Legfontosabb

Agyvelőgyulladás

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

A tizenkilencedik század végén egy anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írt le, amelyet a következő században "Arnold-Chiari szindróma" -nak neveztek. A rendellenesség veleszületett patológia.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Ilyen rendellenesség esetén a koponya hátsó rügye teljes szerkezete a nagy pakama foramen alá esik..

A BZO a gerincvelő és az agy közötti határ zóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy cerebrospinális folyadék szabadon mozog a szubachnoidális térben. Arnold-Chiari szindrómával a kisagyi mandula eltömíti a lyukat, ezáltal megzavarja a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalus kialakulásához.

A betegség típusai és mértéke

Az Arnold-Chiari szindróma három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyik a cerebrális mandulák alulbecslésével jár..

Általános patológiával az MK típusai között vannak bizonyos különbségek:

  • Az I. típusú szindróma a mandula kihagyása és a kis agy elmozdulása a BZO alatt. Az ilyen rendellenesség esetén a hátsó koponya fossa kicsi.

A diagnózis során a szindróma három változatát lehet megkülönböztetni - elülső, közbenső és hátsó:

  1. Az elülső változatban a C2 visszafelé tolódik el, túlnyúlva a dentoid folyamat, a basilaris benyomás és a platybasia felett;
  2. Egy közbenső változat jelenlétében a medulla oblongata ventrális régiójának és a gerincvelő felső szegmenseinek agyát összenyomják az elmozdult mandulák;
  3. A hátsó verzió a medulla oblongata gerinc és háti régiójának felső nyaki szakaszának kompressziójához vezet.

A Chiari rendellenességek első típusát a neurológusok tekintik a leggyakoribb betegségnek. Másoknál gyakrabban szenvednek azok a nők, akik későn szülnek és belépnek a premenopauzális időszakba..

  • A II. Típusú szindrómának veleszületett formája van. A patológia progressziója a magzati fejlődés során következik be. A rendellenesség a magzat vizsgálatával kimutatható. Medulla oblongata, IV kamra, a féreg ék alsó része 2 mm-rel a nagy hátsó nyílás bejárata alatt.
  • A III. Típusú patológiát a kicsi és a medulla oblongata kihullása jellemzi a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében.
  • A IV típusú patológia a kisagyi fejletlenség mandula prolapsának nélkül a BZO-ban.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. Ezt a hydromyelia jelenléte határozza meg, a kis agy kihagyott mandula nélkül.

Jelena Potemkina, egy sorozatot követően javasolta a szindróma osztályozását az agyi mandulák lecsökkenésének fokozása alapján az okitisz nagy nyílásába:

  • 0 fok - a mandulák az AO felső szintjén vannak;
  • 1 fok - a mandulák eltolódtak az atlasz vagy a C1 ív felső széle felé;
  • 2 fok - a C2 felső él szintjén;
  • 3 fok - a C3 legfelső szintjén és az alsó oldalon, a farok irányában.

A szindróma második és harmadik típusa a központi idegrendszer más betegségeivel együtt nyilvánul meg. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az élettel.

tünettan

Az Arnold-Chiari-rendellenesség jelei lehetnek függetlenek és általánosak is.

Ide tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

  • A fej forgatásakor és a fülekben való pihenés pillanatában szokatlanul növekvő hang hallható zaj, zümmögés, síp formájában;
  • A fizikai erőfeszítés során fejfájás jelentkezik a stressz miatt;
  • A szemgolyó vagy a nystagmus megrándulása;
  • Fejfájás reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
  • A kisagyi aktivitás zavara miatt szédülés és orientáció elvesztése léphet fel;
  • A mozgásokban ügyetlenség van;
  • A betegség súlyos formájában a végtagok remegése jelentkezik. Mi az a végtag remegés, olvassa el itt.
  • Probléma van a látással "fátyol a szemben", tárgyak elválasztása, vakság formájában. A fej forgatásakor a jelenségek fokozódnak. Ennek oka a medulla oblongata nyomása;
  • A végtagok, az arc és a test izmai sokkal gyengébbek;
  • Vizeletproblémákat figyelnek meg a betegség előrehaladott és súlyos formájában;
  • Az érzékenységi küszöb kisebb lesz a test vagy az arc egyik részén, végtagon;
  • A fej éles fordulása esetén a beteg elveszítheti az eszméletét;
  • A légzőrendszer megsértése - nehéz légzés vagy annak teljes leállása;
  • Súlyos szövődmények - végtagbénulás, hidrocephalus, ciszt képződés a gerincben, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma egyik jellemző jele a folyamatos fejfájás. A II típusú, amely közvetlenül a születés után vagy a korai gyermekkorban jelentkezik, megfigyelhető nyelési problémák, gyenge sírás.

A fenti tünetek a mozgással egyre erősebbé válnak..

A rendellenesség okai

A tudósok még nem vizsgálták meg teljesen az Arnold-Chiari szindróma okait. A chiari rendellenesség, más néven rendellenesség, számos tényező miatt kialakulhat.

Veleszületett:

  • A koponya csontok nem megfelelő fejlődése - a koponya túl kicsi hátsó rügye egy megfelelően fejlődő csecsemőnél eltérést eredményez a koponya és az agy csontok növekedésében. A koponyacsontok egyszerűen nem tudnak lépést tartani az agyval..
  • A magzat hipernagyított BZO.

Szerzett:

  • A szülés során a baba fejsérülést szenvedett;
  • Az agy kamrai vérkeringésének megsértése miatt a gerincvelő károsodik. Megvastagodik.

Az Arnold-Kiar-szindróma egyidejűleg vagy más hibák után is előfordulhat, például - a gerincvelő veszekedésével.

Nem olyan régen, a szakértők úgy gondolták, hogy ez a betegség veleszületett, ám a veleszületett rendellenességben szenvedő betegek százaléka sokkal kevesebb, mint a szerzett szindrómával rendelkezők aránya.

Rizikó faktorok

A magzati rendellenesség kockázatát olyan tényezők növelhetik, mint:

  • A gyógyszer ellenőrizetlen használata terhesség alatt;
  • Rossz szokások jelenléte egy terhes nőben;
  • A csecsemő anyja által terjesztett fertőző betegségek. Mint például a rubeola és mások;
  • A terhes nők megfelelő táplálkozási problémája.

A legtöbb szakértő azon a véleményen van, hogy az Arnold-Chiari szindróma a gyermek genetikai mutációinak hátterében fordul elő. Jelenleg nem találtak kapcsolatot a kromoszóma rendellenességekkel..

Arnold-Chiari szindróma a magzatban

Ultrahang vizsgálat segítségével az orvos észlelheti a patológia jelenlétét az agy hátuljában. A terhesség első trimeszterét követően ultrahanggal láthatónak kell lennie a csecsemő agyának a féltekéjének körvonalain, egy kicsi agyban. A homályos agyméretek és formák szindrómát jelezhetnek.

Ultrahang alkalmazásával a szakemberek észlelhetik az első és a második típusú rendellenességeket. Ezen a kutatási módszeren kívül szonográfiát is használnak. Ezzel felismerheti az oldalsó hegyes kamrákat. A magzat helyes műszeres diagnosztizálása elősegíti a pontos diagnózist..

Vizsgálat és diagnosztika

Előfordul, hogy a Chiari patológiája nem nyilvánul meg, hanem csak orvos általi vizsgálat után derül ki. EEG, REG és ECHO-EG alkalmazásával végzett általános vizsgálattal megnövekedett intrakraniális nyomás észlelhető. A röntgen megmutatja, vannak-e rendellenességek a koponya csontain vagy sem. De a végleges diagnózist nem lehet ilyen ellenőrzéssel meghatározni..

Annak bizonyosságával, hogy patológia van, a szakember elküldi a beteget a gerincvelő és az agy mágneses rezonancia képalkotására. A vizsgálat során tilos a beteg mozogni. A mell és a csecsemő orvosi álomba merül, amely segít a vizsgálat sikeres lefolytatásában. A tiszta kép eléréséhez kontrasztanyagra lehet szükség..

A syringomyelia jelenlétének kizárására az egész gerincoszlop tomográfiáját írják elő.

szövődmények

Arnold-Chiari szindróma hiányában vagy nem megfelelő kezelésében koponya idegbénulás léphet fel. A gerincoszlopban ciszta alakul ki. A patológia hozzájárul a hidrocephalus megjelenéséhez. Emiatt a folyadék felhalmozódik az agyban. A cerebrospinális folyadék ürítéséhez az orvosok mandzsettagátlót és ürítést fognak igénybe venni.

Kezelés

Ha rendellenességet észlelnek, sürgősen el kell kezdeni a kezelést. A betegség első két típusa kezelhető.

Konzervatív módszer

A kezelési terv felírásához az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatának összes mutatóját. Ha a betegség fő tünete fejfájás, akkor konzervatív kezelést kell felírni.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, izomlazító szereket fognak felírni:

  • ibuprofen;
  • A piroxikám;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

A fájdalom szindróma kiküszöbölése után diuretikumokat írnak fel. A rekedtség beszéd terapeuta segítségével távolítható el. A gyógyszeres kezelés mellett a testmozgás is előnyös.

A terápia több hónapig tart, ezt követően teljes vizsgálatot kell elvégezni. Pozitív eredmények hiányában műtéti kezelést írnak elő..

Műtéti beavatkozás

Ha a konzervatív terápia nem hozott pozitív eredményeket, vagy a betegnek súlyos tünetei vannak, akkor a gyomor-bél traktus laminectomia, dekompresszív cranioectomia-ját írják elő. Csakúgy, mint az agy kemény héja. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy növeljék a koponya fossa térfogatát, és kibővítsék az okklitális foramenet. Mindez a kompresszió megszűnéséhez vezet, javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását.

Ha van hydrocephalus, akkor a kamrát egy speciális szelep segítségével távolítják el.

A műtét során elektrofiziológiai ellenőrzést alkalmaznak, amellyel eldöntheti, hogy kinyitja-e az agy teljesen szilárd héját, vagy sem..

A műtét utáni rehabilitáció hét napot vesz igénybe.

A chiari rendellenesség nem teljesen ismert, és ennek a betegségnek a kifejlődését nem lehet teljesen megakadályozni. A leendő szülők és különösen az anyák azonban a maximális mértékben csökkenthetik a patológia kockázatát. Ehhez a helyes életmódot kell követnie, tanulmányoznia kell a fenti kockázati tényezőket, és lehetőség szerint ki kell zárnia azokat.

Gyermeke egészsége rajtad múlik.

Arnold-Chiari rendellenesség és kezelési módszerei

Az Arnold-Chiari-rendellenesség ritka örökletes betegség. A patológiát azoknak az orvosoknak nevezték el, akik agyi hibákat a 19. és 20. században osztályozták 100 éves különbséggel. 4 típusú hiba létezik. MRI-vel diagnosztizálják, a kezelés során konzervatív és műtéti módszereket alkalmaznak..

Ami?

Az Arnold-Chiari anomáliáját (szindróma, rendellenesség) craniovertebralis átmeneti defektusnak nevezik. Jellemző az agy alsó struktúrájának eltolódása a felső gerinc közelében lévő lyukba.

Vagyis az agytörzsöt tartalmazó mandulakat a gerinccsatornába (a gerinc 1–2 szintjén) a hátsó rostából préselik. Ez az intrakraniális régió az okcitalis, a sphenoid és az ideiglenes csontok között helyezkedik el a nagy nyílás felett (a gerinc itt kezdődik).

Referencia! A rendellenességet először 1891-1895-ben írták le. a patológus Hans Chiari, vagy pedig inkább az 1984-es jellemzést Julius Arnold anatómus adta. Az ICD-10 kézikönyvben a betegséget Q07.0 kód alatt kell rögzíteni az „Egyéb idegrendszeri veleszületett rendellenességek” szakaszban..

Az Arnold-Chiari-rendellenesség jellemzői:

  • 4 típusú hiba van (súlyosság);
  • kompatibilis az élettel 1-2 fok;
  • a kisagy alja eltolódik a normál elhelyezés helyétől;
  • az agyszerkezetek nem illeszkednek a koponya hátsó fossa közé;
  • kisagy összenyomja a medulla oblongata, a cerebrospinális folyadék traktusát;
  • zavart vérkeringés, cerebrospinális folyadék;
  • provokálja a központi idegrendszeri betegségek kialakulását;
  • tünetek felnőttkor után jelentkezhetnek;
  • műtéti kezeléssel;
  • Az MRI-t nehéz volt diagnosztizálni a találmány előtt.

Az anomáliát az agy és a koponya struktúrájának rendellenességeként sorolják be. Korábban veleszületett patológiának tekintették. Az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a rendellenesség a pakacsoncsont és az agy bármely részének aránytalan növekedése miatt fordul elő. A hiba a prenatális időszakban jelentkezhet, bármilyen életkorú gyermekeknél, miközben a csontváz növekszik.

A statisztikák szerint az Arnold-Chiari hibát 100 000 ember közül legfeljebb 9-nél észlelik. A rendellenesség veszélye egy neurológiai hiány kialakulása: a beteg központi idegrendszeri funkciói károsodtak. Időben történő észlelés vagy nem megfelelő kezelés esetén a hiba a fogyatékosság, halál okává válik. A halálos kimenetel gyakran a légzőszerv károsodása miatt fordul elő.

Okoz

A defektusnak három anatómiai oka van:

  1. A koponya hátsó fossa mérete kisebb, mint a normál..
  2. Az agy vagy a kisagy gyorsabban nő, mint a koponya.
  3. A craniovertebralis átmenet rögzítő berendezése (a gerinc tetején lévő ligamentum) nincs megfelelően fejlett.

Az agyszövet minden esetben az okcitalis foramenbe kerül, 1 méhnyakcsigra.

Az Arnold-Chiari anomália kóros okai:

  • rubeola, egyéb veszélyes fertőzések a terhesség alatt;
  • teratogén és embriotoxikus hatású gyógyszerek szedése;
  • a koponya születési trauma;
  • szülés komplikációja - vákuum, csipesz használata, keskeny medencével történő császármetszés elhagyása;
  • traumás agyi sérülés - baleset, roham, egyéb balesetek;
  • intrakraniális vagy intrakraniális daganatok;
  • vérző, egyéb agyi betegségek, amelyek a szerkezetek lecsúszását idézik elő;
  • genetikai rendellenességek.

Referencia! Az Arnold-Chiari szindróma okai között a leendő apa és / vagy anya alkohol- / drogfüggőségét nevezik, amely a gyermek fogantatása előtt jelent meg..

A terhesség alatt a gyermek rendellenességei között szerepel az anya káros szokásai, a passzív dohányzás - füstös helyen, a dohányosok mellett tartózkodás, mint provokáló tényező. A fejlődési hatásokat sugárzás, rákkeltő anyagok, mérgező anyagok okozhatják.

1 típusú betegség

Az első rendellenesség fokán az 1–2 kisagyi mandulák a gerinccsatorna felé tolódnak el. Nincsenek akut zavarok a cerebrospinális folyadék keringésében, az agy vérellátásának károsodása vagy a neurológiai hiány. A legkevésbé életveszélyesnek tekintik, ritkán okoz teljes fogyatékosságot. Gyakrabban véletlenszerűen észlelik a vizsgálat során. Az első tünetek 30 év elteltével jelentkezhetnek, vagy soha nem fordulnak elő.

2 típusú

A második vagy gyermekkori rendellenesség fokán az agyszár meghosszabbodik. Egy elmozdult (rendellenesen fejlett) kisagy ékeket alkot az okitisz foramenbe. Az Arnold-Chiari patológia a születéstől kezdve bulbar szindrómával nyilvánul meg. Jellemzően zajos légzés időszakos megszakítással (apnoe), a nyelési funkció megsértése.

A gyermek gyakran köpködik, elfojtja a tejet, az étel az orrba kerül. A második típus jellemzői a veleszületett veleszületett patológiák jelenléte. A betegséget gyakran kísérik:

  • gerincoszlop (meningocele) az alsó részben;
  • craniocerebrális sérv (meningoencephalocele);
  • a cerebrospinális folyadék stenosis (szűkítése);
  • syringomyelia (a gerincvelő cisztája);
  • hydrocephalus.

Fontos! Az egyidejű rendellenességek sürgősségi műtétet igényelnek újszülöttkorban. A sebészeti kezelés növeli a csecsemők túlélését, csökkenti a bénulás és halál esélyét.

3 típusú

3 fokon az üregek elmozdulnak és megsérülnek a kisagy, az agytörzs szövetein. A struktúrákat gyakrabban észlelik a hernialis zsákban a koponyai fossa mellett. A rendellenességeket a nagy nyílás méretének meghaladása, az idegszövet, az elülső csont és a csigolyák hibája jellemzi. Mindig kísért a cerebrospinális folyadék keringése, a szív- és érrendszer működési zavara, légzőközpont.

Az orvosok a veszélyes típusok közül a harmadik fajtát tekintik a legveszélyesebbnek, az esetek 95% -ában halállal végződik. Ha a gyermek túlél, fogyatékosság miatt egész életen át tartó gondozásra van szüksége.

4 típusú

Az Arnold-Chiari rendellenesség negyedik fokát gyakran Dandy-Walker anomáliának nevezik. Úgy tűnik, hogy a baba születése. A hiba egyik jellemzője a kisagy fejletlensége és diszfunkciója anélkül, hogy leereszkedne. Ezt kíséri a cerebrospinális folyadék kiáramlására szolgáló lyukak szűkítése / hiánya. Betegségek, amelyeket a mentális és testi fogyatékosság kialakulása jellemez.

Gyermekeknél a 4. típusú betegség gyakran a halállal végződik a születést követő első három hónapban, a kezelés időszerűsége ellenére. A gyermek túlélése esetén folyamatos ápolásra és orvosi felügyeletre van szükség. Az 1–3 csoport fogyatékosságát közvetlenül a diagnosztizálás után állapítják meg.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség tünetei és jelei

A betegséget specifikus szindrómák kísérik. Ezeknek a tüneti komplexeknek a súlyossága és száma a hiba súlyosságától függ, melyeket az intracranialis és a gerincszerkezet befolyásolja a patológia.

A neurológiai szindrómák jellemzői:

Szindróma neveA megnyilvánulás jellegeAnomáliák tünetei
AgyiMozgáskoordinációs zavar, neurológiai rendellenességek, ellenőrizetlen nistagmus (akaratlan rángatás, szemingadozás)Nincs finom a finom motoros képesség, a járás remeg, a test függőleges helyzetének instabilitása nem megfelelő.

Ujj remegése (remegés), beszédkárosodás, kettős látás (látáskárosodás).

A gyermekek mentális fogyatékossággal rendelkeznek

Hypertonia hydrocephalusA cerebrospinális folyadék kiáramlásának és felszívódásának megsértése, megnövekedett intrakraniális nyomás (intrakraniális hipertónia), az agy veszekedéseBurst fejfájás.

Hányinger, hányás, gyógyszertől, ételtől függetlenül, a fej hátsó izomfeszültsége.

Az egészség romlása ébredés után, fej mozgása.

Bulbar piramisPréselő piramisok, híd, medulla oblongataAz izomcsoport megbénulása vagy parresis (gyengeség) a karon, a törzsön.

Fájdalom / kellemetlen érzés a nyakban. Erősíti a tüsszögés, a fej mozgása közben.

A bőr, a test zsibbadása.

Nyelési, légzési, beszédfunkciók megsértése.

Vertebrobasilar elégtelenségAz erek tömörítése, az agy táplálékának romlása, a szövetek oxigénhiánya (hipoxia)Szédülés, ájulás, eszméletvesztés.

Izomkárosodás.

Látás, halláskárosodás.

gyökérzetetA hyoid, a hüvely, az idegek és a magok károsodása az okitisz csontban, nagy nyílás, atlanto-axiális ízület, a kisagyZsibbadás az arcban, a nyelvben.

Nyelési, beszéd-, hallási zavarok.

SyringomyelitisMegmarad a ciszták kialakulása a medulla / gerincvelő anyagában, a test érzékelése az űrbenIrritatív érzékenység, hőmérsékleti változások (égési sérülések, sebek, fagyás nem okoz fájdalmat) eltűnik az alkar, a kéz, a test bőrén;.

A végtagok, a törzs, a fej izmok gyengesége és atrófiája, a kis ízületek deformációja, a gerinc görbülete.

Lehet, hogy a széklet inkontinenciája, a vizelet, az ürülék más rendellenességei.

Referencia! Az Arnold-Chiari rendellenességeket mind tünetmentes folyamat, mind lassú fejlődés, gyors progresszió jellemzi. A jelek a születéstől kezdve megjelenhetnek, vagy az egész életben hiányozhatnak.

1. típusú rendellenességek jelei

Egy személynél a betegség tünetmentes lefolyása esetén legfeljebb három szindrómát lehet megfigyelni: vertebrobasilar elégtelenség, hipertóniás hidrocephalicus és / vagy cerebellaris. Az Arnold-Chiari hiba ilyen súlyosságával rendszeres migrén rohamok léphetnek fel, amelyek a nyaki fájdalmat okozhatják. A mozgások tisztasága, a finom motoros képességek romlanak.

A nyomásnövekedés és a hipoxia jeleit észlelik:

  • szédülés;
  • a szemek előtt pislogó "legyek";
  • zaj a fülekben;
  • gyengeség.

A fej hátrafordításakor / megdöntésekor a koponya alján hátulról kellemetlen érzés van. Progresszió esetén más tünetkomplexek is csatolhatók. Ez a bulbar-piramidális, radikális és / vagy syringomyelic szindróma megnyilvánulása.

2 fokos jelek

A második típusú hiba esetén az orvosok egyszerre azonosítanak legalább három neurológiai szindrómát. A született gyermek nem mozog, gyengéden sikoltoz, karok meghajlottak, az izmok feszültek. Van az idegrendszer, a szervek diszfunkciója.

Arnold-Chiari 2. típusú hibája jellemző:

  • szisztematikus légzésmegállás;
  • a garat izmainak gyengülése;
  • a bőr cianózisa.

A második fokot részleges vagy teljes bénulás bonyolítja. A motoros funkciók elvesztését az ujjakban, a karban / lábban, a fejben és az egész testben észleljük.

3 fok jelei

Az Arnold-Chiari rendellenesség harmadik fokát 5-6 szindróma egyidejű megnyilvánulása jellemzi. A baba nem sír közvetlenül a születés után. A betegek gyakran halláskárosodást, látást és az ürítő szervek működési zavarát észlelik. Nincs egyértelmű mozgáskoordináció, hányás fordul elő reggel, rendellenességek vannak a gerinc, a fej szerkezetében.

4 típusú jelek

Azoknál a betegeknél, akiknek a betegség negyedik súlyossága van, a cerebelláris és hipertóniás hidrocephalicus szindróma dominál. A gyerekek nyugtalanok, gyengéden sírnak, halkan sírnak. Ha túlélik, a tesztek az intelligencia csökkenését és a normál testi fejlõdés hiányát tárják fel. Általában a harmadik és a negyedik súlyosság előrejelzésével járó tünetek hasonlóak..

Diagnostics

Vizsgálathoz forduljon neurológushoz. Az orvos tapintja a nyakat, a fejet, megvizsgálja a tüneteket, az egyidejű szindrómák súlyosságát, a család és az egyén (beteg) történetét, terhességet. A diagnosztizálás során emellett konzultálnak az idegsebészekkel.

Csak a craniovertebralis átmenet MRI hibája igazolt. Az MSCT, a komputertomográfia kontraszt használata nélkül inaktív. A röntgen és az ultrahang nem derít fényt az agyszerkezetek elmozdulására. Az ultrahangdiagnosztika segít a terhesség alatt a méhen belüli hidrocephalus, szabálytalan koponya, kisagy jeleinek azonosításában.

Fontos! Mivel a rendellenességet gyakran sziringomyelikus cisztával kombinálják, tomográfia javasolt a gerinc vizsgálatához.

Chiari Arnold anomáliás kezelés

A tünetmentes Arnold-Chiari-kórban szenvedő embereket évente megvizsgálják annak érdekében, hogy azonnal azonosítsák a progresszió és a szövődmények kezdetét. A szindrómák megnyilvánulásával rendelkező betegeket gyógyszeres kezeléssel és fizioterápiás módszerekkel kezelik. Terápiás fürdő, masszázs, testmozgás terápia bemutatása A cerebrospinális folyadék keringésének súlyos zavara esetén a halál kockázata fennáll.

Kábítószer-kezelés Arnold-Chiari betegség esetén:

Kábítószer-csoporttörvényAz alkalmazás célja
Nem szteroid gyulladáscsökkentőkA szöveti gyulladás megelőzése és kezeléseTávolítsa el a fájdalmat
Nem narkotikus fájdalomcsillapítók + görcsoldók, neuromuscularis blokád készítményekÉrzéstelenít
Izomlazító szerekCsökkentse az izomfeszültséget
Vízhajtók, más dehidrációs terápiás gyógyszerekVegye ki a folyadékot, csökkentse a nyomástRészben enyhítse a cerebrospinális folyadék / vér felhalmozódása által okozott tüneteket a koponya alján
NeuroprotectorsMegelőzzük az idegsejtek károsodását és elpusztulásátEltávolítják a szövetek oxigénhiányát, javítják a központi idegrendszer, az agy regenerálódását és működését
anyagcseréreNormalizálja az anyagcserét
B-vitaminokAz antikonvulzánsok pótolják az anyagok hiányát, javítják a sejtek regenerációját
antioxidánsokAz oxidáció és a gyökök képződésének elnyomása
értágítókÉrtágító
AngioprotectorsErősítse meg az érfalakat

A műtét azoknak az embereknek ajánlott, akiknek súlyos zavara van a cerebrospinális folyadék keringésében, csökkent a motoros képesség, a betegség súlyosbodik. A műtéti kezelést a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, 60–90 napig, rokkantsági vagy halálos kockázattal végzik.

Az Arnold-Chiari rendellenesség mûveleteinek típusai:

TacticsJellemzők
LaminectomyTávolítsa el az atlasz-templomot
Bypass, csatornázásEgy csövet helyeznek be a cerebrospinális folyadék felhalmozódási területén, hogy a fölösleges folyadékot a has vagy a mellkas üregébe engedjék
Az agyüreg dekompressziója (növeli a halál kockázatát)A csigolyák „atlaszát”, „tengelyét”, az elülső csont darabjait eltávolítják, a terminális menetet elvágják, az agymembránt készítik, az összetörést kivágják, egyéb manipulációk
Suboccipitalis dekompressziós kraniotómia
Trepanáció + csontok átalakítása

Referencia! A műtét megszünteti a cerebrospinális folyadék mozgásának akadályát, növeli az elmozdult agyszerkezetek helyét, enyhíti az idegeket. A központi idegrendszer elveszített funkciójának sebészeti kezelése nem áll helyre.

Élet-előrejelzés

A diagnózis időszerűsége, a rendellenességek típusa és a kezelés helyessége befolyásolja az élet előrejelzését. Az I - II fokú Arnold-Chiari hiba gyors felismerése és megkezdése jó eredményeket ad. A műtött emberek túlnyomó többsége eltávolítja a szindrómák megnyilvánulásait, néhány esetben az idegrendszeri hiány teljesen eltűnik. Az idő előtti kezelést a fogyatékosság bonyolítja.

A harmadik típusú rendellenesség esetén a prognózis rossz. Sok beteg meghal az időben történő műtét ellenére. A negyedik fok hiánya gyakran fogyatékossággal jár. A motoros képesség túlélése és megőrzése növekszik az agyszövet elmozdulása esetén a gerinccsatorna feletti agyüregben.

A statisztikák megerősítik a műtéti kezelés hatékonyságát a betegek legalább 50% -ánál, az eredmény hiányát pedig 15% -ánál. A műtét után az első három évben Arnold-Chiari szindróma relapszusai vannak.

Nézzen meg egy videót a cikk témájáról. A. A. Reutov idegsebész az Arnold-Chiari-rendellenesség problémájáról alkotott elképzeléséről beszél.

Mit kell emlékezni??

  1. Az Arnold-Chiari anomáliát az örökletes patológiáknak tulajdonítják előre nem látható módon.
  2. A felsorolt ​​okok között szerepel az agy és a koponya rendellenessége, trauma, fertőzés.
  3. Az első típus gyakran nem befolyásolja a várható élettartamot, a fogyatékosságot.
  4. A második fokozat súlyos műtétet igényel.
  5. A legveszélyesebb rendellenességet a 3. típusú súlyosságnak tekintik.
  6. A modern osztályozás szerinti 4. fokozatú rendellenesség jobban megfelel a Dandy-Walker anomáliának, de életveszélyes is.
  7. Az orvosok csak az 1. típusú Arnold-Chiari-rendellenességben szenvedő betegek számára adnak kedvező előrejelzést az életről.

Bibliográfia

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari I. típusú rendellenesség, amely jóindulatú paroxizmális pozíciós vertigo-ként jelent felnőtt betegnél. J Laryngol Otol. 2007. március; 121 (3): 296-8. Epub 2006 december 14.
  • MilhoratTM, Nishikawa M., Kula RW, et al. A cerebrális mandulák hernializációjának mechanizmusai Chiari rendellenességekben szenvedő betegekben, a klinikai kezelés útmutatójaként. Acta Neurochir (Wien). 2010. július; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, május 4.
  • Fedirko VA. A hátsó koponya elülső részének neurovaszkuláris kompressziós szindrómái Chiari-anomáliával kombinálva. Ukrán idegsebészeti folyóirat.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Alvási apneák, görcsös görcsök és auto-nominális károsodás I típusú Arnold-Chiari rendellenességeknél. Eur Neurol. 31 (1), 36-40 (1991).
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. I. típusú chiari rendellenességek syringomyelia mellett vagy anélkül: prevalencia és genetika.

Arnold Chiari-szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari-szindróma olyan jelek és tünetek halmaza, melyeket a hátsó koponyaüreg ritka rendellenességei (eltérés a normál fejlõdéshez, rendellenesség) okoznak; a betegekben ez a szerkezet rosszul fejlett, így a kisagy a test természetes részéből elhagyja (kinyúlik) a koponya alján levő okklitális foramen keresztül.

Az Arnold-Chiari szindróma négy különféle típusa létezik; egy tulajdonság, amely megkülönbözteti az egyik típust a másiktól, a kiemelkedés mértéke, tehát az érintett kisagy anyagának aránya. Az I. típus a legkevésbé súlyos (néha tünetmentes marad az egész élet során), míg a IV. Típus a legsúlyosabb; azonban már a második típustól kezdve a beteg életminősége veszélybe kerül.

Az Arnold-Chiari rendellenességeket jellemzõ tünetek számosak és a fejfájástól az izomgyengeségig terjednek és így tovább..

A mai napig nincs olyan gyógyszer, amely kiküszöböli a cerebrális rendellenességeket, vannak olyan kezelések, amelyek részlegesen enyhíthetik a tüneteket.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Arnold-Chiari szindróma, vagy Arnold-Chiari rendellenesség - a kisagy szerkezeti változása, amelyet lefelé irányuló elmozdulás jellemez, nevezetesen a gerinccsatorna és az okocitális foramen irányában, az agyfélteké alapvető részei.

Egyszerű szavakkal ez a kisagy sérv, amelyben a kisagy egy része kihúzódik az okocitális foramenből, áthatolva a gerinccsatornába.

Az Arnold-Chiari szindróma két orvostól kapta a nevét, akik először írták le, Arnold Julius és Hans Chiari.

Okok és kockázati tényezők

A kutatók úgy vélik, hogy az Arnold-Chiari szindróma örökletes eredetű lehet, mivel ugyanazon család tagjai között fordultak elő. A betegséget okozó genetikai körülményeket (vagyis azt, hogy mely gének vesznek részt és hány gént vesznek részt), és a terjedés típusát azonban még meg kell határozni..

A kiemelkedés súlyossága és az élet pillanata alapján a betegséget négy különféle típusra lehet osztani, amelyeket az első négy római szám azonosít (I, II, III és IV).

Az első két típus gyakoribb és kevésbé súlyos, mint a második; A III. És a IV. Típus valójában nagyon ritka és összeegyeztethetetlen az élettel..

- I. típusú rendellenesség.

A szindróma első foka tünetmentes (azaz nyilvánvaló tünetek nélkül), legalább gyermekkori vagy serdülőkor végéig.

Ennek előfordulásának oka a csökkent koponyaüreg: ilyen körülmények között a kisagy egy része (nevezetesen az alsó oldalon elhelyezkedő mandulák) a terület hiánya miatt kénytelenek behatolni az okkuliális foramenbe és belépni a gerinccsatornába..

Megjegyzés: Egyes felnőtteknél, akiknél az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma fordul elő, minden rendben van, és teljesen normális életet élnek. Ennek oka az, hogy a kisagyi rendellenesség nem annyira súlyos, hogy tüneteket vagy zavarokat okozzon. Ezért ezek a vizsgálati alanyok gyakran figyelmen kívül hagyják állapotát, vagy tisztán véletlenül tanulnak róla.

- II. Típusú rendellenesség.

Az Arnold-Chiari 2. típusú rendellenesség olyan veleszületett betegség, amely a gyermek születése óta jelen van, és mindig tüneti.

Az 1. fokozathoz képest a koponyacsíka nagy kiemelkedése jellemzi, amelyben a mandulakon kívül a kisagy a kisagy egy részét (az úgynevezett kisagyférgeket is) és a vénás ér kihúzza..

Szinte mindig az Arnold-Chiari II. Típusú rendellenességgel társul a gerinc hasadékának egy speciális formája, az úgynevezett myelomeningocele.

Ennek a rendellenességnek a következményei között szerepel: a cerebrospinalis folyadék (cerebrospinális folyadék) áramlásának blokkolása az okklitális foramen keresztül (ami egy hidrocefalusnak nevezett állapothoz vezet) és az idegjelek megszakítása.

Az Arnold-Chiari kifejezés kezdetben csak a 2. típusú betegségre utal. Most általában a betegség minden formájára alkalmazzák..

- Malformáció III típus.

A születéstől kezdve a III. Típusú hiba súlyos neurológiai problémákat okoz, annyira, hogy gyakran összeegyeztethetetlenek az élettel. Ezekben az esetekben valóban megfigyelhető a cerebellum kiálló része, ezért az okocitális encephaloceleről van szó..

Általában a III. Típusú állapotot hydrocephalus és syringomyelia jellemzi; ez utóbbi olyan speciális állapot, amelyet egy vagy több cista jelenléte jellemez a gerinccsatornában.

- IV. Típusú rendellenesség.

Az IV típusú Arnold-Chiari rendellenességet a kisagy egy részének fejletlensége jellemzi (a kisagy fejletlensége).

A rendellenesség veleszületett és teljesen összeegyeztethetetlen az élettel..

Kapcsolódó rendellenességek

Az orvosok és a tudósok megjegyezték, hogy a következő betegségek gyakoriak a chiari rendellenességgel küzdő emberek között:

Járványtan

A rendellenességek pontos előfordulása nem ismert; Ennek oka az a tény, hogy egyeseknek még az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő felnőtteknek sem vannak tünetei, és teljesen normálisnak tűnnek (ezért a betegséget nem diagnosztizálják).

Számos megbízható járványtani tanulmány szerint:

  • Az I. típusú tünetek 100 gyermeke közül 1-nél jelentkeznek;
  • A II. Típus különösen elterjedt a kelta eredetű populációkban;
  • a nők háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.

Tünetek és szövődmények

4 betegségtípus különféle tünetekkel és tünetekkel rendelkezik.

Az alábbiakban egy táblázat található a tünetek pontos leírásáról, amelyek a szindróma I., II. És III. Típusát jellemzik..

A IV-es típus esetében lehetetlen nyomon követni a tüneteket, mivel ez az állapot elkerülhetetlen, és hirtelen magzati halálhoz vezet.

I. típusú rendellenességMalformáció II
típusú
III. Típusú rendellenesség
Amikor a betegnek 1. stádiuma van, a tünetek a következők:
  • súlyos fejfájás, gyakran köhögés, tüsszentés és túlzott testmozgás után kezdődik;
  • fájdalom a nyakon és / vagy az arcon;
  • egyensúlyi problémák;
  • gyakori szédülés;
  • rekedtség;
  • látási problémák (például diplopia, homályos látás, dilatált diák és / vagy nystagmus);
  • nyelési problémák (dysphagia) és étel rágás;
  • étkezési hajlamos fulladás (fulladás);
  • hányás
  • zsibbadás a karokban és a lábakban;
  • a mozgások koordinációjának hiánya (különösen a kezekben);
  • nyugtalan láb szindróma;
  • csengés a fülben (vagy fülzúgás), azaz hallászavarok, amelyek a fülben nem létező zajok, például zümmögés, zümmögés, sípoló stb. érzésében nyilvánulnak meg;
  • gyengeség érzése;
  • bradycardia (a szívfrekvencia lelassulását jelző orvosi kifejezés);
  • gerincvelő betegségeivel kapcsolatos skoliozis;
  • légzési elégtelenség, különösen alvás közben (obstruktív alvási apnoe szindróma).
Az Arnold-Chiari II. Típusú szindrómát ugyanazok a tünetek jellemzik, mint az I. típust, azzal a különbséggel, hogy kifejezettebb intenzitásúak és mindig jelen vannak. Ezen felül, ha myelomeningocele-vel kíséri (lásd alább), a II.
  • megváltozások a bélben és a hólyagban: a beteg abbahagyja az anális sphincter és a hólyag ellenőrzését;
  • görcsök
  • a corpus callosum megnagyobbodása;
  • szélsőséges izomgyengeség és bénulás;
  • a medence, a lábak és a térd megterhelése;
  • járási nehézség
  • súlyos skoliozis.
A III. Típusú rendellenességgel küzdő emberek súlyos idegrendszeri problémákat (gyakran a normál élettel összeegyeztethetetlenek), hidrocefalusát és syringomyelia-t szenvednek. Ez utóbbi, amelyet egy vagy több ciszták képződése jellemez a gerincvelőben, és az alábbiakat okozhatja:
  • izomgyengeség és atrófia;
  • reflexek elvesztése;
  • a fájdalom és a környezeti hőmérséklet érzékenységének elvesztése;
  • a hát, a vállak, a karok és a lábak merevsége;
  • fájdalom a nyakon, karon és háton;
  • a belek és a hólyag problémái;
  • súlyos izomgyengeség és lábgörcsök;
  • fájdalom és zsibbadás az arcban;
  • gerincferdülés.

Gerinc hasadék (myelomeningocele).

A Spina bifida a gerinc veleszületett rendellenessége, amelynek következtében a férgek és néha a gerincvelő kijön a helyükről (általában ezek csak a csigolyákra korlátozódnak). A myelomeningocele a gerinc hasadék legsúlyosabb formája: a betegekben a meningi és a gerincvelő kinyúlik a gerinckamrából, és a hát szintjén zsákot képez. Ez a táska, noha a bőrréteg védve van, külső hatásoknak van kitéve, és folyamatosan veszélyben van a súlyos, és egyes esetekben akár halálos fertőzésekkel is..

Az II, III és IV típusú Arnold-Chiari szindróma ultrahang segítségével már prenatális életkorban (azaz amikor az érintett gyermek még mindig méhében van) látható.

Az I. típust illetően tanácsos orvoshoz fordulni, amint a fent említett tipikus tünetek megjelennek. Fontos az is, hogy időben elvégezzék a vizsgálatokat, mivel az utóbbi eredménye más egyidejű rendellenességeket eredményezhet.

szövődmények

Az Arnold-Chiari-szindróma szövődményei fokozódó agyi kiemelkedéshez vagy kóros állapotokhoz kapcsolódnak, ezért a következőkben állnak: hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia stb..

A kiemelkedés romlása a koponya megnövekedett nyomása miatt a kisagyban nyilvánvalóan a tünetek súlyosbodására utal.

Diagnostics

Diagnosztikai tesztek, amelyek meghatározzák a cerebellum kihúzódásának mértékét az okitisz foramen keresztül (ezáltal megállapítják az Arnold-Chiari rendellenesség típusát):

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A mágneses mezők kialakulásának köszönhetően részletes képet kaphat a kisagyról és a gerinccsatornáról anélkül, hogy a beteget káros ionizáló sugárzásnak tessék ki.
  • A számítógépes tomográfia (CT) tiszta képet mutat a belső szervekről, ideértve a kisajt és a gerincvelőt is. Kivitelezése során az alany minimálisan ki van téve a káros ionizáló sugárzásnak.

A CT és az MRI, amelyet pontos fizikai vizsgálat előz meg, alapvető fontosságúak az Arnold-Chiari szindrómával kapcsolatos patológiák kimutatásában..

Asztal. Hogyan és mikor diagnosztizálják az Arnold-Chiari betegség rendellenességét?.

A rendellenesség típusaMikor és hogyan lehet diagnosztizálni?
énKéső gyermekkorban vagy késői serdülőkorban objektív vizsgálatokkal, majd CT és / vagy MRI segítségével.
IIPrenatális korban ultrahanggal. Születéskor és korai gyermekkorban, objektív vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
IIIPrenatális korban ultrahanggal. Születés után és korai gyermekkorban, objektív vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
IVPrenatális korban ultrahanggal.

Kezelés

Az Arnold-Chiari szindróma gyógyíthatatlan. Vannak azonban olyan farmakológiai és műtéti kezelések is, amelyek részben enyhítik a betegség tüneteit..

- drog terápia.

Az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességgel küzdő betegek fájdalomcsillapítókat szedhetnek, fejfájástól, nyaki és / vagy arcfájdalomtól szenvednek..
Az adott esetre legmegfelelőbb gyógyszereket a kezelőorvos választja meg.

- Műtét.

A műtéti kezelés célja a koponya által kifejtett nyomás csökkentése a kisagy és a gerincvelő károsodásának megelőzése érdekében.

Ennek elérése érdekében számos eljárás létezik, például:

  • A hátsó koponyacsont dekompressziója, amelynek során a sebész eltávolítja az elülső csont hátsó részét.
  • A gerincvelő dekompressziója laminectomia alkalmazásával (dekompressziós laminectomia). A végrehajtás során a sebész eltávolítja a második és harmadik nyaki csigolyát. A lemez a gerincvelő gerincét áthaladó nyílást elválasztó gerinces rész..
    Megjegyzés: néha a hátsó fossa dekompresszióját és a dekompresszív laminektómiát egyszerre végzik el.
  • A dura mater dekompressziós szakasza. A tartós anyag vágásakor vagy külső meningek esetén a kisagy számára hozzáférhető hely növekszik, és annak károsodására gyakorolt ​​nyomás csökken. A bemetszés által létrehozott hasadék lefedésére és védelmére a sebész rávarr egy darab műszövet (vagy egy másik testrészről).
  • Sebészeti bypass műtét (további utat hoz létre az érintett terület megkerülésére). Ez lényegében egy rugalmas csőből álló vízelvezető rendszer, amely lehetővé teszi a cerebrospinális folyadék eltávolítását hidrocephalusz esetén, vagy a ciszta (k) ürítését syringomyelia esetén. Lehetséges, hogy a hidrocephalususban szenvedő betegek egész éven át műtéti shunton esnek át..

- A műtét szövődményei.

A műtéttel kapcsolatos kockázatok változatosak. Valójában:

  • vérzés
  • az agy és / vagy a gerincvelő szerkezetének károsodása;
  • fertőző meningitis;
  • sebgyógyulás problémái;
  • szokatlan folyadékfelhalmozódás a kisa körül.

Ne feledje, hogy az agy vagy a gerincvelő műtét során bekövetkezett károsodása helyrehozhatatlan. Ezért, mielőtt bármilyen beteget beavatkozna, a kezelő orvos azonosítja a szükséges eljárás minden kockázatát és szövődményét.

Előrejelzés

Az II., III. És IV. Típusú Arnold-Chiari szindróma soha nem rendelkezik pozitív prognózissal, mivel a gyógyíthatatlanság mellett súlyos idegrendszeri rendellenességeket is okozhat, vagy akár összeegyeztethetetlenek az élettel.

Az I. típusú betegek előrejelzése gyakran ismeretlen. Sok betegségben szenvedő embernek nincs tünete, és lehetetlen megjósolni, hogy a tünetek a jövőben kialakulnak-e. Az Arnold-Chiari rendellenességgel küzdő emberek szédülést, izomgyengeséget, zsibbadást, látási problémákat, fejfájást vagy egyensúlyi és koordinációs problémákat tapasztalhatnak. Ezeknek az embereknek nem mindig lehetséges megjósolni, hogy a tünetek idővel súlyosbodnak-e..

Fontos, hogy az 1. típusú rendellenességben szenvedő emberek rendszeres orvosi vizsgálaton menjenek át, amelyet orvos ellenőrizni kell, ha új tünetek jelentkeznek.

Az úgynevezett Arnold Chiari-szindróma?

Az emberi test az egyik legbonyolultabb mechanizmus. A csodálatos kitartás ellenére az emberi test sok szempontból érzékeny marad. A test fejlődésének és szerkezetének legelső rendellenességei már az embrió kialakulásakor előfordulhatnak. Az embriogenezis során fellépő rendellenességek a legveszélyesebbek, mivel ebben az időszakban az összes testrendszer kialakul.

Arnold Chiari patológiája az egyik lehetséges eltérés, amely akkor fordulhat elő, ha a test ilyen korai szakaszban kialakul.

Mi az Arnold Chiari szindróma??

Az Arnold Chiari-rendellenességet két patológusnak nevezték el: osztrák Hans Chiari és német Julius Arnold. Hans Chiari az agytörzs és a kisagy rendellenes fejlődésének számos esetét ismertette; a feljegyzések 1891-re nyúlnak vissza. Julius Arnold összeállította egy anatómiai leírást a kisagy testének süllyedéséről a nagy pakama foramen.

Az Arnold Chiari anomáliáját fejlõdési rendellenességnek, valamint a kisagy és az agytörzs helytelen elrendezésének hívják. Normál fejlődésnél a fej agy és a gerincvelő közötti elválasztás „okklitális vonala” a nagy okocitális foramen. Ennek az elválasztásnak a szokásossága azzal magyarázható, hogy az agy átváltása a gerincvelőbe repedés nélkül történik, és nincs egyértelműen meghatározott határ. Abban az esetben, ha a medulla oblongata, a kisagy és a híd e feltételes határ alá esik, akkor úgy tekintik, hogy Arnold Chiari patológiája van..

Ezeknek a szerveknek az anatómiailag helytelen elhelyezkedése a gerincvelőnek a nyakban történő összenyomódásához vezethet, amely súlyosan zavarja a cerebrospinális folyadék keringését és felhalmozódását idézheti elő..

Kóros osztályozás

Ennek a patológiának négy típusa van:

  1. I. típusú chiari anomália A cerebelláris mandulák kihullásával fejeződik ki az okklitális foramen szintje alatt. A betegség serdülőkorig nem fordulhat elő. Időnként a patológiával együtt hydromyelia alakul ki, vagyis folyadékfelhalmozódás a gerincvelőben, pontosabban a központi csatornában.
  2. Chiari anomália II. Szinte közvetlenül a születés után észlelhető. A mandulakon kívül a kisagy féreg, 4 kamra és a medulla oblongata kilépnek a mellkas nagy nyílásán keresztül. A második típusú patológia rendszerint a gerincvelő veleszületett sérvével együtt jelentkezik. Emiatt a hydromyelia sokkal gyakoribb, mint az első esetben.
  3. Chiari anomália III. A II. Típustól abban különbözik, hogy a csökkenő szervek a nyaki és a nyaki meningoceleben helyezkednek el.
  4. Chiari anomália IV. Jelenlétével a kisagy fejletlen és nem mozog a farok irányában. Egyes szakértők az ilyen típusú patológiákat a Dandy-Walker szindrómának tulajdonítják..

Az Arnold Chiari szindróma etiológiája

Az orvosok nem tudják pontosan meghatározni a Chiari patológia kialakulásának okait. Úgy gondolják, hogy a rendellenesség számos tényező miatt fordul elő.

A betegség okait veleszületett és szerzett formákra osztják. A veleszületett Chiari-rendellenesség előfordulásának forrása a következő:

  • Olyan nő gyógyszereinek szedése, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését;
  • Káros anyagok idegen expozíciója (toxinok nagy koncentrációban történő lenyelése);
  • Fertőző betegségek, amelyeket egy nő terhesség alatt szállít;
  • Kábítószer, alkohol;
  • Dohányzás terhesség alatt, beleértve a használt füstöt is.

A betegség megszerzett kiváltó okai közé tartozik az elhúzódó sikertelen szülés, a túl nagy magzat, a szülés során bekövetkezett orvosi hibák és a fej trauma az egész életen át.

A betegség tünetei

Az Arnold Chiari-kór tünetei több év alatt előrehaladhatnak. Ez nagyon veszélyes, mivel fennáll a működési zavara a felső agy működésében.

A tünetek megnyilvánulása és súlyossága a betegség típusától és az agy súlyosságától függ. Leggyakrabban a hasonló kóros betegek a következő panaszokat teszik fel:

  • A zaj, zümmögés vagy síp megjelenése a fej forgatásakor és nyugalomban, amelyek az idő múlásával egyre hangosabbak;
  • A fizikai erőfeszítés során a fej fájni kezd;
  • A szemgolyó rángatózása;
  • Megnövekedett intrakraniális nyomás;
  • Fejfájás alvás után;
  • Szédülés;
  • Dezorientáció és ügyetlenség;
  • A kéz és a láb remegése a betegség súlyos formája esetén;
  • Látáskárosodás, köd megjelenése a szem előtt;
  • Izomgyengeség és zsibbadás;
  • Érzésvesztés a test vagy az arc felében;
  • Eszméletvesztés a fej hirtelen mozgatásakor, különösen fordulásokkor;
  • Csökkent végtag érzékenység.

Az összes tünet általában a fejfordulással és a hirtelen mozgásokkal súlyosbodik. A betegség szövődményei a következők:

  • Vakság;
  • Teljes vagy részleges bénulás;
  • hydrocephalus;
  • Syringomyelia;
  • Gerinc- vagy agyi infarktus;
  • Vizelettartási nehézség;
  • Apnoe, beleértve a halált is.

Diagnostics

Az embrió fejlődése során az Arnold Chiari-szindróma kialakulását csak akkor lehet detektálni, ha ultrahangos szűrővizsgálatot végeznek, amelynek célja a magzati fejlődés rendellenességeinek kimutatása. Ez a diagnosztikai módszer nem garantálja teljes mértékben a szindróma kimutatását, ezért patológiának gyanúja esetén a diagnózist születés után írják elő. Például, amíg a fontanel bezáródik a csecsemőben, akkor értelme van az agy ultrahangjának elvégzéséhez.

Az Arnold Chiari-rendellenesség azonosítását számos tényező bonyolítja:

  • A Chiari-betegség felnőttkori gyanújának megjelenése érdekében több tünet egyszerre történő megnyilvánulása szükséges;
  • A neurológiai vizsgálat csak a koponyán belüli magas nyomást fedezi fel;
  • A fej röntgenvétele csak a rendellenességek jelenlétét képes felismerni a koponya szerkezetében;
  • Egyes esetekben a betegség nem nyilvánul meg.

Az egyetlen megbízható diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. Végrehajtását bonyolítja az a tény, hogy egy ideig a betegek mozghatatlanok. Annak érdekében, hogy tomográfiai vizsgálatot végezzen egy gyermekén, gyakran orvosi álomba kell meríteni..

Chiari Arnold szindróma kezelése

Nagyon fontos a Chiari-szindróma típusa: ha az I. típusú rendellenesség szinte nem nyilvánul meg, akkor az Arnold Chiari-szindróma III. Típusa gyakran a beteg halálához vezet..

A módszertan és a kezelési rend a betegség tüneteitől függ:

  • Abban az esetben, ha a betegség semmilyen formában nem jelentkezett, és véletlenszerűen fedezte fel (ami általában mély orvosi vizsgálat során történik), akkor a kezelést egyáltalán nem írják elő. A beteget nyilvántartásba veszik és arra kötelezik, hogy szakemberek időben elvégezzék a vizsgálatot, hogy időben észrevegyék a rendellenesség előrehaladását;
  • A hidrocephalus és a magas vérnyomás enyhe megnyilvánulásával a gallérzóna izomgörcsének jelenlétében diuretikumokat, nem szteroid eredetű gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket írnak fel. Abban az esetben, ha egy ilyen kezelési rendnek pozitív hatása van, a gyógyszerek beadását egy ideig leállítják. Ha a betegség tovább halad és izomgyengeség, eszméletvesztés, látáskárosodás vagy egyéb tünetek jelentkeznek, akkor műtétet végeznek.

A műtét során a mellkasi csont egy részét és az agyi mandulák egy részét eltávolítják, amelyek a nagy pakama foramenbe ereszkedtek le. A hydromyelia mértékének csökkentése érdekében mandátumot hajtanak végre: egy beépített cső a felesleges cerebrospinalis folyadékot továbbítja a has vagy a mellkas üregébe. Az időben előírt műtét jelentősen növeli a beteg túlélési esélyeit.

Patológia megelőzése

Mivel a betegség etiológiájáról nem állnak elegendő információ, lehetetlen megelőző intézkedéseket előírni. A szindróma kialakulásának megakadályozása érdekében az anyának egészséges körülményeit gondosan figyelemmel kell kísérni. Ehhez ajánlott:

  • Hagyja abba az alkohol, a dohányzás és a drogok fogyasztását;
  • Vigyázzon a kiegyensúlyozott étrend elkészítésére, és zárja ki belőle sült, sós és édes ételeket, gyorsétterem, szóda;
  • Bármely gyógyszer, étrend-kiegészítő és vitaminkomplex bevitelét csak orvos felügyelete alatt szabad végezni;
  • Távolítsa el a stresszt és az alaptalan tapasztalatokat;
  • Növelje a friss levegőben töltött időt;
  • Rendszeresen gyakoroljon terhes nőket.