Legfontosabb

Migrén

Arnold Chiari anomália

Az Arnold-Chiari-rendellenesség (szindróma) olyan patológia, amelynek során az agynak a koponya hátsó ráncában elhelyezkedő része leereszkedik és behatol a nagy pakama foramenbe..

Az Arnold Chiari-rendellenesség többféle, amelyek mindegyike kissé eltérő módon jelentkezik. A tünetek között szerepelhet a fej és a nyak hátfájása, szédülés, a szemgolyó ellenőrizetlen mozgása (nystagmus), halláscsökkenés stb..

Általános jellemzők

A Chiari-szindrómát még mindig nem értik jól. Ez egy veleszületett hiba a rombusz agy fejlődésében, vagy inkább a hátsó koponya fossa és az azt alkotó szervek méretének különbsége. Ez magában foglalja az agy törzsének és a cerebelláris mandulák ellenállhatatlan leengedését közvetlenül az oklitális foramenbe, ahol ezek összenyomódnak..

Az Arnold Chiari-rendellenesség tüneteit az angol szakértők először 1986-ban írták le. Jelenleg annak előfordulása 100 ezer ember körülbelül 5% -a. Bizonyos betegségtípusok előfordulásának gyakoriságát nem állapították meg: az ilyen információk hiánya a szakemberek eltérő megközelítésével jár az osztályozásban.

A rendellenesség fő következménye az intrakraniális nyomás visszafordíthatatlan és éles növekedése, amelyet a koponya belsejében fellépő gyulladásos folyamatok és daganatok, valamint az agy veszekedése okozhat..

A koponya és a gerinc aljának keresztező vonalán egy nagy okklitális foramen helyezkedik el, ahol az agyszár kapcsolódik a gerincvelőhöz. A koponya hátsó fossa és a kisagy, a híd és a medulla oblongata kissé magasabbra helyezkedik el.

Amikor a hátsó koponya elülső részének egyes szervei egy nagy nyílás lumenéhez vezetnek, akkor hibát jeleznek. Ezt kíséri a medulla oblongata és részben a gerincvelő szöveteinek csípése, a cerebrospinalis folyadék - cerebrospinalis folyadék kiáramlásának nehézsége, ami elmosódáshoz (hydrocephalus) vezet.

A platibasia - a koponya túl lapos alapja - és az atlasz asszimilációja mellett a Chiari-szindróma veleszületett hibája a craniovertebralis zóna fejlődésének..

Chiari-rendellenesség kimutatható újszülött vagy felnőttkorban. Az utóbbi esetben véletlenszerűen észlelik azt egy másik betegség vizsgálata során.

Arnold Chiari anomália

Chiari Arnold rendellenessége fejlõdési rendellenesség, amely a koponya fossa aránytalan méretében és az abban található agy szerkezeti elemeiben rejlik. Ebben az esetben a kisagyi mandulák az anatómiai szint alá esnek, és megsérthetik azokat.

Az Arnold Chiari rendellenesség tünetei gyakori szédülés formájában nyilvánulnak meg, és néha az agyütésnek adódnak. A rendellenességek jeleinek hosszú ideje nem lehetnek, és hirtelen kifejeződnek, például vírusfertőzés, fejfújás vagy más provokáló tényező után. És ez megtörténhet az élet bármely szegmensén.

A betegség leírása

A kóros állapot lényege a medulla oblongata és a kisagy helytelen lokalizációjára redukálódik, amelynek eredményeként kraniospinális szindrómák jelentkeznek, melyeket az orvosok gyakran a sziringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerincdaganatok atipikus változatának tekintik. A legtöbb betegnél a rhombencephalon kialakulásának rendellenessége kombinálódik a gerincvelő cisztáinak egyéb rendellenességeivel, amelyek a gerincszerkezetek gyors pusztulását idézik elő..

A betegséget a német patkológus, Arnold Julius (Németország) nevében, aki a 18. század végén rendellenes eltérést írott le, és az osztrák orvos, Hans Chiari orvosát, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség gyakorisága 3–8 eset között változhat 100 000 emberre. Az 1. és 2. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége elsősorban a 3. és 4. típusú rendellenességben szenvedő felnőtteknél nagyon röviden él..

Az 1. típusú Arnold Chiari rendellenessége a hátsó koponya fossa elemeinek a gerinccsatornába süllyedése. A 2. típusú Chiari-betegséget a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének megváltozása jellemzi, gyakran cseppes. Sokkal kevésbé gyakori a patológia harmadik foka, amelyet a koponya-fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemez. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé eső eltolása nélkül.

A betegség okai

Számos szerző szerint a Chiari-kór a kisagy fejletlensége, az agy különféle rendellenességeivel kombinálva. Chiari Arnold anomáliája 1. fokozat - a leggyakoribb forma. Ez a megsértés a kisagy manduláinak gerinccsatornába történő egyoldalú vagy kétoldalú leengedése. Ennek oka lehet a medulla oblongata mozgása, gyakran a patológiát a craniovertebralis határ különféle megsértése kíséri..

A klinikai tünetek csak az élet 3-4 napján fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a kisagy manduláinak tünetmentes ektopiájának menete nem igényel kezelést, és gyakran véletlenül jelentkezik az MRI-n. A betegség etiológiáját, valamint a patogenezisét eddig nem vizsgálták eléggé. Bizonyos szerepet kap a genetikai faktor.

Három kapcsolat van a fejlesztési mechanizmusban:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • csípõs trauma a szülés során;
  • magas cerebrospinális folyadéknyomás a gerinccsatorna falán.

megnyilvánulásai

A következő tüneteket lehet megkülönböztetni az előfordulási gyakoriság szerint:

  • fejfájás - a betegek egyharmadában;
  • fájdalom a végtagokban - 11%;
  • karok és lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • zsibbadás a végtagon - a betegek fele;
  • hőmérséklet és fájdalomérzékenység csökkentése vagy csökkenése - 40%;
  • járás bizonytalansága - 40%;
  • akaratlan szemingadozások - a betegek egyharmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás - 5% -ban;
  • kiejtési szabálysértések - 4%;
  • szédülés, süketés, zsibbadás az arc területén - a betegek 3% -ánál;
  • szinkopális (ájulás) körülmények - 2%.

A második fokozatú (gyermekeknél diagnosztizált) chiari-betegség egyesíti a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Szerves jele a meningomyelocele jelenléte az ágyéki térségben (a gerinccsatorna megsérülése a gerincvelő anyagának kinyúlásával). A neurológiai tünetek az okklitális csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében alakulnak ki. Minden esetben van hidrocephalus, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéstől kezdve jelennek meg.

A meningomyelocele műtétét a születést követő első napokban végzik el. A hátsó koponyaüreg későbbi műtéti kiterjesztése jó eredményeket eredményez. Számos betegnek szüksége van manőverre, különösen a Sylvia vízvezeték stenosisánál. A harmadik fokú rendellenességekkel a nyak alján vagy a felső nyaki régióban egy craniocerebralis sérv kombinálódik az agytörzs, a koponyalap és a nyak felső csigolyainak károsodott fejlődésével. Az oktatás megragadja a kisajt és az esetek 50% -ában - az okklitális lebenyt.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkezik, és drasztikusan csökkenti a várható élettartamot a műtét után is. Lehetetlen pontosan megmondani, hány ember fog élni egy időben történő beavatkozás után, de valószínűleg nem sokáig, mivel ezt a patológiát az élettel összeegyeztethetetlennek tekintik. A betegség negyedik foka különálló cerebelláris hipoplazia, és manapság nem vonatkozik az Arnold-Chiari tünetkomplexekre.

Az első típus klinikai megnyilvánulása lassan, több éven keresztül halad előre, és kíséri a felső gerincoszlop és a distalis medulla oblongata beépülését a folyamatba, valamint a kisagy és a koponya idegek caudális csoportjának megszakadását. Így az Arnold-Chiari-rendellenességben szenvedő betegekben három neurológiai szindrómát lehet megkülönböztetni:

  • A Bulbar-szindrómát a trigeminális, az arc, a vestibulo-cochlearis, a hyoid és a hüvelyi idegek diszfunkciója kíséri. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, spontán nistagmus, szédülés, légzési zavar, az egyik oldalon a lágy szájpad parézise, ​​rekedtség, ataxia, mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos bénulása.
  • A sziringomyelitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiájában, nyelési zavarban, érzékenység hiányában az arc területén, a hang rekedtségében, nystagmusban, a karok és a lábak gyengeségében, az izomtónus görcsös emelkedésében stb..
  • A piramisz-szindrómát az összes végtag enyhe görcsös parézise jellemzi, a karok és a lábak hipotenziójával. Növekszik a végtagok ínreflexei, a hasi reflexeket nem okozzák vagy csökkennek.

A nyaki és nyaki fájdalmak köhögéssel, tüsszögéssel súlyosbíthatók. A kezekben csökkent a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerő. Gyakran vannak ájulás, szédülés, a betegek látásromlottak. A fejlett formában apnoe jelentkezik (rövid távú légzési leállás), gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflexének romlása.

Érdekes klinikai jele az ilyen embereknek a tünetek (szinkus, paresztézia, fájdalom stb.) Provokálása feszültséggel, nevetéssel, köhögéssel, a Valsalva törésével (fokozott kilégzés zárt orr és szájjal). A fokális tünetek (szár, cerebelláris, gerinc) és a hidrocephalus fokozódásával felmerül a kérdés a hátsó koponya fossa műtéti kiterjedésével (suboccipitalis dekompresszió)..

Diagnostics

Az első típusú rendellenességek diagnosztizálásával nem jár a gerincvelő károsodása, főleg felnőtteknél CT és MRI segítségével. A post mortem boncolás szerint a gerinccsatorna sérvét mutató gyermekeknél a legtöbb esetben a második típusú Chiari-kórt (96-100%) fedezték fel. Ultrahang segítségével meg lehet határozni a cerebrospinális folyadék keringésének megsértését. A cerebrospinális folyadék általában kering a szubachnoidális térben.

A koponya oldalirányú röntgen- és MR-képe tükrözi a gerincoszlop csatornájának expanzióját C1 és C2 szinten. A nyaki artériák angiográfiájában megfigyelhető az agyi artéria amygdala amygdala. A röntgen során a craniovertebralis régió egyidejű változásait az atlant fejletlen fejlődésének, az episztrópa fogszerű folyamata, az atlanto-okipitalis távolság lerövidüléseként észlelik.

Az oldalsó röntgenkép sziringomyelia esetén az atlasz hátsó ívének alulfejlettsége, a második nyaki gerinc alulfejlettsége, a nagy okocitális foramen deformációja, az atlasz oldalsó részeinek hipoplaziája, a gerinccsatorna kiterjedése a C1-C2 szintjén figyelhető meg. Ezenkívül MRI-t és invazív röntgenfelvételt kell végezni..

A betegség tüneteinek felnőttkorban és időskorban történő megnyilvánulása gyakran alkalomvá válik a hátsó koponya fossa vagy craniospinális régió daganatainak kimutatására. Bizonyos esetekben a betegekben megjelenő külső megnyilvánulások segítenek a helyes diagnosztizálásban: alacsony szőrnövekedés, rövidebb nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis tünetei jelennek meg a röntgen, CT és MRI segítségével.

Manapság a rendellenesség diagnosztizálásának „arany standardja” az agy és a cervicothoracic régió MRI-je. Talán a méhen belüli ultrahang diagnosztika. A rendellenesség lehetséges ECHO-jelei közé tartozik a belső cseppek, a citromszerű fej alakja és a kisagy banán formájában. Ugyanakkor egyes szakértők úgy vélik, hogy az ilyen megnyilvánulások nem specifikusak..

A diagnózis tisztázása érdekében különféle pásztázó síkokat használnak, amelyek révén számos magzati tünet észlelhető, amelyek a betegséggel kapcsolatban informatívak. A terhesség alatt a kép elkészítése elég egyszerű. Ennek fényében az ultrahang az egyik legfontosabb szkennelési lehetőség a magzati patológia kizárására a második és harmadik trimeszterben..

Kezelés

Tünetmentes folyamatban folyamatos megfigyelés indokolt rendszeres ultrahanggal és radiográfiás vizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, akkor a betegnek konzervatív kezelést kell felírni. Különféle lehetőségeket kínál a nem szteroid gyulladáscsökkentők és izomlazító szerek felhasználásával. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az ibuprofen és a diklofenak..

Nem írhat fel fájdalomcsillapítókat, mivel ezeknek számos ellenjavallata van (például gyomorfekély). Ha van ellenjavallat, az orvos alternatív kezelési lehetőséget választ. Időnként kiszáradási kezelést írnak elő. Ha két-három hónapon belül az ilyen kezelésnek nincs hatása, akkor műtétet végeznek (az okitisz foramen kiterjesztése, a csigolyák íve eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a szükségtelen beavatkozás és a késleltetés elkerülése érdekében.

Néhány betegnél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnosztizálás egyik módja. A beavatkozás célja az idegszerkezetek összenyomódásának kiküszöbölése és a cerebrospinális folyadékdinamika normalizálása. Az ilyen kezelés két-három beteg szignifikáns javulásához vezet. A gerincvelő tágulása hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, az érinthetőség és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jel a kisagy elhelyezkedése a C1 csigolya felett és csak a kisagy tünetei. A visszaesések a beavatkozást követő három éven belül fordulhatnak elő. Az orvosi és társadalmi bizottság döntése szerint az ilyen betegek rokkantságot kapnak.

Sebészet Arnold Chiari rendellenessége miatt

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kumulatív fogalom, amelyet a kisagy, a medulla oblongata, valamint a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hiányának csoportjaként értünk. Szűk értelemben úgy tűnik, hogy ez a betegség az agy hátsó részeinek kihagyása a foramen magnum felé - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó része a koponya hátsó részében helyezkedik el, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoljevi híd található. Az alábbiakban látható a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek a nagy nyílás területére tolódnak. Egy ilyen diszlokáció miatt a GM struktúrái megsérülnek és neurológiai rendellenességek fordulnak elő..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt zavart a véráram és a nyirokáram. Ez agyödémahez vagy hidrocefalushoz vezethet..

A patológia gyakorisága 4 ember / 1000 lakosság. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik formát közvetlenül a csecsemő születése után lehet diagnosztizálni, egy másik rendellenességet véletlenszerűen lehet diagnosztizálni a mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat során. A beteg átlagos életkora 2 25 és 40 év.

Az esetek több mint 80% -ában a betegséget syringomyelia, a gerincvelő patológiája kombinálja, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia veleszületett és szerzett is lehet. A veleszületett gyakoribb, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki..

Anomáliával lépnek-e a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatainak listája nem tartalmazza az Arnold-Chiari-kórot.

A fogyatékosság ad: a fogyatékosság kiadásának kérdése a kisagy mandula elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem leeresztették 10 mm alá, akkor rokkantságot nem kapnak, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel a betegség kialakulásának egyetlen oka nincs. A terhes nőknek javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be a megfelelő táplálkozást a terhesség ideje alatt. Mit nem szabad tenni a terhes nőkkel: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3. és a 4. típusú rendellenességek nem kombinálódnak az élettel.

Melyek a patológia okai?

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen „nincs hová menniük”, így lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari-rendellenesség a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével nyomja a foramen magnum alsó struktúráit.

A születési hiba látens lehet. A lefelé történő elmozdulás például az agy vízcseppet okozhat, növeli a koponyán belüli nyomást, és lenyomja a kisajt és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzs foramen magnum felé történő elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárának szerkezeteinek összenyomása.
  2. Cerebellar kompresszió.
  3. A cerebrospinális cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részének funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A légzőszervi és a szív-érrendszeri magok szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomása a koordináció károsodásához és az ilyen rendellenességekhez vezet:

  • Ataxia - a koordináció megsértése a különböző izmok mozgásában.
  • Dysmetria - a motoros cselekedetek megsértése annak a ténynek köszönhetően, hogy a térbeli észlelés zavart.
  • Nystagmus - vibrációs ritmikus szemmozgások, magas frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - megnövekedett nyomáshoz vezet a koponyán, és hipertóniás szindrómát fejleszti ki, amely az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  1. Repedő és fájó fejfájás, súlyosbítva a fej helyzetének megváltozásával. A cefalgia elsősorban a fej és a nyak felső részében található. A fájdalom növekszik a vizeléssel, bélmozgással, köhögéssel és tüsszentéssel is..
  2. Autonóm tünetek: csökkent étvágy, fokozott verejtékezés, székrekedés vagy hasmenés, émelygés, szédülés, légszomj, szívdobogás, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szár szerkezetének elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típusú

Az 1. típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy részei a fej hátuljában található foramen magnum szint alá esnek. Gyakoribb, mint más típusú. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomáliák egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták képződése a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). A rendellenesség átfogó képe:

  • repedő fejfájás a fej nyakában és hátuljában, amely köhögéssel vagy túladagolással fokozódik;
  • hányás, amely független az élelmiszer-beviteltől, mivel központi eredetű (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
  • merev nyaki izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának a foramen magnum szint alá történő eltolódásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

  1. A látásélesség csökken. A betegek gyakran panaszkodnak a kettős látásért.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a betegnek úgy tűnik, hogy tárgyak forognak körülötte.
  3. Zaj a fülekben.
  4. Hirtelen rövid távú légzési leállás, amelytől kezdve az ember azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Szédülés, amikor a vízszintes helyzetből hirtelen függőleges helyzetbe kerül.

Ha a rendellenességet a gerincvelő üreges struktúrájának kialakulása kíséri, a klinikai képet károsodott érzékenység, paresthesia, gyengült izomerő és a medencei szervek működésének károsodása egészíti ki.

2 típusú és 3 típusú

A klinikai képen a 2. típusú anomália nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliához, így ezeket gyakran kombinálják a kurzus egyik verziójába. A 2. fokozatú Arnold-Chiari-rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képpel rendelkezik:

  • Zajos légzés síp kíséretében.
  • Időszakos teljes légzésmegállás.
  • A gég beidegzésének megsértése. Megfigyelhető a gég izmainak parézise, ​​és a nyelési szabályok megsérülnek: az étel nem a nyelőcsőbe kerül, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás első napjaiban nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül jut vissza.
  • A gyermekek chiari-rendellenességét nystagmus és megnövekedett vázizomzat, főként a felső végtagok izomtónusa kíséri.

A harmadik típusú rendellenesség az agyszerkezetek fejlődésének súlyos hibái és lefelé történő elmozdulása miatt nem összeegyeztethető az élettel. A 4. típusú anomália a cerebelláris hypoplasia (alulfejlettség). Ez a diagnózis az élettel sem kompatibilis..

Diagnostics

A patológia diagnosztizálására általában a központi idegrendszer diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszereket alkalmaznak. A komplex elektroencephalográfiát, rheoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyi funkció nem specifikus jeleit mutatják be, ezek a módszerek azonban nem adnak specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia egy rendellenességet is megjelenít a nem megfelelő mennyiségű térben.

A születési rendellenességek diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális komputertomográfia. A vizsgálat megköveteli az immobilizációt, így a kisgyermekeket mesterséges kábítószer-alvásba helyezik, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

A rendellenesség MR jelei: az agy rétegelt képein láthatóvá válik az agy törzsrészének eltolódása. Jó képalkotó képessége miatt az MRI-t aranyszabálynak tekintik az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő kiküszöbölési módszereket használják:

Vég szál boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A végső szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. műtét után nincs posztoperatív szövődmény és halál;
  4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy óráig tarthat;
  5. kiküszöböli a klinikai képet, növelve ezzel a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap után fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

koponyafúrás

A második műtét a craniectomia. Előnyök:

  1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
  2. kiküszöböli a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is 1–10%;
  • fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kezelése:

  1. Az aszimptomatikus folyamat nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást..
  2. Enyhe klinikai kép esetén a tüneti kezelés szükséges. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel. A Chiari-anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép erősen kifejezett.
  3. Amennyiben idegrendszeri hiányt észlelnek vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott az idegsebészet.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ a rendellenesség típusától. Például az első típusú rendellenességek esetén a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs eltolódása esetén a betegség természetes halálát nem halja meg. Hány ember él a harmadik és a negyedik típusú rendellenességgel: néhány hónappal a születés után meghal.

Arnold Chiari anomália

Az Arnold-Chiari-rendellenesség veleszületett hibája a rombusz agy fejlődésének. Ez a rendellenesség a hátsó koponya régió méretének és az abban található agykomponensek eltérésében nyilvánul meg. Ennek eredményeként ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a kisagy és az agy mandulái egy része a nagy okklitális foramenbe süllyed, ahol megsértik őket..

Arnold-Chiari-anomália okai

A statisztikák szerint ezt a patológiát 100 ezer beteg közül 3-8-nál figyelik meg.

A Chiari-anomália kialakulásának pontos okát eddig nem sikerült meghatározni. Valószínűleg a következő három tényező kapcsolódik ennek a betegségnek a megnyilvánulásához:

  • a lejtő sphenoid-occipital és sphenoid-ethmoid részeinek traumás károsodása születési sérülés eredményeként;
  • örökletes faktorral rendelkező veleszületett osteoneuropathiák;
  • a cerebrospinalis folyadék hidrodinamikai stroke a gerincvelő központi csatorna falába.

Milyen anatómiai változások történnek az Arnold-Chiari anomáliában?

Ezzel a patológiával a kisagy a hátsó koponyaüregben található.

Általában a kisagy alsó részét (mandulákat) a nagy okocitális foramen felett kell elhelyezni. Arnold-Chiari rendellenességek esetén a mandulák a gerinccsatornában, azaz a nagy okocitális foramen alatt helyezkednek el.

A nagy okklitális foramen egyfajta határként szolgál a gerinc és a koponya, valamint a gerincvelő és az agy között. Ennek a nyílásnak a felett a hátsó koponya fossa, alatta pedig a gerinccsatorna található.

Az agytörzs alsó része (medulla oblongata) átjut a gerincvelőbe a nagy okocitális foramen szintjén. Általában a cerebrospinális folyadéknak (cerebrospinalis folyadéknak) szabadon kell keringnie a gerincvelő és az agy szubachnoid tereiben. Ezek a subarachnoid terek össze vannak kötve a nagy okklitális foramen szintjén, ami a cerebrospinális folyadék szabad áramlását biztosítja az agyból.

Arnold-Chiari rendellenességek esetén a mandulák a nagy okklitális foramen alatt helyezkednek el, ami akadályozza a cerebrospinális folyadék szabad áramlását az agy és a gerincvelő között. A kisagy mandula blokkolja a nagy pakaji foramen mint egy parafa, ami jelentősen megzavarja a cerebrospinális folyadék kiáramlását és a hidrocefalus kialakulásához vezet.

Az Arnold-Chiari anomáliák típusai

1891-ben Chiari négy fő típusú patológiát azonosított, és mindegyiket részletesen leírta. Az orvosok ezt a besorolást a mai napig alkalmazzák..

  • 1 típusú. Jellemzője a hátsó koponyaüreg struktúrájának kihagyása a nagy okklitális foramen síkja alatt..
  • 2. típusú, melyet a koponya, a 4. kamra és a medulla oblongata alsó részeinek caudalis diszlokációja jellemzi. Ezt gyakran hidrocephalus kíséri..
  • 3 típusú. Az ilyen típusú betegség meglehetősen ritka, és a hátsó koponya fossa összes struktúrájának durva caudalis elmozdulásával jellemezhető.
  • 4. típusú, ha a cerebelláris hipoplazia akkor fordul elő, hogy leereszkedne.

Az Arnold-Chiari rendellenességek harmadik és negyedik típusa nem kezelhető, és általában halálhoz vezet..

A betegek túlnyomó többségében (körülbelül 80%) az Arnold-Chiari-rendellenességet syringomyelia-val kombinálják, amely a gerincvelő olyan patológiája, amelyet ciszták képződése jellemez, hozzájárulva a progresszív mielopatia kialakulásához. Hasonló ciszták alakulnak ki, ha a hátsó koponya fossa struktúráit kihagyják, és a nyaki gerincvelő összenyomódásának eredményeként.

Arnold Chiari-anomália tünetei

Erre a patológiára a következő klinikai tünetek jellemzőek:

  • a felső végtagok hőmérséklete és fájdalomérzékenysége;
  • fájdalom a nyaki-okklitális régióban, tüsszögve tüsszögéssel és köhögéssel;
  • látásélesség elvesztése;
  • a felső végtagok izomerő elvesztése;
  • gyakori szédülés, ájulás;
  • az alsó és a felső végtagok spasticitása.

A betegség előrehaladottabb szakaszaiban az Arnold-Chiari rendellenesség tüneteit enyhítik a garat reflexének gyengülése, apnoe epizódjai (átmeneti légzési leállás) és akaratlan gyors szemmozgások..

Ez a betegség a következő komplikációk kialakulásával jár:

  • A koponyai idegek bénulása, a nyaki gerincvelő megsértése, agyi diszfunkció, az intrakraniális hipertónia progresszív jeleinek hátterében.
  • Előfordul, hogy ezt a patológiát a csontváz defektusaival kombinálják: az atlasz elzáródása vagy a basilaris benyomás (a craniospinalis tölcsér alakú benyomása és a csípő).
  • A lábak deformációi, a gerinc rendellenességei.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség néha tünetmentes és csak a beteg általános vizsgálata során észlelhető.

Az Arnold-Chiari rendellenesség diagnosztizálása

A betegség ma fő diagnosztikai módszere a mellkas és a nyaki gerincvelő, valamint az agy MRI. A gerincvelő MRI-jét elsősorban a syringomyelia kimutatására végezzük..

Chiari Arnold anomáliás kezelés

Ha a betegségnek csak egy tünete van - a nyaki fájdalom, akkor az Arnold-Chiari-anomália kezelése többnyire konzervatív. A terápia különféle rendjeket foglal magában, izomlazító szereket és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket alkalmazva.

Ha a konzervatív kezelés hatása nem elegendő, vagy egyáltalán nem fordul elő a kezelés 2-3 hónapja során, valamint a beteg neurológiai elégtelenségének tünetei (végtagok gyengesége és zsibbadása stb.) Esetén, akkor az orvos általában műtétet javasol Arnold-Chiari-rendellenesség esetén..

Arnold-Chiari rendellenesség esetén a műtét fő célja az idegvégződések és szövetek károsodásának minimalizálása és a cerebrospinális folyadék kiáramlásának normalizálása, amelynek a hátsó koponya fossa mérete kissé növekszik. A műtét eredményeként, Arnold-Chiari rendellenességgel, a fejfájás teljesen eltűnik vagy csökken, a motoros funkciók és a végtag érzékenysége részben helyreáll.

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

Arnold-Chiari szindróma: okok, típusok, tünetek, diagnózis, a kezelés módja

Az Arnold-Chiari szindróma a craniovertebralis zóna veleszületett patológiája, amely az embriogenezis során fordul elő, és amelyet a koponya deformációja jellemez. Az agyszerkezetek kihagyása a nagy okklitális foramen azok kompressziójához és megsértéséhez vezet. A cerebelláris diszfunkciót nystagmus, remegő járás, mozgások diszkoordinációja és a medulla oblongata károsodása kíséri - a létfontosságú szervek és rendszerek működésének változásai.

A szindrómát először a 18. század végén két tudós írta le: egy német orvos, Arnold Julius és egy osztrák orvos, Hans Chiari. Anomáliát azonnal észlelnek egy gyermek születése után vagy egy kicsit később - pubertás vagy felnőttkorban. A szindróma típusától függ. Felnőtt betegekben a betegség leggyakrabban váratlan eseményré válik. A betegek átlagéletkora 25–40 év.

A patológia tüneteit a rendellenesség típusa is meghatározza. Noha a szindrómát veleszületett rendellenességnek tekintik, klinikai tünetei nem mindig a születésből származnak. Néha 40 év után találják meg őket. A betegekben cefalgia, nyaki izmok feszültsége, szédülés, nystagmus, ájulás, ataxia, beszédzavarok, gége paresis, halláscsökkenés, csökkent látásélesség, nyelési zavar, stridor, paresthesia, izomgyengeség jelentkezik. A betegek többségében a betegség tünetei teljesen hiányoznak. Véletlenszerűen fedezik fel egy teljesen más alkalommal végzett átfogó diagnosztikai vizsgálat során. A tünetmentes formában szenvedő betegek nem igényelnek kezelést.

A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a beteg vizsgálatának adatait és idegrendszeri állapotát, valamint az agy tomográfiai vizsgálatának eredményeit. A mágneses magrezonancia lehetővé teszi, hogy pontosan és gyorsan meg tudja határozni az átalakulás jelenlétét, a károsodás mértékét és az agy károsodásának mértékét. A szindróma kezelése orvosi, fizioterápiás és sebészeti. A betegek agy bypass műtéten és craniovertebral zóna dekompresszión mennek keresztül.

kórokozó kutatás

A szindróma okait jelenleg nem határozzák meg pontosan. Számos elmélet létezik a patológia eredetéről, de a végére egyikük sem rendelkezik hivatalos megerősítéssel. Az idegtudósok véleménye a világ minden tájáról továbbra is eltérő.

A legtöbb orvos a szindrómát olyan veleszületett betegségként ismeri el, amely az embriógenezis során kialakult negatív környezeti tényezők hatására, amelyek káros hatással vannak a női testre a terhesség alatt. Ide tartoznak: öngyógyszeres kezelés, alkoholizmus, dohányzás, vírusfertőzések, ionizáló sugárzás.

  • Az agyi mandulák disztopia a hátsó koponyafarcán túl, ami viszonylag kicsi;
  • A növekvő agyszerkezetek kiürítése az okcitalális foramen keresztül;
  • Helytelen képződmény az embriogenezis folyamatában és atipikus fejlődés a csontszövet postnatális időszakában, ami koponya deformációhoz vezet.

Egyes tudósok bizonyos szerepet tulajdonítanak a szindróma kialakulásában egy genetikai faktornak. Jelenleg pontosan megállapítható, hogy a betegség nem jár kromoszóma rendellenességekkel.

Más tudósok más nézetet mutatnak a szindróma eredetére vonatkozóan. Úgy ítélik meg, hogy megszerzett, és véleményüket magyarázzák a kóros tünetek felnőttkori megjelenésével. A megszerzett szindróma exogén tényezők hatására alakul ki. Beteg újszülött gyermekeknél a koponya normál szerkezetű lehet, csont rendellenességek és hypoplasia nélkül.

  1. Születési sérülés a koponya és az agy károsodásával,
  2. A cerebrospinális folyadék hatása a gerincvelő falára,
  3. Bármilyen fej sérülés,
  4. Agy gyors növekedése a lassan növekvő koponyacsontok körülményei között.

A betegségben a kóros tünetek hosszú ideje nem fordulnak elő, és hirtelen provokáló tényezők hatására jelentkeznek: vírusok, fejsérülések, stressz.

A fő agyszerkezetek kihagyása a nyaki csigolyákkal blokkolja a cerebrospinális folyadék áramlását a szubachnoidális térből a gerinccsatornába. Ez diszirculatív változásokhoz vezet. A folyadék, amelyet továbbra is szintetizálnak, és sehol nem áramlik, felhalmozódik az agyban.

Chiari tudós 1891-ben a rendellenességek négy típusát azonosította:

  • I - az agy szerkezeti elemeinek kimenete a hátsó koponyafarcán túl, ezen a területen a csontszövet fejletlensége miatt. Ez a típus klinikailag felnőtteknél jelentkezik.

a cerebelláris struktúrák kilépése a gastrointestinalis traktuson túl, 1. típusú rendellenességgel

  • II - az embriógenezis megsértése, ami a kisagy és a medulla oblongata struktúráinak elhelyezkedéséhez vezet a nagy okklitális foramen alatt.

Arnold-Chiari szindróma II

  • III - agy struktúrájának ectopiája caudalis irányban az encephalomeningocele kialakulásával.

III. Típusú rendellenesség

  • IV - az fejletlen kisagy nem mozog, és nem terjed túl a koponyán. Mivel nincs az agy hernialis kiemelkedése, a szindróma ilyen típusa hiányzik a modern osztályozásban.

Két új típusú szindróma létezik. 0. típus - a kisagy meglehetősen alacsonyan helyezkedik el, de a koponyában található. 1.5. Típus - egy közbenső forma, amely ötvözi az I. és a II.

A patológia három fokozatú:

  1. Az első a patológia viszonylag enyhe formája az agyszerkezetek rendellenességei és a jellemző klinikai tünetek nélkül.
  2. A második a központi idegrendszeri rendellenességek jelenléte az agy és az subcortex veleszületett alulfejlettségével.
  3. A harmadik - rendellenességek az agy szerkezetében, a lágy szövetek elmozdulásával a kemény szerkezetekhez viszonyítva, a cerebrospinális folyadékciszták képződése és a konvolúciók simasága.

tünettan

Az I. típusú chiari-rendellenesség a szindróma leggyakoribb formája, amelynek klinikai tüneteit feltételesen öt szindrómára kombinálják:

  • A magas vérnyomás-szindróma a cefalalgiában, a reggeli vérnyomás emelkedésében, a nyaki izmok feszültségében és hipertonitásában, a nyaki gerinc diszkomfortjában és fájdalmában, diszpeptikus tünetekben, a test általános asteniaban jelentkezik.A újszülötteknél általános szorongás, hányás a szökőkútban, az áll és a végtagok remegése, valamint zavar.. A baba folyamatosan sír, megtagadja a szopást.
  • A cerebelláris rendellenességek jelenlétében a betegekben a kiejtés megváltozik, a beszéd énekel, vertikális nistagmus fordul elő. Panaszkodnak a gyakori szédülésre, a mozgások összehangolásának hiányára, bizonytalan járásra, remegő kezekre, egyensúlyhiányra, zavarodásra az űrben. A nagy nehézségekkel küzdő betegek egyszerű, célzott műveleteket hajtanak végre, a mozgás nem egyértelmű és koordinált.
  • A koponya idegeinek károsodása a radikális szindróma jeleiben nyilvánul meg. A betegek korlátozott mértékben mozgatják a nyelvet és a lágy szájpadlatot, ami beszédhiányhoz és ételfogyasztáshoz vezet. Hangjuk orr- és rekedtség felé változik, a beszéd homályos, nehéz a légzés. Az éjszakai légzés megsértését a legtöbb betegnél észlelik. Hypopnea, központi vagy obstruktív apnoe van, melynek előrehaladásával akut légzési elégtelenség alakul ki. A szindrómás személyek hallása és látása nehéz, kettős látás és zaj fülükben van. A látószerveknél a betegek észlelik a fotofóbia és a fájdalom jelenlétét, amikor szemgolyóval mozognak. A szemorvosok gyakran anisokóriát, szállási görcsöt vagy scotomákat észlelnek. A szindróma egyik fő tünete a hypestezis - az arc és a végtag érzékenységének csökkenése. Az ilyen kóros változások a bőrreceptorok tompított válaszával járnak a külső ingerekre: hő vagy hideg, injekciók, stroke. Súlyos esetekben az idegvégződések általában nem vesznek észre különféle exogén hatásokat.
  • Syringomyelic szindróma - összetett tünetkomplex, mely a végtagok paresztézia vagy zsibbadásával nyilvánul meg; izomtónus megváltozása és alultápláltsága, ami myastheniás rendellenességekhez vezet; a perifériás idegek károsodása, melyet az végtagok fájdalma nyilvánít meg; a medencei szervek diszfunkciója ürítési nehézség vagy spontán vizelés formájában; lehetséges ízületi gyulladás - ízületi károsodás.
  • Piramis elégtelenségben szenvedő betegek esetén az alsó végtagok erőssége és a finom mozgások képessége csökken, a mozgások tartománya korlátozott, izomtónus növekszik - úgynevezett spasztitás, például görcsös járás. Az inak reflexeinek növekedése kombinálódik a bőrreflexek - hasi - egyidejű csökkenésével. Talán a kóros reflexek megjelenése. A betegek finom motoros képességeitől szenvednek.

Bármilyen gondatlan mozgás erősíti a patológia tüneteit, határozottabbá és fényesebbé teszi őket. A fej helyzetének megváltoztatása az eszméletvesztés általános oka.

A II típusú Chiari szindróma hasonló klinikai tünetekkel rendelkezik. Újszülöttekben gégbénulás, veleszületett stridor, éjszakai apnoe, dysphagia, regurgitáció, nystagmus, a kézizmok hipertonicitása és a bőr cianózisa fordul elő. A III. És IV. Típusú anomáliák nem kompatibilisek az élettel.

Diagnosztikai intézkedések

A neurológusok és a neuropatológusok megvizsgálják a beteget, és felfedik a járás jellegzetességeit, a reflexek és érzékenység változásait a test bizonyos területein, a kéz gyengeségét és egyéb jeleket. A cerebelláris, hydrocephalis, bulbar és egyéb szindrómák összes megnyilvánulása lehetővé teszi az orvos számára, hogy anomáliát gyanítson.

A beteg neurológiai státuszának meghatározása után átfogó neurológiai vizsgálat szükséges, beleértve a műszeres módszereket - elektroencephalográfia, agyi ultrahang, rheoencephalography, angiográfia, radiográfia. Ezek a technikák csak a közvetett kóros jeleket derítik fel - a beteg testében bekövetkező változások.

A nukleáris mágneses rezonancia képezi a speciális nem radiológiai kutatási módszer - a tomográfia - alapját. Ez a spektroszkópiai elemzés a legtöbb ember számára biztonságos. A képet vékony szakaszokból álló mágneses rezonancia jel adja, amely áthalad az ember testén. Manapság az MRI lehetővé teszi a gyors és pontos diagnosztizálást. A tomográfia megjeleníti a koponya csontok és lágy szövetek szerkezetét, azonosítja az agy és az erek hibáit.

Gyógyulási folyamat

A Chiari-rendellenességek kezelése összetett, ideértve a gyógyszeres kezelést, a fizioterápiás eljárásokat és a műtéti beavatkozást is. Ez a legtöbb esetben segít megbirkózni a betegséggel és helyreállítani az egész szervezet normális működését. Talán a hagyományos orvoslás használata, amely kiegészíti, de nem helyettesíti a fő kezelést. A gyógynövények, főzetek és gyógynövény-infúziók használatát a kezelõ orvosnak jóvá kell hagynia.

Gyógyszeres kezelés és fizioterápia

Ha a betegek súlyos fejfájást, nyaki, izom- és ízületi fájdalmakat tapasztalnak, akkor a következő gyógyszercsoportokat írják fel nekik:

  1. Érzéstelenítés - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID-ok a fájdalom csökkentésére - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Izomlazító szerek a nyaki izmok feszültségének enyhítésére - “Midokalm”, “Sirdalud”.

A szindróma patogenezikus kezelése magában foglalja:

  • Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Vizelethajtók a cerebrospinális folyadék képződésének csökkentésére és dehidráció céljából - "Furosemide", "Mannitol".
  • A B csoportba tartozó vitaminok, amelyek támogatják az idegrendszer optimális működését és antioxidáns hatást fejtenek ki - tiamin, piridoxin. A leggyakoribb vitamintermékek a Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ha a beteg állapotát rendkívül súlyosnak tekintik, akkor azonnal kórházba helyezik az intenzív osztályon. Itt a beteget egy légzőkészülékhez csatlakoztatják, kiküszöbölik a meglévő agyi ödémát, megakadályozzák a fertőző betegségeket és kijavítják a neurológiai rendellenességeket.

A fizioterápiás hatás kiegészíti a gyógyszeres kezelést, lehetővé teszi a pozitív eredmények gyors elérését, felgyorsítja a testfunkciók helyreállítását és a betegek gyógyulását. A neurológusok felírják:

  1. A fájdalomcsillapító hatású krioterápia serkenti az endokrin mirigyek működését és erősíti az immunrendszert.
  2. Lézeres kezelés, amely javítja a sérülés trófiáját és mikrocirkulációját.
  3. Magnetoterápia, amelynek általános gyógyító hatása van, és kiváltja a test belső tartalékait.

Jelenleg a kineziológiai terápia, amelynek célja a mentális képességek fejlesztése és a fizikai egészség fizikai gyakorlatok révén történő elérése, különösen népszerű. A szindróma kezelési rendjébe is beletartozik..

A kezelést egyáltalán nem hajtják végre, ha a patológiát véletlenszerűen fedezték fel tomográfiai vizsgálat során egy teljesen más okból, és a betegnek nincs jellegzetes tünete. A szakértők dinamikusan ellenőrzik az ilyen betegek állapotát..

Műtéti beavatkozás

A tartós idegrendszeri rendellenességek paresztézia, izomdiasonia, bénulás és parézis esetén műtéti korrekciót igényelnek. A műtét akkor is javasolt, ha a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív eredményt. A műtéteknek egy célja van - az agy kompressziójának és megsértésének megszüntetése, valamint a normális cerebrospinális folyadékkeringés helyreállítása..

Jelenleg az idegsebészek a dekompressziós és a söntműtétek révén megmentik a betegek életét. Az első esetben az elülső csont egy részét kivágják a nagy nyílás kibővítése érdekében, a második esetben megoldást hoznak létre a cerebrospinális folyadéknak az implantátumcsöveken keresztüli kiáramlásához annak térfogatának csökkentése és az intrakraniális nyomás normalizálása céljából..

A műtét után az összes beteget rehabilitációs intézkedésekkel látják el. Ha a kezelés sikeres volt, a betegekben az elveszett funkciók helyreállnak - légúti, motoros, kardiovaszkuláris, idegrendszeri. Három éven belül lehetséges a patológia relapszusa. Ilyen esetekben a betegeket fogyatékossággal ismerik el..

Videó: az Arnold-Chiari szindróma műtétéről

ethnoscience

Az e patológiához használt népi gyógyszerek kiküszöbölik a fájdalmat és ellazítják a feszült izmokat. Hatékonyan kiegészítik a szindróma hagyományos terápiáját..

Legnépszerűbb jogorvoslatok:

  • Althea infúzió kompressziókhoz,
  • Az érintett területet meleg csirketojással melegítjük,
  • Méz tömöríti,
  • páfrány vagy málna főzet orális beadásra.

Az Arnold-Chiari szindróma rendellenesség, amely tünetmentes formában fordul elő, vagy klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve. A patológia nagyon változatos tünetekkel rendelkezik, és az MRI megerősíti. A terápiás megközelítés minden betegnél egyéni. A kezelési taktika a tüneti gyógyszerektől a műtétig, kraniotómiáig és egyes agyszerkezetek eltávolításáig terjed.

Megelőzés

Mivel a szindróma etiológiáját nem sikerült teljesen tisztázni, és annak patogeneziséről nincs specifikus információ, a patológia kialakulását nem lehet megakadályozni. A leendő szülőknek mindent tudniuk kell az egészséges életmód fenntartásáról, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk betartani ezeket a szabályokat:

  1. Dobja el az alkoholfüggőségeket dohányzás és ivás formájában,
  2. Dúsítsa étrendjét fehérjetermékekkel, gyümölcsökkel, zöldségekkel, bogyókkal, kiküszöböli az édességeket és az ebből származó káros hatásokat.,
  3. Azonnal forduljon orvoshoz,
  4. Szedjen gyógyszereket az orvos előírásai szerint és szigorúan előírt adagokban,
  5. Profilaktikai célokra vegyen multivitaminokat,
  6. Vigyázzon egészségére és élvezze az életet.

A patológia prognózisa nem egyértelmű. A konzervatív kezelés gyakran nem ad pozitív eredményeket. Az időben és teljes egészében végzett műtét nem mindig állítja helyre a test elveszített funkcióit. A statisztikák szerint az ilyen kezelés hatékonysága ritkán haladja meg az 50–60% -ot. A harmadik fokú szindróma kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkezik, mivel számos agyszerkezetet érint. Ebben az esetben az élettel összeegyeztethetetlen funkcionális zavarok merülnek fel.

Arnold-Chiari szindróma (rendellenesség)

Az Arnold-Chiari szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari malformáció) az agy fejlődésének patológiája. A jogsértések a kisagy működésével járnak, amely felelős az ember egyensúlyáért. Ebbe a csoportba tartoznak a medulla oblongata patológiái is, amelyek a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok megszakításában nyilvánulnak meg..

Normál fejlõdés esetén a kisagy és annak mandulái a koponyban helyezkednek el az okitisz foramen felett. Az Arnold-Chiari-rendellenesség progressziója során cerebrális mandulás prolapsz következik be és a medulla összenyomódik.

A statisztikák szerint 3–8 ember 100 000-en szenved anomáliát az Arnold-Chiari-ban. A betegség fejlettségi fokától, valamint a rendellenesség típusától függően az újszülött életének első heteiben megállapítható a diagnózis, ha terhesség alatt vannak olyan tényezők, amelyek negatívan befolyásolják a magzat fejlődését. A szakértők felnőttkorban patológiát is találhatnak. Ez meglepetés lehet, mivel a kifejezett tünetek és panaszok nem minden esetben fordulnak elő..

Az Arnold-Chiari szindróma különleges esetekben öröklődik, ezért fennáll a kockázati tényező a magzat kóros kialakulásának a terhesség alatt a nőkben.

Okoz

Arnold-Chiari rendellenesség vagy Arnold-Chiari rendellenesség számos okból alakul ki. De a legfontosabb a káros tényezők befolyása a várandós anya testére terhesség alatt.

Minden terhes nőnek fennáll annak a kockázata, hogy ilyen kóros gyermeket szül. Ezt megkönnyítik az alábbi tényezők:

  • nagyszámú gyógyszer terhesség alatt történő alkalmazása negatívan befolyásolja a magzat fejlődését;
  • ha ebben az időszakban terhes nő dohányzott és ivott alkoholt;
  • ha többször is vírusos betegségekben szenved.

Az összes felsorolt ​​ok negatívan befolyásolja a magzat fejlődését..

Az Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak rendellenes fejlődése miatt. A koponya hátulja túl kicsi lehet, tehát a kisagy és az okkipitalis lebeny nincs megfelelően elhelyezve. Az okcitalis rész szintén kibővült. Ezek mind klinikusok, és Arnold-Chiari rendellenességeknek hívják..

A megszerzett Chiari rendellenességek a születéskor bekövetkezett baba miatt előrehaladnak.

Osztályozás

  • Arnold-Chiari 1. típusú rendellenesség. Erre a típusra a cerebellum mandula prolapszusa az okitisz foramen alatt jellemző;
  • 2. típusú rendellenesség. Veleszületett forma, mivel még a magzati fejlődés során is kezd előrehaladni. A patológia jelenlétét az instrumentális vizsgálati módszerekkel meg lehet állapítani - a kisagy mandula és a nemi szervek más struktúrái áthaladnak a nagy okocitális foramen;
  • 3. típusú rendellenesség. A medulla oblongata és a kisagy a méhnyak-okifitalis régió meningocele szintjére csökken;
  • 4. típusú rendellenesség. Ilyen patológiával a kisagy fejletlensége figyelhető meg;

Ezen túlmenően a 2-3-as típusú Chiari-betegséget a központi idegrendszer más betegségeivel együtt fordul elő. A harmadik és a negyedik típusú rendellenesség az élettel összeegyeztethetetlennek tekinthető.

tünettan

Az Arnold-Chiari-rendellenesség tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben fájdalom jelentkezhet a fej hátsó részében, és a nyak felé sugárzik. A fájdalom csuklásával, köhögéssel fokozódik. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti e patológia kialakulását. Eszméletvesztés, szédülés, valamint látáskárosodás az anomáliát riasztó jelek. A kezek izom ereje csökkenhet a Chiari-betegség előrehaladása miatt. Dörzsölés előfordulhat a kéz területén is. A betegség súlyosbodása esetén a légzés rövid időre megállhat, a garat reflexe gyengülhet, a szemmozgások ellenőrizhetetlenné válhatnak és felgyorsulhatnak.

Általában véve, ha Arnold-Chiari rendellenesség gyanúja merül fel, dümmögés érzés, sziszegő és csengő a fülében van. Intrakraniális nyomás is növekszik, fejfájás, főleg reggel. A koordináció jelentősen romlik, és a felső és az alsó végtagok remegnek. Ezenkívül vizelési problémák is megjelenhetnek. Általában van gyengeség, fáradtság érzés.

A tünetek fokozódnak, és mozgás közben fényesebbé válnak. Ha nem fordul orvoshoz, és nem kezdi el a kezelést, akkor ez a betegség a gerincvelő vagy az agy szívrohamát okozhatja. Egy másik veszély a felesleges váladék felgyülemlése az agyban. A Chiari rendellenesség előrehaladtával a lábak és a gerinc deformálódhat..

Diagnostics

Ha nincs konkrét panasz, akkor az Arnold-Chiari szindróma kimutatható a tervezett vizsgálatok során. A Chiari-rendellenesség néha nem okoz kellemetlenséget az embernek, és véletlenül észlelhető különféle eljárások során vagy az orvos vizsgálatakor.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, EEG és REG megnövekedett intrakraniális nyomást fedezhet fel. A koponya röntgenképe csont rendellenességeket mutat. De ezek a módszerek nem teszik lehetővé a végleges diagnózist..

Ha gyanú merül fel az agy fejlődésének kóros állapotában, az orvos a beteget az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotására irányítja. Egy másik beteget fel lehet írni számítógépes tomográfiával. Tomográfia alatt nem mozoghat. A csecsemők és kisgyermekek számára az eljárás sikeres elvégzéséhez kábítószer-alvásba merülnek. Időnként kontrasztanyagot kell beadnia, hogy tiszta képet kapjon. Az eszköz lehetővé teszi a csontszerkezetek megjelenítését, a koponya lágyszöveteinek azonosítását.

Az egyidejű patológiák azonosításához a gerinc tomográfiát is elvégezni kell.

Kezelés

Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelése a betegség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak meg kell ismernie a beteg összes vizsgálatának eredményeit, és el kell készítenie az egyedi kezelési tervet. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor a konzervatív kezelés elhagyható. Leggyakrabban az orvos írja elő az NPS és az izomrelaxánsok bevitelét.

Ha az Arnold-Chiari rendellenesség kezelése nem adott pozitív eredményeket, gyengeség jelentkezik, végtagok elzsibbadnak és egyéb panaszok merülnek fel, műtétet kell igénybe venni. Ennek során meg kell szüntetni az idegrostok tömörülését és normalizálni kell a cerebrospinális folyadék áramlását. Ehhez növelje a hátsó koponyaüreg térfogatát. A műtét után a beteg körülbelül hét napig rehabilitációs kurzuson megy keresztül.

Az Arnold-Chiari rendellenességek sikeres kezelésének eredményeként a légzőrendszeri és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

Annak ellenére, hogy a beteg állapota jelentősen javult, rendszeres orvos vizsgálatára van szüksége.

A rendellenességek megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari szindrómát nem értik jól, óvatosnak kell lennie egészségével. Elemi megelőzésre van szükség, amelynek célja az egészséges életmód fenntartása. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, egy nőnek egészséges ételeket kell fogyasztania terhesség alatt. Az étrendnek a lehető legtöbb zöldséget, gyümölcsöt, frissen sajtolt gyümölcsleveket, tej- és húskészítményeket kell tartalmaznia. Be kell vennie egy vitaminkomplexet is. Hosszú ideig az alkoholt és a cigarettát el kell hagyni. Csak azokat a gyógyszereket kell bevennie, és ilyen adagokban, az orvos jelzése szerint. Ez garantálja a magzat normális fejlődését terhesség alatt. Ha zavaró tünetek vannak, akkor azonnal forduljon orvoshoz, vizsgáljon át és kezdje el kezelni az Arnold-Chiari rendellenességeket..