcsös szindróma (időszakos jellegű borjú izomgörcsök) és az elragadtatás csökkentése érdekében a karbamazepin (első választás), a magnéziumon alapuló gyógyszerek, a Verapamil készítményei szerepelnek.
  • Az izomrelaxánsokat (Midokalm, Baclofen, Tizanidin) az izomtónus normalizálására használják. Az izom spasticitásának csökkentése érdekében a gyógyszeres terápiával párhuzamosan fizioterápiás gyakorlatokat és vízmedencéket írnak elő a medencében (vízhőmérséklet 34 ° C)..
  • A görcsös eredetű dysarthria kijavításához olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek csökkentik az izomtónusot. A nem gyógyszeres módszerek között jégkocka kerül a nyelvre. A beteggel folytatott kommunikáció során javasolt olyan egyszerű beszédkonstrukciók használata, amelyek primitív, tömör válaszokat igényelnek..

Az ALS-kezelés a betegség domináns tünetein alapul. Dizfágia esetén a betegnek nehéz a nyál nyelése, melynek következtében akaratlan nyálkahártya fordul elő. A betegeket rendszeresen fertőtlenítik. Ajánlott korlátozni az erjesztett tejtermékek használatát, amelyek hozzájárulnak a nyál sűrűdéséhez.

Ha vannak bizonyítékok (a testtömeg szignifikáns csökkenése), műtétet (endoszkópos gasztrosztómiát) végeznek, hogy mesterséges belépést hozzanak létre a gyomorüregbe a hasüreg szintjén az etetés megszervezése céljából. A gyaloglás megsértése esetén orvosi eszközöket használnak - babakocsikat, sétálókat. Antidepresszáns terápiát (Amitriptilin, Fluoxetine) írnak elő depressziós állapotok és érzelmi labilitás (hirtelen hangulatváltozások) kialakulására..

Mukolitikus (acetilcisztein) és hörgőtágító szereket használnak a légcső és a hörgők ágainak tisztítására. Ha a légzésfunkció jelentősen romlik, a beteget egy légzőkészülékhez kell csatlakoztatni a légzőrendszer mesterséges szellőztetésére. Ha vannak bizonyítékok, műtétet (tracheostomia) végeznek, hogy mesterséges anastomosist hozzanak létre a légcső üregének és a környezet között.

Az ígéretes kezelési módszerek közé tartozik az őssejtek felhasználásával járó sejttechnológia, amely a károsodott sejtek és szövetek testében helyettesítő funkciót lát el. Ezt a technikát a gyakorlatban egy másik, neuronok degenerációja által okozott betegség - a sclerosis multiplex - kezelésére használják.

Előrejelzés

Az ALS diagnosztizálása halálos ítélet a beteg számára, mivel egy ilyen betegséget gyógyíthatatlannak tekintnek. Káros prognosztikai tényezők:

  • Korai debütálás.
  • Férfi nem.
  • Rövid idő az első jelek megjelenésétől a diagnózis megerősítéséig.

Általában ezekben az esetekben a betegség gyorsan előrehalad. A prognózis a kóros folyamat előfordulásától, a tünetek súlyosságától, a rendellenességek előrehaladásának mértékétől függ..

Az ALS gyógyíthatatlan betegség, amely a motoros neuronok károsodásával jár. A klinikai lehetőségek sokfélesége jellemzi, amelyek különböznek a debütálás korától, az elsődleges lézió lokalizációjának változékonyságától, a klinikai manifesztációk heterogenitásától. A kezelés palliatív..

Oldalirányú (laterális) amyotrophicus sclerosis (és ALS-szindróma)

A laterális (laterális) amyotrophicus sclerosis (ALS) (más néven motorneuron betegség, motorneuron betegség, Charcot-betegség, angolul beszélő országokban - Lou Gehrig-kór) progresszív, gyógyíthatatlan degeneratív betegség a központi idegrendszerben, amelyben a felső sérülés (motoros kéreg) jelentkezik. agy) és az alsó (a gerincvelő elülső szarva és a koponyás idegmag) motoros neuronok, ami bénuláshoz és az azt követő izom atrófiához vezet.

A betegség nem olyan régen ismert. Először Jean-Martin Charcot írta le 1869-ben. A statisztikák szerint évente 100 000 lakosságonként 2-5 embert észlelnek, ami arra utal, hogy ez a patológia viszonylag ritka. Összességében körülbelül 70 ezer amyotrophiás laterális sclerosisos beteg van a világon. A betegség általában 50 évnél idősebb embereknél jelentkezik..

A közelmúltban azt sugallták, hogy az amyotrophiás laterális sclerosis eseteiről gyakrabban számolnak be a rendkívül intelligens emberek, a saját területükön működő szakemberek, valamint azok a sportolók, akik egész életük során jó állapotban voltak..

Az esetek 90% -ában az ALS szórványos, 10% -ában családi vagy örökletes mind autoszomális domináns (túlnyomórészt), mind autoszómális recesszív típusú öröklés esetén. A családi és a szórványos ALS klinikai és patomorfológiai tulajdonságai szinte azonosak.

Az ALS pontos etiológiája ismeretlen..

A betegség lényege a motoros neuronok degenerációja, azaz számos ok befolyása alatt elindul az izmok összehúzódásáért felelős idegsejtek pusztulási folyamata. Ez a folyamat az agykéreg neuronjait, az agy magjait és a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeit érinti. A motoros neuronok meghalnak, és senki más nem látja el funkciójukat. Az izomsejtek idegimpulzusai már nem érkeznek. És az izmok gyengülnek, pareysis és bénulás alakul ki, izomszövet atrófiája.

Ha az amyotrofos laterális szklerózis alapja a szuperoxid dismutáz-1 gén mutációja, akkor az eljárás körülbelül a következő. A mutáns szuperoxid-dismutáz-1 felhalmozódik a motoros neuronok mitokondriumaiban (sejtenergia-állomásokon). Ez "zavarja" a fehérjeképződmények normál intracelluláris transzportját. A fehérjék összekapcsolódnak, mintha összetapadnának, és ez elindítja a sejtdegeneráció folyamatát.

Ha az ok túl sok glutamát, akkor a motoros neuronok pusztulásának kiváltó mechanizmusa így néz ki: a glutamát csatornákat nyit a neuronok membránjában a kalcium számára. A kalcium rohan a sejtekbe. A kalciumfelesleg viszont aktiválja az intracelluláris enzimeket. Az enzimek „emésztik” az idegsejtek szerkezetét, és számos szabad gyök képződik. És ezek a szabad gyökök károsítják az idegsejteket, fokozatosan teljes pusztulásukhoz vezetve.

Feltételezzük, hogy más tényezők szerepe az ALS kialakulásában is a szabad gyökök oxidációjának kiváltásában rejlik.

Az ALS osztályozása, formák:

  • lumbosacrális;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: az agytörzs perifériás motoros neuronjának károsodásával;
  • magas: amikor a központi motor neuron megsérült.

Az amyotrofos laterális sclerosis bármely formájára jellemző általános tünetek a következők:

  • tisztán motoros károsodás;
  • érzékeny rendellenességek hiánya;
  • a vizelés és a székletürítés rendellenességeinek hiánya;
  • a betegség folyamatos előrehaladása új izomtömeg-elfogással, a teljes mozgékonyságig;
  • időszakos fájdalmas görcsök jelenléte az érintett testrészekben, krampi.

A betegség kezdeti megnyilvánulásai:
• a kéz disztális részeinek gyengesége, kellemetlenség finom ujjmozdulatok végrehajtásakor, súlycsökkenés a kezekben és fasciációk (izomrángás)
• ritkábban a betegség a proximális karok és vállöv gyengeségével, a lábak izmainak atrófiájával és az alacsonyabb spasztikus paraparézissel kombinálódik.
• a betegség kialakulása is lehetséges bulbar rendellenességekkel - dysarthria és dysphagia (az esetek 25% -a)
• krampi (fájdalmas összehúzódások, izomgörcsök), gyakran generalizált, szinte minden ALS-betegnél előfordul, és gyakran a betegség első jele
A legtöbb esetben az ALS-t aszimmetrikus tünetek jellemzik.

A betegség ezen formája esetén két lehetőség lehetséges:

  • a betegség csak a perifériás motoros neuron károsodásával kezdődik, amely a lumbosacrális gerincvelő első szarvában található. Ebben az esetben a beteg egyik lábában izomgyengeség alakul ki, majd a másikban megjelenik, az ínreflexek (térd, achilles) csökkennek, a lábak izomtónusa csökken, fokozatosan alakul ki atrofia (súlycsökkenésnek tűnik, mintha „kiszárad”).. Ugyanakkor a lábakban megfigyelések vannak megfigyelhetők - akaratlan izomrángás kis amplitúdóval (az izmok „hullámai”, az izmok „mozognak”). Ezután a kéz izmait bevonják a folyamatba, bennük csökkennek a reflexek is, atrofia alakul ki. A folyamat magasabbá válik - a motoros neuronok bulbar csoportja vesz részt. Ez olyan tünetek megjelenéséhez vezet, mint a nyelési zavar, a homályos és elmosódott beszéd, a hang orrhangja és a nyelv elvékonyodása. A fulladás akkor következik be, amikor étkezik, az alsó állkapocs elkezdi leereszkedni, rágási problémák jelentkeznek. A nyelvnek is lenyűgözősége van;
  • a betegség kezdetén a központi és perifériás motoros idegsejtek egyidejű károsodásának jeleit észlelik, amelyek mozgást biztosítanak a lábakban. Ebben az esetben a lábak gyengeségét fokozott reflexek, megnövekedett izomtónus, izmok atrófiája kombinálja. Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky stb. Patológiás lábtünetei jelentkeznek, majd hasonló változások történnek a kezekben. Ezután az agy motoros neuronjai vesznek részt. Vannak beszédzavarok, nyelés, rágás, húzódás a nyelven. Erõs nevetés és sír csatlakoznak.

Két módon debütálhat:

  • csak a perifériás motoros neuron károsodása - paresis, atrophia és fasciculáció jelentkezik, csökkent tónus egy kefével. Néhány hónap elteltével ugyanazok a tünetek fordulnak elő másrészt. A kezek "majom mancsának" formájában vannak. Ugyanakkor az alsó végtagokban a reflexek növekedését és patológiás stop jeleket atrofia nélkül észlelnek. Fokozatosan az izmok erőssége csökken a lábakban, az agy gömbölyű része bekapcsolódik a folyamatba. Ezután összekapcsolódnak a homályos beszéd, nyelési problémák, parézis és a nyelv lenyűgöződése. A nyaki izmok gyengeségét lebegő fej jelent meg;
  • a központi és perifériás motoros neuronok egyidejű károsodása. A atrofia és a megnövekedett reflexek patológiás csukló tünetekkel egyidejűleg vannak a kezekben, a lábakban fokozott reflexek vannak, csökkent erő, a patológia hiányában patológiásan megáll a tünetek. Később az izzószekciót érinti..
  • A betegség ezen formájában az agytörzsben lévő perifériás motoros neuron károsodásának első tünetei az artikulációs rendellenességek, fulladás étkezés közben, orrhangok, atrófia és a nyelv lenyűgöződése. A nyelv mozgása nehéz. Ha a központi motoros neuront is érinti, akkor a garat és a mandibuláris reflexek növekedése, heves nevetés és sírás kapcsolódik ezekhez a tünetekhez. Növeli a gag reflexet.

A kezekben a betegség előrehaladtával atrofikus változásokkal, megnövekedett reflexekkel, megnövekedett tónussal és patológiás stop jelekkel jár a parézis. Hasonló változások történnek a lábakban, de egy kicsit később.

Ez egy olyan amyotrofos laterális szklerózis, amikor a betegség a központi motoros neuron primer károsodásával jár. Ráadásul a gerinc kialakulása a törzs és a végtagok minden izmában növekszik az izomtónus mellett, patológiás tünetek.

A bulbar és az ALS magas formái prognosztikai szempontból kedvezőtlenek. A betegség ilyen kezdetével rendelkező betegek élettartama rövidebb, mint a cervicothoracicus és a lumbosacral formában. Bármi legyen is a betegség első megnyilvánulásain, ez folyamatosan fejlődik.

A különféle végtagok parézise megsérti az önálló mozgás és a kiszolgálás képességét. A légző izmok folyamatában való részvétel először a légszomj megjelenéséhez vezet a fizikai erőfeszítés során, majd a légszomj már nyugalomban is zavar, az akut léghiány epizódjai jelentkeznek. A végső szakaszban a spontán légzés egyszerűen nem lehetséges, a betegek állandó mechanikus szellőztetést igényelnek.

Különböző források szerint az ALS-ben szenvedő betegek várható élettartama 2 és 12 év, de a betegek több mint 90% -a meghal a diagnosztizálás pillanatától számított 5 éven belül. A betegség végső szakaszában a betegek teljesen ágyban vannak, a légzést mesterséges tüdő-szellőztető készülék támogatja. Az ilyen betegek halálának oka lehet légzésmegállás, tüdőgyulladásos szövődmények, trombembolia, nyomásfekélyek fertőzése általános fertőzés.

A paraklinikai vizsgálatok közül a legjelentősebb diagnosztikai érték az elektromiográfia. Az elülső szarv sejtjeinek (még a klinikailag megőrzött izmokban is) elváltozása fibrillációkkal, fascikációkkal, pozitív hullámokkal, a motoros egységek potenciáljának változásaival (azok amplitúdója és időtartama növekszik) normál gerjesztési sebességgel érzékelhető az érzékszervi rostok mentén. A plazma CPK kissé emelkedhet

Amiotróf laterális szklerózist kell gyanítani:
• gyengeség és atrófia kialakulásával, valamint esetleges fascinációkkal (izomrángásokkal) a kézizmokban
• amikor az egyik kéz izom-tenáris izmait elveszítik az addukció gyengeségével (redukcióval) és a hüvelykujj ellenállásával (általában aszimmetrikusan).
• ugyanakkor nehézségek vannak a hüvelykujjával és a mutatóujjával való megfogásban, nehézségek a kis tárgyak felvételében, gombok rögzítésekor, írás közben
• a proximális karok és vállhevederek gyengeségének kialakulásával, a lábak izmainak atrófiája, alacsonyabb spasztikus paraparézissel kombinálva
• amikor a betegnél dysarthria (beszédzavarok) és dysphagia (nyelési zavarok) alakul ki
• amikor a beteg krampi (fájdalmas izom-összehúzódások) jelentkezik

Az ALS diagnosztikai kritériumai:

  • Az alsó motoros neuron sérülésének tünetei (beleértve az EMG megerősítést a klinikailag érintetlen izmokban).
  • A felső motoros neuron vereségének tünetei
  • Progresszív tanfolyam

ALS kizárási kritériumok
Az amiotróf laterális szklerózis diagnosztizálásához az alábbiak hiánya:
• szenzoros rendellenességek, elsősorban az érzékenység elvesztése (lehetséges paresztézia és fájdalom)
• medencei rendellenességek - vizelési és székletürítési rendellenességek (kapcsolatuk lehetséges a betegség végső szakaszában)
• látás károsodás
• autonóm rendellenességek
• Parkinson kór
• Alzheimer-típusú demencia
• az ALS-hez hasonló szindrómák

ALS megerősítési kritériumok:

Az ALS diagnózist megerősíti:

  • Kihívások egy vagy több területen
  • A neuronopathia EMG jelei
  • A normál gerjesztési sebesség a motoros és az érzékszervi rostok mentén (a motoros latenciák megnövekedhetnek)
  • Tartó egység hiánya

Az ALS differenciáldiagnosztikája (az ALS-hez hasonló szindrómák):
• Spondilogén méhnyak myelopathia.
• A craniovertebral régió és a gerincvelő daganata.
• Cranio-gerinc rendellenességek.
• Syringomyelia.
• A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja B12-vitaminnal.
• A Strumpel családi spasztikus paraparézise.
Progresszív gerincvelő amyotrophia.
• Postpoliomyelitis szindróma.
• Ólom, higany, mangán mérgezés.
• A típusú hexosaminidáz hiány GM2 gangliozidózisban szenvedő felnőtteknél.
• Diabetikus amyotrophia.
• Multifokális motoros neuropathia vezetőképesség blokkokkal.
• Creutzfeldt-Jakob betegség.
• Paraneoplasztikus szindróma, különösen lymphogranulomatosis és malignus lymphoma esetén.
• ALS szindróma paraproteinémiával.
• Axonális neuropathia Lyme-kórban (Lyme borreliosis).
• Guillain-Barré szindróma.
• Myasthenia gravis.
• Szklerózis multiplex
• Endokrinopathiák (tirotoxikózis, hiperparatireoidizmus, diabéteszes amyotrophia).
• Jóindulatú fasciációk, azaz olyan varázslatok, amelyek évekig tartanak a motorrendszer károsodásának jele nélkül.
• Neuroinfection (poliópia, brucellózis, járványos encephalitis, kullancsos encephalitis, neurosyphilis, Lyme-kór).
• Elsődleges laterális szklerózis.

Diagnosztikai tesztek ALS-re.

Az ALS-szindróma diagnózisának tisztázása és differenciáldiagnosztika elvégzése érdekében a következő betegvizsgálat ajánlott:

Vérvizsgálat (ESR, hematológiai és biokémiai vizsgálatok)

Mellkas röntgen

Pajzsmirigy működési teszt

A B12-vitamin és a folsav meghatározása a vérben

Szérum kreatin-kináz

Az agy és, ha szükséges, a gerincvelő MR-je

A betegség hatékony kezelése nem létezik. Az egyetlen gyógyszer, a glutamát felszabadulásának gátlója, a riluzol (Rilutec) 2–4 hónappal elhalasztja a halált. Naponta kétszer 50 mg-ot írnak elő..

A kezelés alapja a tüneti kezelés:

•A fizikai aktivitás. A betegnek amennyire lehetséges, fenn kell tartania a fizikai aktivitást, a betegség előrehaladtával szükség van kerekes székre és más speciális eszközre..

•Diéta. A diszfágia okozza annak veszélyét, hogy az élelmiszerek belépjenek a légzőrendszerbe. • Időnként szükség van ételre csőben vagy gasztroetómában..

• Ortopédiai eszközök használata: nyakörv, különféle gumiabroncsok, eszközök tárgyak rögzítéséhez.

• Krampi (fájdalmas izomgörcsök) esetén: karbamazepin (Finlepsin, Tegretol) és / vagy E-vitamin, valamint magnéziumkészítmények, verapamil (Izoptin).

• Spaszticitás: baklofen (Baclosan), Sirdalud, valamint a klonazepám.

• Nyállal, atropinnal vagy hyoscinnal (Buscopan).

• Ha a fogyatékos nyelés miatt nem lehet enni, akkor gastrostómiát alkalmaznak vagy nasogastricus csövet helyeznek be. A korai perkután endoszkópos gasztrosztómia átlagosan 6 hónappal meghosszabbítja a betegek életét.

• A fájdalom szindrómák esetén használja a fájdalomcsillapítók teljes arzenálját. Beleértve a végső szakaszba, narkotikus fájdalomcsillapítókat.

• Néha ideiglenes javulást eredményeznek antikolineszteráz gyógyszerek (neostigmine metil-szulfát - proserin).

• Cerebrolizin nagy adagokban (10-30 ml iv / csepp 10 napig ismételt kezelések során). Számos apró tanulmány található a cerebrolizin neuroprotektív hatékonyságáról az ALS-ben..

• Antidepresszánsok: Sertalin vagy Paxil vagy Amitriptilin (néhány ALS-beteg pontosan a mellékhatások miatt részesíti előnyben - szájszárazságot okoz, és ennek megfelelően csökkenti a túlérzékenységet (nyálképzést), gyakran kínzó ALS-betegeket).

• Légúti rendellenességek esetén: a kórházakban a tüdő mesterséges szellőztetését általában nem végzik el, de egyes betegek hordozható szellőztetőberendezéseket vásárolnak és mechanikus szellőztetést végeznek.

• Folyamatban vannak a növekedési hormon és a neurotrofikus tényezők alkalmazásának az ALS-ben.

• Az utóbbi időben az őssejtkezelések aktívan fejlődnek. Ez a módszer ígéretesnek ígérkezik, de még mindig a tudományos kísérletek szakaszában van..

• Az amiotróf laterális szklerózis halálos betegség. Az ALS-betegek átlagos várható élettartama 3–5 év, azonban a betegek 30% -a él 5 évet, és körülbelül 10–20% -uk több mint 10 évet él a betegség kezdetétől számítva..

• Kedvezőtlen prognosztikai tünetek - öregség és gömbös rendellenességek (utóbbi megjelenése után a betegek legfeljebb 1 - 3 évet élnek).

Az ALS-szindróma tüneti kezelése

Az ALS (amyotrophic lateralis sclerosis) szindróma ritka neurológiai betegség. A statisztikák szerint a patológia gyakorisága 3 ember / 100 ezer. A degeneratív-disztróf eltérések kialakulását az ideg axonok halála okozza, melynek során az impulzusok az izomsejtekbe kerülnek. Az agyféltekének kéregében, az (elülső) gerincvelő szarvain, a neuronok káros rendellenes pusztulási folyamata zajlik le. A beidegződés hiánya miatt az izmok összehúzódása leáll, atrófia, parézis alakul ki.

A betegséget az elsőként Jean-Martin Charcot írta le, aki "lateralis (lateralis) amyotrophic sclerosis (ALS)" nevet adott. A tanulmány eredményei szerint arra a következtetésre jutott, hogy a legtöbb esetben az etiológia szórványos. A betegek 10% -ában az ok egy örökletes hajlam. Főleg 45 év után alakul ki, kevésbé gyakori a nőkben, mint a férfiakban. A második név - Lou Gehrig-szindróma - az angol nyelvű országokban gyakori, anomáliát rendelt a híres baseball játékos tiszteletére, aki 35 éves korában betegsége miatt kerekes székben fejezte be karrierjét..

Osztályozás és jellemzők

A patológia osztályozása a lézió helyétől függ. Kétféle neuron vesz részt a mozgékonyságban: a legfontosabb az agyféltekén helyezkedik el, a perifériás pedig a gerincoszlop különböző szintjein helyezkedik el. A központi impulzust ad a másodlagosnak, és viszont a vázizom sejtjeinek. Az ALS típusa attól a központtól függ, ahol a motoros idegsejtekről történő átvitel blokkolva van.

A klinikai folyamat korai szakaszában a tünetek típusától függetlenül egyformán jelentkeznek: görcsök, zsibbadás, izomhipotenzió, karok és lábak gyengesége. Általános tünetek a következők:

  1. A krampi (fájdalmas összehúzódások) epizódikus megjelenése az érintett területen.
  2. Az atrófia fokozatos terjedése a test minden részén.
  3. Motoros működési zavar.

A betegség típusai érzékeny reflexek elvesztése nélkül fordulnak elő.

Lumbosacral forma

A myelopathia (gerincvelő megsemmisülése) megnyilvánulása a szakrális gerincben elhelyezkedő perifériás idegsejtek (elülső szarv) elhalása miatt. Az ALS-szindrómát tünetek kísérik:

  1. Az egyik, azután mindkét végtag gyengesége.
  2. Ingerület reflex hiánya.
  3. A kezdeti izom atrófia kialakulása, amelyet vizuálisan a tömeg csökkenése határoz meg ("szárítás").
  4. Hullám alakú varázslatok.

Az azonos manifesztációkkal rendelkező felső végtagok részt vesznek a folyamatban..

Nyaki mellkasi formája

A szindrómát a felső gerincben található szekunder neuronok axonjainak elhalása jellemzi, ami a jelek megnyilvánulásához vezet:

  • csökkent tónus az egyik kefében, egy idő elteltével a kóros folyamat a másodikba terjed;
  • izom atrófiát figyelnek meg, amit paresis és fascikuláció kísér;
  • a falak deformálódnak, és „majomkefévé” válnak;
  • stop jelek mutatkoznak, melyeket a motoros funkció megváltozása jellemez, izom atrófia hiányzik.

A nyaki gerinc sérülésének tünete a fej állandóan előrehajolva.

Bulbar forma

Az ilyen típusú szindrómát súlyos klinikai folyamat jellemzi, az agykéregben a motoros neuronok meghalnak. Az ilyen formában szenvedő betegek várható élettartama nem haladja meg az öt évet. A debütált kíséri:

  • artikulációs funkció megsértése, beszédkészülék;
  • rögzítve a nyelvet egy bizonyos helyzetben, nehezen tudják mozogni, ritmikus húzódás figyelhető meg;
  • az arcizmok akaratlan görcsjei;
  • nyelési rendellenesség a nyelőcső görcsének következtében.

A bulbar típusú amototróf lateraliszklerózis előrehaladása az arc- és nyaki izmok teljes atrófiáját képezi. A beteg nem tudja önállóan kinyitni a száját enni, elvesznek a kommunikációs lehetőségek, a szavak egyértelmű kiejtésének képessége. A gag és állkapocs reflexe növekszik. Gyakran a betegség a kénytelen nevetés vagy terápiás háttér következtében alakul ki.

Magas forma

Az ilyen típusú ALS a központi idegsejtek legyőzésével kezdődik, a fejlődés során a perifériás idegeket fedi le. A szindróma magas formájában szenvedő betegek nem maradnak túl a bénulás stádiumáig, mivel a szív és a légzőszervek izmai gyorsan elpusztulnak, az érintett területeken tályogok képződnek. Az ember nem tud önállóan mozogni, az atrófia magában foglalja az összes vázizomot. A parézis ellenőrizetlen bélmozgáshoz és vizeléshez vezet.

Az állapotot súlyosbítja a szindróma folyamatos progressziója, a terminális fázisban lehetetlen a légúti fellépés, a tüdő szellőztetésére speciális eszköz szükséges.

Az előfordulás okai

Az amototróf laterális szklerózis szindróma a legtöbb esetben határozatlan idővel kezdődik. Az ilyen diagnózissal rendelkező betegek 10% -ában a fejlődés oka az előző generációból származó mutáns gén autoszomális domináns útjának átvitele. A betegség kialakulásának etiológiája számos tényező lehet:

  1. Az agy, gerincvelő fertőző elváltozása, rezisztens, kevésbé tanulmányozott neurotrop vírus.
  2. Nem megfelelő vitaminbevitel (hipovitaminosis).
  3. A terhesség képes ALS-szindrómát kiváltani a nőkben.
  4. A rákos sejtek proliferációja a tüdőben.
  5. Gyomor bypass műtét.
  6. A nyaki osteochondrozis krónikus formája.

A kockázati csoportba azok az emberek tartoznak, akik folyamatosan érintkeznek koncentrált vegyi anyagokkal, nehézfémekkel (ólom, higany).

Diagnosztikai kutatás

A vizsgálat lehetővé teszi az ALS-szindróma megkülönböztetését az ALS-betegségtől. A független patológia a belső szervek, a mentális képességek, az érzékeny reflexek megsértése nélkül folytatódik. A megfelelő kezelés érdekében diagnózissal ki kell zárni a hasonló tünetekkel járó betegségeket:

  • gerinc craniovertebralis amyotrophia;
  • reziduális poliomyelitis;
  • rosszindulatú limfóma;
  • paraproteinemia;
  • endocrinopathia;
  • nyaki nyaki myelopathia ALS szindrómával.

A betegség meghatározására szolgáló diagnosztikai intézkedések a következők:

  • mellkas röntgen;
  • gerincvelő, agy mágneses rezonancia leképezése;
  • az EKG;
  • elektrofiziológiai;
  • a pajzsmirigy működésének szintjére vonatkozó tanulmányok;
  • agyi gerincvelő, ágyéki punkció;
  • genetikai elemzés mutációk kimutatására;
  • spirogram;
  • fehérje, ESR, kreatin-foszfokináz, karbamid laboratóriumi vérvizsgálata.

Hatékony kezelések

Lehetetlen teljes mértékben megszabadulni a betegségtől, Oroszországban nincs szabadalmaztatott gyógyszer, amely megállíthatja a klinikai fejlődést. Az európai országokban a Riluzole-t az izom atrófia terjedésének lassítására használják. A gyógyszer feladata a glutamát termelésének gátlása, amelynek nagy koncentrációja károsítja az agysejteket. A tesztek kimutatták, hogy a gyógyszert szedő betegek kissé tovább élnek, de mégis meghalnak légzési elégtelenség miatt..

A kezelés tüneti, a kezelés fő célja az életminőség fenntartása, meghosszabbítva az önellátás képességét. A szindróma kialakulásának folyamatában fokozatosan befolyásolják a légzésért felelős szervek izmait. Az oxigénhiányt az éjszaka használt BIPAP készülék, az IPPV kompenzálja. A felszerelés megkönnyíti a beteg állapotát, egyszerűen használható és otthon használható. A légzőrendszer teljes atrófiája után a beteget egy helyhez kötött tüdő-szellőztető készülékbe (NIVL) helyezik.

A tünetek konzervatív kezelése hozzájárul a következőkhöz:

  1. A rohamok enyhítése karbamazepin, tizanil, fenitoin, izoptin, baklofen és kinin-szulfát injekcióval.
  2. Az izomtömeg metabolikus folyamatainak normalizálása antikolineszteráz szerekkel (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Lipoic sav, Cortexin, Elkar, Levocarnitine, Proserin, Kalimin, Piridostigmine Milgamma "," Tiogamma ", B, A, E, C csoport vitaminjai).
  3. Facikció eltávolítása (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Midokalm, Baklosan).
  4. A nyelési funkció javítása (Prozerin, Galantamin).
  5. A fájdalom kiküszöbölése fluoxetin fájdalomcsillapítóval, majd a beteg morfinra történő átvitele.
  6. A Buscopan által kiválasztott nyál mennyiségének normalizálása.
  7. Növelje az izomtömeg "Retabolilom".
  8. A mentális rendellenességek eltávolítása antidepresszánsok révén (Paxil, Sertralin, Amitriptilin, Fluoxetine).

Szükség esetén a „Fluorokinol”, „Cephalosporin”, „Carbapenem” antibiotikumokkal történő antibiotikumterápiát írják elő. A kezelés során a nootropikus hatású gyógyszerek is szerepelnek: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Az ALS-szindrómás betegeknek speciális eszközökre van szükségük az élet megkönnyítéséhez, ideértve:

  • automata kerekes szék mozgáshoz;
  • szék száraz szekrényben;
  • számítógépes program beszédszintetizáláshoz;
  • ágy emelőszerkezettel;
  • eszközt a kívánt tárgy elvetésére;
  • ortopédiai készlet (nyakörv, gumiabroncsok).

A beteg gondozásakor figyelmet kell fordítani az étrendre, elegendő mennyiségű ásványi anyagot és vitamint kell tartalmazni az ételben. Folyékony állagú edények, zöldségek törtek. A táplálást szonda segítségével hajtják végre, nehéz esetekben a gasztro-stómia telepítése indokolt.

Előrejelzés

Az amiotróf laterális szklerózis szindróma súlyos betegség. A prognózist bonyolítja a speciális gyógyszerek hiánya és a rendellenességek gyors progressziója. A beteg állapota a tünetek formájától és megállításának lehetőségétől függ. Végzetes kimenetel minden esetben bekövetkezik, de ha a lumbosacral szindróma eléri a bulbar formát, a várható élettartam nem haladja meg a két évet. Genetikai mutáció esetén a rendellenesség kialakulása nem olyan gyors, megfelelő ellátással az ALS bemutatásának pillanatától számítva 12 évig képes az ember élni..

Az amyotrofos szklerózist kezelik

Az amototróf szklerózis, vagy az ALS (amyotrophis laterális szklerózis) a központi idegrendszer gyógyíthatatlan betegsége. Fejlődésének folyamatában a gerincvelő felső és alsó motoros idegsejtjei, valamint az agyi szár és agykéreg szenvednek. Mindez bénuláshoz, majd az izom teljes atrófiához vezet..

Az amyotrophic sclerosis fogalma

Az ICD-10 szerint az ALS-betegséget motoros neuronbetegségként kezelik. Az orvostudományban ezt a patológiát Charcot-kórnak nevezik..

Külön-külön meg lehet különböztetni az amyotrofos szklerózis szindrómát, amely egy másik betegség eredményeként jelentkezik. Ha ismert megjelenésének oka ismert, akkor a kezelés pontosan annak kiküszöbölésére irányul.

Ennek a rendellenességnek a kialakulásával a motoros neuronok megsemmisülnek, ami a jel sejtjeinek átvitelének hiányához vezet. Így az idegsejtek nem hajtják végre a funkciójukat, és az emberi test izmai atrofálódnak.

Az incidencia fő csúcsa 40 év elteltével figyelhető meg, de az ALS fiatalabb korban fordulhat elő, különösen az örökletes hajlamúaknál..

Az ALS-t meg kell különböztetni az agy erek szűkítésétől, valamint a kullancsos encephalitis progresszív formájától, mivel a kezelési módszer attól függ.

Pathogenezis

A laterális (laterális) amyotrophiás szklerózis olyan betegség, amelyben az idegsejtek sebezhetővé válnak, és fokozatosan lebomlanak..

A motoneuronok az idegrendszer legnagyobb sejtjei, amelyeknek hosszú folyamataik vannak. Működésük jelentős energiafogyasztást igényel..

A motoros neuronok mindegyike fontos funkciót lát el a testben, csatornáin keresztül továbbítják az impulzusokat, amelyek befolyásolják az emberi fizikai aktivitást. Ezek a sejtek nagy mennyiségű kalciumot és energiát igényelnek..

Ha ezek a feltételek nem teljesülnek, vagyis a motoros idegsejtekben nincs kalcium, akkor kóros folyamat következik be, amely:

  • az aminosavak miatti toxikus hatások az agysejtekre;
  • káros oxidatív folyamat;
  • a motoros neuronok megszakadása;
  • bizonyos zárványokat képező fehérjék hibás működése;
  • a mutált proteinek megjelenése;
  • motoros neuronok halála.

Járványtan

Ez a betegség nagyon ritka, 2 esetben fordul elő 100 000 emberre. Alapvetően ezek felnőttek (20 és 80 év közötti). A várható élettartam alacsony. Például, az ALS gömb formájával az emberek általában kb. 3 évet, lumbosakrális formában pedig 4 évet élnek.

Az összes ALS-beteg csak 7% -a lép életkorba a várható életkor öt év alatt.

Okoz

Az amyotrofos szklerózis kialakulása az alábbiakhoz vezethet:

  • öröklött génmutáció;
  • kóros fehérjék felhalmozódása a testben, amelyek idegsejtek pusztulásához vezethetnek;
  • kóros reakció, amikor az immunitás elpusztítja a test idegsejtjeit;
  • a glutaminsav felhalmozódása a testben, amelynek feleslege szintén elpusztítja az idegsejteket;
  • angioödéma. A munka és a pihenés rendjének be nem tartása, a gyakori stressz, a számítógépnél töltött nagy mennyiség az erek idegszabályozásának, nevezetesen az angioödéma megsértéséhez vezet..
  • idegsejteket fertőző vírus lenyelése.

Az emberek következő kategóriái hajlamosak a patológiára:

  • örökletes hajlam az ALS-re;
  • férfiak 70 év után;
  • rossz szokásaik vannak;
  • átvitt fertőző betegségek, amelyekben az idegsejteket elpusztító vírus letelepedett a testben;
  • rákos daganatokkal vagy motoros idegbetegséggel rendelkeznek;
  • a gyomor eltávolított részével;
  • olyan körülmények között dolgozik, ahol ólom, alumínium vagy higany van felhasználva.

Sok tudós úgy véli, hogy az UAS degeneratív folyamat, ám fejlődésének tényezői még nem teljesen ismertek. Egyes kutatók úgy vélik, hogy ennek oka a szűrővírus bevétele..

Az amototróf szklerózis csak az emberi motorrendszert érinti, érzéki funkciói változatlanok maradnak. Ezen okok miatt az ALS kialakulása olyan tényezőktől függ, mint:

  1. A vírus hasonlósága egy specifikus idegi képződéssel.
  2. A központi idegrendszer vérellátásának sajátosságai.
  3. Nyirokkeringés a gerincben vagy a központi idegrendszerben.

A betegség tünetei

A betegség lefolyásának kezdetén az végtagok befolyásolódnak, utána pedig a test többi részén. A személy izmai gyengülnek, és bénuláshoz vezetnek.

A betegség korai szakaszában a következő jellegzetes tünetek vannak:

  1. A mozgékonyság csökkent, a karizmok gyengülnek.
  2. Gyenge lábak.
  3. A láb megereszkedése.
  4. Váll, nyelv, karok rohamai jelentkeznek.
  5. A beszéd zavart, nyelési nehézség.

Minél tovább halad a betegség, annál nehezebbé válnak a tünetei, például váratlan nevetés fordulhat elő, vagy az ember sírhatatlan ok nélkül.

Az ALS néha demenciához vezet.

A későbbi szakaszokban az embernek amyotrophicus sclerosis tünetei vannak, például:

  1. Depresszió.
  2. Mozgásképesség hiánya.
  3. Légzési nehézségek.

A betegség tüneteit két típusra kell osztani:

  1. Melyeket a központi motoros neuron legyőzésével lehet megfigyelni:
  • csökkent izom aktivitás;
  • izomtónus növekedése;
  • hyperreflexia;
  • kóros reflexek;
  1. A perifériás neuron veresége olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint például:
  • izomrángás;
  • görcsök fájdalommal;
  • a fej és a test többi részének atrófiája;
  • izom hipotenzió;
  • hyporeflexia.

Ritka tünetek

Meg kell jegyezni, hogy az amyotrofos szklerózis minden betegnél különféle módon jelentkezik. Vannak olyan tünetek, amelyek csak egységekben fordulhatnak elő, ide tartoznak:

  1. Az érzékeny funkció megsértése. Ez keringési elégtelenség miatt fordul elő, például a beteg nem érzi kezét, egyszerűen lebukik.
  2. Vizelet, széklet, szemfunkció megsértése.
  3. Elmebaj.
  4. Kognitív károsodás, amely gyorsan fejlődik. Ebben az esetben a beteg csökkenti a memóriát, az agyi teljesítményt stb..

Az amototrofikus szklerózisnak több formája van:

  • agyi;
  • cervicothoracic;
  • bulbáris;
  • lumbosacrális.

lumbosacrális

A betegség ezen formája kétféle módon alakulhat ki:

  1. A perifériás motoros neuron gátlása a lumbosacrális gerincvelő első kürtjén. Az egyik és a másik lábakban izomgyengeség jelentkezik, a reflexek és a tónus csökken, és ennek eredményeként elkezdi az atrófia folyamata. Ezzel együtt a lábakban gyakran húzódhat. Akkor a betegség kezébe és felett terjed. Egy ember számára nehezen tud nyelni, a beszéd zavaros lesz, a hang megváltozik, és a nyelv elvékonyodik. Az alsó állkapocs elkezdenek leereszkedni, problémák vannak a rágással és az étel nyelésével.
  2. A betegség lefolyásának második változata a lábak mozgását biztosító központi és perifériás motoros idegsejtek egyidejű vereségét foglalja magában. Tanfolyamán a végtagok gyengeségét észlelik, izomtónus jelentkezik, fokozatos izom atrófia, artritisz fordul elő. Ezután a kéz átjut a kezébe, bekapcsolódnak az agy motoros idegsejtjei, zavart a rágási folyamat, megjelenik a beszéd, a nyelv húzódása, a akaratlan nevetés vagy sírás támadása lehetséges.

Nyaki mellkasi formája

Két változatban fordulhat elő:

  1. Csak a perifériás motoros idegsejt érinti. Az izom atrófiája és a csökkent tónus csak az egyik kezét érinti, és csak néhány hónap után a másik kezét. A kezek a majom mancsára hasonlítanak. E folyamatokkal egyidejűleg a lábak reflexe fokozódik, de atrófia nélkül. Ezután csökken az izmok aktivitása a lábakban, és az agy gömbölyű része részt vesz a kóros folyamatban.
  2. A központi és perifériás motoros neuron egyidejű károsodása. A kezek izmai elkezdenek atrofálódni, tónusuk növekszik, ugyanakkor megnövekszik a reflex és a lábak erőssége. Később a gömbölyű szakasz veresége.

Bulbar forma

A betegség ezen formájának kialakulásával a perifériás motoros idegsejt befolyásolja. Ennek eredményeként az artikuláció zavart, a hang megváltozik, a nyelv izmai atrofálódnak. Ha egyidejűleg befolyásolja a központi motoros idegrendszert, akkor a garat és a mandibuláris reflex megzavaródik, akaratlanul nevetés vagy sírás fordulhat elő. A gag reflexek fokozódnak.

A betegség fejlődésével a parresis a kezek atrófiájával alakul ki, a reflexek és a tónus növekszik. Ugyanez történik a lábakban..

Agyi forma

Ebben az esetben a központi motoros neuron primer sérülése lép fel. A törzs és a végtagok minden izomjában megjelenik a parézis és a tónus növekedése, valamint az ALS kóros tünetei. A károsodott motoros aktivitáson kívül mentális rendellenességek, memóriakárosodás, csökkent intelligencia, demencia, állandó agresszív támadások is előfordulhatnak az önmaga gondozására való képtelenség miatt.

Az ALS klinikai képe

A betegség nagyon gyorsan előrehalad, a parézis a mozgásképesség és a gondozás képességének hiányához vezet. Ha a légzőrendszer szintén részt vesz a betegség folyamatában, akkor a beteget aggódik a légszomj és a levegőhiány, még a legkisebb erőfeszítés esetén is. Haladó esetekben a betegek nem képesek egyedül lélegezni, és állandóan a légzőkészülék alatt vannak.

ALS-ben szenvedő betegekben az impotencia a lehető leghamarabb kialakul, ritkán lehetséges vizeletinkontinencia. Mivel a rágás és a nyelés folyamata megszakad, gyorsan lefogynak, az végtagok aszimmetrikusak lehetnek. Fájdalomszindróma is fennáll, mivel az ízületeket nehezen lehet mozgatni a parézis miatt.

Az ALS olyan rendellenességekhez is vezet, mint például a megnövekedett verejtékezés, zsíros bőr és a szín megváltozása. Nem adnak előrejelzést a gyógyulásról, de egy ilyen betegségben szenvedő személy átlagos élettartama általában 2 és 12 év. A legtöbb beteg a diagnózistól számított 5 éven belül meghal. Ha ez nem történik meg, akkor az ALS továbbfejlesztése teljes fogyatékossághoz vezet.

Diagnostics

Az ALS pontos diagnosztizálása érdekében a következő tényezők kombinációját kell alkalmazni:

  1. A központi motorideg károsodásának tünetei (izomtónus, a kéz és a láb patológiája stb.).
  2. A perifériás idegsejtek károsodásának jelei, amelyeket az elektromiográfia és a biopszia megerősít.
  3. Új izombetegség progresszió.

A sikeres kezelés legfontosabb dolog az amyotrofos szklerózishoz hasonló egyéb betegségek kizárása..

Az orvos általi ALS-kezelés kezdetén a beteg teljes kórtörténetét összegyűjtik, panaszát összegyűjtik és neurológiai vizsgálatot végeznek. Ezután a beteget felírják:

  • elektromiográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • vérvizsgálat, vizeletvizsgálat;
  • cerebrospinális folyadék vizsgálata;
  • molekuláris genetikai elemzés.

A tű EMG-jét szintén elvégzik, amely jelzi az izomkárosodást és atrófiát. Az MRI szükséges a diagnózis tisztázásához, felhasználható az agy motoros kéregének atrófiájának nyomon követésére, a központi és perifériás neuronokat összekötő utak degenerálódására.

Az ALS diagnosztizálása során egy vérvizsgálat megnöveli a kreatin-foszfokináz mennyiségét, amely az izomrostok lebontásakor szabadul fel. A cerebrospinális folyadék vizsgálata megnövekedett fehérjetartalmat derít fel, és a molekuláris elemzés feltárhatja a 21 kromoszóma gén mutációját.

Kezelés

Az ilyen típusú betegség nem gyógyítható, vannak olyan gyógyszerek, amelyek kissé meghosszabbíthatják a beteg életét. Az egyik ilyen anyag a Riluzole. Folyamatosan 100 mg-nál bevéve. A várható élettartam átlagosan 2-3 hónappal növekszik. Általában azoknak a betegeknek írják ki, akiknek a betegsége 5 éve fennáll, és akik képesek egyedül lélegezni. Ez a gyógyszer negatívan befolyásolja a májat..

Ezenkívül a betegek tüneti terápiát írnak elő. Ide tartoznak például a következő gyógyszerek:

  1. Sirdalud, Baclofen - varázslatokkal.
  2. Berlition, karnitin, levocarnitin - javítják az izmok aktivitását.
  3. Fluoxetin, szertralin - a depresszió leküzdésére.
  4. B-vitaminok - az idegsejtek anyagcseréjének javítására.
  5. Atromin, amitriptilin - nyálkiválasztás céljából.

Az állkapocsizmok atrófiája esetén a betegnek nehézségeket okozhat az étel rágása és nyelése. Ilyen esetekben az ételeket meg kell törölni vagy főzni pudingban, burgonyapürében stb. Minden étkezés után meg kell tisztítani a száját.

Azokban az esetekben, amikor a beteg nem tud lenyelni, hosszú ideig rágja az ételt, és nem képes elegendő folyadékot inni, endoszkópos gasztrosztómiát írhat elő. Alternatív módszerek is alkalmazhatók, például szonda segítségével vagy intravénásan történő tápláláshoz.

Beszédkárosodás esetén, amikor egy személy már nem tud egyértelműen beszélni, speciális írógépek segítenek neki kommunikálni a külvilággal. Az alsó végtagok erekét ellenőrizni kell, hogy ott ne jelenjen meg trombózis. Ha valamilyen fertőzés csatlakozik, akkor azonnal antibiotikumokkal kell kezelni..

A fizikai aktivitás fenntartása érdekében használjon ortopéd cipőt, talpbetét, vesszőt, járót stb. Ha a fej lehajlik, akkor vásárolhat speciális fejtartókat. A betegség későbbi szakaszaiban a betegnek funkcionális ágyra van szüksége.

Ha az ALS-ben szenvedő személyt megzavarja a légzési folyamat, akkor elő kell írni egy időszakos nem invazív szellőztető készüléket. Ha a beteg már nem képes önmagában lélegezni, akkor tracheostómiát vagy mechanikus szellőztetést kapnak.

Mi nem használható

Az amiotróf laterális szklerózis kialakulásával olyan kezelési módszerek alkalmazhatók, mint például:

  1. Citosztatikumok - rontják az emésztést és csökkenthetik az immunitást.
  2. Hiperbarikus oxigénellátás - telítse a vért felesleges oxigénnel.
  3. Sós infúzió.
  4. Hormonális gyógyszerek, amelyek tüdő-izom myopathiához vezetnek.
  5. Elágazó aminosavak, amelyek rövidítik az élettartamot.

Fizikai gyakorlatok

Az ilyen típusú betegség esetén nagyon fontos az izomtónus fenntartása. Ergoterápia és fizikoterápia szükséges ehhez..

Az ergoterápia lehetőséget ad a betegnek, hogy a lehető leghosszabb ideig normális életet éljen. Ez a módszer egyszerűen szükséges a betegség súlyos eseteiben. A fizikoterápia segíti a fizikai erőnlét, az izommobilitás fenntartását.

A betegnek egyszerűen striákra van szüksége, hogy megkönnyítsék a fájdalmat és csökkentsék az izomgörcsöket. Ezenkívül hozzájárulnak az akaratlan görcsök megszabadulásához. Meg nyújthatja magát (speciális hevederekkel) vagy más személy segítségével.

Bármely osztálynak hosszúnak és rendszeresnek kell lennie, akkor a hatás pozitív lesz.

A gyógyulás előrejelzése

A gyógyulás esélye nagyon kicsi, sajnos az összes ALS-beteg 2-12 éven belül meghal. Bonyolítja az összes tüdőgyulladást, légzési problémákat és egyéb betegségeket. A betegség tünetei nagyon gyorsan előrehaladnak, a beteg általános állapota romlik. Az orvostudomány teljes története során csak két ember volt képes túlélni. Ezek egyike Stephen Hawking, aki körülbelül 50 éven át élte és harcolt az amyotrophiás szklerózissal. A speciális terápia, a szék, amelyen mozog, és a környező emberekkel való kapcsolattartásra tervezett számítógépnek köszönhetően, Hawking az elmúlt napig aktív tudományos tevékenységet folytatott..

Hogyan ne indítsa el a betegséget?

Kezdetben szinte lehetetlen megérteni a betegség kialakulását önmagában, mivel annak előfordulásának pontos okai nem teljesen ismertek. A másodlagos megelőző intézkedések célja a betegség fejlődésének lelassítása. Ezek tartalmazzák:

  1. Rendszeres neurológiai konzultáció és gyógyszeres kezelés.
  2. A rossz szokások elutasítása.
  3. Megfelelő és hozzáértő kezelés.
  4. Kiegyensúlyozott táplálkozás és vitaminbevitel.

Az ALS gyógyíthatatlan, és a tudósok még nem állapították meg annak pontos jeleit és okait. Az orvostudomány fejlesztésének ebben a szakaszában nincs olyan gyógyszer, amely teljes mértékben gyógyíthatná meg a betegségben szenvedő embert.