Legfontosabb

Agyvelőgyulladás

Arnold Chiari anomália

Az Arnold-Chiari-rendellenesség (szindróma) olyan patológia, amelynek során az agynak a koponya hátsó ráncában elhelyezkedő része leereszkedik és behatol a nagy pakama foramenbe..

Az Arnold Chiari-rendellenesség többféle, amelyek mindegyike kissé eltérő módon jelentkezik. A tünetek között szerepelhet a fej és a nyak hátfájása, szédülés, a szemgolyó ellenőrizetlen mozgása (nystagmus), halláscsökkenés stb..

Általános jellemzők

A Chiari-szindrómát még mindig nem értik jól. Ez egy veleszületett hiba a rombusz agy fejlődésében, vagy inkább a hátsó koponya fossa és az azt alkotó szervek méretének különbsége. Ez magában foglalja az agy törzsének és a cerebelláris mandulák ellenállhatatlan leengedését közvetlenül az oklitális foramenbe, ahol ezek összenyomódnak..

Az Arnold Chiari-rendellenesség tüneteit az angol szakértők először 1986-ban írták le. Jelenleg annak előfordulása 100 ezer ember körülbelül 5% -a. Bizonyos betegségtípusok előfordulásának gyakoriságát nem állapították meg: az ilyen információk hiánya a szakemberek eltérő megközelítésével jár az osztályozásban.

A rendellenesség fő következménye az intrakraniális nyomás visszafordíthatatlan és éles növekedése, amelyet a koponya belsejében fellépő gyulladásos folyamatok és daganatok, valamint az agy veszekedése okozhat..

A koponya és a gerinc aljának keresztező vonalán egy nagy okklitális foramen helyezkedik el, ahol az agyszár kapcsolódik a gerincvelőhöz. A koponya hátsó fossa és a kisagy, a híd és a medulla oblongata kissé magasabbra helyezkedik el.

Amikor a hátsó koponya elülső részének egyes szervei egy nagy nyílás lumenéhez vezetnek, akkor hibát jeleznek. Ezt kíséri a medulla oblongata és részben a gerincvelő szöveteinek csípése, a cerebrospinalis folyadék - cerebrospinalis folyadék kiáramlásának nehézsége, ami elmosódáshoz (hydrocephalus) vezet.

A platibasia - a koponya túl lapos alapja - és az atlasz asszimilációja mellett a Chiari-szindróma veleszületett hibája a craniovertebralis zóna fejlődésének..

Chiari-rendellenesség kimutatható újszülött vagy felnőttkorban. Az utóbbi esetben véletlenszerűen észlelik azt egy másik betegség vizsgálata során.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

A tizenkilencedik század végén egy anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írt le, amelyet a következő században "Arnold-Chiari szindróma" -nak neveztek. A rendellenesség veleszületett patológia.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Ilyen rendellenesség esetén a koponya hátsó rügye teljes szerkezete a nagy pakama foramen alá esik..

A BZO a gerincvelő és az agy közötti határ zóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy cerebrospinális folyadék szabadon mozog a szubachnoidális térben. Arnold-Chiari szindrómával a kisagyi mandula eltömíti a lyukat, ezáltal megzavarja a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalus kialakulásához.

A betegség típusai és mértéke

Az Arnold-Chiari szindróma három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyik a cerebrális mandulák alulbecslésével jár..

Általános patológiával az MK típusai között vannak bizonyos különbségek:

  • Az I. típusú szindróma a mandula kihagyása és a kis agy elmozdulása a BZO alatt. Az ilyen rendellenesség esetén a hátsó koponya fossa kicsi.

A diagnózis során a szindróma három változatát lehet megkülönböztetni - elülső, közbenső és hátsó:

  1. Az elülső változatban a C2 visszafelé tolódik el, túlnyúlva a dentoid folyamat, a basilaris benyomás és a platybasia felett;
  2. Egy közbenső változat jelenlétében a medulla oblongata ventrális régiójának és a gerincvelő felső szegmenseinek agyát összenyomják az elmozdult mandulák;
  3. A hátsó verzió a medulla oblongata gerinc és háti régiójának felső nyaki szakaszának kompressziójához vezet.

A Chiari rendellenességek első típusát a neurológusok tekintik a leggyakoribb betegségnek. Másoknál gyakrabban szenvednek azok a nők, akik későn szülnek és belépnek a premenopauzális időszakba..

  • A II. Típusú szindrómának veleszületett formája van. A patológia progressziója a magzati fejlődés során következik be. A rendellenesség a magzat vizsgálatával kimutatható. Medulla oblongata, IV kamra, a féreg ék alsó része 2 mm-rel a nagy hátsó nyílás bejárata alatt.
  • A III. Típusú patológiát a kicsi és a medulla oblongata kihullása jellemzi a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében.
  • A IV típusú patológia a kisagyi fejletlenség mandula prolapsának nélkül a BZO-ban.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. Ezt a hydromyelia jelenléte határozza meg, a kis agy kihagyott mandula nélkül.

Jelena Potemkina, egy sorozatot követően javasolta a szindróma osztályozását az agyi mandulák lecsökkenésének fokozása alapján az okitisz nagy nyílásába:

  • 0 fok - a mandulák az AO felső szintjén vannak;
  • 1 fok - a mandulák eltolódtak az atlasz vagy a C1 ív felső széle felé;
  • 2 fok - a C2 felső él szintjén;
  • 3 fok - a C3 legfelső szintjén és az alsó oldalon, a farok irányában.

A szindróma második és harmadik típusa a központi idegrendszer más betegségeivel együtt nyilvánul meg. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az élettel.

tünettan

Az Arnold-Chiari-rendellenesség jelei lehetnek függetlenek és általánosak is.

Ide tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

  • A fej forgatásakor és a fülekben való pihenés pillanatában szokatlanul növekvő hang hallható zaj, zümmögés, síp formájában;
  • A fizikai erőfeszítés során fejfájás jelentkezik a stressz miatt;
  • A szemgolyó vagy a nystagmus megrándulása;
  • Fejfájás reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
  • A kisagyi aktivitás zavara miatt szédülés és orientáció elvesztése léphet fel;
  • A mozgásokban ügyetlenség van;
  • A betegség súlyos formájában a végtagok remegése jelentkezik. Mi az a végtag remegés, olvassa el itt.
  • Probléma van a látással "fátyol a szemben", tárgyak elválasztása, vakság formájában. A fej forgatásakor a jelenségek fokozódnak. Ennek oka a medulla oblongata nyomása;
  • A végtagok, az arc és a test izmai sokkal gyengébbek;
  • Vizeletproblémákat figyelnek meg a betegség előrehaladott és súlyos formájában;
  • Az érzékenységi küszöb kisebb lesz a test vagy az arc egyik részén, végtagon;
  • A fej éles fordulása esetén a beteg elveszítheti az eszméletét;
  • A légzőrendszer megsértése - nehéz légzés vagy annak teljes leállása;
  • Súlyos szövődmények - végtagbénulás, hidrocephalus, ciszt képződés a gerincben, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma egyik jellemző jele a folyamatos fejfájás. A II típusú, amely közvetlenül a születés után vagy a korai gyermekkorban jelentkezik, megfigyelhető nyelési problémák, gyenge sírás.

A fenti tünetek a mozgással egyre erősebbé válnak..

A rendellenesség okai

A tudósok még nem vizsgálták meg teljesen az Arnold-Chiari szindróma okait. A chiari rendellenesség, más néven rendellenesség, számos tényező miatt kialakulhat.

Veleszületett:

  • A koponya csontok nem megfelelő fejlődése - a koponya túl kicsi hátsó rügye egy megfelelően fejlődő csecsemőnél eltérést eredményez a koponya és az agy csontok növekedésében. A koponyacsontok egyszerűen nem tudnak lépést tartani az agyval..
  • A magzat hipernagyított BZO.

Szerzett:

  • A szülés során a baba fejsérülést szenvedett;
  • Az agy kamrai vérkeringésének megsértése miatt a gerincvelő károsodik. Megvastagodik.

Az Arnold-Kiar-szindróma egyidejűleg vagy más hibák után is előfordulhat, például - a gerincvelő veszekedésével.

Nem olyan régen, a szakértők úgy gondolták, hogy ez a betegség veleszületett, ám a veleszületett rendellenességben szenvedő betegek százaléka sokkal kevesebb, mint a szerzett szindrómával rendelkezők aránya.

Rizikó faktorok

A magzati rendellenesség kockázatát olyan tényezők növelhetik, mint:

  • A gyógyszer ellenőrizetlen használata terhesség alatt;
  • Rossz szokások jelenléte egy terhes nőben;
  • A csecsemő anyja által terjesztett fertőző betegségek. Mint például a rubeola és mások;
  • A terhes nők megfelelő táplálkozási problémája.

A legtöbb szakértő azon a véleményen van, hogy az Arnold-Chiari szindróma a gyermek genetikai mutációinak hátterében fordul elő. Jelenleg nem találtak kapcsolatot a kromoszóma rendellenességekkel..

Arnold-Chiari szindróma a magzatban

Ultrahang vizsgálat segítségével az orvos észlelheti a patológia jelenlétét az agy hátuljában. A terhesség első trimeszterét követően ultrahanggal láthatónak kell lennie a csecsemő agyának a féltekéjének körvonalain, egy kicsi agyban. A homályos agyméretek és formák szindrómát jelezhetnek.

Ultrahang alkalmazásával a szakemberek észlelhetik az első és a második típusú rendellenességeket. Ezen a kutatási módszeren kívül szonográfiát is használnak. Ezzel felismerheti az oldalsó hegyes kamrákat. A magzat helyes műszeres diagnosztizálása elősegíti a pontos diagnózist..

Vizsgálat és diagnosztika

Előfordul, hogy a Chiari patológiája nem nyilvánul meg, hanem csak orvos általi vizsgálat után derül ki. EEG, REG és ECHO-EG alkalmazásával végzett általános vizsgálattal megnövekedett intrakraniális nyomás észlelhető. A röntgen megmutatja, vannak-e rendellenességek a koponya csontain vagy sem. De a végleges diagnózist nem lehet ilyen ellenőrzéssel meghatározni..

Annak bizonyosságával, hogy patológia van, a szakember elküldi a beteget a gerincvelő és az agy mágneses rezonancia képalkotására. A vizsgálat során tilos a beteg mozogni. A mell és a csecsemő orvosi álomba merül, amely segít a vizsgálat sikeres lefolytatásában. A tiszta kép eléréséhez kontrasztanyagra lehet szükség..

A syringomyelia jelenlétének kizárására az egész gerincoszlop tomográfiáját írják elő.

szövődmények

Arnold-Chiari szindróma hiányában vagy nem megfelelő kezelésében koponya idegbénulás léphet fel. A gerincoszlopban ciszta alakul ki. A patológia hozzájárul a hidrocephalus megjelenéséhez. Emiatt a folyadék felhalmozódik az agyban. A cerebrospinális folyadék ürítéséhez az orvosok mandzsettagátlót és ürítést fognak igénybe venni.

Kezelés

Ha rendellenességet észlelnek, sürgősen el kell kezdeni a kezelést. A betegség első két típusa kezelhető.

Konzervatív módszer

A kezelési terv felírásához az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatának összes mutatóját. Ha a betegség fő tünete fejfájás, akkor konzervatív kezelést kell felírni.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, izomlazító szereket fognak felírni:

  • ibuprofen;
  • A piroxikám;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

A fájdalom szindróma kiküszöbölése után diuretikumokat írnak fel. A rekedtség beszéd terapeuta segítségével távolítható el. A gyógyszeres kezelés mellett a testmozgás is előnyös.

A terápia több hónapig tart, ezt követően teljes vizsgálatot kell elvégezni. Pozitív eredmények hiányában műtéti kezelést írnak elő..

Műtéti beavatkozás

Ha a konzervatív terápia nem hozott pozitív eredményeket, vagy a betegnek súlyos tünetei vannak, akkor a gyomor-bél traktus laminectomia, dekompresszív cranioectomia-ját írják elő. Csakúgy, mint az agy kemény héja. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy növeljék a koponya fossa térfogatát, és kibővítsék az okklitális foramenet. Mindez a kompresszió megszűnéséhez vezet, javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását.

Ha van hydrocephalus, akkor a kamrát egy speciális szelep segítségével távolítják el.

A műtét során elektrofiziológiai ellenőrzést alkalmaznak, amellyel eldöntheti, hogy kinyitja-e az agy teljesen szilárd héját, vagy sem..

A műtét utáni rehabilitáció hét napot vesz igénybe.

A chiari rendellenesség nem teljesen ismert, és ennek a betegségnek a kifejlődését nem lehet teljesen megakadályozni. A leendő szülők és különösen az anyák azonban a maximális mértékben csökkenthetik a patológia kockázatát. Ehhez a helyes életmódot kell követnie, tanulmányoznia kell a fenti kockázati tényezőket, és lehetőség szerint ki kell zárnia azokat.

Gyermeke egészsége rajtad múlik.

Az úgynevezett Arnold Chiari-szindróma?

Az emberi test az egyik legbonyolultabb mechanizmus. A csodálatos kitartás ellenére az emberi test sok szempontból érzékeny marad. A test fejlődésének és szerkezetének legelső rendellenességei már az embrió kialakulásakor előfordulhatnak. Az embriogenezis során fellépő rendellenességek a legveszélyesebbek, mivel ebben az időszakban az összes testrendszer kialakul.

Arnold Chiari patológiája az egyik lehetséges eltérés, amely akkor fordulhat elő, ha a test ilyen korai szakaszban kialakul.

Mi az Arnold Chiari szindróma??

Az Arnold Chiari-rendellenességet két patológusnak nevezték el: osztrák Hans Chiari és német Julius Arnold. Hans Chiari az agytörzs és a kisagy rendellenes fejlődésének számos esetét ismertette; a feljegyzések 1891-re nyúlnak vissza. Julius Arnold összeállította egy anatómiai leírást a kisagy testének süllyedéséről a nagy pakama foramen.

Az Arnold Chiari anomáliáját fejlõdési rendellenességnek, valamint a kisagy és az agytörzs helytelen elrendezésének hívják. Normál fejlődésnél a fej agy és a gerincvelő közötti elválasztás „okklitális vonala” a nagy okocitális foramen. Ennek az elválasztásnak a szokásossága azzal magyarázható, hogy az agy átváltása a gerincvelőbe repedés nélkül történik, és nincs egyértelműen meghatározott határ. Abban az esetben, ha a medulla oblongata, a kisagy és a híd e feltételes határ alá esik, akkor úgy tekintik, hogy Arnold Chiari patológiája van..

Ezeknek a szerveknek az anatómiailag helytelen elhelyezkedése a gerincvelőnek a nyakban történő összenyomódásához vezethet, amely súlyosan zavarja a cerebrospinális folyadék keringését és felhalmozódását idézheti elő..

Kóros osztályozás

Ennek a patológiának négy típusa van:

  1. I. típusú chiari anomália A cerebelláris mandulák kihullásával fejeződik ki az okklitális foramen szintje alatt. A betegség serdülőkorig nem fordulhat elő. Időnként a patológiával együtt hydromyelia alakul ki, vagyis folyadékfelhalmozódás a gerincvelőben, pontosabban a központi csatornában.
  2. Chiari anomália II. Szinte közvetlenül a születés után észlelhető. A mandulakon kívül a kisagy féreg, 4 kamra és a medulla oblongata kilépnek a mellkas nagy nyílásán keresztül. A második típusú patológia rendszerint a gerincvelő veleszületett sérvével együtt jelentkezik. Emiatt a hydromyelia sokkal gyakoribb, mint az első esetben.
  3. Chiari anomália III. A II. Típustól abban különbözik, hogy a csökkenő szervek a nyaki és a nyaki meningoceleben helyezkednek el.
  4. Chiari anomália IV. Jelenlétével a kisagy fejletlen és nem mozog a farok irányában. Egyes szakértők az ilyen típusú patológiákat a Dandy-Walker szindrómának tulajdonítják..

Az Arnold Chiari szindróma etiológiája

Az orvosok nem tudják pontosan meghatározni a Chiari patológia kialakulásának okait. Úgy gondolják, hogy a rendellenesség számos tényező miatt fordul elő.

A betegség okait veleszületett és szerzett formákra osztják. A veleszületett Chiari-rendellenesség előfordulásának forrása a következő:

  • Olyan nő gyógyszereinek szedése, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését;
  • Káros anyagok idegen expozíciója (toxinok nagy koncentrációban történő lenyelése);
  • Fertőző betegségek, amelyeket egy nő terhesség alatt szállít;
  • Kábítószer, alkohol;
  • Dohányzás terhesség alatt, beleértve a használt füstöt is.

A betegség megszerzett kiváltó okai közé tartozik az elhúzódó sikertelen szülés, a túl nagy magzat, a szülés során bekövetkezett orvosi hibák és a fej trauma az egész életen át.

A betegség tünetei

Az Arnold Chiari-kór tünetei több év alatt előrehaladhatnak. Ez nagyon veszélyes, mivel fennáll a működési zavara a felső agy működésében.

A tünetek megnyilvánulása és súlyossága a betegség típusától és az agy súlyosságától függ. Leggyakrabban a hasonló kóros betegek a következő panaszokat teszik fel:

  • A zaj, zümmögés vagy síp megjelenése a fej forgatásakor és nyugalomban, amelyek az idő múlásával egyre hangosabbak;
  • A fizikai erőfeszítés során a fej fájni kezd;
  • A szemgolyó rángatózása;
  • Megnövekedett intrakraniális nyomás;
  • Fejfájás alvás után;
  • Szédülés;
  • Dezorientáció és ügyetlenség;
  • A kéz és a láb remegése a betegség súlyos formája esetén;
  • Látáskárosodás, köd megjelenése a szem előtt;
  • Izomgyengeség és zsibbadás;
  • Érzésvesztés a test vagy az arc felében;
  • Eszméletvesztés a fej hirtelen mozgatásakor, különösen fordulásokkor;
  • Csökkent végtag érzékenység.

Az összes tünet általában a fejfordulással és a hirtelen mozgásokkal súlyosbodik. A betegség szövődményei a következők:

  • Vakság;
  • Teljes vagy részleges bénulás;
  • hydrocephalus;
  • Syringomyelia;
  • Gerinc- vagy agyi infarktus;
  • Vizelettartási nehézség;
  • Apnoe, beleértve a halált is.

Diagnostics

Az embrió fejlődése során az Arnold Chiari-szindróma kialakulását csak akkor lehet detektálni, ha ultrahangos szűrővizsgálatot végeznek, amelynek célja a magzati fejlődés rendellenességeinek kimutatása. Ez a diagnosztikai módszer nem garantálja teljes mértékben a szindróma kimutatását, ezért patológiának gyanúja esetén a diagnózist születés után írják elő. Például, amíg a fontanel bezáródik a csecsemőben, akkor értelme van az agy ultrahangjának elvégzéséhez.

Az Arnold Chiari-rendellenesség azonosítását számos tényező bonyolítja:

  • A Chiari-betegség felnőttkori gyanújának megjelenése érdekében több tünet egyszerre történő megnyilvánulása szükséges;
  • A neurológiai vizsgálat csak a koponyán belüli magas nyomást fedezi fel;
  • A fej röntgenvétele csak a rendellenességek jelenlétét képes felismerni a koponya szerkezetében;
  • Egyes esetekben a betegség nem nyilvánul meg.

Az egyetlen megbízható diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. Végrehajtását bonyolítja az a tény, hogy egy ideig a betegek mozghatatlanok. Annak érdekében, hogy tomográfiai vizsgálatot végezzen egy gyermekén, gyakran orvosi álomba kell meríteni..

Chiari Arnold szindróma kezelése

Nagyon fontos a Chiari-szindróma típusa: ha az I. típusú rendellenesség szinte nem nyilvánul meg, akkor az Arnold Chiari-szindróma III. Típusa gyakran a beteg halálához vezet..

A módszertan és a kezelési rend a betegség tüneteitől függ:

  • Abban az esetben, ha a betegség semmilyen formában nem jelentkezett, és véletlenszerűen fedezte fel (ami általában mély orvosi vizsgálat során történik), akkor a kezelést egyáltalán nem írják elő. A beteget nyilvántartásba veszik és arra kötelezik, hogy szakemberek időben elvégezzék a vizsgálatot, hogy időben észrevegyék a rendellenesség előrehaladását;
  • A hidrocephalus és a magas vérnyomás enyhe megnyilvánulásával a gallérzóna izomgörcsének jelenlétében diuretikumokat, nem szteroid eredetű gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket írnak fel. Abban az esetben, ha egy ilyen kezelési rendnek pozitív hatása van, a gyógyszerek beadását egy ideig leállítják. Ha a betegség tovább halad és izomgyengeség, eszméletvesztés, látáskárosodás vagy egyéb tünetek jelentkeznek, akkor műtétet végeznek.

A műtét során a mellkasi csont egy részét és az agyi mandulák egy részét eltávolítják, amelyek a nagy pakama foramenbe ereszkedtek le. A hydromyelia mértékének csökkentése érdekében mandátumot hajtanak végre: egy beépített cső a felesleges cerebrospinalis folyadékot továbbítja a has vagy a mellkas üregébe. Az időben előírt műtét jelentősen növeli a beteg túlélési esélyeit.

Patológia megelőzése

Mivel a betegség etiológiájáról nem állnak elegendő információ, lehetetlen megelőző intézkedéseket előírni. A szindróma kialakulásának megakadályozása érdekében az anyának egészséges körülményeit gondosan figyelemmel kell kísérni. Ehhez ajánlott:

  • Hagyja abba az alkohol, a dohányzás és a drogok fogyasztását;
  • Vigyázzon a kiegyensúlyozott étrend elkészítésére, és zárja ki belőle sült, sós és édes ételeket, gyorsétterem, szóda;
  • Bármely gyógyszer, étrend-kiegészítő és vitaminkomplex bevitelét csak orvos felügyelete alatt szabad végezni;
  • Távolítsa el a stresszt és az alaptalan tapasztalatokat;
  • Növelje a friss levegőben töltött időt;
  • Rendszeresen gyakoroljon terhes nőket.

Arnold Chiari anomália

Találkozó megbeszélése

Az orvosok az Arnold-Chiari szindrómát (anomáliát) 3 típusra bontják, a gerinccsatornába mozgó agyszövetek szerkezetétől és az agy vagy gerincvelő fejlődésének patológiája alapján..

Sok Chiari-szindrómás betegnek nincs a betegség jele vagy tünete, nem igényelnek kezelést. A betegséget csak a diagnózis során észlelik más betegségekkel összefüggésben. Típusától és súlyosságától függően azonban az Arnold-Chiari szindróma számos problémát okozhat a betegekben.

Tünetek

Köhögés, tüsszentés vagy fizikai stressz által kiváltott fejfájás; Zsibbadás és bizsergés a kezekben; A kéz hőmérsékletérzékenységének megsértése, gyakori égési sérülések; Fájdalom a fej és a nyak hátán (időszakosan a vállak felé csökken); Egyenetlen járás (az egyensúly fenntartásának problémái); Gyenge kézkoordináció (finom motoros készségek)

Mikor kell orvoshoz fordulni

Ha Önnek vagy gyermekének olyan jele vagy tünete van, amely kapcsolatban lehet az Arnold-Chiari szindrómával, keresse fel orvosát vizsgálat céljából.

Mivel a Chiari-szindróma számos tünete társulhat más betegségekhez is, ezért fontos alapos fizikai vizsgálat. A fejfájást például migrén, paranasalis sinus vagy az agy vagy a gerincvelő daganata okozhatja. Egyéb tünetek és betegségek társulnak, például a sclerosis multiplex, a carpal szindróma, a nyaki osteochondrosis és a nyaki gerinc.

Okoz

Az Arnold-Chiari szindróma olyan rendellenesség az agy fejlődésében, amelyben a koponya a cerebellumot tartalmazó része túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy tömörülését eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része elmozdul a gerinccsatorna felső részéhez. A gyermekgyógyászati ​​formát - az Arnold-Chiari III típusú szindrómát - mindig összekapcsolják a myelomeningocele-vel (gerincvelő és agyhártya sérvével). A felnőttkori forma - az I. típusú Chiari szindróma - a koponya elégtelen hátának köszönhetően alakul ki.

Ha a kisajt a gerinccsatorna felső részébe nyomják, akkor ez zavarhatja a cerebrospinális folyadék normál kiáramlását, amely védi az agyat és a gerincvelőt. A károsodott cerebrospinalis folyadékkeringés az agytól a mögöttes szervekhez továbbított jelek elzáródásához vagy a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezet az agyban és a gerincvelőben. A gerincvelőn vagy az agytörzsön lévő cérna nyomás syringomyelia kialakulását okozhatja.

Rizikó faktorok

Bizonyítékok vannak arra, hogy az Arnold-Chiari szindróma örökletes betegség. A betegség lehetséges örökletes alkotóelemeit vizsgáló tanulmányok azonban még a korai stádiumban vannak..

Vizsgálat és diagnózis

A diagnosztizálás folyamata az orvos felmérésével és a teljes fizikai vizsgálattal kezdődik. Orvosa megtudja azokat a tüneteket, mint a fejfájás és a nyaki fájdalom, és felkéri a fájdalom ismertetését..

Ha fejfájást szenved, de ennek a tünetnek az oka nem egyértelmű az orvos számára, akkor felkérik Önt mágneses rezonancia képalkotásra (MRI), amely segít meghatározni, hogy van-e Chiari-rendellenesség..

szövődmények

Néhány betegnél az Arnold-Chiari szindróma progresszív betegséggé válhat, és súlyos szövődményekhez vezethet. Másokban előfordulhat, hogy az ezzel a betegséggel kapcsolatos tünetek nem fordulnak elő, és nincs szükség beavatkozásra..

A betegséggel kapcsolatos szövődmények a következők:

Hydrocephalus. Az agyban a fölösleges folyadék felhalmozódásához szükség lehet egy rugalmas cső (shunt) elhelyezésére, amely a cerebrospinális folyadékot a test egy másik részére irányítja és üríti..

Bénulás. A gerincvelő összenyomódása miatt bénulás alakulhat ki. A bénulás műtét után is fennállhat.

Syringomyelia. Néhány Arnold-Chiari-szindrómában szenvedő betegnél syringomyelia néven ismert betegség alakul ki, amelyben üreg vagy ciszta alakul ki a gerincben (az agy vagy a gerincvelő patológiás ürege). Noha a Chiari-szindróma és a syringomyelia kapcsolatának mechanizmusa nem egyértelmű, összekapcsolható traumával vagy a gerincvelő idegrostainak elmozdulásával. Amikor egy üreg képződik, megtelik folyadékkal és megronthatja a gerincvelőt.

Kezelés

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. Tünetek hiányában, vagy ha az elsődleges tünetek a fejfájás vagy más típusú fájdalom, utólagos látogatások ajánlhatók rendszeres vizsgálatokkal és fájdalomcsillapítókkal. Egyes betegeket gyulladásgátló gyógyszerek enyhítik. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műtétet. A betegség súlyos tüneteivel, syringomyelia és a cerebelláris mandulák erőteljes prolapsának a gerincvelő gerinccsatornájába történő alkalmazása esetén műtét ajánlott. A műtét célja az agy és a gerinc szerkezetében bekövetkező változások előrehaladásának megállítása, valamint a tünetek stabilizálása. A műtét sikeres kimenetele esetén a cerebellumra és a gerincvelőre gyakorolt ​​nyomás csökken, és helyreáll a normális cerebrospinális folyadék kiáramlás. Az Arnold-rendellenesség leggyakoribb műtéte során - a Chiari-ban, amelyet a hátsó koponya-fossa kraniektómiájának hívnak, vagy a hátsó koponya-fossa dekompressziójának - a sebész eltávolítja a csont egy apró darabját a koponya hátsó részén, csökkentve a nyomást és további teret biztosítva az agy számára.

Arnold-Chiari szindróma: okok és tünetek, lehetséges szövődmények, diagnózis és kezelés

Az Arnold-Chiari-szindróma az agy fejlődésének rendellenessége, amelyben a koponya hátsó mélyedésében levő részlegei leengednek és kinyúlik a nagy pakamaforamen keresztül. Ezt a szindrómát súlyos okklitális fájdalom, nystagmus, szédülés, látás és halláskárosodás, valamint számos más kellemetlen tünet kísérheti. A Chiari-anomáliából származó jogsértések a kisagy és a medulla oblongata munkájához kapcsolódnak. Ennek eredményeként a szindróma befolyásolja a légzőrendszert, a központi idegrendszert, rendkívül negatívan befolyásolja a szív munkáját.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

A szindróma jelenlétében agyi elmozdulás figyelhető meg.

A koponya és a gerincoszlop összekapcsolódásának helyén egy nagy okklitális foramen található. Itt alakul ki a kapcsolat a gerincvelő és az agy között. Kissé ezen a koponya lyuk felett van a hátsó fossa, ahol a kisagy, a híd és a medulla található.

Normál agyi fejlődés esetén a kisagy kissé az okocitális foramen felett helyezkedik el. Patológia bekövetkezésekor a kisagyi mandulák a lyuk lumenébe ereszkednek, és nyomást gyakorolnak az alattuk lévő medulla oblongata-ra. Ebben az esetben a cerebrospinalis folyadék normális keringése zavart, ami kiváltja a hidrocephalusus kialakulását.

A patológiát gyakran újszülötteknél észlelik. Ennek oka a magzat fejlődését befolyásoló negatív tényezők jelenléte a terhesség alatt. A patológia felnőttnél is kimutatható, és gyakran az eltérést véletlenül diagnosztizálják, korábban nem jelennek meg. Az esetek túlnyomó többségében az Arnold-Chiari szindróma az idegrendszer súlyos betegségével - syringomyelia - alakul ki..

A patológia kialakulásának okai

A modern orvoslásban nincs pontos adat e rendellenesség etiológiájáról. A tudományos közösségben jelenleg számos hipotézis van erről:

  1. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ez a szindróma a hátsó koponyaüreg fejletlenségének következménye. Ha a méretei nem elegendőek, akkor az abban található struktúrák természetesen növekszik a pakama foramenekké..
  2. Ha az agy túlméreteződik, ez patológia kialakulását is okozhatja. Ebben az esetben az agy kihúzza belőle a koponyaiüregben található kisajt.
  3. A hidrocephalus progressziója. A hidrocephalusz során az agykamrák növekedése figyelhető meg, és ennek megfelelően az agy nagyobb lesz.
  4. Súlyos traumás agyi sérülés miatt a kisagyi mandulák a nagy okklitális foramenekbe is beakadhatnak..

Ezen felül számos olyan tényező ismert, amelyek hozzájárulnak az Arnold-Chiari szindróma kialakulásához:

  • születési sérülések;
  • terhes nő alultápláltsága;
  • akut fertőzések terhesség alatt;
  • a terhes nő rossz szokásai és ellenőrizetlen drogfogyasztása.

Patológia jellemzői

Arnold-Chiari szindróma a magzatban terhesség alatt

A Chiari-betegség négy típusa létezik:

  1. Az első típus a mandulák enyhe kihagyását jelenti. Helyet foglalnak el közvetlenül a pakama foramen alatt. Általános szabály, hogy ez a patológia serdülőkön és felnőtteknél fordul elő. Gyakran hydromyelia kialakulásával jár, amikor nagy mennyiségű cerebrospinális folyadék halmozódik fel a központi gerinccsatornában.
  2. A második típus. Az Arnold-Chiari szindróma e formája a magzatban számos negatív tényező hatására alakul ki. Egy ilyen patológia általában a babában szinte közvetlenül a születése után jelentkezik. Ebben az esetben nemcsak a kisagy áthalad az okocitális foramenen - a medulla oblongata és az IV kamra szintén leereszkednek. A legtöbb esetben a veleszületett gerincoszlop észlelhető a betegekben ezzel a patológiával..
  3. A harmadik típus. A kisagy és a medulla oblongata leengedésekor belépnek az agyi sérvbe (meningocele), amely a méhnyak-okifitalis régióban található.
  4. A negyedik típus. Nem kapcsolódik a kisagy elmozdulásához, hanem az alult fejlettsége jellemzi. Az ilyen típusú patológiát gyakran Dandy-Walker szindrómának nevezik, amelyet a hidrocephalus, az agyi hypoplasia és a veleszületett ciszták kombinációja jellemez, amelyek a hátsó koponyaüregben találhatók.

A rendellenességek második és harmadik típusát gyakran kombinálják a központi idegrendszer fejlődésének egyéb problémáival. Az agykéreg heterotípusáról, a corpus callosum rendellenességeiről, az subkortikális struktúrák hypoplasiairól stb..

tünettan

Mivel az Arnold-Chiari anomália első típusa a leggyakoribb, tüneteit részletesebben figyelembe kell venni. Ez a szindróma több tünetkomplexet foglal magában, nevezetesen:

  • cerebellobulbar;
  • magas vérnyomású folyadék;
  • syringomyelitis.

A hipertóniás szindróma az alábbiak szerint jelentkezik:

  1. Súlyos fejfájás a nyaki és nyaki lokalizációval. Ezek általában tüsszögéssel és köhögéssel, valamint a nyaki izmok feszültségével növekednek.
  2. Hányás A vágyak az étkezés típusától és az étkezés gyakoriságától függetlenül merülnek fel.
  3. Nyaki izomtónus növekedett.
  4. A kisagyi rendellenességek. Ide tartoznak a nystagmus, a beszédproblémák, agyi ataxia.

Ha a betegnél az agytüreg sérülése van (cerebellobulbar szindróma), akkor a következő tünetek jelentkeznek:

  • diplopia (kettős látás);
  • nyelési funkció megsértése;
  • látás és halláskárosodás;
  • zaj a fülekben;
  • súlyos szédülés, amelyben van egy érzés, hogy a környező tárgyak a beteg körül forognak;
  • eszméletvesztés - rövid távú, de időszakosan ismétlődő;
  • carotis apnea szindróma;
  • a gég gátja, légzési nehézség és a hang rekedtsége;
  • a nyelv atrófiája (általában egyoldalú jelleggel rendelkezik);
  • ortosztatikus összeomlás.

Ha ez a rendellenesség a syringomyeliaval párhuzamosan alakul ki, akkor a fenti tünetek kiegészülnek a fenti tünetekkel:

  • végtagok zsibbadása;
  • medencei zavarok;
  • izom hipotrofia;
  • hasi reflexek hiánya;
  • neuroarthropathy.

A szindróma gyermekkori megnyilvánulásának jellemzői

Az újszülöttek gyenge sírása, ziháló ziháló légzés mind a 2. típusú Arnold-Chiari szindróma tünetei

Gyermekkorban a második és a harmadik típusú patológia megnyilvánul. Ezeknek az eltéréseknek a tünetei általában a csecsemő életének első napjaiban fordulnak elő. A szindróma második típusára az alábbi tünetek jellemzőek:

  • zajos légzés;
  • a gég bilaterális parézise;
  • szakaszos légzésmegállás;
  • nyelési funkció megsértése - ételt dobnak az orrüregbe;
  • nystagmus;
  • a bőr cianózisa;
  • fokozott izomtónus a felső végtagokban.

Előfordulhatnak mozgási problémák is. Az ilyen rendellenességek súlyosságának és előrehaladásának eltérő foka lehet..

Diagnostics

Előzetes diagnózist már neurológiai vizsgálat és a beteg panaszainak meghallgatása alapján lehet megállapítani. A műszeres diagnosztika a következő eredményeket tudja mutatni:

  • Az Echo-EG, EEG és REG képes felismerni az intrakraniális nyomás növekedését, amely gyakran fordul elő Arnold-Chiari szindrómával. Ezekkel a technikákkal azonban nem lehet végleges diagnosztizálni..
  • Röntgenografia. A koponya ilyen vizsgálata lehetővé teszi a csont rendellenességek meghatározását, amelynek eredményeként Arnold-Chiari szindróma alakul ki. A pontatlan adatok miatt ezt a technikát jelenleg gyakorlatilag nem használják..
  • Az agy CT és MSCT. A módszereket megkülönbözteti a csontszerkezetek kiváló megjelenése, ám ezek nem adnak képet a lágyszövetek állapotáról..
  • Az agy MR. Ez a tanulmány adja a legteljesebb eredményeket a hátsó koponyaüregben található agyszerkezetek állapotára vonatkozóan.
  • A mellkas és a nyaki gerinc MR. Ez lehetővé teszi az idegrendszer társult rendellenességeinek azonosítását, amelyek gyakran az Arnold-Chiari szindrómával párhuzamosan alakulnak ki..

Kezelés

Az Arnold-Chiari szindróma kiküszöbölésére fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentő gyógyszereket, valamint izomlazító szereket használnak.

A betegség kezelése a megnyilvánulások mértékétől függ:

  1. Ha a szindróma tünetmentes és véletlenül észlelhető, akkor a patológia speciális kezelése nem szükséges.
  2. Ha a betegnek fáj a nyaka és a nyaka, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni (gyulladáscsökkentő, fájdalomcsillapító és izomrelaxánsok szedése).
  3. Olyan neurológiai rendellenességek esetén, amelyeket nem lehet konzervatív módon kiküszöbölni, műtéti beavatkozás javasolt. Érzékenységi problémákról, parézisről, izomtónus rendellenességekről stb..

A műtéti kezelés jellemzői

Az Arnold-Chiari szindróma kiküszöbölésére a következő műtéti eljárásokat alkalmazzák:

  1. Cranio-gerinc dekompresszió. Ez a műtét magában foglalja az elülső csont kis részletének eltávolítását. Ez lehetővé teszi, hogy kissé kibővítse az okklitális foramenet. Ezután elvégzik a kisagyi mandulákat és az első két nyaki csigolyát. Ez az eljárás lehetővé teszi az agyi folyadék keringésének normalizálását és a patológia tüneteinek kiküszöbölését..
  2. Bypass műtét. Az ilyen típusú műveletek magukban foglalják a cerebrospinális folyadék elvezetését a gerinccsatornából. Ebben az esetben a hasi vagy mellkasi üregbe lehet irányítani.

Előrejelzés

A prognózis a patológia típusától függ. Az I. típusú Chiari-rendellenesség nagyon kedvező prognózissal rendelkezik, és egész életében akár tünetmentes is lehet. A III. Típusú szindróma leggyakrabban halállal végződik. Más esetekben fontos az időben történő műtéti kezelés. A műtéti beavatkozás (craniovertebralis dekompresszió) hatékonysága 50-85%.

Arnold-szindróma - Kiar

Kolinko Anna gyermekorvos az agyfejlődés patológiájáról, amely a lakosság 30% -ánál fordulhat elő

A krónikus fáradtság, szédülés és nyaki fájdalom szindróma Arnold-Chiari rendellenesség (rendellenesség) következménye lehet. Az MR vizsgálat elterjedése után világossá vált, hogy a betegség a lakosság 14-30% -ánál fordul elő

Az Arnold-Chiari malformáció (MAK) a rombusz agy fejlődésének patológiája: a medulla oblongata és a hátsó agy, ez utóbbi magában foglalja a varoliai hídot és a kisagyat. A MAK esetében a hátsó koponyaüreg nem felel meg az ezen a térségben található agyszerkezeteknek: a kisagy és a medulla oblongata kis méretük miatt a nagy okocitális foramen alá esnek, ami ezek megsértéséhez és a cerebrospinális folyadék dinamikájának romlásához vezet. A MAK a gerincvelő (koponya-gerinc) rendellenességek csoportjába tartozik.

Az MRI előtti korszakban a MAC gyakoriságát 3,3–8,2 megfigyelésnek becsülték 100 000 lakosra, újszülöttekre pedig 1–4–6 ezren. Manapság egyértelmű, hogy az Arnold-Chiari szindróma gyakorisága sokkal nagyobb. A tünetmentes lefolyás miatt és a különféle MAC-k figyelembevételének eredményeként a számok nagyon különböznek - 14-30% -ig.

A fejlődési rendellenességek első leírásának posztumusz volt. 1883-ban a skót anatómus John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) először 9 elhunyt csecsemőnél ismertette a törzs meghosszabbítását és az agy mandula leengedését a nagy okklitális foramenbe. 1891-ben Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) osztrák patológus részletesen háromféle rendellenességet írt le gyermekeknél és felnőtteknél. És 1894-ben a német patológus, Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) részletesen leírta a 2. típusú Chiari-szindrómát, gerincvelővel (spina bifida) kombinálva. 1896-ban Chiari kiegészítette osztályozását egy negyedik típusral. 1907-ben Arnold diákjai az „Arnold - Chiari rendellenesség” kifejezést használták a 2. típusú anomáliára utalva. Most ez a név minden típusra elterjedt. Egyes orvosok helyesen állítják, hogy Arnold hozzájárulása kissé eltúlzott, és a „chiari malformáció” kifejezés helyes lesz..

Okok

Az Arnold-Chiari szindróma etiológiája és patogenezise nem határozott meg. Chiari szerint a kisagy és a medulla oblongata elmozdulása az intraembryonic hydrocephalus miatt következik be, amely a Silvian vízellátásának szűkületéből adódik - egy keskeny, 2 cm hosszú csatornán, amely összeköti az agy harmadik és negyedik kamráját..

Cleland úgy vélte, hogy a rendellenesség az agytörzs primer fejletlenségével jár. 1938-ban Wilder Penfield kanadai idegsebész (W. G. Penfield, 1891–1976) és kollégája egy „vontatási elméletet” javasolt: növekedés során a rögzített gerincvelő a felső szakaszokat a gerinccsatorna üregébe húzza. Az „egységes” elméletben David MacLone (D. G. McLone) és Paul A. Knepper (1989) azt sugallta, hogy egy idegi cső defektus elsősorban a cerebrospinalis folyadék kilégzésével és az elégtelen kamrai dilatációval jár, ami csökkenti a hátsó koponya fossa csökkenését. A későbbi tanulmányok azonban arra utalnak, hogy az Arnold - Chiari kóros patológiájának különféle lehetőségei vannak: a hátsó koponya fossa csökkenésével és anélkül, a cerebrospinális folyadék megsértésével és anélkül. Leírják a 2. típusú MAC családi eseteit, de a genetikai tényezők szerepét még nem vizsgálták kellőképpen..

A rendellenességek típusai

1. típus - a kisagyi mandulák kimaradása a gerinccsatornába a nagy okklitális foramen szintje alatt, gerincoszlop hiányában. A betegek 15–20% -ában ezt a fajtát kombinálják a hidrocephaluszmal, és a sziringomyelia betegek 50% -ában, olyan betegségben, amelyben üregek alakulnak ki a gerincvelőben és a medulla oblongata-ban. 1991-ben javasolták az Arnold - 1. típusú chiari rendellenességeket az A típusra bontani - syringomyelia és B típusú - syringomyelia nélkül.

Syringomyelia Arnold alatt - Chiari 1 fok.

Az encephalomeningocele az agy és membránjainak veleszületett sérv, amely cerebrospinális folyadékot tartalmaz.

A gerincoszféria olyan rendellenesség, amely a bőr, az izmok, a csigolyák, a gerincvelő páros könyvjelzőinek középső vonalán történő fúzió hiányában rejlik.

2. típus - az agyféreg alsó részeinek, a medulla oblongata és az IV kamra prolapsa. Az ilyen típusú megkülönböztető tulajdonság a gerincvelővel (spina bifida) történő kombináció az ágyéki térségben, progresszív hidrocefalus észlelhető, gyakran - az agy vízvezetékének sztenózisa. A meningomyelocelevel rendelkező gyermekek körében az esetek akár 90% -ánál Arnold - Chiari 2. fokozatú rendellenesség jár.

  • 3. típus - a hátsó agy teljes elmozdulása a gerinccsatornába az agy és a membránok magas nyaki vagy szuboccipitális sérvével és súlyos hipertóniás hidrocefalikus szindrómával.
  • 4. típus - a kisagy hypoplasia (alulfejlettsége) anélkül, hogy azt a medulla oblongata ectopiájával elmozdítanák.
  • 0 tip. 1998-ban az amerikai gyermekkori neurológus, Bermans Iskander (B. J. Iskandar) és munkatársai először bevezették a „Chiari 0” („Chiari 0”) fogalmát az Arnold neurológiai tünetekkel rendelkező öt beteg leírásában - Chiari anomália sziringomyelia és az agy mandula pozíciója szintjén. nagy pakama foramen. Ezt a típust más néven "határ a Chiari-val" hívják.
  • Az 0, 1 és 2 fokos Arnold-Chiari szindróma a leggyakoribb a lakosságban. A III. És a IV. Típus általában nem összeegyeztethető az élettel.

    tünettan

    Az Arnold-Chiari-rendellenesség 0. és 1. típusú neurológiai tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, elsősorban a nyaki-okklitális lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom miatt. Arnold-rendellenesség - az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parézis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., a vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység megsértése és a bulbar zavarok (nyelési és beszédzavarok).

    A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési rendellenességeket szenvednek. A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. Gyerekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

    Terápia

    Az Arnold-Chiari anomáliák kezelése a neurológiai tünetek súlyosságától függ. A konzervatív terápia nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket tartalmaz. Ha 2–3 hónapon belül a konzervatív kezelés sikertelen, vagy a betegnek kifejezett idegrendszeri hiánya van, műtét indokolt. A műtét során kiküszöbölik az idegszerkezetek tömörülését, és a cerebrospinális folyadék normalizálódik a hátsó koponyafossa térfogatának növelésével (dekompresszióval) és egy sönt telepítésével. A műtéti kezelés különböző források szerint az esetek 50–85% -ában hatékony, a fennmaradó esetekben a tünetek nem teljesen regresszálódnak. A műtét ajánlott a súlyos idegrendszeri hiány kialakulása előtt, mivel a helyreállítás jobb, ha a neurológiai státus minimálisan megváltozik. Az ilyen műtéti kezelést szinte minden oroszországi szövetségi idegsebészeti központban végzik, és a csúcstechnológiai orvosi ellátás részeként végzik a kötelező egészségbiztosítási rendszer révén..

    A 0. és 1. típusú Arnold-Chiari rendellenes rendellenességekkel járó betegek egész életükben nem is tudják a betegség jelenlétét. A MAK II, III és IV típusú prenatális diagnózis miatt az ilyen patológiában szenvedő gyermekek egyre kevesebbet születnek, és a modern ápolási technológiák jelentősen megnövelhetik az ilyen gyermekek várható élettartamát.

    Arnold Chiari-szindróma

    Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek ellenőrzik, hogy a lehető legjobb pontosságot és a tényekkel való összhangot biztosítsák..

    Szigorú szabályok vonatkoznak az információforrások megválasztására, és csak megbízható webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ha lehetséges - bevált orvosi kutatásokra utalunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz..

    Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

    A fejlődési rendellenesség (veleszületett rendellenesség), vagyis az Arnold-Chiari-szindróma olyan patológia, amely még a születendő gyermek kialakulásának fázisában, vagyis a magzati fejlődés idején fordul elő. Ez a hiba az agy túlzott összenyomódása egy adott koponya régió méretének vagy deformációjának eltérése miatt. Ennek következményeként az agytörzs és a cerebális mandulák a nagy okofital foramenbe mozognak, ahol megsértik őket.

    ICD-10 kód

    Járványtan

    A patológiát nem lehet túl ritkanak nevezni: a szindróma 100 ezer született körülbelül 5 csecsemőnél fordul elő.

    Az Arnold-Chiari-szindróma okai

    A rendellenesség megbízható okait még nem sikerült teljesen tisztázni. Biztosan mondhatjuk, hogy a betegség nem jár kromoszóma defektusokkal.

    Sőt, sok tudós nem ismeri el ezt a szindrómát veleszületettnek, hisz abban, hogy a betegség kialakulása lehetséges, ideértve a felnőtteket is.

    Így az Arnold-Chiari szindróma valószínű okának két kategóriáját lehet megkülönböztetni..

    Veleszületett természetű okok:

    • a koponyadoboz megváltozik a magzati fejlődés során - például egy csökkent hátsó koponyalemezképződés alakul ki, amely akadályt képez a kisagy normál elhelyezkedésében. A csontkészülék növekedésében és fejlődésében más rendellenességek is lehetnek, amelyek nem felelnek meg az agy paramétereinek;
    • egy túlméretes okitisz foramen alakul ki a méhben.

    A megszerzett természet okai:

    • a gyermek koponya és agyának sérülései a szülés során;
    • gerincvelő cerebrospinalis folyadék károsodása.

    Ezen felül megengedett az Arnold-Chiari szindróma kialakulása más tényezőknek vagy hibáknak való kitettség eredményeként.

    Pathogenezis

    A szindróma kialakulásának etiológiájában megkülönböztetnek néhány általánosan elfogadott kockázati tényezőt. Tehát a magzatban az Arnold-Chiari szindróma ilyen okok miatt jelentkezhet:

    • terhes nő által végzett független vagy ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés;
    • terhes nő alkoholfogyasztása, valamint nikotin expozíció;
    • vírusos fertőzések a nők terhesség alatt.

    A rendellenesség pontos szakaszos patogenezisét azonban még nem sikerült meghatározni, ami gyakran bonyolítja a betegség lehetséges megelőzését..

    Az Arnold-Chiari-szindróma tünetei

    Az Arnold-Chiari szindróma felnőtteknél leggyakrabban I. típusú rendellenességekkel jár. A betegség első fokára jellemző tünetek és a fej állandó fájdalma egyidejűleg jelentkeznek:

    • dyspepsia, émelygés;
    • kézgyengeség, paresthesia;
    • fájdalom a nyaki gerincben;
    • fülzúgás érzése;
    • remegés járás közben;
    • kettős látás;
    • nyelési nehézség, a beszéd egyértelműsége.

    Az Arnold-Chiari szindróma II. Fokozatának első jelei a csecsemő születése után vagy még csecsemőkorban jelentkeznek. A gyermekek Arnold-Chiari szindróma a következő rendellenességekkel nyilvánul meg:

    • nyelési rendellenességek;
    • légzési zavar, gyenge gyermek sírás, zajos légzési mozgások jellegzetes sípoló hanggal.

    A betegség harmadik foka a legsúlyosabb. Gyakran megfigyelhető a halálos eseteket az agy vagy a gerincvelő szívrohamának eredményeként. Az Arnold-Chiari szindróma harmadik fokára a következő tünetek jellemzőek:

    • a fej elfordításakor a beteg látásvesztést vagy duzzanat mutat, néha szédülést és ájulást;
    • remegés van jelen, koordinációs rendellenességek;
    • a test egy részének vagy felének érzékenysége elveszik;
    • az arcizmok, a végtagok és a test izmai gyengülnek;
    • vizelési nehézség.

    A patológia kezelésének különféle típusai vannak előírva, a foktól és a tünetektől függően..

    Szakasz

    A szindróma fokai vagy típusai különböznek egymás között a gerinccsatornában károsodott agyszövetek szerkezeti jellemzőiben, valamint az agyelemek kialakulásának zavara és a sértés mélysége szempontjából..

    • Az I. típusban a jogsértés viszonylag alacsony (a méhnyakrészben) fordul elő, az agyi funkciók normál határokon belül vannak.
    • A II. Típusban a kisagy a nagy okklitális foramen belül mozog, a gerincvelő és az agy hibáinak megjelenésével egyidejűleg.
    • A III-as típusban egy okklitális sérv észlelhető, ha a hátsó agyi struktúrák teljes mozgással a megnövekedett nagy pakaki foramenbe kerülnek. Az Arnold-Chiari-szindróma ilyen fokú prognózisa a legrosszabb, és a legtöbb esetben halálos..

    Komplikációk és következmények

    1. A gerincszerkezetekre gyakorolt ​​nyomás miatti bénulás.
    2. Folyadék felhalmozódása az agyban (hidrocephalus).
    3. Cisztás vagy üregképződés kialakulása a gerincben (syringomyelia).
    4. Agyi vagy gerincinfarktus.
    5. Apnea, végzetes.

    Az Arnold-Chiari szindróma diagnosztizálása

    Az Arnold-Chiari szindróma diagnosztizálására szolgáló tesztek általában inaktivitások. A diagnózis tisztázása érdekében lumbalpunkció elvégezhető a cerebrospinális folyadék későbbi elemzésével.

    Az Arnold-Chiari szindróma instrumentális diagnosztizálása magában foglalja a mágneses rezonancia képalkotás kinevezését, amelyet neurológiai klinikákon és osztályokon végeznek. Az MRI módszer lehetővé teszi a nyaki, a mellkasi gerinc és a koponya vizsgálatát.

    A betegségek nagy részét felismerik a külső vizsgálat során: figyelmet fordítanak a járásra, az érzékenység jelenlétére és más jellegzetes jelekre.

    Megkülönböztető diagnózis

    Az Arnold-Chiari szindróma differenciáldiagnosztikáját a cerebelláris mandulák szekunder elmozdulásával hajtják végre a daganat, kiterjedt hematoma stb. Által okozott megnövekedett intrakraniális nyomás miatt..

    Kivel kell kapcsolatba lépni?

    Chiari Arnold szindróma kezelése

    Ha a beteg nem nyilvánul meg jelentős panaszokat, kivéve az erős fájdalmat, akkor nem szteroid gyulladáscsökkentő, nootropikus és izomlazító gyógyszerek különféle kombinációival kell gyógyszert felírni..

    Az Arnold-Chiari-szindrómás beteg állapotának enyhítésére szolgáló gyógyszerek:

    Helyezzen be 1-2 tablettát. egy napon belül.

    Dyspepsia, vérszegénység, ödéma.

    15 évesnél fiatalabb gyermekek kezelésére nem alkalmazzák..

    Napi 30–160 mg / ttkg, kb. Három adagban. A terápia időtartama - legfeljebb 2 hónap.

    Dyspepsia, szorongás, fokozott libidó.

    Álmatlanság esetén a gyógyszer esti adagját átviszik a délutáni recepcióra.

    Vegyen be 200 mg-ot napi négyszer.

    Hasi fájdalom, dyspepsia, tachikardia, allergiás reakciók, verejtékezés.

    Ne használja 6 év alatti gyermekek kezelésére.

    Napi háromszor 50-150 mg-ot külön felírni.

    Izomgyengeség érzése, csökkent vérnyomás, dispepszia, allergiás tünetek.

    6 év alatti gyermekek számára nem írják elő.

    Ezen felül nagy dózisú B-vitaminokat írnak elő. Ezek a vitaminok aktívan részt vesznek a legtöbb biokémiai folyamatban, biztosítva az idegrendszer normál működését. Például a tiamin, amely a neuronok membránjában található, jelentősen befolyásolja az idegvezetési sérült utak helyreállítási folyamatait. A piridoxin transzportfehérjék előállítását biztosítja axiális hengerekben, és kiváló minőségű antioxidánsként is szolgál..

    A B1 és B12 vitamin nagy adagjának hosszan tartó bevétele nem jár mellékhatásokkal. Napi 500 mg-nál több B6-vitamin szenzoros polyneuropathiát okozhat..

    Az Arnold-Chiari szindróma során alkalmazott leggyakoribb vitaminkezelő eszköz a Milgamma, egy olyan gyógyszer, amely 100 mg tiamint és piridoxint, valamint 1000 μg ciano-kobalamint tartalmaz. A kezelési folyamat 10 db injekcióval kezdődik, majd orális beadásra kerül.

    A fizioterápiás kezelés kiegészítő technikának bizonyult. A neurológusok általában a következő eljárásokat javasolják a betegeknek:

    • krioterápia - aktiválja a test szabályozó rendszerét, stimulálja az immun- és endokrin rendszert, érzésteleníti;
    • lézeres terápia - javítja a keringés és a szövetek táplálkozását egy sérült helyen;
    • mágnesterápia - segít megindítani a test belső egészségügyi tartalékait.

    A fizioterápia sikeresen kiegészíti a gyógyszeres kezelést, amely lehetővé teszi stabilabb pozitív eredmények elérését..

    Sikeresen használták az Arnold-Chiari szindróma és a homeopátia enyhítésére. A homeopátiás kezelés alapelve a gyógynövények elhanyagolható csekély dózisának alkalmazása, amely ellensúlyt jelent a betegség ellen. A homeopátiás gyógyszerkészítmények adagjait hígításnak hívják: tizedes vagy száz lehet. Gyógyszerek előállításához általában növényi kivonatokat és nagyrészt alkoholt használnak..

    A homeopátiás gyógyszereket az általánosan elfogadott szabályok szerint alkalmazzák: fél órával étkezés előtt vagy fél órával étkezés után. A granulátumot vagy folyadékot a szájüregben kell tartani a felszívódáshoz.

    Vegyen be 8-10 granulátumot naponta háromszor.

    Érzésteleníti, megnyugtatja, segíti a sérült idegrostok helyreállítását.

    Vegyen be 15 csepp naponta háromszor.

    Normalizálja az alvást, enyhíti a pszichoszomatikus tüneteket.

    Vegyen be 8-10 granulátumot naponta háromszor.

    Megszünteti az ingerlékenységet, megnyugtatja és kisimítja a neurotikus reakciók megnyilvánulásait.

    Vegyen be 1 tablettát vagy 10 csepp naponta háromszor.

    Távolítja el a szédülést, enyhíti a tüneteket craniocerebrális sérülések esetén.

    Vegyen be 1 tablettát naponta háromszor..

    Az érzésteleníti, enyhíti a stresszt.

    A homeopátiás gyógyszerkészítmények a kereskedelemben beszerezhetők. Gyakorlatilag nincsenek mellékhatások a szedésük során, azonban a gyógyszeres szedés orvosával való konzultáció nélkül erősen le van tiltva.

    Ha a gyógyszeres kezelés nem javítja az Arnold-Chiari-szindróma dinamikáját, és olyan jelek, mint paresztézia, izomgyengeség, látásfunkció vagy tudat csökkent, akkor az orvos tervezett vagy sürgős műtéti kezelést ír elő.

    Az Arnold-Chiari-szindróma leggyakoribb műtéti beavatkozása a szuboccipitális craniectomia - egy nagy okklitális foramen kiterjesztése az okcitalis csont egy elemének fűrészelésével, a méhnyakcsigolyák íve eltávolításával. A műtét eredményeként az agytörzsre gyakorolt ​​közvetlen nyomás csökken, és a cerebrospinális folyadék keringése stabilizálódik.

    A csontreszekció után a sebész a dura mater plasztikai műtétét végzi el, miközben növeli a hátsó koponyaüregét. A plasztikai műtétet a beteg saját szövetének felhasználásával végzik - például aponeurosis vagy a periosteum egy része. Egyes esetekben mesterséges szövet helyettesítőket használnak..

    A műtét végén a seb varrott, néha titán stabilizáló lemezeket helyezve. A telepítés iránti igényt külön-külön oldják meg.

    A szokásos művelet általában 2-4 óra. A rehabilitációs időszak 1-2 hét.

    Alternatív kezelés

    Népi receptek az Arnold-Chiari szindróma kezelésére, elsősorban a fájdalom szindróma leállítására és a görcsös izmok pihentetésére. Az ilyen kezelés nem helyettesítheti a hagyományos terápiát, hanem hatékonyan kiegészítheti azt..

    • Öntsön 200 ml forró vizet 2 evőkanállal. l A pillecukor fű vagy rizóma ragaszkodik az éjszaka folyamán. Napi többszöri préselésre használják, amíg az állapot enyhül.
    • Forralunk fel egy csirketojást, forrón hámozzuk meg, vágjuk fel és vágjuk fel egy fájó helyre. Vegye ki, amikor a tojás teljesen lehűlt..
    • Használjon tiszta természetes méz tömörítéseit.
    • Forralt vízzel (200 ml) főzünk 1 evőkanállal. l páfrány, alacsony lángon 20 percen keresztül tartva. Hűtsük le és vegyünk 50 ml-t minden étkezés előtt.
    • Forralt vízzel (200 ml) főzünk 1 evőkanállal. l málnalevelek, alacsony lángon, legfeljebb 5 percig tartva. Hűtsük le és igyunk 5 evőkanálot. l naponta háromszor étkezés előtt.

    A gyógynövényes kezelés jelentősen javítja az Arnold-Chiari szindrómás beteg állapotát. A fájdalom mellett a gyógynövények normalizálják az idegrendszert, javítják a hangulatot és az alvást.

    • Vegyünk 1 evőkanálot. l ánizs, bazsalikom és petrezselyem száraz alapanyagait, öntsünk 700 ml forrásban lévő vizet, 2 órán keresztül ragasztjuk és szűrjük. Vegyen be 200 ml-t reggel, délután és este étkezés előtt.
    • Öntsön 700 ml vizet azonos mennyiségű zsálya, kakukkfű és édeskömény keverékével (3 evőkanál liter). Ragaszkodjon 2 óráig, szűrje le, és vegyen be egy poharat napi háromszor étkezés előtt.
    • Sörfőzze a citromfű, a bazsalikom és a rozmaring keverékét (2 evőkanál.) 750 ml forrásban lévő vízben. Ragaszkodjon és szűrje le, majd étkezés előtt naponta háromszor 200 ml-t vegyen be.

    Kineziológiai gyakorlatok

    A kineziológiai torna egy speciális fizikai gyakorlat, amely stabilizálja az emberi idegrendszert. Az ilyen gyakorlatok felhasználhatók az első fokú Arnold-Chiari-szindrómás betegek állapotának enyhítésére. A tanulmányok kimutatták, hogy ha kineziológiai gimnasztikát csak 7 naponta végeznek, javulhat a világ felfogása és a jólét, enyhíthető a stressz hatása, megszüntethető az ingerlékenység stb..

    Ezenkívül az osztályok lehetővé teszik az agyféltekek szinkronizált munkájának létrehozását, javítják az információk koncentrálódásának és emlékezetének képességét.

    A gyakorlatok tartása másfél-két hónapig tart, napi 20 percig.

    • Ajánlott a gimnasztikai elemek fokozatos felgyorsítása..
    • A legtöbb gyakorlatot lehetőleg csukott szemmel végzik (az agy bizonyos területeinek érzékenységének fokozása érdekében)..
    • Ajánlott a gyakorlatokat kombinálni a felső végtagok szinkron szemmozgással történő összekapcsolásával.
    • Lélegeztetés közben próbálja meg a vizualizációt összekötni..

    A gyakorlat azt mutatta, hogy a kineziológiai órák az idegvezetés fejlesztése mellett sok örömet kínálnak a betegek számára.

    Megelőzés

    Az Arnold-Chiari-szindróma etiológiájával kapcsolatos szükséges információk hiánya miatt nehéz meghatározni a betegség konkrét megelőzését. Csak annyit tehet, hogy figyelmezteti a leendő szülőket az egészséges életmód szükségességéről, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás lehetséges következményeiről..

    Egészséges csecsemő szüléséhez a várandós anyának be kell tartania a következő ajánlásokat:

    • enni teljes mértékben és kiegyensúlyozottan;
    • hagyja abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást;
    • ne gyógyítson önmagát, és szigorúan kövesse az orvos tanácsát és előírásait.

    Az ilyen szabályokat nemcsak a már befejezett terhességnél, hanem annak tervezésekor is be kell tartani.

    Előrejelzés

    Az első vagy második fokú betegségben szenvedő betegek normál életmódhoz vezethetnek, kifejezett klinikai tünetek hiányában. Amennyiben neurológiai jellegű problémák merülnek fel, akkor egy ilyen betegnek sürgõs sebészeti beavatkozást kell felírniuk (ami azonban nem mindig lehetõvé teszi egyes neurológiai funkciók helyreállítását)..

    A kóros állapot harmadik foka az esetek túlnyomó többségében a beteg halálával ér véget.

    Ha figyelmen kívül hagyja az Arnold-Chiari-szindrómát, akkor a rendellenességek növekednek, fokozatosan megsemmisítve a gerinc azon részeit, amelyek előbb vagy utóbb bénulással járnak..