Legfontosabb

Szklerózis

Az agy arteriovenous rendellenességei

Tartalom:

Egy sürgős, összetett, veszélyes témát akartam megvitatni - az agyi erek arteriovenosus rendellenességei.

Mi az agy arteriovenosus rendellenessége (a továbbiakban: AVM)

- rondatlanság (francia nyelven) - az érrendszer patológiás kusza, mikrovaszkuláris és ellenálló típusú erek nélkül, ami egy ilyen kusza nagy véráramlási sebességhez és rendkívül nagy valószínűséggel a vérzéshez hematóma kialakulásakor, ami gyakran halálos következményekhez vezethet.

Az agyi arteriovenosus rendellenességek (AVM) klinikai képe és tünetei

Az arteriovenosus rendellenesség leggyakrabban:

  • Vérzés;
  • Episindrome;
  • Focus neurológiai tünetek;
  • Agyi tünetek.

Az AVM okozta vérzés kockázata évente 2–4%, és az artériás aneurizmákkal ellentétben a vérzés kockázata csak idővel növekszik. Úgy gondolják, hogy a leggyakrabban kicsi AVM-ek merülnek fel (mivel ezekben a véráram nagyobb). A vérzés megtörténtét követően az ismételt vérzés kockázata csak növekszik és évente 10-15% -ot tesz ki.
A hematoma mérete és lokalizációja klinikai jelentőséggel bír. Az agytörzs legveszélyesebb hematómái, a hátsó koponyacsíka hematómái, a IV kamra. A nagy vérképzés veszélyesebb, mint a kicsi.
Nagyon gyakran vannak artériás aneurizma és arteriovenosus rendellenességek kombinációi, sőt, az aneurizma lehet csomópontos, azaz az AVM test vastagságában (a tekercsben) és az extranodalis - lokalizálható például egy aferens artériás érben.

Episyndrome. Az AVM második leggyakoribb megnyilvánulása. A görcsök különböző formái lehetnek. A legtöbb epileptogén AVM az agy átmeneti lebenyének és a frontális lebenyek pólusainak mediális megosztásainál található. Az AVM határozott atrofikus változásokat okoz a szomszédos medullaban (a rablási szindróma miatt), gyakran átfedő hemosiderin-rel, ami kóros elektromos aktivitás kialakulásához vezet.

Focus tünetek. Az arteriovenosus rendellenességek lokális helyétől függ, és megjelenhet parézis, bénulás, érzékeny rendellenességek stb..

Agyi tünetek - a fejfájás szintén nagyon jellemző, és felszakadhat, pulzálhat és zaj lehet a fejben.
Az óriás AVM-k a szív térfogati teljesítményének megváltoztatásával befolyásolhatják a szisztémás hemodinamikát.

Az agy arteriovenosus rendellenességeinek kezelésére szolgáló módszer

Az arteriovenosus rendellenességek legmegfelelőbb kezelésének kiválasztására Martin és Spetsler feltalálta az AVM skála pontszámát, amely figyelembe veszi a következő tüneteket:

  • AVM méret: legfeljebb 3 cm - 1 pont, 3-6 cm - 2 pont, több mint 6 cm - 3 pont;
  • Lokalizáció egy funkcionálisan jelentős zónában: Igen - 1 pont, nem - 0 pont;
  • Vízelvezetés nagy vénás kollektorokba - a Galen vénába, BCC, keresztirányú sinusba. Igen - 1 pont, nem - 0 pont.

Így az 1-2-es pontszámú betegek csak műtéten eshetnek át, 3-4-nél endovaszkuláris beavatkozásnak vethetők alá, majd nyílt műtétet követhetnek el, 5 - csak endovaszkuláris kezelésben vagy megfigyelésben..

Ezen túlmenően a 3-4 cm átmérőjű AVM-k sugárkezelésnek vethetők alá, amelynek eredményeként az AVM 2 évre kikapcsolódik a véráramból a gyulladás és az endotélium proliferációja következtében, az ezt követő vaszkuláris ágy megsemmisítésével.

A cerebelláris AVM-repedés (arteriovenosus rendellenesség) klinikai esete

A beteget (29 éves) mérsékelt kómában engedték a kórház intenzív osztályába. Az agy CT-vizsgálata során a cerebelláris hematóma a bal oldalon több mint 30 cm3 volt.

Az anamnézisből ismert, hogy a 2000-es évek elején az N.N. Burdenko az AVM kisagyról.

Az agyi ér arteriózis rendellenességei. Művelet

Anesztézia alatt a bal kamra retrosigmoid retrepanációját végeztük, majd a cerebelláris hematómát eltávolítottuk. Meglehetősen intenzív vérzést észleltek a hematoma üreg egyik faláról - gyanúsan az AVM vérzéséből - e hely alapos koagulációját hajtották végre..

Az agy CT vizsgálatán a műtét utáni napon a hematómát eltávolítottuk.

A beteget az 5. napon intenzív ellátásból az idegsebészeti osztályba vitték.

Az arteriovenosus rendellenesség (AVM) természetének tisztázása céljából közvetlen agyi angiográfiát végeztünk, ahol 2 afferens és egy kb. 2 cm méretű AVM test jól látható..

A közvetlen képek a vízelvezetést mutatják.

Későbbi vénás szakasz.

Martin-Spetsler szerint tehát 4 pont AVM-vel rendelkezünk. Mivel az AVM para-stem mélyen helyezkedik el, az nem lehetséges közvetlen műtéti eltávolítása, ezért az AVM endovaszkuláris leállását tervezik, majd ezt követően radiosurgical kezelést (a méretek megfelelőek).

Az utóbbi által felsorolt ​​eseményeket egy másik egészségügyi intézményben tartják.

Az arteriovenosus rendellenesség (AVM) problémája tehát komoly hozzáállást, kiegyensúlyozott megközelítést igényel a kezelési taktika megválasztásában. Az AVM mikro-sebészeti eltávolítása a részlegünkön lehetséges.

Cikk szerző: Vorobyov idegsebész orvos Anton Viktorovich Keret a szöveg körül

Miért válasszon minket:

  • kínáljuk a legoptimálisabb kezelést;
  • Nagy tapasztalatokkal rendelkezünk a fő idegsebészeti betegségek kezelésében;
  • Udvarias és figyelmes személyzetünk van;
  • szakértői tanácsokat kérhet problémájáról.

Az agyi ér arteriózis rendellenességei

1. A betegség fő tünetei 2. A patológia diagnosztizálása 3. Terápiás intézkedések

Az agy vérellátása gyakran hirtelen megváltozhat, ami különböző cerebrovaszkuláris betegségek kialakulásához vezet. Közöttük az arteriovenosus rendellenességek, amelyek természetüknél fogva velejárók. Szigorúan véve, ez nem betegség, hanem látens rendellenesség vagy érrendszeri hiba, amely hosszú ideig előfordulhat, hogy nem jelenik meg.

Az ICD-10-ben a betegség a keringési rendszer rendellenességeinek blokkjára utal (Q20 - Q 28 kód).

Ez abban a tényben nyilvánul meg, hogy az agyban érrendszeri glomerulumok jelennek meg, amelyek abnormális agyi érek összefonódásából állnak. A fejlődési rendellenesség és a sokaság előrehaladtát az agyszerkezetek összenyomódása, a hipoxia és a neuronok nekrózisa, valamint a törés, subarachnoid, intraventrikuláris vagy intracerebrális vérzés fenyegeti..

Az arteriovenosus rendellenességek leggyakrabban férfiakban jelentkeznek. De nőkben is előfordulhat: ebben az esetben egy gyermekszülés során a betegség lefolyása súlyosbodhat, ami a megnövekedett véráramláshoz és a vérmennyiség növekedéséhez kapcsolódik.

A patológia fő jellemzője, hogy a rendellenesség szerkezetében nincs kapilláris hálózat. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vér azonnal bejut a rendszerbe a fej vénájába..

A betegség fő tünetei

Az arteriózis rendellenességek kétféle formában jelentkeznek: vérzéses (a leggyakoribb) és torpid. Tüneteik kissé különböznek egymástól. Az első esetben magas vérnyomás lép fel, a második esetben a neurológiai rendellenességek kerülnek előtérbe: motoros és szenzoros rendellenességek, szédülés, görcsök, ájulás.

A betegség jeleinek ilyen különbsége két különféle típusban annak patológiás felépítéséből adódik: a vérzéses változatnál az erek gömbje kicsi, a hüvelyesnél pedig nagyobb, az agykéregben lokalizálódik és az agy középső artériájából táplálkozik. Mindkét típus lefolyását fejfájás kísérheti..

Az artériás-vénás rendellenességek tünetei azonban a legtöbb esetben hosszú ideig nem jelentkeznek, és a betegségről akár véletlenszerűen tomográfia során, akár vérzés után is megtudhatják őket..

A kis érrendszeri kusza veszélyesebb a vérzés szempontjából, mint a nagy. Emellett növekszik a törés veszélye, ha a patológiát a bazális ganglionokban és a hátsó koponyaüregben lokalizálják. A populációs tanulmányok szerint az összes érrendszeri rendellenesség 40–70% -a okoz vérzést. Ezenkívül a betegek 10-15% -ánál halál lép fel.

Bármely típusú érrendszeri rendellenesség lokalizálható bármely agy területén, ezért ha tüneteket észlelnek, akkor összekapcsolódnak a patológia az agy szerkezetéhez viszonyított helyzetével (egyes szakaszok tömörülése fordulhat elő). Például az elülső lebenyban elhelyezkedése a látóideg megszakadásához vezet, és ennek eredményeként látáskárosodáshoz. A kóros patológia középpontjában koordinációs zavarok merülnek fel. Minél mélyebben található az érrendszer, annál súlyosabbak a tünetek..

Időnként a rendellenesség önmagában is megszűnhet - kezelés nélkül teljesen visszahúzódik, vagy hirtelen megnövekszik, ami szünet esetén halált okozhat. Ebben az esetben az oktatás megszüntetésére van szükség..

A rendellenességek és aneurizmák diagnosztizálása

A feltételezett érrendszeri rendellenességek legpontosabb vizsgálati módszere az angiográfia. Előzetes tomográfia készül - számított vagy mágneses rezonancia.

Ennek a betegségnek az angiográfia általában nem klasszikus, hanem szuperszelektív, azaz egy röntgenkontraszt anyagot a katéter segítségével maga vezet az érrendszeri glomeruluszba. Ez az eljárás kockázatokkal teli, de lehetővé teszi az összes tulajdonság, a kóros fókusz felépítésének azonosítását és a későbbi kezelés megtervezését..

Az angiográfia előkészítésének szakaszában a véralvadáshoz vért kell adni, valamint biokémiai elemzést (ennek oka az a tény, hogy a kontrasztot a vesék végzik el). A vér koagulációját csökkentő vagy fokozó gyógyszereket abba kell hagyni. Egyes esetekben az orvos javasolhatja antihisztaminok szedését, ha valaha allergiát szenvedett..

Kezelés

A rendellenesség kezelése több tényezőtől függ:

  • fókuszos lokalizáció;
  • vérzés története;
  • érrendszeri rendellenességek típusa (összesen 8).

Kraniotómiás műtéti kezelés akkor indokolt, ha a képződményt efferens érrendszeri ligálással teljesen eltávolítják. Ez a faj alkalmazandó olyan esetekben, amikor a kusza teljesen kimetszett, anélkül, hogy más agyosztályokat károsítanának. Kicsinek is kell lennie. Az ilyen kezelést nem lehet elvégezni, ha az érrendszeri rendellenességek mélyek.

A második lehetőség az endovaszkuláris beavatkozás, amely egy minimálisan invazív eljárás a gyógyszer bevezetésével, ami a rendellenes ér lumenének elzáródásához vezet. Az ágenst (jelenleg egy poli (vinil-alkohol) -kopolimert) egy katéter segítségével juttatják a helyre, amelyet a combcsont artériájában történő szúrással vezetnek be. Ezt a módszert kell választani azokban az esetekben, amikor a rendellenességek lokalizációja mély, és a tekercs nyílt műtéten történő eltávolítása nem lehetséges. Ez azonban nem ad teljes garanciát az elszámolásra.

A modern, kényelmes és nem invazív kezelést radiosurgery (cyber kés) segítségével lehet elvégezni, amellyel az érrendszeri rendellenességek visszaszorulnak a szklerózis és az érér elzáródása miatt.

A sugárzás, amelynek működése alapja ennek a módszernek, a különféle képződmények eltávolítására szolgál különböző irányú kitettség útján, amely lehetővé teszi az egészséges szövet fenntartását, de a sugárzás fókuszának elpusztítását..

Összefoglalni. Az arteriózis rendellenesség súlyos veleszületett betegség, amely idővel halálhoz vezethet (az ICD-10 az érrendszer rendellenességeire utal). Jelenleg zavaró tünetek jelenlétében ezt a patológiát hatékonyan diagnosztizálják. Ezt követően kiválasztják a legmegfelelőbb kezelést, amelynek célja az agyi patológiás fókusz kiküszöbölése. A legfontosabb dolog az, hogy a tervek szerint eltávolítsák vagy kiküszöböljék a hidegen kialakult rendellenességet a töréséig.

Arteriovenosus rendellenességek

Az arteriózis rendellenesség agyi érrendszeri rendellenesség. Jellemző az, hogy az agy vagy a gerincvelő bizonyos részeiben olyan érrendszeri köteg alakul ki, amely artériákból és vénákból áll, amelyek közvetlenül kapcsolódnak egymáshoz, azaz a kapilláris hálózat részvétele nélkül.

A betegség 100 000 lakosságonként 2 eset fordul elő, a férfiak hajlamosabbak rá. Gyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha még 50 után is debütál.

Az arteriovenosus rendellenesség fő veszélye az intrakraniális vérzés kockázata, amely halálhoz vagy tartós rokkantsághoz vezethet.

Okok és kockázati tényezők

Az arteriózis rendellenesség veleszületett patológia, amely nem örökletes. Ennek fő oka az érrendszer kialakulását és fejlődését befolyásoló negatív tényezők (a terhesség első trimeszterében):

  • intrauterin fertőzések;
  • néhány általános betegség (hörgő asztma, krónikus glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • teratogén hatású gyógyszerek használata;
  • dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség;
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség;
  • nehézfémsó mérgezés.

Arteriovenosus rendellenességek az agy vagy a gerincvelő bármely részében megtalálhatók. Mivel a kapilláris hálózat ilyen vaszkuláris képződményekben hiányzik, a vér közvetlenül az artériákból az erekbe kerül. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vénákban a nyomás megemelkedik, és lumenük kiszélesedik. Az e kóros artériák fejletlen izomréteggel és vékony falakkal rendelkeznek. Mindez együtt növeli az arteriovenosus rendellenességek megrepedésének kockázatát az életveszélyes vérzés előfordulásával.

Minden tizedik beteg intrakraniális vérzéssel jár, amely az arteriovenosus rendellenesség törésével jár.

Az artériákból a vérnek a kapillárisok áthidalásával történő közvetlen vérellátása az agyszövet légzési és anyagcsere-folyamatait eredményezi a kóros érrendszer kialakulásának lokalizációjában, ami krónikus helyi hipoxiát okoz.

A betegség formái

Az arteriovenosus rendellenességeket méret, hely, hemodinamikai aktivitás szerint osztályozzuk.

  1. Felszínes. A kóros folyamat az agykéregben vagy a közvetlenül alatta elhelyezkedő fehér anyagrétegben zajlik.
  2. Mély. Az érrendszeri konglomerátum a szubkortikális ganglionokban, a konvolúciók régiójában, az agy törzsében és (vagy) kamraiban található.

A tekercs átmérője szerint:

  • szegény (kevesebb, mint 1 cm);
  • kicsi (1-2 cm);
  • közepes (2–4 cm);
  • nagy (4-6 cm);
  • óriás (6 cm feletti).

A hemodinamikai jellemzőktől függően az arteriovenosus rendellenességek aktívak és inaktívak.

Az aktív érrendszeri képződmények angiográfiával könnyen kimutathatók. Viszont fel vannak osztva fistuláris és kevert.

Az inaktív rendellenességek a következők:

  • bizonyos típusú barlangok;
  • kapilláris rendellenességek;
  • vénás rendellenességek.

Tünetek

Az arteriovenosus rendellenesség gyakran tünetmentes, és véletlenszerűen észlelhető vizsgálat során más okból..

Jelentős mennyiségű kóros vaszkuláris képződéssel nyomást gyakorol az agyszövetre, ami az agyi tünetek kialakulásához vezet:

  • repedő fejfájás;
  • hányinger, hányás;
  • általános gyengeség, fogyatékosság.

Egyes esetekben az arteriovenosus rendellenesség klinikai képében fokális tünetek is megjelenhetnek, amelyek az agy bizonyos részének vérellátásának megsértésével járnak..

Ha a rendellenesség az elülső lebenyben található, a beteget a következők jellemzik:

  • motoros afázia;
  • csökkent intelligencia;
  • proboscis reflex;
  • bizonytalan járás;
  • görcsrohamok.

Kisagy lokalizációval:

  • izom hipotenzió;
  • vízszintes durva nistagmus;
  • bizonytalan járás;
  • csökkent mozgáskoordináció.

Időbeli lokalizációval:

  • görcsrohamok;
  • a látótér szűkítése a teljes veszteségig;
  • szenzoros afázia.

Az agy alapjában lokalizálva:

  • bénulás;
  • látáskárosodás az egyik vagy mindkét szem teljes vakságáig;
  • kancsalság;
  • nehézségek a szemgolyó mozgásában.

A gerincvelő arteriózus rendellenessége a végtagok parézisével vagy bénulásával, a végtagok mindenféle érzékenységének megsértésével nyilvánul meg.

Ha a rendellenesség repedik, vérzés lép fel a gerincvelő vagy agy szövetében, ami halálhoz vezet.

Az arteriovenosus rendellenességek törésének kockázata 2–5%. Ha a vérzés már egyszer megtörtént, a visszaesés kockázata 3-4-szer növekszik.

A rendellenesség és az agyvérzés törésének jelei:

  • hirtelen magas intenzitású fejfájás;
  • fotofóbia, látáskárosodás;
  • káros beszédfunkció;
  • ismételt hányinger, amely nem enyhíti a hányást;
  • bénulás;
  • eszméletvesztés;
  • görcsrohamok.

A gerincvelő arteriovenosus rendellenességeinek hirtelen végbénulása vezet.

Diagnostics

A neurológiai vizsgálat feltárta a gerincvelő vagy agyi sérülés jellegzetes tüneteit, majd a betegeket angiográfiára és komputertomográfiára vagy mágneses rezonancia képalkotásra irányították.

A betegség 100 000 lakosságonként 2 eset fordul elő, a férfiak hajlamosabbak rá. Gyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha még 50 után is debütál.

Kezelés

Az arteriovenosus rendellenességek kiküszöbölése és ezáltal a szövődmények kialakulásának megelőzése az egyetlen módszer a műtét.

Ha a rendellenesség funkcionálisan jelentős zónán kívül helyezkedik el, és térfogata nem haladja meg a 100 ml-t, akkor azt klasszikus nyitott módszerrel távolítják el. Craniotomia után a sebész beköti a vaszkuláris köteg adduktáló és elragadó ereit, majd elválasztja és eltávolítja.

Ha az arteriovenosus rendellenesség az agy mély struktúráiban vagy funkcionálisan jelentős területeken helyezkedik el, nehéz lehet a transzkraniális eltávolítása. Ezekben az esetekben a radiológiai sebészeti módszer részesül előnyben. Fő hátrányai:

  • a rendellenességek erek megsemmisítéséhez szükséges hosszú idő;
  • alacsony hatékonyságú érrendszeri plexusok eltávolítása, amelyek átmérője meghaladja a 3 cm-t;
  • az ismételt besugárzási szakaszok szükségessége.

Az arteriovenosus rendellenességek eltávolításának másik módja a tápláló artéria endovaszkuláris embolizálása. Ezt a módszert csak akkor lehet alkalmazni, ha van egy ér ér a katéterezéshez. Hátrányai a fokozatos kezelés szükségessége és az alacsony hatékonyság. A statisztikák szerint az endovaszkuláris embolizáció csak az esetek 30-50% -ában teszi lehetővé a rendellenességek erekének teljes embolizálását.

Jelenleg a legtöbb idegsebész inkább az arteriovenosus rendellenességek kombinált eltávolítását részesíti előnyben. Például jelentős méretüknél először röntgen endovaszkuláris embolizációt alkalmaznak, majd az érrendszer konglomerátumának méretének csökkentése után transzkraniálisan eltávolítják.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az arteriovenosus agyi rendellenességek legveszélyesebb szövődményei:

  • vérzés a gerincvelőben vagy az agyban;
  • tartós idegrendszeri rendellenességek (beleértve a bénulást) kialakulása;
  • végzetes kimenetel.

Az arteriovenosus rendellenességek kiküszöbölése és ezáltal a szövődmények kialakulásának megelőzése az egyetlen módszer a műtét.

Előrejelzés

Az arteriovenosus rendellenességek törésének kockázata 2–5%. Ha a vérzés már egyszer megtörtént, a visszaesés kockázata 3-4-szer növekszik.

Minden tizedik beteg intrakraniális vérzéssel jár, amely az arteriovenosus rendellenesség törésével jár.

Megelőzés

Az arteriovenosus rendellenességek az erek intrauterin fejlődésének rendellenességei, ezért nincs megelőző intézkedés, amely kifejezetten megakadályozná annak fejlődését.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Oktatás: 1991-ben végzett a Taskent-i Állami Orvosi Intézetben orvosi ellátással. Ismétlődő továbbképző tanfolyamokon vett részt.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplex érzéstelenítő-újraélesztője, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

Számos gyógyszert eredetileg gyógyszerként forgalmaztak. Például a heroint eredetileg köhögés elleni gyógyszerként forgalmazták. Az orvosok érzéstelenítésként és a kitartás fokozásának eszközeként ajánlották a kokaint..

Még ha az ember szíve sem ver, akkor mégis hosszú ideig élhet, ahogyan Jan Revsdal norvég halász megmutatta. A motorja 4 órára állt le, miután a halász eltévedt és elaludt a hóban.

Annak érdekében, hogy még a legrövidebb és legegyszerűbb szavakat is mondjuk, 72 izom van.

A statisztikák szerint hétfőn a hátsérülések kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal növekszik. légy óvatos.

A legtöbb nő nagyobb örömet élvezhet úgy, ha gyönyörű testét a tükörben szemlélteti, mint a szexet. Tehát a nők a harmóniára törekszenek.

A máj a test legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.

Nagyon érdekes orvosi szindrómák vannak, például tárgyak rögeszmés lenyelése. 2500 idegen tárgyat találtak egy ilyen mániában szenvedő beteg gyomorában.

A legritkább betegség Kuru-kór. Csak az új-guineai fore törzs képviselői szenvednek vele. A beteg nevetésben hal meg. Úgy gondolják, hogy a betegség oka az emberi agy táplálása..

Ha májja nem működik, egy napon belül halál következhet be.

Mindenkinek nemcsak egyedi ujjlenyomatai vannak, hanem nyelve is.

Az emberi agy tömege a teljes testtömeg kb. 2% -a, de a vérbe jutó oxigén kb. 20% -át fogyasztja. Ez a tény rendkívül hajlandóvá teszi az emberi agyat az oxigénhiány okozta károsodásokra..

Az emberi csontok négyszer erősebbek, mint a beton.

Az a személy, aki legtöbbször antidepresszánsokat szed, ismét depresszióban szenved. Ha valaki önmagában képes megbirkózni a depresszióval, minden esélye megvan, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot..

A jól ismert "Viagra" gyógyszert eredetileg artériás hipertónia kezelésére fejlesztették ki.

Az élet során az átlagos ember legalább két nagy nyálkészletet termel.

Általában diétát váltunk ki trigger miatt: új ruha, egy hirdetés, egy cikk egy magazinban, az orvosok véleménye az egészséges életmódról. Igen, még csak közeledik a le.

Az agy arteriovenous rendellenességei

Az arteriovenosus rendellenesség olyan betegség, amelyben kóros kapcsolat alakul ki az artériák és az erek között. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, összetettebb variációk is, például rendellenességek az aorta és a tüdő törzs között.

A betegség 100 000-ből 12 embert érint, elsősorban a férfi nemet. A betegség leggyakrabban az élet 20 és 40 év közötti időszakában jelentkezik.

Az agy arteriovenous rendellenessége keringési rendellenességekhez vezet az idegszövetben, ischaemiát okozva. Ez viszont mentális funkciók rendellenességéhez, neurológiai tünetekhez és súlyos fejfájáshoz vezet.

A patológiás csont erek falai vékonyak, ezért áttörések történnek: évente 3-4%. A valószínűség 17-18% -ra növekszik, ha a betegnek már kórtörténetében vérzéses stroke jelei vannak. A rendellenességek elleni vérzéses stroke végzetes kimenetele 10% -ukban fordul elő. Az összes beteg közül általában 50% -uk kap fogyatékosságot.

Érrendszeri rendellenességek szövődményekhez vezetnek:

Az érrendszeri hiba kóros mechanizmusa az, hogy a rendellenesség helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy nincs „szűrő” a vénák és az artériák között, így a vénás vér közvetlenül érzi az artériás vért. Növeli a vénák nyomását és kibővíti azokat.

Okoz

Az agy AVM a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során intrauterin defektus eredményeként alakul ki. Ennek okai a következők:

  1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a szülők a város ipari övezetében élnek.
  2. Intrauterin fertőzések.
  3. Anyai betegségek: diabetes mellitus, légzőrendszeri gyulladásos betegségek, ürítés, emésztés.
  4. Az anya rossz szokásai és függőségei: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
  5. A farmakológiai készítmények hosszú távú használata.

Tünetek

Az artériás-vénás rendellenességnek kétféle lehetősége van:

Vérzéses

Az összes rendellenesség 60% -ában fordul elő. Ez a fajta áramlás kis sávok esetén érvényes, ahol vannak vízelvezető vénák. Az agy pakalapi régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. Látens folyamat esetén a betegség tünetmentes.

A vérzéses esemény súlyosbodását a fejfájás gyors növekedése, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kar egyik oldala. A beszéd, mint az afázia, ideges, a mondatok nyelvtani alkotóeleme megsértett. Időnként a beszélt és az írott nyelv megértése romlik. A vérzéses folyamat következményei - stroke és az idegrendszeri funkciók hosszú távú helyreállítása.

A látómezők kialszanak, pontossága csökken. Időnként diplopia fordul elő - kettős látás. Ritkábban, a látás teljesen eltűnik egy vagy mindkét szemben egyszerre. A koordináció zavart: megjelenik a járás remegése, a mozgások elveszítik a pontosságot.

Zsibbadt

Torpid - a kurzus második verziója.

Az ilyen típusú vénás rendellenességeknek jellegzetes vonása van - a klaszter cefalgia. Jellemzője akut, nehezen tolerálható és súlyos fejfájás. A fájdalom szindróma néha olyan magasságra lép, hogy az szenvedők öngyilkosságot követnek el. A cefalgia a fejfájás időszakos epizódjain (fürtjein) jelentkezik, és gyakorlatilag nem reagál a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekre.

A súlyos fájdalomirritáció miatt a következő tünetkomplexum alakul ki - kis epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ában fordulnak elő. A rohamat a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsöi jellemzik. Néhány embernek nagy epilepsziás rohama van egy tipikus klinikai kép megnyilvánulásával (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és kilépés a betegségből)..

Az arteriózis rendellenességek másolhatják az agy daganatait. Ebben az esetben fokális neurológiai hiány tüneteket figyelnek meg. Például, ha a rendellenesség a frontális gyrusban található, a motoros gömb rendellenességét a parézis vagy a bénulás típusa rögzíti. Ha a parietalis - a végtagok érzékenysége csökkent.

Betegségek besorolása

Vannak olyan rendellenességek fajtái:

  1. A Galen vénájának arteriózus rendellenességei. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha kapillárisok alakulnak ki az artériák és az erek között. Jellemző az izom és a rugalmas réteg kialakulásának megsértése a véna falában. Emiatt a vénák kiszélesednek és a nyomás megemelkedik. A patológiát állandó progresszió jellemzi..
    A galen véna AVM először a gyermek iskolás korában jelentkezik. A vezető szindróma a hypertonia-hydrocephalus. Általános agyi tünetekkel jellemzik: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kis rohamok. Ezenkívül a Galen AVM vénás klinikájában vérzéses stroke-ot, szívelégtelenséget, mentális retardációt és hiányos neurológiai tüneteket (ritkán) figyelnek meg.
  2. Arnold Chiari rendellenessége. Ennek a patológiának a klinikai képében vannak olyan vezető szindrómák: hipertóniás és cerebrobulbár. Az elsőt a cefalgia, a nyaki és a hátfájás jellemzi, amely vizeléssel és köhögéssel fokozódik. Gyakran van hányás és a nyaki csontvázizmok növekedése.
    A cerebrobulbar szindróma a látás pontosságának, kettős látás, nyelési nehézség, halláskárosodás, szédülés és látó illúziók csökkenésével nyilvánul meg. Bonyolult lefolyás esetén az éjszakai apnoe (hirtelen légzésmegállás alvás közben) és a rövid távú szinkopális állapotok (eszméletvesztés) hozzáadódnak a klinikai képhez..
  3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelentkeznek. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agytörcs cavernoma, vagy a daganat típusa szerinti rendellenesség a vérzések klinikai képével és a fokális neurológiai tünetekkel nyilvánul meg. Az agytörzsben vannak olyan központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. Vereségükkel a szívritmus és légzés patológiája apnoeként fordul elő.

Diagnózis és kezelés

A rendellenesség gyanúját mutató beteget számos instrumentális módszerrel végezzük, amelyek döntő jelentőségűek a diagnózisban:

A rendellenességeket sebészi módon kezeljük. A súlyosbodás periódusában előírt műtét az erek egy darabjának eltávolítása. A vezető hipertóniás szindróma esetén az agy kamrai vízelvezetést végeznek az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyához való átjutást klasszikus módon hajtják végre: trepanálás. Először a rendellenességet körülvevő erek varratok, majd a hibát elkülönítik és bekötik, majd a rendellenességet kimetszik.

Az agytörzs rendellenességével problémák merülnek fel a műtéti kezelésben, a fontos funkcionális központok közelsége miatt. Ebben az esetben radiológiai sebészeti kivonást írnak elő..

Az agy érrendszeri rendellenességei: típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

© Szerző: Maria Pankratova, az első kategóriájú orvos, Z. Nelli Vladimirovna szerkesztette, különösen a SasudInfo.ru számára (a szerzőkről)

Az agyi érrendszer rendellenessége a keringési rendszer fejlődésének veleszületett patológiájára utal, amely a vénák, artériák és kisebb erek nem megfelelő csatlakozásából áll. Általános szabály, hogy a betegség 10-30 éves korban jelentkezik, bár az orvosi gyakorlatban voltak olyan betegek is, akiknek rendellenességeit csak felnőttkorban diagnosztizálták. A betegség fő tünetei között szerepel a pulzáló jellegű súlyos fejfájás, amelyet néha epiprhythmiák kísérhetnek..

A rendellenesség fogalma

Az AVM - arteriovenosus rendellenesség - veleszületett rendellenességnek tekinthető, bár néha megszerezhető. A patológia leggyakrabban az agyban (agyban, gerincvelőben) jelentkezik, de a test többi része sem immuni az ilyen jelenségekkel szemben..

Fotó: különféle arteriovenosus rendellenességek

A fejlődési rendellenesség pontos okai manapság nem ismertek, bár a legnépszerűbb hipotézis a magzat intrauterin trauma. A rendellenesség mérete változhat; a nagyobbik az agy kompressziójához vezetnek, és jelentősen növelik a vérzés kockázatát.

Az arteriózis elváltozások a leggyakoribbak. A hiba hasonló jelleggel a véna és az artériákat összekötő vékony, hajlított edények összefonódnak. Valószínűleg ez az eredmény fokozatosan növeli a fistulát (arteriovenosus).

Ennek eredményeként az artériák kiszélesednek és a faluk hipertrofizálódik, és az artériás véráramlás az efferens vénákba mozog. A szívteljesítmény jelentősen növekszik, a vénák nagy erek formájában vannak, folyamatosan pulzálva és feszítve.

Az agy minden része egyformán hajlamos a rendellenességekre, de a legnagyobb képződmények mindkét félgömb hátsó részén találhatók..

Az érrendszeri rendellenességek leggyakoribb típusa

Valószínűleg genetikai hajlam van erre a patológiára, mivel a hiba több generációhoz tartozó családtagokban egyidejűleg megfigyelhető, míg az „örökletes” rendellenességek leggyakrabban a férfiaknál fordulnak elő..

A betegek körülbelül felénél van agyvérzés, és az esetek egyharmadában fokális epilepsziás rohamokat figyelnek meg, amelyeknek egyszerû és összetett formája is lehet.

A rendellenesség során fellépő vérzés leggyakrabban kicsi (kb. 1 cm), miközben csak az erek és szövetek károsodásának gócpontjai figyelhetők meg, és nincs klinikai tünet. Ritka esetekben a vérzés súlyos lehet, ebben az esetben néha halállal végződik..

Arnold Chiari Malformáció

Az Arnold Chiari rendellenességet születési rendellenességnek is tekintik. A patológiát az a mandula helytelen elhelyezkedése jellemzi a kisagyban. Leggyakrabban az anomália I és II formája fordul elő, bár valójában több van.

A hasonló rendellenességgel járó cerebrospinális folyadék (cerebrospinális folyadék) nem megfelelően cirkulál, mivel a mandulák alacsony elhelyezkedése zavarja az anyagcserének normál lefolyását. Nagyon gyakran a károsodott kiáramlás következménye a hidrocephalusz, mivel a mandulák valójában eltömítik egy kis okklitális foramenet.

Az 1. típusú Arnold Chiari rendellenesség serdülőknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat, és gyakran a hydromyelia jelenléte jellemzi. Mivel a mandula elmozdul a felső gerincvelő felé, megnő a központi csatorna.

Egészséges kisagy (balra) és Chiari rendellenességek (jobbra)

A rendellenesség külső megnyilvánulása a fej hátuljában elhelyezkedő fejfájás; súlyosbíthatják a köhögés és néhány egyéb jelenség. Egyéb tünetek lehetnek a végtagok gyengesége és érzékenysége, elmosódott beszéd, nehézségek (megdöbbentő) járás és nyelés közben, hányás hányinger nélkül.

A Chiari-anomália okairól szóló modern elméletek között a legfontosabb helyet a mandula felső részeinek megnövekedett nyomása miatti mandula-elmozdulás hipotézise tartja.

Az MRI-t tekintik az egyetlen olyan vizsgálatnak, amely pontosan meghatározhat hasonló diagnózist; A kiegészítő műszeres módszerek között számítógépes tomográfiát alkalmaznak, amelynek célja a fej és a csigolyák hátsó részének rekonstruálása háromdimenziós vetületben. Ennek köszönhetően meghatározható a rendellenesség típusa, a kisagy elmozdulásának mértéke és meghatározható a betegség előrehaladásának üteme.

A sebészi beavatkozást szinte mindig a Chiari agyi rendellenességek kezelésére alkalmazzák, amikor súlyos és súlyos klinikai tünetekről van szó..

Dandy Walker rendellenesség

A Dandy-Walker rendellenesség a IV kamra kialakulásának patológiája; a legtöbb esetben magában foglalja az egyidejű betegségeket. Leggyakrabban ez a hidrocephalusz (az agy drogossága) és a cerebelláris hypoplasia.

A hasonló patológiájú betegek több mint 90% -ánál van hydrocephalus (GTsF), ám a Dandy-Walker rendellenesség csak a betegeknek csak kis százalékánál fordul elő agyi hidrocellában.

Mint más hasonló hibák esetén, a műtét gyakran az egyetlen lehetséges alternatíva, azonban a műtétnek számos specifikus tulajdonsága van, az agyi rendellenességek kóros folyamatának természete miatt. Az egyik legveszélyesebb folyamat a felső ékek fokozott kockázata, ezért kizárólag az oldalsó kamrák mandzsetta nem ajánlott..

Nagyon gyakran az anomáliát a szellemi fejlődés megsértése kíséri, a betegeknek csak körülbelül a fele rendelkezik megfelelő feltételesen normális mutatóval. Ugyanakkor a betegek mozgáskoordinációt (ataxia) és spaszticitást tapasztalhatnak, bár az epilepsziás rohamok meglehetősen ritka előfordulása, és csak a betegek 10–15% -ánál fordulnak elő..

Az arteriovenosus rendellenességek okai, tünetei és következményei

Az agyi ér arteriovenosus rendellenessége intrauterin sérülések és a magzati károsodás eredményeként jelentkezik, de a jelenség okai nem ismertek pontosan.

A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy nincs közvetlen összefüggés e rendellenesség fennállása, valamint a beteg nem és életkora között, bár néhány népszerű hipotézis ellenkezőjét sugallja..

Jelenleg csak két fő kockázati tényező létezik:

  • Férfi kapcsolat;
  • Genetikai hajlam.

A probléma elégtelen ismerete a szükséges technikák és eszközök hiánya miatt új és új hipotézisek kialakulásához vezet. Néhányan a patológiák és betegségek örökletes komplexumáról szólnak, amely rendellenességek kialakulásához vezet.

Külső megnyilvánulások és szövődmények

Az agy arteriovenous rendellenességeinek évtizedek óta nincs kifejezett tünete, ezért a beteg nem gyaníthatja ezt a problémát. Az orvoshoz fordulás leggyakoribb oka egy kicsi vagy egy nagy ér megrepedése, amelyet intracerebrális vérzés kísér.

A külföldi kutatók orvosi statisztikákat szolgáltatnak, amelyek szerint ilyen diagnózist általában akkor állítanak elő, amikor az agyat rutinszerű orvosi vizsgálat céljából átvizsgálják, vagy más okból orvosi segítséget keresnek..

Az artériás-vénás rendellenességek leggyakoribb megnyilvánulásai:

  1. Különböző súlyosságú epilepsziás rohamok;
  2. Lüktető fejfájás;
  3. Csökkent érzékenység különböző területeken (érzéstelenítés);
  4. Letargia, gyengeség, csökkent teljesítmény.

A tünetek intenzitásának növekedése szükségképpen az ér megrepedésével jár, amelyet mindig vérzés kísér. Az agy érrendszeri rendellenességeinek tünetei serdülőkorban és érettebb korban jelentkezhetnek. A szakértők megjegyzik, hogy a rendellenességek megnyilvánulásait gyakran megfigyelik 45-50 éves korig. Mivel az agyszövetek keringési rendellenességek során idővel súlyosabban károsodnak, a tünetek intenzitása fokozatosan növekszik..

Általában a betegség során bizonyos stabilitást 30–40 év alatt érnek el, amely után az új tünetek gyakorlatilag nem jelentkeznek..

A kóros folyamat jellemzői a gyermek születésekor is megjelenhetnek, így az új tünetek, valamint a meglévők intenzitásának növekedése gyakran kísérik a terhességet. Ennek oka a vér mennyiségének növekedése az anya testében és a fokozott keringés.

A kóros esetleges szövődmények között a következő két egészségi veszélyt jelent, ezért a betegséget nem szabad elindítani:

  • A vérzéses véredény megrepedése a vékonyodás miatt fordul elő. A keringési zavar megnövekedett nyomást gyakorol a meggyengült falakra, ami vérzéses stroke-ot eredményez.
  • Az agy oxigénellátásának megszakadása végül a szövetek részleges vagy teljes halálához vezet - ischaemiás stroke (agyi infarktus). Az érzéstelenítés, a látás elvesztése, a mozgások és a beszéd beszűkült koordinációja, mint más tünetek, a fenti folyamat következményei.

Az AVM diagnosztizálása és kezelése

Az érrendszeri rendellenességeket egy neurológus vizsgálata alapján diagnosztizálják, aki további kiegészítő vizsgálatokat, teszteket és teszteket írhat elő a diagnózis pontosítása érdekében..

A következő módszerek általánosak:

  1. Az arteriográfia (agyi) ma lehetővé teszi a probléma elég pontos meghatározását. Az arteriográfia során egy speciális katéter kontrasztanyaggal, amelyet a combcsont artériába helyeznek, átjut az agy véredényeibe. A röntgenfelvételeket használó speciális vegyi anyag lehetővé teszi az érrendszer jelenlegi állapotának azonosítását.
  2. A CT-t (számítógépes tomográfia módszer) néha kombinálják a fentiekkel, és ebben az esetben számítógépes tomográfia angiográfiának nevezzük. A diagnosztikai technika azon alapul, hogy egy képsorozatot röntgensugárzás és kontrasztanyag felhasználásával nyer..
  3. Az érrendszeri rendellenességek MRI-jét az AVM esetében a két korábbi módszernél hatékonyabbnak tekintik. A módszertan a röntgensugárzás helyett a mágneses részecskék használatán alapul. Az MR angiográfia egy kontrasztfesték bevezetését foglalja magában.

A kezelés jellemzői

Az érrendszeri rendellenességek összefüggésben vannak a kezelési módszer megválasztása és a rendellenesség lokalizációja, mérete, a tünetek intenzitása és a beteg testének jellemzői között. A helyzeti kezelés gyógyszeres kezelésből áll (súlyos fejfájás, rohamok).

A rendellenességek kezelése bizonyos esetekben a beteg állandó monitorozására korlátozódhat, beleértve a test komplex vizsgálatát és a konzervatív terápiát. De ezeket a módszereket csak tünetek vagy alacsony megnyilvánulások hiányában alkalmazzák.

A rendellenességek operatív eltávolítására három módszer létezik, alkalmazásuk megfelelőségét a kezelő orvos határozza meg..

  • A műtéti reszekciót kisebb méretű érrendszeri rendellenességek esetén alkalmazzák, és az egyik leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer. Abban az esetben, ha a patológia mélyen helyezkedik el az agy szöveteiben, az ilyen típusú beavatkozás nagyon nem ajánlott, mivel a műtét bizonyos kockázattal jár.
  • Az embolizálás katéter bevezetéséből áll, amelynek segítségével az érintett erek "ragasztása" történik, hogy megakadályozzák a véráramot. A módszer lehet a primer és a másodlagos is a műtéti reszekció előtt, hogy csökkentsék a súlyos vérzés kockázatát. Ritka esetekben az endovaszkuláris embolizáció jelentősen csökkenti vagy teljesen leállítja az AVM megnyilvánulásait.

Fotó: Agyi rendellenességek embolizációja. A lágyító eltömíti az érintett ereket, és a véráramot a leggazdagabbokra irányítja.

Az agy arteriovenous rendellenességei

RCHR (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségügyi Fejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2013

Általános információ

Rövid leírás

Által jóváhagyott
a szakértői bizottság ülésének jegyzőkönyve
a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának egészségügyi fejlesztéséről
No.23, 2013.12.12-től

- veleszületett rendellenességek az agy érrendszerének fejlődésében, és különböző formájú és méretű kusza állnak elő, ami a patológiás erek véletlenszerű összefonódása eredményeként alakul ki. Arteriovenosus rendellenességek esetén a kapilláris hálózat általában hiányzik, amelynek eredményeként a vér közvetlenül az artériás medencéből a felszíni és a mély vénák rendszerébe kerül..

Protokoll neve: Az agy arteriovenous rendellenességei

ICD-10 kód (ok):
Q28.2 - Agyi erek arteriovenous rendellenességei

A jegyzőkönyv kidolgozásának dátuma: 2013.

A protokollban használt rövidítések:
AVM - arteriovenosus rendellenesség
HELL - vérnyomás
Alt - alanin - aminotranszferáz
ACT - aszpartát aminotranszferáz
HIV - emberi immundeficiencia vírus
CT - számítógépes tomográfia
MRA - mágneses rezonancia angiográfia
MRI - mágneses rezonancia képalkotás
ESR - vörösvértestek ülepedési aránya
FGDS - fibrogastroduodenoscopy

Betegek kategóriája: Az idegsebészeti osztály betegei, akiknek artériás érrendszeri rendellenessége van diagnosztizálva.

Protokoll felhasználók: Idegsebészek.

- Professzionális orvosi útmutatók. Kezelési szabványok

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, áttekintések, találkozók

Töltse le az alkalmazást az Android rendszerre

- Professzionális orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, áttekintések, találkozók

Töltse le az alkalmazást az Android rendszerre

Osztályozás

Az arteriovenosus rendellenességeket osztják a méret, a helyzet és a vénás ürítés típusa szerint. Számos osztályozási séma létezik, amelyek közül a leggyakoribb az Arteriovenosus rendellenességek Spetzler-Martin osztályozása, amelyet 1986-ban alkalmaztak.
Sekély akár 3 cm-ig1 pont
Nagy 3 - 6 cm2 pont
Gigan 6 cm felett3 pont
Lokalizálás szerint:
Funkcionálisan jelentős területen kívül *0 pont
Funkcionálisan jelentős területen belül1 pont
A vízelvezetés jellege szerint:
A mély vízelvezetés hiánya0 pont
Mélyen ürítő vénák jelenléte **1 pont
* Funkcionálisan jelentős zónák - érzékelőmotoros zóna, Broca és Wernicke központok, okklitális lebenyek, talamusz, az időleges lebeny mély szerkezete, törzs.
** Mély vénás kollektorok - a nagy agyi véna rendszerébe áramló vénák ürítése, közvetlen sinus.

Diagnostics


DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MÓDSZEREK ÉS ELJÁRÁSOK

Az alapvető és a kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája


Minimális vizsgálatok a tervezett kórházi ápoláshoz:

1. Az agy mágneses rezonanciája,

3. Mellröntgen

4. Vérvizsgálat a hepatitis B és C markerekre (HBsAg, AntiHCV)

5. HIV vérvizsgálat

7. Féreg petesejtek vizsgálata

8. Vizeletvizsgálat

9. Általános vérvizsgálat:

10. A kapilláris vér koagulációs idejének meghatározása

11. Vércsoport és Rh faktor

12. Idegsebész konzultációja

13. Terapeuta konzultáció

14. Neurológus konzultáció indikációk alapján

A fő diagnosztikai intézkedések a kórházban:

1. Szelektív agyi angiográfia

További diagnosztikai intézkedések a kórházban:

1. CT angiográfia és CT indikációk szerint

2. Agyi MRI

3. Az ECHO kardiográfia javallatok szerint

4. Optometrista az indikációk szerint

5. Neurológus indikációk szerint

6. EEG indikációk szerint

7. Koagulogram indikációk szerint

8. ENT az indikációk szerint

Az arteriovenosus rendellenességek 5–10% -a nem traumás intrakraniális vérzést okoz. Az arteriovenosus rendellenesség általában 20–40 éves korban fordul elő. Az esetek 50% -ában a vérzés az arteriovenosus rendellenesség megnyilvánulásának első tünete, amely a betegek 10–15% -ánál halálos kimenetelhez és 20–30% -án rokkantsághoz vezet. Az arteriovenosus rendellenességekből származó vérzés éves kockázata 1,5-3% (R. Braun et al., 1988). Az életen át a vérzés a betegek 34% -ánál fordul elő (Braun et al., 1988). Az arteriovenosus rendellenességek véreztetése az anyai halálozás 5–12% -ában, az összes intrakraniális vérzés 23% -ában a terhes nők esetében. (B. Karlsson és munkatársai, 1997).

Focus neurológiai tünetek

A stroke története

Egyidejű patológia hiányában nincs külső változás.

Az agy arteriovenosus rendellenességeiben a laboratóriumi paraméterekben nincs konkrét változás.

Az agyi ér arteriovenous rendellenességei az MRI szerint jellegzetes jelekkel nyilvánulnak meg. Az MRI nagyon érzékeny az arteriovenosus rendellenességek kimutatására, és lehet, hogy a T1 és a T2 üzemmódokban semleges jel van, gyakran hemosiderin nyomokkal (Brown RD et al., 1996). A CT alacsony érzékenységgel képes meghatározni az arteriovenosus rendellenességeket, ám a CT nagyon informatív. Az angiográfia az arany-artériás és vénás rendellenességek artériás és vénás anatómiájának kimutatására szolgáló aranyszabvány.


Javaslatok a szakértői tanácsadáshoz:

Javaslatok a szakértői tanácsadáshoz:

Neurológus neurológiai tünetekkel, görcsös megnyilvánulásokkal vagy feltételezett egyidejű neurológiai patológiával.

Terapeuta és kardiológus a műtét és a szívbetegség előkészítése során.

Látássérült szemorvos.

Más szakemberekkel való konzultációra utaló indokok akkor jelentkeznek, ha egy másik profilú patológiát azonosítanak.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

Arteriovenosus rendellenességekAgydaganatCavernous angioma
PanaszokRohamok
fejfájás
Focus neurológiai tünetek
A stroke története
Rohamok
fejfájás
Focus neurológiai tünetek
Rohamok
fejfájás
Focus neurológiai tünetek
A stroke története
MRIAz MRI-t magas érzékenység jellemzi az arteriovenosus rendellenességek kimutatásában, ugyanakkor a T1 és a T2 módban is lehet üres jel, gyakran hemosiderin nyomokkalNagyon informatív az agydaganat kimutatására. Az érzékenység a tumortól függAz MRI a detektálás aranyszabálya
CTA CT alacsony érzékenységgel képes meghatározni az arteriovenosus rendellenességeket, ám a CT nagyon informatív..A CT informatív az agy térfogati expozíciójának kimutatására.A CT alacsony érzékenységgel jár a cavernous angioma kimutatásában
Az angiográfiaAz angiográfia az arany-artériás és vénás rendellenességek artériás és vénás anatómiájának felismerésén alapuló aranyszabály. Ez lehetővé teszi az diagnózis felállítását az esetek csaknem 100% -ában. A jellegzetes tápláló és ürítő ereket észlelik.Gazdagon vaszkuláris daganatok esetén specifikus érrendszeri árnyék lehet.Az angiográfia nem a választott módszer az üreg diagnosztizálásában. Nincs jellegzetes vaszkuláris stroma

Kezelés

Kezelési célok: Kapcsolja ki az artériás érrendszeri rendellenességeket a véráramból a vérzés kockázatának csökkentése érdekében. Az AVM kikapcsolása a véráramból egy lépésben (kivágás vagy embolizáció) végrehajtható, vagy több szakaszra osztható az endovaszkuláris embolizációval.

A kezelés taktikája:
Az artériás vénás rendellenességek kezelésének módszerei.
1. Sebészeti: nyílt műtét, endovaszkuláris beavatkozások.
2. Radiosurgical.
3. Kombinált kezelés (embolizáció + ürítés, embolizáció + radiológiai sebészet).
4. Dinamikus megfigyelés (5 fokozat arteriovenosus rendellenességével, minimális tünetekkel).

Nem drogos kezelés:
Diéta egyidejű patológia hiányában - a test korának és szükségleteinek megfelelően.

Kábítószer-kezelés:
Kábítószer-terápia az endovaszkuláris kezeléshez:

Alapvető gyógyszerek:
1. Fájdalomcsillapítók a műtét utáni időszakban az első naptól kezdve (tramadol, ketoprofen), életkor adagjainak megfelelően.
2. Dexamethasone intraoperatívan 16 mg-ig, műtét után 4-12 mg a terv szerint legfeljebb 3 napig.

Kiegészítő gyógyszerek:
3. Antikonvulzív kezelés (karbamazepin, valproinsav készítmények) egyedi terápiás adagokban. Rohamok enyhítése: 2 ml diazepám intramuszkulárisan vagy intravénásan.
4. Nimodipin: agyi érrendszeri görcsök jeleivel (3–14 napos törés, a műtét utáni műtét utáni időszak): nimodipin 3–5 ml / óra, éjjel-nappal az agyi érrendszeri görcsök első 7–10 napjában; 30 mg nimodipin, 1 fül, napi 3-6-szorosig, amíg az agyi vasospasmus meg nem enyhül.
5. Gasztroprotektorok a műtét utáni időszakban terápiás adagokban indikációk szerint (omeprazol, pantoprazol, famotidin).

Kábítószer-terápia mikrosebészeti kezeléshez:
Alapvető gyógyszerek:
1. Antibakteriális profilaxis - 1 órával a műtét előtt, 2 g Cefazolin intravénás beadása 1 órával a vágás előtt, vagy a Cefuroxime 1,5 vagy 2,5 g 1 órája a vágás előtt. Ha a műtét több mint 3 órán át tart - ismét az első adagotól számított 6 és 12 óra után, ugyanabban az adagban.
2. Fájdalomcsillapítók az első naptól kezdve a műtét utáni időszakban (tramadol, ketoprofen) az életkor adagjának indikációi szerint.

További gyógyszerek:
3. Antikonvulzív kezelés (karbamazepin, valproinsav készítmények) egyedi terápiás adagokban, indikációk szerint. Rohamok enyhítése: 2 ml Relanium intramuszkulárisan vagy intravénásan.
4. Nimodipin: agyi érrendszeri görcsök jeleivel (3–14 napos törés, a műtét utáni műtét utáni időszak): nimodipin 3–5 ml / óra, éjjel-nappal az agyi érrendszeri görcsök első 7–10 napjában; 30 mg nimodipin, 1 fül, napi 3-6-szorosig, amíg az agyi vasospasmus meg nem enyhül.
5. Gasztroprotektorok a műtét utáni időszakban terápiás adagokban indikációk szerint (omeprazol, pantoprazol, famotidin).

Egyéb kezelési módok:
A radiológiai sebészet indikációi:
1. A 3 cm-nél kisebb átmérőjű rendellenességek, amelyek nem hozzáférhetők közvetlen műtéti eltávolításhoz vagy embolizációhoz.
2. Az azonos méretű arteriovenosus rendellenességek fennmaradása közvetlen vagy edovaszkuláris műtét után.

Az arteriovenosus rendellenességek kombinált kezelését is elvégezhetjük: embolizáció + ürítés, embolizáció + radiológiai sebészet.
Nem gyógyszeres kezelés: amikor az artériás érrendszeri rendellenességeket kivonják a véráramból, a kezelési rend és az étrend korlátozása nem lehetséges egyidejű patológia hiányában. Intrakraniális vérzés esetén a javallatok szerint a neurorehabilitációs kezelés javasolt. Az embolizációs szakaszok között és a sugársebészet után védőrendszert kell biztosítani mindaddig, amíg az arteriovenosus rendellenesség teljesen trombózisba nem kerül..

Műtéti beavatkozás:
Az AVM műtéti kimetszése, endovaszkuláris embolizáció, radiológiai sebészet vagy ezeknek a módszereknek a kombinációja lehetséges.

Mikro-sebészeti kezelés
A műtét célja az arteriovenosus rendellenességek teljes kivágása.
Endovaszkuláris kezelés.
Az arteriovenosus rendellenességek szuper szelektív embolizációja és trombózisa. Etilén-vinil-alkoholt (ónix) vagy N-butil-ciano-akrilátot (hisztoakril) használunk embolizátumként. Az embolizáció több szakaszból állhat. Az embolizáció szakaszai közötti intervallumot az idegsebész határozza meg, az embolizáció mértékétől, a maradék véráramlás mértékétől és az arteriovenozus bypass-tól, a vénás kiáramlás jellegétől, az intranidális aneurizmák jelenlététől függően.

Az agyi ér arteriózis rendellenességei

Q28,2, Q28,3, I61

endovaszkulárisAz artériás vénás rendellenességek embolizációja (ragasztó)39.72 A fej és a nyak erek endovaszkuláris helyreállítása vagy elzáródása39.794 Endovaszkuláris érrendszeri embolizációAz arteriovenosus rendellenességek (embolizáló szerek) embolizálása, majd mikrosebészeti kimetszés39.75 A fej és a nyak erek endovaszkuláris embolizálása vagy elzáródása platina spirálokkal (aneurizma, AVM, fistula)38.61 Az intrakraniális erek más típusú kivágása38.62 A fej és a nyak érének más típusú kivágása39.794 Endovaszkuláris érrendszeri embolizációAz artériás vénás rendellenességek mikrosurgikus kimetszése38.61 Az intrakraniális erek más típusú kivágása38.62 A fej és a nyak érének más típusú kivágása

Megelőző intézkedések:

Idegsebészeti komplikációk megelőzése:
1. Ischaemiás stroke. Endovaszkuláris műtétek végrehajtásakor nagynyomású mosórendszer használata, az operáció műszaki szabályainak betartása az embolizáló szerek migrációjának ellenőrzése céljából. A vérerelő vénás trombózis megelőzése érdekében, amikor az artériás eredetű fistulákat varikoosákkal zárják le, heparin-terápia (heparin-nátrium 5000 U. szubkután naponta 4-szer vagy 0,3 kalcium-nadroparin subcutan, napi kétszer, 2-5 napig). Trombózis esetén trombolitikumok (szöveti plazminogén aktivátor) alkalmazása az első 3 óra alatt és mechanikus trombózis az első 6 óra alatt. Mikrosebészeti beavatkozásokkal - ellenőrzés az érrendszeri klipszek telepítése során, a hemosztázis gondos ellenőrzése a szekunder agyi vasaszpasz megakadályozása, az agy túlzott és elhúzódó vontatásának elkerülése érdekében.
2. Vérzéses stroke. A vérnyomás monitorozása műtét alatt. Endovaszkuláris műtétek: ragasztókészítményekkel történő embolizálás és AVM-ek embolizálása esetén, az agy kontrollkontroll-vizsgálatának elvégzése közvetlenül a műtét után, a műtétek végrehajtásának technikai szabályainak betartása - a mikrokatéterek és mikrovezetők navigálása szigorúan fluoroszkópia ellenőrzése alatt, az embolizáló szerek ellenőrzött bevezetése. Levehető mikrokatéterek használata az AVM embolizálásához hosszú és kanyargós afferenseknél.
3. Mikrosebészeti beavatkozásokkal - a hemosztázis gondos megfigyelése, az agy túlzott és hosszan tartó elhúzódásának elkerülése, az erek vénájának és a parenchyma sérülésének elkerülése. A normális agyi perfúziós nyomás alatt szabályozott hipotenzió áttörésének jelenségeinek megakadályozása, indikációk szerint, folyamatos szedálás.
4. A külső vérzés és pulzáló hematómák megelőzése. A combcsont arteria punkciójának vérzésének megakadályozása érdekében - a combcsont artériás összenyomása a punkció területén legalább 10 percig, nyomáskötés az artéria punkció helyén legalább 7 órán keresztül, 1 kg terhelés az artéria punkciójának területén 2 órán keresztül, ágy pihenés 12 órán keresztül.
5. A sebfertőzések megelőzése. Az aszeptisz és antiszeptikumok szabályainak betartása. Racionális egyéni antibiotikumok megelőzése és antibiotikumos terápia.
6. A rohamok megelőzése: ésszerű egyéni görcsoldó kezelés.


További karbantartás:
Műtét után, arteriovenosus rendellenességek kimetszése vagy embolizálása általában az agy CT vizsgálatát végzi, hogy kizárják a lehetséges vérzéses vagy ischaemiás szövődményeket..

Javallatok szerint az agy MRI-jét és MRA-ját műtét után végezzük.

Az arteriovenosus rendellenességek teljes kimetszésével a kontroll MRI + MRI vagy CT angiográfiát 6 hónapig végezzük. Az arteriovenosus rendellenesség kivágásakor a vérzés hátterében 3 hónap elteltével elvégezzük a kontroll MRI vagy CT vizsgálatot. Teljesen embolizált arteriovenosus rendellenesség esetén 3-6 hónap elteltével ellenőrző angiográfiát vagy MRI + MR vagy CT angiográfiát végeznek.

A kezelés hatékonyságának és a diagnosztikai és kezelési módszerek biztonságának mutatói a protokollban:
1. Az arteriovenosus rendellenességek teljes kivágása.
2. Az arteriovenosus rendellenességek kikapcsolása a véráramból embolizációval.
3. Csökkent véráramlási sebesség arteriovenosus rendellenesség esetén, az arteriovenosus bypass sebességének csökkenése, az intranidális aneurysma letiltása az arteriovenous malformáció részleges embolizációjával.
4. A fájdalom csökkentése.
5. A rohamok gyakoriságának csökkentése.
6. Az idegrendszeri megnyilvánulások súlyosságának csökkenése a rabló véráramlás szindróma miatt.