Legfontosabb

Szívroham

Arnold Chiari anomália

Az Arnold-Chiari-rendellenesség (szindróma) olyan patológia, amelynek során az agynak a koponya hátsó ráncában elhelyezkedő része leereszkedik és behatol a nagy pakama foramenbe..

Az Arnold Chiari-rendellenesség többféle, amelyek mindegyike kissé eltérő módon jelentkezik. A tünetek között szerepelhet a fej és a nyak hátfájása, szédülés, a szemgolyó ellenőrizetlen mozgása (nystagmus), halláscsökkenés stb..

Általános jellemzők

A Chiari-szindrómát még mindig nem értik jól. Ez egy veleszületett hiba a rombusz agy fejlődésében, vagy inkább a hátsó koponya fossa és az azt alkotó szervek méretének különbsége. Ez magában foglalja az agy törzsének és a cerebelláris mandulák ellenállhatatlan leengedését közvetlenül az oklitális foramenbe, ahol ezek összenyomódnak..

Az Arnold Chiari-rendellenesség tüneteit az angol szakértők először 1986-ban írták le. Jelenleg annak előfordulása 100 ezer ember körülbelül 5% -a. Bizonyos betegségtípusok előfordulásának gyakoriságát nem állapították meg: az ilyen információk hiánya a szakemberek eltérő megközelítésével jár az osztályozásban.

A rendellenesség fő következménye az intrakraniális nyomás visszafordíthatatlan és éles növekedése, amelyet a koponya belsejében fellépő gyulladásos folyamatok és daganatok, valamint az agy veszekedése okozhat..

A koponya és a gerinc aljának keresztező vonalán egy nagy okklitális foramen helyezkedik el, ahol az agyszár kapcsolódik a gerincvelőhöz. A koponya hátsó fossa és a kisagy, a híd és a medulla oblongata kissé magasabbra helyezkedik el.

Amikor a hátsó koponya elülső részének egyes szervei egy nagy nyílás lumenéhez vezetnek, akkor hibát jeleznek. Ezt kíséri a medulla oblongata és részben a gerincvelő szöveteinek csípése, a cerebrospinalis folyadék - cerebrospinalis folyadék kiáramlásának nehézsége, ami elmosódáshoz (hydrocephalus) vezet.

A platibasia - a koponya túl lapos alapja - és az atlasz asszimilációja mellett a Chiari-szindróma veleszületett hibája a craniovertebralis zóna fejlődésének..

Chiari-rendellenesség kimutatható újszülött vagy felnőttkorban. Az utóbbi esetben véletlenszerűen észlelik azt egy másik betegség vizsgálata során.

Sebészet Arnold Chiari rendellenessége miatt

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kumulatív fogalom, amelyet a kisagy, a medulla oblongata, valamint a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hiányának csoportjaként értünk. Szűk értelemben úgy tűnik, hogy ez a betegség az agy hátsó részeinek kihagyása a foramen magnum felé - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó része a koponya hátsó részében helyezkedik el, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoljevi híd található. Az alábbiakban látható a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek a nagy nyílás területére tolódnak. Egy ilyen diszlokáció miatt a GM struktúrái megsérülnek és neurológiai rendellenességek fordulnak elő..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt zavart a véráram és a nyirokáram. Ez agyödémahez vagy hidrocefalushoz vezethet..

A patológia gyakorisága 4 ember / 1000 lakosság. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik formát közvetlenül a csecsemő születése után lehet diagnosztizálni, egy másik rendellenességet véletlenszerűen lehet diagnosztizálni a mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat során. A beteg átlagos életkora 2 25 és 40 év.

Az esetek több mint 80% -ában a betegséget syringomyelia, a gerincvelő patológiája kombinálja, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia veleszületett és szerzett is lehet. A veleszületett gyakoribb, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki..

Anomáliával lépnek-e a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatainak listája nem tartalmazza az Arnold-Chiari-kórot.

A fogyatékosság ad: a fogyatékosság kiadásának kérdése a kisagy mandula elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem leeresztették 10 mm alá, akkor rokkantságot nem kapnak, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel a betegség kialakulásának egyetlen oka nincs. A terhes nőknek javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be a megfelelő táplálkozást a terhesség ideje alatt. Mit nem szabad tenni a terhes nőkkel: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3. és a 4. típusú rendellenességek nem kombinálódnak az élettel.

Melyek a patológia okai?

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen „nincs hová menniük”, így lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari-rendellenesség a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével nyomja a foramen magnum alsó struktúráit.

A születési hiba látens lehet. A lefelé történő elmozdulás például az agy vízcseppet okozhat, növeli a koponyán belüli nyomást, és lenyomja a kisajt és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzs foramen magnum felé történő elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárának szerkezeteinek összenyomása.
  2. Cerebellar kompresszió.
  3. A cerebrospinális cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részének funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A légzőszervi és a szív-érrendszeri magok szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomása a koordináció károsodásához és az ilyen rendellenességekhez vezet:

  • Ataxia - a koordináció megsértése a különböző izmok mozgásában.
  • Dysmetria - a motoros cselekedetek megsértése annak a ténynek köszönhetően, hogy a térbeli észlelés zavart.
  • Nystagmus - vibrációs ritmikus szemmozgások, magas frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - megnövekedett nyomáshoz vezet a koponyán, és hipertóniás szindrómát fejleszti ki, amely az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  1. Repedő és fájó fejfájás, súlyosbítva a fej helyzetének megváltozásával. A cefalgia elsősorban a fej és a nyak felső részében található. A fájdalom növekszik a vizeléssel, bélmozgással, köhögéssel és tüsszentéssel is..
  2. Autonóm tünetek: csökkent étvágy, fokozott verejtékezés, székrekedés vagy hasmenés, émelygés, szédülés, légszomj, szívdobogás, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szár szerkezetének elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típusú

Az 1. típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy részei a fej hátuljában található foramen magnum szint alá esnek. Gyakoribb, mint más típusú. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomáliák egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták képződése a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). A rendellenesség átfogó képe:

  • repedő fejfájás a fej nyakában és hátuljában, amely köhögéssel vagy túladagolással fokozódik;
  • hányás, amely független az élelmiszer-beviteltől, mivel központi eredetű (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
  • merev nyaki izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának a foramen magnum szint alá történő eltolódásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

  1. A látásélesség csökken. A betegek gyakran panaszkodnak a kettős látásért.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a betegnek úgy tűnik, hogy tárgyak forognak körülötte.
  3. Zaj a fülekben.
  4. Hirtelen rövid távú légzési leállás, amelytől kezdve az ember azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Szédülés, amikor a vízszintes helyzetből hirtelen függőleges helyzetbe kerül.

Ha a rendellenességet a gerincvelő üreges struktúrájának kialakulása kíséri, a klinikai képet károsodott érzékenység, paresthesia, gyengült izomerő és a medencei szervek működésének károsodása egészíti ki.

2 típusú és 3 típusú

A klinikai képen a 2. típusú anomália nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliához, így ezeket gyakran kombinálják a kurzus egyik verziójába. A 2. fokozatú Arnold-Chiari-rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képpel rendelkezik:

  • Zajos légzés síp kíséretében.
  • Időszakos teljes légzésmegállás.
  • A gég beidegzésének megsértése. Megfigyelhető a gég izmainak parézise, ​​és a nyelési szabályok megsérülnek: az étel nem a nyelőcsőbe kerül, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás első napjaiban nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül jut vissza.
  • A gyermekek chiari-rendellenességét nystagmus és megnövekedett vázizomzat, főként a felső végtagok izomtónusa kíséri.

A harmadik típusú rendellenesség az agyszerkezetek fejlődésének súlyos hibái és lefelé történő elmozdulása miatt nem összeegyeztethető az élettel. A 4. típusú anomália a cerebelláris hypoplasia (alulfejlettség). Ez a diagnózis az élettel sem kompatibilis..

Diagnostics

A patológia diagnosztizálására általában a központi idegrendszer diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszereket alkalmaznak. A komplex elektroencephalográfiát, rheoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyi funkció nem specifikus jeleit mutatják be, ezek a módszerek azonban nem adnak specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia egy rendellenességet is megjelenít a nem megfelelő mennyiségű térben.

A születési rendellenességek diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális komputertomográfia. A vizsgálat megköveteli az immobilizációt, így a kisgyermekeket mesterséges kábítószer-alvásba helyezik, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

A rendellenesség MR jelei: az agy rétegelt képein láthatóvá válik az agy törzsrészének eltolódása. Jó képalkotó képessége miatt az MRI-t aranyszabálynak tekintik az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő kiküszöbölési módszereket használják:

Vég szál boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A végső szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. műtét után nincs posztoperatív szövődmény és halál;
  4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy óráig tarthat;
  5. kiküszöböli a klinikai képet, növelve ezzel a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap után fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

koponyafúrás

A második műtét a craniectomia. Előnyök:

  1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
  2. kiküszöböli a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is 1–10%;
  • fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kezelése:

  1. Az aszimptomatikus folyamat nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást..
  2. Enyhe klinikai kép esetén a tüneti kezelés szükséges. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel. A Chiari-anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép erősen kifejezett.
  3. Amennyiben idegrendszeri hiányt észlelnek vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott az idegsebészet.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ a rendellenesség típusától. Például az első típusú rendellenességek esetén a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs eltolódása esetén a betegség természetes halálát nem halja meg. Hány ember él a harmadik és a negyedik típusú rendellenességgel: néhány hónappal a születés után meghal.

Arnold Chiari anomáliás 1. típusú kezelés

A 19. század utolsó évtizedében Chiari német patológus a kisagy és az agyszár négy veleszületett rendellenességét írja le, mint az egyetlen patogenetikus mechanizmus fokozódó súlyosságát, amely a hátsó agyra gyakorolt ​​ellennyomáshoz vezethet veleszületett hidrocefalus mellett.

Az I. típusú Chiari anomáliájának fő anatómiai jellemzője az, hogy a kisagyi mandulák eltérően fokozatosan változtatják a nyaki csatornát. A 2. típusú chiari anomáliát egy súlyosabb kisagyi sérv jellemzi, amely a kisagy mandula mellett az alsó féreg és a negyedik kamra is; általában a myelomeningocele-vel társul. A 3. típusú chiari-rendellenesség magában foglalja a magas meningoencephalocele jeleit és a hátsó agy sérvét. Végül, a 4. típusú Chiarit súlyos agyi hipoplazia jellemzi, caudalis elmozdulás nélkül..

Sok év elteltével és számos elméleti, klinikai és neurokémiai tanulmány után az állapot megértése és tudatossága új szintre lépett. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez a négy rendellenesség különálló állapot, eltérő patogenezisben, klinikai megnyilvánulásokban és prognózisban, és nem ugyanazon betegség eltérő progresszív stádiumaiban. Anatómiai szempontból az 1-3. Típusú anomáliák különböző fokú hátsó agyi sérvök, a gerincvelő üregének esetleges másodlagos kialakulásával, míg a 4. típusú anomáliát az agyi hypoplasia jellemzi. A hátsó koponyacsont hipoplaziaja az első három rendellenességben gyakori, de a negyedikben soha nem fordul elő..

Mindegyik formának megvannak a saját patognómiai klinikai megnyilvánulásai, és ezek miatt a különféle chiari-rendellenességeket külön szakaszokban kell mérlegelni..

1. típusú chiari rendellenesség. Az 1. típusú chiari anomáliát a kisagyi mandulák helytelen elhelyezkedése (és alakja) jellemzi, amelyek a nagy okklízis foramen alatti koponyaüregből a méhnyakcsatornába ereszkednek le. Ez az anatómiai rendellenesség a szuprachnoid tér elzáródásához vezet a nagy okklitális foramen szintjén, ezt követően pedig az agy és a gerincvelő cerebrospinális folyadékkeringésének megszakadásával; Valójában, a hátsó koponya-elülső rész változásain túl, a cerebrospinális folyadéknyomás ezen szintnél történő emelkedése syringomyeliahoz is vezet. Az anomáliák kialakulásának patogenetikus mechanizmusait részletesen tanulmányozták és az irodalomban tárgyalták. A patogenezis különféle mechanizmusait vázlatosan három kategóriába lehet sorolni:
- Hidrodinamikai (az agy és a gerincvelő cerebrospinális folyadékterek közötti nyomásgradiens alapján).
- Mechanikus (cerebrospinális folyadék blokkolással a nagy okklitális foramen szintjén, mint az 1. típusú Chiari rendellenesség oka).
- Fejlődési károsodás (a hátsó koponya-elülső rendellenesség értelmezésével, mint egy általánosabb fejlődési rendellenesség helyi megnyilvánulása).

Noha az 1. típusú chiari rendellenesség általában korai serdülőkorban tünetissé válik, a közelmúltban ugyanolyan gyakorisággal fedezték fel mind gyermekeken, mind felnőtteknél.

a) Az I. típusú Chiari anomália klinikai képe Ebben a betegcsoportban a leggyakoribb panasz a fej vagy a nyak hátfájása, amelyet tüsszögnek tüsszögés, köhögés vagy Valsalva-teszt. További fájdalmas megnyilvánulások a váll, a hát vagy a végtagok fájdalma radikális eloszlás nélkül. A leggyakoribb tünet a végtagok motoros vagy szenzoros elégtelenségének jelei (> 70%), amelyek a gerincvelő üregének jelenlétét mutatják (syringomyelia). A test és a végtagok ataxia, mint a kisagyi rendellenességek megnyilvánulása, a második leggyakoribb tünet (30–40%). Ritkábban (15-25% -nál) az agyideg-elégtelenség megnyilvánulásaként ügyetlenség, nystagmus, diplopia, dysphagia és dysarthria jelentkezik. Az apnoe dadogással fordul elő az esetek 10% -ában, legtöbb esetben csecsemőkben vagy kisgyermekekben. Gyermekek és serdülőknél az 1. típusú chiari anomália sajátos megnyilvánulása a progresszív skoliozis (30% -ban).

b) Sugár-diagnosztika. Az MRI a legjobb módszer az 1. típusú Chiari rendellenesség diagnosztizálására. Ennek a hibának a kritériumai a következők: a kisagy egy vagy mindkét mandula kihullása a nagy okklitális foramen alatt (> 5 mm); agyi deformitás, a supratentorális rendellenességek hiánya (kivéve néhány apró kamrai dilatációt és a negyedik kamra szokásos lokalizációját. Az 1. típusú Chiari-anomália csont rendellenességekkel járhat, mint például a kis hátsó koponya-ízület, platybasia, atlanto-okipitalis asszimiláció, basilar benyomás a nyaki csigolyák fúziója (Klippel-Feil anomália). Az hydro- / syringomyelia az esetek 50-60% -ában fordul elő. Egy vagy két területre korlátozódhat, és terjedhet A gerincvelő teljes hossza alatt általában egy üreg alakul ki C1-nél.

Az MRI hasznos kiegészítés a diagnosztikai intézkedésekhez, mivel lehetővé teszi a törzs tömörítésének mértékének meghatározását az oklitális foramen szintjén és a cerebrospinalis folyadék dinamikájának jellemzőit; a műtét utáni időszakban végzett tanulmány betekintést nyújt a műtéti dekompresszió megfelelőségébe.

c) Az I. típusú Chiari anomália kezelése A műtéti kezelés célja a hátsó koponyaüreg dekompressziója a cerebrospinalis folyadék keringésének helyreállításakor a bazális ciszternákban és az idegszerkezetek kompressziójának kiküszöbölése a craniocervicalis csomópont szintjén. Az 1. típusú Chiari rendellenességek sebészi kezelése általában egy jól meghatározott protokollt határoz meg, amely magában foglalja a szuboccipitális kraniotómiát, a C1-es laminektómiát, az arachnoid fúzió lízisét, az agyi mandulák reszekcióját (mind a hagyományos mandula tektómiát, mind a szubpialis koagulációt) és az előrehaladott duroplasztikát. Egyidejű ventrális kompresszió esetén (mint pl. Platibasia, C1 asszimiláció stb.), Azt a dorsalis dekompresszió előtt meg kell szüntetni. Az utóbbi időben olyan jelentések mutatják, hogy összehasonlítható eredmények érhetők el egyszerű dekompresszióval, duroplastia kiterjesztése nélkül (vagy a dura mater külső rétegének leválásával). Az intraoperatív ultrahang-diagnosztika hasznos lehet e tekintetben, bemutatva a mandula mozgásának szinkronizálását a légzéssel és a szívveréssel, valamint a cerebrospinális folyadék megfelelő mozgásának jelenlétét a negyedik kamrából.

A további műtéti lehetőségeket a hidro / syringomyelia kezelésére irányuló eljárások jelentik (szelep elzáródása, sziringo-subarachnoid vagy syringo-pleurális shunt elhelyezése, valamint a negyedik kamra stentálása). Ha összehasonlítunk két fő műtéti beavatkozást az 1. típusú Chiari-anomália és a syringomelia kezelésében, a szuboccipitális dekompresszió és a sziringo-subarachnoid shunt telepítésében - Hida et al. a dekompresszión átesett betegek 94% -ában, és 100% -ában azoknál, akik syringosubarachnoid bypass műtéten átestek, csökkentették a syringomyelitis üregének méretét. Ami a prognózist illeti, a dekompresszió maximális előnyei azoknál a betegeknél nyilvánulnak meg, akiknek paroxysmalis intrakraniális hipertóniája van. Ezen túlmenően a cerebelláris tünetekkel és súlyos okcitalis szindrómával rendelkező betegek valószínűbb a gyógyulásban, mint a központi gerincvelő szindrómában szenvedő betegek.

Gyermekpáciensekkel végzett munka során a fő probléma a műtéti indikációk. Valójában sok esetben a Chiari-rendellenesség diagnosztizálására véletlenszerűen kerül sor, egy MRI-vizsgálat után a nem-specifikus klinikai megnyilvánulások okainak, például fejfájás, mentális retardáció, epilepszia diagnosztizálására. A legtöbb szerző nem ért egyet a megelőző műtéti kezeléssel, mivel úgy gondolja, hogy a javallatoknak a tünetek és klinikai tünetek jelenlétén kell alapulniuk, amelyek egyértelműen kapcsolódnak a Chiari-rendellenességhez, nem pedig az idegképképes adatokhoz..

A műtéti technikát illetően egyes szerzők ugyanazokat a műtéti technikákat alkalmazzák, mint a felnőtteknél, azaz szuboccipitális dekompresszió, C1-laminectomia, TMT plasztikai műtét és a cerebrális mandulák rezekciója az esetek 40–60% -ában. A műtét utáni MRI a tünetek 100% -kal javult, valamint a syringomyelia és a syringomyelitis ciszták csökkenésének tünetei több mint 90% -kal javulnak az esetek 80% -ában. Az utóbbi években egyes szerzők ezt a „klasszikus” megközelítést túlságosan bonyolultnak nevezték (nevezetesen intraduralis manipulációk), különösen a mérsékelt mandulaprolapsz esetén. Valójában néhány jelentés szerint bizonyítékok vannak arra, hogy összehasonlítható eredményeket lehet elérni kevésbé invazív módszerrel, vagyis szuboccipitális dekompresszió (és C1-laminectomia) végrehajtásával, a dura mater külső rétegének hámlásával vagy anélkül. A klinikai tünetek javulását vagy megoldását a gyermekek több mint 90% -ánál, a sziringomyelikus üreg eltűnését az esetek 80% -ánál írták le. A kisagyi mandulák TMT boncolással vagy duroplasztikával történő eltávolítását akkor kell alkalmazni, amikor a hatástalan, minimálisan invazív kezelés.

Chiari 1. rendellenesség.
Szagittális szakasz T1-súlyozott MRI módban.

Chiari Arnold-rendellenesség: a patológia típusai és a kezelés jellemzői

Az 1. típusú Arnold Chiari-rendellenesség olyan patológiás folyamat, amelynek során az agy cerebellum-tartalmú része túl kicsi. Patológiában a betegeket az osztály deformációjával diagnosztizálják, ami az agy kompressziójához vezet. Ez egy olyan patológia, amelyet felnőtteknél figyelnek meg. Gyermekekben a betegség 3-as típusú.

A betegség okai

Jelenleg a betegség oka nem teljesen tisztázott. Számos provokáló tényező létezik, amikor kitéve egy betegség kialakul. Ha egy nő ellenőrizetlenül vesz gyógyszereket terhesség alatt, ez patológiához vezet. Fejlődik, ha a terhesség alatt egy nő dohányzik vagy rendszeresen fogyaszt alkoholt. Ha vírusos betegség jelentkezik terhesség alatt, ez növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

A chiari rendellenességet veleszületett patológiákkal diagnosztizálják - a hátsó koponya fossa túl nagy méretű vagy a nagy okocitális foramen. Felnőtt betegekben a kóros folyamat koponya sérülések után jelentkezik. A szindróma hydrocephalus esetén fordul elő.

A betegségnek számos oka van, amelyeket javasolt megszüntetni az életből..

Kóros osztályozás

A betegség lefolyásának jellemzőivel összhangban több fajtára osztható:

  • Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség. A betegségnél a kisagytól a koponyától a gerinccsatornaig kóros a koponya mandula.
  • Kiare 2 típus. A patológiát akkor diagnosztizálják, amikor a kisagy, a negyedik kamra és az oblongata medulla ki van hagyva a gerinccsatornában..
  • 3. típusú betegség. A hátsó koponyafosa minden része alacsonyabban helyezkedik el, mint a nagy occipitalis foramen. A helyük gyakran a méhnyak-okifitalis régió agyi sérülése.

A betegséget a gerinccsatorna hibája kíséri - a gerincívek bezáródása. Az ilyen típusú betegség esetén megnövekszik a nagy okklitális régió átmérője.

  • Chiari malformáció 4 típus. A betegség akkor alakul ki, amikor a kisagy fejletlen. Patológiával diagnosztizálják ennek a szervnek a helyét..

A betegeket leggyakrabban az 1. és 2. típusú chiari rendellenességgel diagnosztizálják. A fennmaradó kétféle betegség veszélyes és azonnali halálhoz vezet. Egy ilyen patológiás folyamatot syringomyelia kísér. Betegség esetén a gerincvelőben üregek képződnek, amelyek helyettesítik az agyszövetét.

A betegség tünetei

A chiari rendellenességet bizonyos tünetek kísérik, amelyeket az agyszerkezetek tömörítése magyaráz meg. Ugyanakkor az erek, a koponyagy ideggyökereinek és a cerebrospinális folyadéknak a tömörülése figyelhető meg. Arnold Chiari rendellenességével a szindróma komplex kialakulását diagnosztizálják:

  • A kisagyi,
  • Hipertóniás hidrocephalicus,
  • Myelomyelitis,
  • Bulbar piramis,
  • Vertebrobasilar elégtelenség,
  • Koreshkogo.

Arnold Chiari rendellenességek esetén mind a hat szindróma egyidejű jelenléte nem szükséges. Ezek súlyossága a szerkezetek összenyomódásának tulajdonságaitól és intenzitásától függ.

Ha a cerebrospinalis folyadék keringése zavart, akkor ez hipertónia-hidrocefalikus szindróma kialakulásához vezet. Ha a beteg egészséges, akkor a cerebrospinális folyadék az agyból általában a gerincvelőbe áramlik. A kisagy elhagyása esetén diagnosztizálják ennek a folyamatnak az eltömődését. A cerebrospinális folyadék felhalmozódásának helye az agy érrendszeri plexusa. Ez a koponyán belüli nyomás növekedéséhez és a hidrocefalus kialakulásához vezet.

A Chiari rendellenesség miatt a betegek olyan fejfájásra panaszkodnak, amely robbant és fokozódik tüsszögés, köhögés, feszültség és nevetés közben. A fájdalom a nyakra és a nyakra sugárzik. A betegek hirtelen hányhatnak, ami független az étkezéstől..

Agyi szindróma esetén a beteg megzavarja a mozgások koordinációját. Az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenességével a betegek szédüléssel és végtagok remegésével panaszkodnak.

A patológiát káros beszéd kíséri, amelyet ének jellemzi. A betegeknél nystagmus alakul ki, amely ellen kettős látás léphet fel.

Bulbar-piramidális szindróma esetén az oblongata medulla idegrostait összenyomják. A beteg végtagjain izomgyengeség, zsibbadás alakul ki. Beszélnek a fájdalomérzékenység elvesztéséről és a hőmérsékleti változásokról. A patológiával a koponya idegeinek magjai összenyomódnak, amelynek hátterében a beszéd és a hallás zavart.

A beteg orrhangvá válik. Étkezés közben a beteg megfojt. A patológiát légzési nehézség kíséri. A betegekben az izomtónus elveszik, és az érzékenység megmarad. A patológiát rövid távú eszméletvesztés kíséri..

Vertebrobasilar elégtelenség szindróma esetén az agy megfelelő részének vérellátása megszakad. Ennek fényében a betegek eszméletvesztést, szédülést diagnosztizálnak. A betegek veszítik az izomtónusukat. Diagnosztizálják a látásminőség romlását.

Radikális szindróma esetén a koponya agya idegei megsérülnek, ezt orr- és rekedt hang kíséri. A betegekben a nyelv mobilitása károsodott patológiában és hallási rendellenességek alakulnak ki. A betegséget az arcérzékenység megsértése jellemzi..

Ha az agyban cisztás változást diagnosztizálnak a Chiari rendellenességgel, akkor ez syringomyelitis szindróma kialakulásához vezet. A patológiában az érzékenység disszociált megsértése van, amelyet a tapintási, fájdalom- és hőmérsékletérzékenység külön megsértése magyaráz meg. A betegségnél jellegzetes tünet, zsibbadás és végtagok izomgyengesége jelentkezik. A betegekben a medencei szervek működése károsodott.

A tünetek súlyossága a betegnél diagnosztizált betegség mértékétől függ. A különböző szindrómák jelei kombinálódnak, így nehéz felismerni őket.

A patológia kialakulásának jellemzői

A Chiari rendellenességek típusait különféle klinikai tünetek jellemzik. Az első típusú betegségben a betegeknek nem lehetnek tüneteik, amíg a beteg el nem éri a 30–40 évet. A fiatalok kompenzációt kapnak az agy szerkezeteinek tömörítéséért. Az ilyen típusú betegséget gyakran véletlenszerűen detektálják a mágneses rezonancia képalkotás során..

A második rendellenesség más betegségekkel egyidejűleg fordul elő. A betegeket agyi sztenózissal vagy hátulsó meningocelevel diagnosztizálják. A betegségnek ebben a formájában nemcsak a fő tünetei vannak, hanem a hangos légzés kíséri, amely időszakosan megáll. A beteg megzavarja a nyelési folyamatot, amelynek eredményeként az étel az orrüregbe jut.

A harmadik típusú betegséget az agy, a nyaka és a nyaka más betegségei kísérik. Az agyi sérvre a kisagy, a medulla oblongata és az okocitális lebeny jelenléte jellemző. Ezzel a betegséggel az emberi élet szinte lehetetlen. A modern kutatók nem osztályozzák a 4. típust Chiari rendellenességnek. Ennek oka az a tény, hogy a patológiával együtt az elmaradott kisagy nem esik a nagy okocitális foramenbe..

A betegség klinikai megnyilvánulása közvetlenül függ annak típusától, amelyet a hatékony kezelés kijelölésekor ajánlott meghatározni

Diagnosztikai intézkedések

A betegség jeleinek észlelése esetén a betegnek tanácsos konzultálni orvosával, aki összegyűjti az anamnézist és megvizsgálja a beteget. A kapott adatok alapján a szakember előzetes diagnosztizálást végez. Ennek megerősítéséhez ajánlott számítógépes tomográfia elvégzése. A vizsgálatot speciális eszközökkel végezzük, amelyek lehetővé teszik a nyak és a nyak csigolyainak háromdimenziós képét.

Nagyon informatív diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A vizsgálati időszak alatt a betegnek teljesen mozgásmentesnek kell lennie. Ezért a mágneses rezonancia képalkotás előtt a kisgyermekeket orvosi álomba injektálják.

A sziringomyelikus ciszták vagy a meningocele meghatározásához a gerinc mágneses rezonancia képalkotása ajánlott. Diagnosztikai eljárás alkalmazásával nemcsak a rendellenességeket, hanem az agyban előforduló egyéb betegségeket is meghatározzák.

A betegség diagnosztizálásának átfogónak kell lennie, amely lehetővé teszi annak típusának meghatározását és hatékony kezelési rend kidolgozását.

Patológia terápia

Egy tünetmentes betegség kezelését nem folytatják. Ha a betegeknél fáj a nyaka vagy a nyaka, és nincs más tünet, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni. A betegeknek tanácsos izomlazító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszereket szedni..

Neurológiai rendellenességek, érzékenységi rendellenességek, parézis, károsult izomtónus, valamint olyan fájdalom jelenlétében, amelyet gyógyszerekkel nem lehet megállítani, műtétet írnak elő.

Betegség esetén a craniovertebralis dekompresszió ajánlott. A műtét során eltávolítják az okkulitalis csontot, ami az okitisz foramen kiterjedéséhez vezet..

A műtéti beavatkozás, amelynek során a nyak és a kisagy első két csigolya hátsó fele eltávolítható, kiküszöböli a csomagtartó összenyomódását. A műtét során egy műanyagból készült tapaszt illesztenek a tartós anyagba, amely normalizálja a cerebrospinális folyadék keringését.

Betegség esetén a betegek mandzsetta-műveleteken mennek keresztül, amelyek során a cerebrospinális folyadék kiszivárog a gerincvelő központi csatornájából, amely előre meg van bontatva. Lumboperitoneális vízelvezetéssel a cerebrospinális folyadék a mellkasra vagy a hasra irányul.

A betegség kezelésének számos módja van. Egy bizonyos módszer kiválasztását az orvos végzi a patológia jellemzőivel összhangban.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség prognózisa a rendellenesség típusától függ. Időnként a beteg betegsége tünetmentes. A patológiás folyamat harmadik típusa a beteg halálához vezet.

Az első és a második típusú betegség esetén a neurológiai rendellenességek időben történő kezelése ajánlott, ezt az ebből adódó hiányosság elégtelen gyógyulása magyarázza. A tanulmányok szerint azt találták, hogy a műtét hatékonysága 50 százalék.

A kóros folyamat idő előtti kezelésével a betegeket diagnosztizálják szövődmények kialakulásával. A betegségben szenvedő betegek többségének légzési elégtelensége van. A betegség gyakori komplikációja a megnövekedett intrakraniális nyomás. A betegek rendellenességeivel pangásos tüdőgyulladás alakul ki. A betegeknél hipertónia-hidrocephalicus szindróma alakul ki.

Mivel nincs elegendő adat a betegség kialakulásának sajátosságairól, nem dolgoztak ki specifikus megelőzést. A csecsemők patológiájának kialakulásának elkerülése érdekében egy nőnek abba kell hagynia a dohányzást és az alkoholfogyasztást terhesség alatt. A megelőzés a tisztességesebb nem egészséges étrendje.

Ha vírusos jellegű fertőző betegségek fordulnak elő, ajánlott őket időben kezelni. A terhes nőnek rendszeresen ellátogatnia a nőgyógyász-nőgyógyászhoz. A gyermeket szoptató gyógyszereket csak az orvossal való előzetes konzultációt követően szabad végezni.

Megelőző célból felnőtt betegeknek javasolt az egészséges életmód érvényesítése. Jól kell enni, és a nap folyamán fizikai aktivitást kell biztosítaniuk. A szakértők javasolják a rendszeres testmozgást. Az embereknek be kell tartaniuk a napi ütemtervet, és teljes aludniuk kell.

A chiari-rendellenesség súlyos agyi betegség, amely különféle okokból alakul ki. A betegség tünetei a típusától függenek. A patológia első jeleinél tanácsos konzultálni orvossal, aki a diagnózis után hatékony gyógyszert vagy műtéti kezelést ír fel. A betegség idő előtti kezelésével a betegnek súlyos szövődményei alakulnak ki.

Chiari Arnold anomáliája 1. fokozat

Vannak olyan betegségek, amelyek a szervek rendellenes elrendezéséhez kapcsolódnak, és amelyek miatt ezeken a területeken működési zavarok merülnek fel. Az egyik ilyen betegség az Arnold Chiari szindróma (Chiari rendellenesség). A cerebellum és az agytörzs rendellenes elrendeződése a koponyban jellemző, amelynek következtében egy kicsit kijönnek az okitisz foramenbe. Ezt a jelenséget fájdalmas rohamok a fej hátsó részében, inkoherens beszéd, rendellenes koordináció, a gége izmainak gyengülése és egyéb tünetek kísérik. A betegséget négy fajtára osztják, amelyek mindegyikének megvannak a saját tünetei és kezelése.

Chiari rendellenességét elég egyszerűen és az MRI elvégzéséhez eléggé diagnosztizálni. A patológia csak műtéttel gyógyítható..

A betegség jellemzői

A gerincvelő és az agy között van egy bizonyos különbség, amely egy okklitális foramen. Ezen a helyen össze vannak kötve, és a kisajt, a hídot és a medulát tartalmazó hátsó koponyaüreg lokalizálódik fölötte. A Chiari-betegségnél az agyszövet az okcitalis foramenbe esik, amelynek következtében az ezen a területen lokalizált hosszúkás és gerincvelő összenyomódik. Gyakran ennek a folyamatnak köszönhetően a cerebrospinális folyadék kiáramlása a fejből (cerebrospinális folyadék) romlik, ami magában foglalja a hidrocephalusus kialakulását (az agy veszekedése)..

A Chiari-szindróma a koponya és a felső gerinc kapcsolatának veleszületett patológiáihoz tartozik.

Ilyen diagnózist meglehetősen ritkán végeznek, és a statisztikák szerint 120 újszülötten 10 újszülöttnél fordul elő..

A betegség jelenléte a születés pillanatától számított egy-két napon belül kimutatható, de a betegség egyes típusai csak felnőttkorban fordulnak elő. Leggyakrabban az Arnold Chiari-kór a syringomyelia mellett alakul ki, amelyet a gerincvelő és a medulla oblongata anyagának üres területei jellemeznek..

A fejlődés okai

Arnold Chiari anomáliáját még nem vizsgálták külön, és senki sem tudja megnevezni a betegség kialakulását befolyásoló pontos tényezőket. Sok feltevés létezik, például néhány szakértő úgy gondolja, hogy a patológiát a hátsó koponyaüreg túlságosan kicsi mérete miatt okozzák. Ennek eredményeként a szöveteknek nincs elegendő helyük, és leereszkednek az oklitális foramenbe. Alternatív elmélet az, hogy az agy születése óta nagyobb, mint a normál. Ezért tolja a szöveteinek egy részét az okitisz foramenbe..

A cerebrospinális folyadék stagnálása és az azt követő hidrocephalusus kialakulása miatt a patológia tünetei kifejezettebbek. Valójában e betegség miatt a kamrák növekednek, és ennek eredményeként az agy mérete. Egy ilyen eljárás elősegíti a cerebelláris mandulák extrudálását az okkulitalis foramenbe. Fej sérülések súlyosbíthatják a betegség lefolyását. A Chiari-betegséget nemcsak a gerincvelő és az agy közötti átmeneti szövetek nem megfelelő fejlődése jellemzi, hanem a csigolya-rendellenességek rendellenességei is. A fejrégió bármilyen károsodása még inkább a cerebellumot nyomja az okitisz régióba, amelynek következtében a betegség jobban megnyilvánul.

A patológiás folyamat fajtái

A Chiari rendellenesség a következő típusú:

  • Első nézet. Az 1. típusú Arnold Chiari-anomáliát a kisagyi manduláknak a pakama foramenbe történő bejutása jellemzi. A betegség elsősorban serdülőkorban és néha felnőttkorban jelentkezik. Nagyon gyakran, 1. típusú Arnold Chiari rendellenesség esetén hydromyelia fordul elő;
  • Második nézet. Ezt a diagnózist a gyermek megszületésétől számított első napokban teszik meg. Az Arnold Chiari 2. típusú anomália szignifikánsan nehezebb, mint 1 faj. Az ő esetében a kisagy egy darabja (a mandula mellett), valamint a negyedik kamra és a medulla oblongata esik az okitisz üregbe. Az ilyen típusú betegség esetén a hydrocephalus sokkal gyakrabban fordul elő. Ennek a jelenségnek a oka a legtöbb esetben a veleszületett gerincoszlop;
  • Harmadik nézet. A második típustól való eltérés az, hogy a pakaki foramenbe eső szövetek belemennek a meningocelebe (sérvbe), amely a méhnyak-okitisz részben található;
  • Negyedik nézet. Lényege az elmaradott kisagyban, amely a betegség más típusaival ellentétben nem mozog az oklitális foramenbe. Egyes szakértők szerint a 4. típusú Chiari betegség a Dandy-Walker szindróma része. Jellemzője az agy hátsó koponyacsíkjában és a vesztésben elhelyezkedő ciszták kialakulása.

A rendellenességek második és harmadik típusa gyakran társul az idegrendszer más szöveteinek rendellenes fejlődéséhez, nevezetesen:

  • Az agykéreg szöveteinek atipikus elrendezése;
  • A corpus callosum patológiái;
  • Polymyrogyria (sok apró konvolúció);
  • Az subkortikális struktúrák fejletlen szövete, valamint a kisagy sarló.

tünettan

Az I. fokozatú Arnold Chiari anomáliáját a leggyakrabban diagnosztizálják. A következő szindrómákat egyesíti:

  • Syringomyelic;
  • Alkohol magas vérnyomás;
  • Cerebellobulbar.

Ennek fényében a koponya idegrosta befolyásolódik, és tünetek nélkül él ezzel a patológiával serdülőkorig. Néhány emberben az első jelek 20 év után válnak láthatóvá.

A hipertóniás szindróma, amely az Arnold Chiari anomáliára jellemző, az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  • A nyaki és az okitisz régió fájdalma, amely köhögés és tüsszentés során, valamint ezen a ponton az izmok feszültsége miatt jelentkezik;
  • Oktalan hányás;
  • Nyak izomfeszültsége;
  • Inkoherens beszéd;
  • Csökkent mozgáskoordináció;
  • Nem ellenőrzött szemhinták (nystagmus).

Az idő múlásával az agytörzs és a környező idegek károsodása miatt a személynek a következő tünetek vannak:

  • Látás károsodás;
  • Kétszeres kép a szem előtt (diplopia);
  • Nyelési problémák;
  • A halláskárosodás;
  • Gyakori szédülés;
  • Zaj a fülekben;
  • Alvászavar, amelyet légzésmegállás orr- és száján keresztül legalább 10 másodpercig tart;
  • Eszméletvesztés;
  • Az agy elégtelen vérellátása, ami az alacsony vérnyomás miatt nyilvánul meg a testhelyzet megváltoztatásakor.

Arnold Chiari rendellenessége esetén a tünetek a fej éles fordulatai miatt fokozódnak, és a betegség az alábbiak szerint jelentkezik:

  • A szédülés fokozódik;
  • A fülzúgás egyre hangosabb;
  • Gyakrabban elveszíti a tudat;
  • A nyelv fele atrofikus változáson megy keresztül (méretcsökkenés);
  • A gége izmai gyengülnek, melynek következtében nehéz lélegezni, és a hang izzad;
  • A végtagok, elsősorban a felső izmainak gyengülése.

A patológiát gyakran syringomyelic szindróma jellemzi, és ebben az esetben a következőképpen nyilvánul meg:

  • Szenzoros károsodás;
  • Az izomszövet protein-energiahiánya (hipotrófia);
  • Zsibbadtság;
  • A hasi reflexek gyengülése vagy hiánya;
  • Medencei rendellenességek
  • Neurogen artropathia (ízületi deformáció).

A Chiari-kórban előforduló cerebellobulbar szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • A hármas ideg funkcióinak megsértése;
  • Vestibulocochlearis ideg;
  • Koordinációs problémák;
  • nystagmus;
  • Szédülés.

A betegség második és harmadik foka hasonló módon nyilvánul meg, de az első tünetek a születés pillanatától számított 2-3 nap elteltével jelentkeznek. A 2. típusú Arnold Chiari rendellenességeknek megkülönböztető jellemzői vannak:

  • Hangos légzés, amely néha 10-15 másodpercre megáll;
  • A gégizmok kétoldalú gyengülése, amelynek eredményeként nyelési problémák lépnek fel, és gyakran folyékony ételt dobnak az orrba;
  • nystagmus;
  • A felső végtagok izmainak megkeményedése a megnövekedett hangzás miatt;
  • Kék bőr (cianózis);
  • Mozgási nehézségek a test nagy részének bénulásáig (tetraplegia).

A harmadik típusú rendellenesség sokkal nehezebb és ritkán kompatibilis az élettel súlyos jogsértések miatt.

Diagnostics

A régi időkben rendkívül nehéz volt diagnosztizálni a patológiát, mivel a felmérés, a vizsgálat és a standard vizsgálati módszerek nem adtak különleges eredményeket. Megállapították, hogy az agy megnövekedett nyomás és veszedelem van jelen. A röntgen kissé leegyszerűsítette a feladatot, mivel rajta voltak a koponya csontdeformációi, de ez nem tette lehetővé, hogy a diagnózisban teljesen biztos lehessen. A helyzet megváltozott a topográfiai tanulmányok megjelenése után. Végül is egy ilyen diagnosztikai módszer lehetővé tette a hátsó koponyaüreg kialakulásának teljes körű megfontolását. Ezért tekintik az MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) elengedhetetlen vizsgálati módszernek a Chiari-szindróma megkülönböztetésére más patológiai folyamatok között..

Az MRI segítségével meg kell vizsgálni a nyak és a mellkas területét. Végül is, a gerinc ezeken a helyein gyakran vannak meningocele, valamint syringomyelic ciszták. A vizsgálat során az orvosnak nemcsak ellenőriznie kell a Chiari-szindróma jelenlétét, hanem ki kell zárnia az egyéb, ezzel gyakran kombinált kóros folyamatokat is..

A terápia menete

Az Arnold Chiari-rendellenesség kezelésére csak akkor van szükség, ha a kóros tünetmentes. Ilyen helyzetben kerülni kell a sokkot, valamint a fej és a nyak sérülését, hogy ne súlyosbítsák a betegség lefolyását..

Ha a betegség minimális tünetekkel, nevezetesen enyhe fájdalommal folytatódik, akkor anesztézia és gyulladáscsökkentő hatású gyógyszeres kezelésre van szükség. Az izomlazítók kinevezése az izomlazításhoz nem akadályozza.

Súlyos esetekben, amikor a betegség kifejezett tünetekkel (izomgyengeség, koponyaideg diszfunkció stb.) Folytatódik, műtéti beavatkozásra lesz szükség. A műtét alatt az orvos kibővíti az okkluitalis forameneket, eltávolítva egy darabot az okkuliális csontról. Ha el kell távolítania a nyomást a törzsről és a gerincvelőről, el kell távolítania a kisagy manduláinak egy részét és a 2 felső csigolyát. A cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása érdekében a sebésznek javítást kell készítenie a tartóba.

Bizonyos esetekben a műtéti kezelést bypass műtéttel hajtják végre. Ez a műtét a cerebrospinális folyadék elvezetésével történő elágazása, amelynek eredményeként az átszállása megszűnik.

Előrejelzés

Sok Arnold Chiari-szindrómában szenvedő ember kíváncsi, mennyi ideig kell élni. A kérdésre adott válasz alapja lehet a patológia típusa és a betegség súlyossága. Fontos tényező a műtét időszerűsége.

Az 1. típusú Chiari-betegségben szenvedő emberek élettartama gyakran átlagos, mivel a patológia tünetmentes lehet. Ha egy vagy kétféle betegségnek van neurológiai tünete, akkor fontos a műtét a lehető leghamarabb elvégezni. Végül is az agyval és a gerincvelővel kapcsolatos szövődmények gyakorlatilag nem kezelhetők. A harmadik típusú betegség leggyakrabban a beteg halálával születéskor ér véget.

Az Arnold Chiari-kór veleszületett rendellenesség, amelyet az első tünetek megjelenésekor kezelni kell. Ellenkező esetben véglegesen fogyatékossá válhat vagy életét elveszíti..

Arnold Chiari anomália

Arnold Chiari rendellenessége alatt a szakemberek megértik az egyes agyi struktúrák szerkezetének és lokalizációjának kifejezett megsértését. A rendellenesség veleszületett. Ennek tünetei azonban születésének első napjaitól kezdve messze nem mindig észlelhetők a csecsemőnél. A manifeszt néha már felnőttkorban is megtörténik. A patológia diagnosztizálását és kezelését a neuropatológusok végzik.

Okoz

Számos alapvető változat létezik arról, hogy miért jelenik meg Arnold Chiari agyi betegsége. Mindegyiknek megvan a maga támogatója. Tehát korábban az anomáliát kizárólag a veleszületett rendellenességeknek tulajdonították. A szakemberek gyakorlata azonban ezt megcáfolta - az egyes betegekben az életük eseményei eredményeként hiányosságot szereztek.

Az agyi struktúrák intrauterin képződését a következők okozzák:

  • nő alkoholfogyasztása;
  • ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés, különösen a terhesség első szakaszában;
  • fertőző és vírusos betegségek, amelyeket egy jövőbeli anya hordoz - például citomegalovírus, rubeola, bárányhimlő.

A megszerzett Arnold-rendellenesség általában a koponya csontszerkezetének mérete a hátsó koponya-elülső szakasz régiójában és az abban található agyosztályok közötti eltérés eredménye. Különböző sérülések hasonló állapothoz vezetnek - születés, út, háztartás.

Bizonyos helyzetekben a rendellenesség a hidrocephalus következménye lesz - az agy méretének megnövekedése a túlzott termelés vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásának hiánya miatt. Ez fokozatosan az intrakraniális nyomás növekedéséhez és a szerkezeteknek az elzáródó gyűrű felé történő további elmozdulásához vezet.

Osztályozás

Hagyományosan, a szakértők az Arnold-szindróma számos lehetőségét azonosítják - a besorolás kritériumai mind a betegség kialakulásának időzítését, mind annak folyamatát.

Tehát, az agy hosszúkás szegmensének, valamint a kisagynak a feltételes vonal alatti mérsékelt eltolódásával egy veleszületett természet koponyagyűrűje mellett - az Arnold Chiari 1. típusú rendellenességről beszélünk. A családi anamnézis azt sugallja, hogy a rokonoknál már volt hasonló neurológiai rendellenesség esete. A hiba felnőtteknél diagnosztikai megállapításvá válik - az agyi vizsgálatokat más indikációk szerint végzik.

Míg a különböző struktúrák jelentős eltolódását egyszerre - a medulla oblongata-t, valamint a cerebellumot, a 4. kamrát, az okitisz foramen alatt, a 2. típusú Arnold Chiari-szindróma jellemzi. Gyerekek veleszületett és genetikai betegségei vagy felnőttek súlyos traumás agyi sérülései, valamint a neuroinfekció vezetnek annak előfordulásához..

Arnold 3. és 4. típusú rendellenességei súlyos megsértések az agyi struktúrák kialakulásában. Leggyakrabban halálos kimenetelű, mivel a magzat nem életképes.

A gyógyulás súlyossága és előrejelzése szerint az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége kedvezőnek tekinthető. Valójában az agy lágyszöveti struktúrájának hiányosságai nem alakulnak ki, a klinikai tünetek messze nem mindig vannak jelen. Időben történő észlelés és átfogó kezelés révén az eltolódási hiba gyorsan megoldható. Míg a második és harmadik súlyossági fokban az anomáliáknak gyakran különféle rendellenességeket kell látniuk az idegrendszerben. Ezért nem a személy teljes jogú idegrendszeri állapotáról van szó. A szakértők rehabilitációs terápiát javasolnak az életminőség javítása érdekében.

tünettan

Sokan még azt sem gyanítják, hogy eltérést mutattak a kisagy vagy a medulla oblongata elhelyezkedésében - semmi sem zavarja őket. Az Arnold-szindróma kellemetlen meglepetéssé válik a megelőző vagy célzott neurológiai vizsgálat során, amelyet az orvos más indikációk céljából végzett. Egyéni jelek - intrakraniális nyomás ugrása vagy tartós fejfájás jelentkezik sérülés, fertőzés után.

A következő tünetek okozzák a feltételezett Chiari-betegséget:

  • fejfájás, különösen az okitisz régióban - gyakran visszatérő, rosszul reagálnak a gyógyszerekre;
  • a cephalalgia hátterében hányinger jelentkezik, sőt hányás, de kifejezett enyhülés nem jelentkezik utána;
  • észrevehető feszültség a vállöv, a nyak izmain;
  • beszédzavar - homályossága, zavartsága;
  • a motoros funkciók változása - mind a finom motoros képességek, mind a járás, az egyensúlyzavarok;
  • tartós szédülés;
  • zaj a fülekben;
  • nyelési nehézség;
  • gyakori ájulás, eszméletvesztés;
  • csökkent látás, néha hallás.

Enyhe fokú Arnold Chiari-rendellenesség esetén a tünetek hasonlíthatnak más neurológiai rendellenességek klinikai képére. Azonban egy képzett szakember feltétlenül ír elő további vizsgálatokat a differenciáldiagnosztika céljából..

A Chiari-szindróma mérsékelt lefutásával - üregek és gerinc ciszták kialakulásával - jelei vannak a károsodott bőrérzékenységnek és izomhipotrófiának, valamint a medencefunkciók rendellenességeinek, és a hasi reflexek eltűnnek. Például, amikor becsukja a szemét, az ember nem tudja megmondani, milyen helyzetben van végtagja, az esik.

Újszülötteknél az Arnold-kór jelenlétét súlyos zajos légzés, a tejbevitel hibás működése, a felső végtagok izmainak hipertonicitása és motoros rendellenességek jelzik. A rendellenesség kimenetele a súlyosságától függ..

Diagnostics

Korábban a Chiari-anomáliát nehéz volt diagnosztizálni - a neurológus által végzett vizsgálat és a panaszok összegyűjtése nem tette lehetővé a pontos diagnózist. Közvetlenül jelenlétét az elektroencefalográfiából származó információk jelezték - az agyfélteke fokozott intrakraniális nyomásának jelei.

Egyéb hardver módszerek - a koponya csontjainak röntgenfelvétele, a számítógépes tomográfia szintén nem megfelelőek. Csak a sűrű szövetek hibáit erősítik meg, de nem magyarázzák fejlődésük okát.

Az Arnold Chiari rendellenesség pontos diagnosztizálása a mágneses rezonancia képalkotás bevezetésével az orvosok gyakorlatába került lehetővé. A vizsgálat során a szakemberek minden lágyszöveti struktúra kóros változását megfigyelik - különféle hibákat, lokalizációjukat, a kisagy kimeneteleit, az agy teljes méretének arányát.

A Chiari rendellenességekről készült teljes MRI-kép lehetővé teszi a szakembereknek, hogy kiderítsék a képződés okát - például a méhen belüli fejlődés során vagy egy daganatos folyamat miatt - a betegség súlyosságát, és válassza ki az optimális kezelési lehetőséget. Feltétlenül vegye figyelembe a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit - vér, cerebrospinális folyadék. Fertőzés esetén az orvos gyulladáscsökkentő gyógyszereket vesz fel..

Kezelési taktika

Az Arnold Chiari szindróma megnyilvánulásainak leküzdésére szolgáló módszer kiválasztása közvetlenül az anatómiai rendellenesség súlyosságától függ. Például, ha a kisagy és a medulla oblongata kissé a norma feltételes határa alatt helyezkedik el, akkor nincs szükség speciális beavatkozásra. A kezelés tüneti lesz - az agyi vérkeringést javító gyógyszerek, antioxidánsok, vitaminterápia.

Mivel az Arnold Chiari szindróma mérsékelt kimenetelével a kezelésnek szükségszerűen átfogónak kell lennie:

  • dehidrációs gyógyszerek;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • izomlazító szerek;
  • vitaminok;
  • antioxidánsok és antihypoxánsok.

Ha vannak az agyszerkezetek tömörülésének jelei, a szakemberek döntenek a műtéti beavatkozás szükségességéről. A műtét a cerebrospinális folyadék dinamikájának korrekciójához, a koponya-csíra méretének növekedéséhez, a daganat kimetszéséhez szükséges diagnosztizálása esetén.

A helyzet sebészi javításának egy másik lehetőségét a bypass műtétnek tekintik - a cerebrospinális folyadék mesterséges áramlásának létrehozása a koponyaüregből a test alsó részeibe. Ez lehetővé teszi az agy anyagának duzzanatának és a halál elkerülését..

Előrejelzés

Az Arnold Chiari-szindróma már veszélyezteti az agy egészséges fejlődését és működését az emberekben. Az 1-es lehetőség - időben történő diagnosztizálás, korábbi kezelés - kedvező lefolyásával azonban a prognózis kedvező. A várható élettartam nem sokkal rövidebb, mint másoknál..

A szövődmények - a szövetek tömörítése, a légzőszervi / kardiovaszkuláris központ gátlása - esetében a betegség második típusa a szakértők nagyon óvatosak az előrejelzésekben. A létfontosságú aktivitás bármikor dekompenzálódhat bármikor - újraélesztési intézkedésekre és sürgősségi műtéti beavatkozásra van szükség.

A veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek fizikai és intellektuális szempontból lemaradnak társaiktól. Fogyatékosságot kaptak számára szociális támogatás nyújtására..

Nem fejlesztették ki az Arnold rendellenesség specifikus megelőzését. A várandós anyának be kell tartania az egészséges életmód szabályait - feladnia kell a rossz szokásokat, jobban pihenni és időben elvégeznie az orvos által előírt összes vizsgálatot..