Legfontosabb

Kezelés

Arnold Chiari Anomália I.

I Arnold-Chiari-rendellenesség - a kisagy mandulájának csökkentése a nagy okklitális foramenbe az oblongata medulla tömörítésével. Kombinálható syringomyelia, basilar impresszum vagy intussuscepcióval, atlasz asszimilációjával. A tünetek korrelálnak a hanyatlás mértékével. A választott diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A műtéti kezelést, a laminektómiát (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolítását) a hátsó koponyaüreg dekompresszív cranioektómiájával és tartós műtéti kezeléssel csak abban az esetben alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri hiánya nem jár konzervatív terápiával 2-3 hónapig.
szerzők Dr. Henry Knipe és Dr. Frank Gaillard et al.

Járványtan

Az Arnold-Chiari I-rendellenesség gyakrabban fordul elő a nőkben [2].

Klinikai kép

A Chiari II., III. És IV. Rendellenességekkel ellentétben az I. Arnold Chiari rendellenesség gyakran tünetmentes..
A klinikai manifesztáció valószínűsége arányos a mandulák leengedésének mértékével. Minden olyan betegnél, akinek 12 mm-nél nagyobb mandulás prolapsa van, bármilyen tünete van, míg kb. 30% -ában az 5-10 mm közötti prolaps tünetmentes. [1].
Az agytörzs (medulla oblongata) tömörítése syringomyelia kialakulását idézheti elő a megfelelő tünetekkel és eltérő súlyosságú klinikai megjelenéssel (okocitális fájdalom, dysphagia, ataxia), gerincvelő-sérülés tünetei stb..

Kísérő betegségek

A nyaki gerinc sziringomyelia a

35% (20 és 56% között változik), 30% -ban hidrocephalusz [1,3], mindkét esetben úgy gondolják, hogy ezek a változások a cerebrospinalis folyadék dinamikájának, a központi csatorna és a gerincvelő körüli zavarok eredményeként alakulnak ki..
NÁL NÉL

35% (23-45%) mutatott váz rendellenességeket [1, 3]:

  • platybasia / basilar benyomás
  • atlanto-occipital asszimiláció
  • Sprengel deformáció
  • Klippel-Feil szindróma (Klippel-Feil)

Patológia

Az I. Arnold Kiari anomáliát a kisagyi mandulák prolapsja jellemzi a nagy okklitális foramen keresztül, elsősorban a kisagy mérete és a hátsó koponyafossa közötti eltérés következtében. I Arnold Chiari anomáliáját meg kell különböztetni a mandulák ektopiájától, amely tünetmentes és véletlenszerű lelet, amelyben a mandulák az okitisz foramen keresztül legfeljebb 3-5 mm-rel nyúlnak ki [1-2].

Röntgen funkciók

A patológiát úgy lehet megmérni, hogy mekkora távolságot mutatnak a mandulák a nagy okifital foramen síkja alatt (az ophisztion és a basion közötti feltételes vonal), és a diagnózishoz használt értékek különböznek a szerzőktől [2]:

  • az okklitális foramen felett: normál
  • 6 mm: Arnold Chiari anomália 1

Egyes szerzők egyszerűbb gradációt alkalmaznak [1]:

  • az okklitális foramen felett: normál
  • 5 mm: Arnold Chiari anomália 1

A kisagy mandula elhelyezkedése az életkor függvényében változik. Újszülötteknél a mandulák közvetlenül a nagy pakajú foramen alatt helyezkednek el, és a gyermek növekedésével alacsonyabbak lesznek, legalacsonyabb pontjukat 5-15 éves korban érik el. Ezt követően a nagy okklitális foramen szintjére emelkednek [3]. Így a gyermekek mandulainak 5 mm-es csökkentése valószínűleg normává válik, és felnőttkorban ezeket a változásokat gyanakvással kell figyelembe venni [3]..

A korszerű térfogat-letapogatás, kiváló minőségű sagittalis reformációval viszonylag jól szemlélteti az okofital foramenet és mandulákat, bár a kontraszt hiánya (az MRI-vel összehasonlítva) megnehezíti a pontos értékelés elvégzését. Gyakran előfordul, hogy a patológia axiális képeken gyanítható, amikor az agy anyag mandulakat takar és a cerebrospinális folyadék kis mennyiségben van jelen vagy hiányzik. Ezt az állapotot az okklitális foramen „túltöltésének” nevezik..

Az MR vizsgálat a választott módszer. A szagittális szakaszok a legoptimálisabbak az Arnold Chiari I anomáliák értékeléséhez, az axiális képek képeket adnak egy „zsúfolt” okklitális foramenról is.

Kezelés és prognózis

I Arnold Chiari rendellenességei három szakaszra oszthatók (bár ezt a megosztást a mindennapi gyakorlatban alig használják):

  1. tünetmentes
  2. agytörzs kompresszió
  3. syringomyelia

A műtéti kezelést csak akkor alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri deficitje nincs konzervatív terápia hatására 2-3 hónapig. Ez egy laminectomiából (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolításából) áll, a hátsó koponya fossa dekompresszív cranioectomyával és dura mater.

Sztori

Először 1891-ben Hans Chiari, egy osztrák patológus (1851-1916) írta le..

Arnold-Chiari szindróma: okok, típusok, tünetek, diagnózis, a kezelés módja

Az Arnold-Chiari szindróma a craniovertebralis zóna veleszületett patológiája, amely az embriogenezis során fordul elő, és amelyet a koponya deformációja jellemez. Az agyszerkezetek kihagyása a nagy okklitális foramen azok kompressziójához és megsértéséhez vezet. A cerebelláris diszfunkciót nystagmus, remegő járás, mozgások diszkoordinációja és a medulla oblongata károsodása kíséri - a létfontosságú szervek és rendszerek működésének változásai.

A szindrómát először a 18. század végén két tudós írta le: egy német orvos, Arnold Julius és egy osztrák orvos, Hans Chiari. Anomáliát azonnal észlelnek egy gyermek születése után vagy egy kicsit később - pubertás vagy felnőttkorban. A szindróma típusától függ. Felnőtt betegekben a betegség leggyakrabban váratlan eseményré válik. A betegek átlagéletkora 25–40 év.

A patológia tüneteit a rendellenesség típusa is meghatározza. Noha a szindrómát veleszületett rendellenességnek tekintik, klinikai tünetei nem mindig a születésből származnak. Néha 40 év után találják meg őket. A betegekben cefalgia, nyaki izmok feszültsége, szédülés, nystagmus, ájulás, ataxia, beszédzavarok, gége paresis, halláscsökkenés, csökkent látásélesség, nyelési zavar, stridor, paresthesia, izomgyengeség jelentkezik. A betegek többségében a betegség tünetei teljesen hiányoznak. Véletlenszerűen fedezik fel egy teljesen más alkalommal végzett átfogó diagnosztikai vizsgálat során. A tünetmentes formában szenvedő betegek nem igényelnek kezelést.

A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a beteg vizsgálatának adatait és idegrendszeri állapotát, valamint az agy tomográfiai vizsgálatának eredményeit. A mágneses magrezonancia lehetővé teszi, hogy pontosan és gyorsan meg tudja határozni az átalakulás jelenlétét, a károsodás mértékét és az agy károsodásának mértékét. A szindróma kezelése orvosi, fizioterápiás és sebészeti. A betegek agy bypass műtéten és craniovertebral zóna dekompresszión mennek keresztül.

kórokozó kutatás

A szindróma okait jelenleg nem határozzák meg pontosan. Számos elmélet létezik a patológia eredetéről, de a végére egyikük sem rendelkezik hivatalos megerősítéssel. Az idegtudósok véleménye a világ minden tájáról továbbra is eltérő.

A legtöbb orvos a szindrómát olyan veleszületett betegségként ismeri el, amely az embriógenezis során kialakult negatív környezeti tényezők hatására, amelyek káros hatással vannak a női testre a terhesség alatt. Ide tartoznak: öngyógyszeres kezelés, alkoholizmus, dohányzás, vírusfertőzések, ionizáló sugárzás.

  • Az agyi mandulák disztopia a hátsó koponyafarcán túl, ami viszonylag kicsi;
  • A növekvő agyszerkezetek kiürítése az okcitalális foramen keresztül;
  • Helytelen képződmény az embriogenezis folyamatában és atipikus fejlődés a csontszövet postnatális időszakában, ami koponya deformációhoz vezet.

Egyes tudósok bizonyos szerepet tulajdonítanak a szindróma kialakulásában egy genetikai faktornak. Jelenleg pontosan megállapítható, hogy a betegség nem jár kromoszóma rendellenességekkel.

Más tudósok más nézetet mutatnak a szindróma eredetére vonatkozóan. Úgy ítélik meg, hogy megszerzett, és véleményüket magyarázzák a kóros tünetek felnőttkori megjelenésével. A megszerzett szindróma exogén tényezők hatására alakul ki. Beteg újszülött gyermekeknél a koponya normál szerkezetű lehet, csont rendellenességek és hypoplasia nélkül.

  1. Születési sérülés a koponya és az agy károsodásával,
  2. A cerebrospinális folyadék hatása a gerincvelő falára,
  3. Bármilyen fej sérülés,
  4. Agy gyors növekedése a lassan növekvő koponyacsontok körülményei között.

A betegségben a kóros tünetek hosszú ideje nem fordulnak elő, és hirtelen provokáló tényezők hatására jelentkeznek: vírusok, fejsérülések, stressz.

A fő agyszerkezetek kihagyása a nyaki csigolyákkal blokkolja a cerebrospinális folyadék áramlását a szubachnoidális térből a gerinccsatornába. Ez diszirculatív változásokhoz vezet. A folyadék, amelyet továbbra is szintetizálnak, és sehol nem áramlik, felhalmozódik az agyban.

Chiari tudós 1891-ben a rendellenességek négy típusát azonosította:

  • I - az agy szerkezeti elemeinek kimenete a hátsó koponyafarcán túl, ezen a területen a csontszövet fejletlensége miatt. Ez a típus klinikailag felnőtteknél jelentkezik.

a cerebelláris struktúrák kilépése a gastrointestinalis traktuson túl, 1. típusú rendellenességgel

  • II - az embriógenezis megsértése, ami a kisagy és a medulla oblongata struktúráinak elhelyezkedéséhez vezet a nagy okklitális foramen alatt.

Arnold-Chiari szindróma II

  • III - agy struktúrájának ectopiája caudalis irányban az encephalomeningocele kialakulásával.

III. Típusú rendellenesség

  • IV - az fejletlen kisagy nem mozog, és nem terjed túl a koponyán. Mivel nincs az agy hernialis kiemelkedése, a szindróma ilyen típusa hiányzik a modern osztályozásban.

Két új típusú szindróma létezik. 0. típus - a kisagy meglehetősen alacsonyan helyezkedik el, de a koponyában található. 1.5. Típus - egy közbenső forma, amely ötvözi az I. és a II.

A patológia három fokozatú:

  1. Az első a patológia viszonylag enyhe formája az agyszerkezetek rendellenességei és a jellemző klinikai tünetek nélkül.
  2. A második a központi idegrendszeri rendellenességek jelenléte az agy és az subcortex veleszületett alulfejlettségével.
  3. A harmadik - rendellenességek az agy szerkezetében, a lágy szövetek elmozdulásával a kemény szerkezetekhez viszonyítva, a cerebrospinális folyadékciszták képződése és a konvolúciók simasága.

tünettan

Az I. típusú chiari-rendellenesség a szindróma leggyakoribb formája, amelynek klinikai tüneteit feltételesen öt szindrómára kombinálják:

  • A magas vérnyomás-szindróma a cefalalgiában, a reggeli vérnyomás emelkedésében, a nyaki izmok feszültségében és hipertonitásában, a nyaki gerinc diszkomfortjában és fájdalmában, diszpeptikus tünetekben, a test általános asteniaban jelentkezik.A újszülötteknél általános szorongás, hányás a szökőkútban, az áll és a végtagok remegése, valamint zavar.. A baba folyamatosan sír, megtagadja a szopást.
  • A cerebelláris rendellenességek jelenlétében a betegekben a kiejtés megváltozik, a beszéd énekel, vertikális nistagmus fordul elő. Panaszkodnak a gyakori szédülésre, a mozgások összehangolásának hiányára, bizonytalan járásra, remegő kezekre, egyensúlyhiányra, zavarodásra az űrben. A nagy nehézségekkel küzdő betegek egyszerű, célzott műveleteket hajtanak végre, a mozgás nem egyértelmű és koordinált.
  • A koponya idegeinek károsodása a radikális szindróma jeleiben nyilvánul meg. A betegek korlátozott mértékben mozgatják a nyelvet és a lágy szájpadlatot, ami beszédhiányhoz és ételfogyasztáshoz vezet. Hangjuk orr- és rekedtség felé változik, a beszéd homályos, nehéz a légzés. Az éjszakai légzés megsértését a legtöbb betegnél észlelik. Hypopnea, központi vagy obstruktív apnoe van, melynek előrehaladásával akut légzési elégtelenség alakul ki. A szindrómás személyek hallása és látása nehéz, kettős látás és zaj fülükben van. A látószerveknél a betegek észlelik a fotofóbia és a fájdalom jelenlétét, amikor szemgolyóval mozognak. A szemorvosok gyakran anisokóriát, szállási görcsöt vagy scotomákat észlelnek. A szindróma egyik fő tünete a hypestezis - az arc és a végtag érzékenységének csökkenése. Az ilyen kóros változások a bőrreceptorok tompított válaszával járnak a külső ingerekre: hő vagy hideg, injekciók, stroke. Súlyos esetekben az idegvégződések általában nem vesznek észre különféle exogén hatásokat.
  • Syringomyelic szindróma - összetett tünetkomplex, mely a végtagok paresztézia vagy zsibbadásával nyilvánul meg; izomtónus megváltozása és alultápláltsága, ami myastheniás rendellenességekhez vezet; a perifériás idegek károsodása, melyet az végtagok fájdalma nyilvánít meg; a medencei szervek diszfunkciója ürítési nehézség vagy spontán vizelés formájában; lehetséges ízületi gyulladás - ízületi károsodás.
  • Piramis elégtelenségben szenvedő betegek esetén az alsó végtagok erőssége és a finom mozgások képessége csökken, a mozgások tartománya korlátozott, izomtónus növekszik - úgynevezett spasztitás, például görcsös járás. Az inak reflexeinek növekedése kombinálódik a bőrreflexek - hasi - egyidejű csökkenésével. Talán a kóros reflexek megjelenése. A betegek finom motoros képességeitől szenvednek.

Bármilyen gondatlan mozgás erősíti a patológia tüneteit, határozottabbá és fényesebbé teszi őket. A fej helyzetének megváltoztatása az eszméletvesztés általános oka.

A II típusú Chiari szindróma hasonló klinikai tünetekkel rendelkezik. Újszülöttekben gégbénulás, veleszületett stridor, éjszakai apnoe, dysphagia, regurgitáció, nystagmus, a kézizmok hipertonicitása és a bőr cianózisa fordul elő. A III. És IV. Típusú anomáliák nem kompatibilisek az élettel.

Diagnosztikai intézkedések

A neurológusok és a neuropatológusok megvizsgálják a beteget, és felfedik a járás jellegzetességeit, a reflexek és érzékenység változásait a test bizonyos területein, a kéz gyengeségét és egyéb jeleket. A cerebelláris, hydrocephalis, bulbar és egyéb szindrómák összes megnyilvánulása lehetővé teszi az orvos számára, hogy anomáliát gyanítson.

A beteg neurológiai státuszának meghatározása után átfogó neurológiai vizsgálat szükséges, beleértve a műszeres módszereket - elektroencephalográfia, agyi ultrahang, rheoencephalography, angiográfia, radiográfia. Ezek a technikák csak a közvetett kóros jeleket derítik fel - a beteg testében bekövetkező változások.

A nukleáris mágneses rezonancia képezi a speciális nem radiológiai kutatási módszer - a tomográfia - alapját. Ez a spektroszkópiai elemzés a legtöbb ember számára biztonságos. A képet vékony szakaszokból álló mágneses rezonancia jel adja, amely áthalad az ember testén. Manapság az MRI lehetővé teszi a gyors és pontos diagnosztizálást. A tomográfia megjeleníti a koponya csontok és lágy szövetek szerkezetét, azonosítja az agy és az erek hibáit.

Gyógyulási folyamat

A Chiari-rendellenességek kezelése összetett, ideértve a gyógyszeres kezelést, a fizioterápiás eljárásokat és a műtéti beavatkozást is. Ez a legtöbb esetben segít megbirkózni a betegséggel és helyreállítani az egész szervezet normális működését. Talán a hagyományos orvoslás használata, amely kiegészíti, de nem helyettesíti a fő kezelést. A gyógynövények, főzetek és gyógynövény-infúziók használatát a kezelõ orvosnak jóvá kell hagynia.

Gyógyszeres kezelés és fizioterápia

Ha a betegek súlyos fejfájást, nyaki, izom- és ízületi fájdalmakat tapasztalnak, akkor a következő gyógyszercsoportokat írják fel nekik:

  1. Érzéstelenítés - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID-ok a fájdalom csökkentésére - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Izomlazító szerek a nyaki izmok feszültségének enyhítésére - “Midokalm”, “Sirdalud”.

A szindróma patogenezikus kezelése magában foglalja:

  • Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Vizelethajtók a cerebrospinális folyadék képződésének csökkentésére és dehidráció céljából - "Furosemide", "Mannitol".
  • A B csoportba tartozó vitaminok, amelyek támogatják az idegrendszer optimális működését és antioxidáns hatást fejtenek ki - tiamin, piridoxin. A leggyakoribb vitamintermékek a Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ha a beteg állapotát rendkívül súlyosnak tekintik, akkor azonnal kórházba helyezik az intenzív osztályon. Itt a beteget egy légzőkészülékhez csatlakoztatják, kiküszöbölik a meglévő agyi ödémát, megakadályozzák a fertőző betegségeket és kijavítják a neurológiai rendellenességeket.

A fizioterápiás hatás kiegészíti a gyógyszeres kezelést, lehetővé teszi a pozitív eredmények gyors elérését, felgyorsítja a testfunkciók helyreállítását és a betegek gyógyulását. A neurológusok felírják:

  1. A fájdalomcsillapító hatású krioterápia serkenti az endokrin mirigyek működését és erősíti az immunrendszert.
  2. Lézeres kezelés, amely javítja a sérülés trófiáját és mikrocirkulációját.
  3. Magnetoterápia, amelynek általános gyógyító hatása van, és kiváltja a test belső tartalékait.

Jelenleg a kineziológiai terápia, amelynek célja a mentális képességek fejlesztése és a fizikai egészség fizikai gyakorlatok révén történő elérése, különösen népszerű. A szindróma kezelési rendjébe is beletartozik..

A kezelést egyáltalán nem hajtják végre, ha a patológiát véletlenszerűen fedezték fel tomográfiai vizsgálat során egy teljesen más okból, és a betegnek nincs jellegzetes tünete. A szakértők dinamikusan ellenőrzik az ilyen betegek állapotát..

Műtéti beavatkozás

A tartós idegrendszeri rendellenességek paresztézia, izomdiasonia, bénulás és parézis esetén műtéti korrekciót igényelnek. A műtét akkor is javasolt, ha a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív eredményt. A műtéteknek egy célja van - az agy kompressziójának és megsértésének megszüntetése, valamint a normális cerebrospinális folyadékkeringés helyreállítása..

Jelenleg az idegsebészek a dekompressziós és a söntműtétek révén megmentik a betegek életét. Az első esetben az elülső csont egy részét kivágják a nagy nyílás kibővítése érdekében, a második esetben megoldást hoznak létre a cerebrospinális folyadéknak az implantátumcsöveken keresztüli kiáramlásához annak térfogatának csökkentése és az intrakraniális nyomás normalizálása céljából..

A műtét után az összes beteget rehabilitációs intézkedésekkel látják el. Ha a kezelés sikeres volt, a betegekben az elveszett funkciók helyreállnak - légúti, motoros, kardiovaszkuláris, idegrendszeri. Három éven belül lehetséges a patológia relapszusa. Ilyen esetekben a betegeket fogyatékossággal ismerik el..

Videó: az Arnold-Chiari szindróma műtétéről

ethnoscience

Az e patológiához használt népi gyógyszerek kiküszöbölik a fájdalmat és ellazítják a feszült izmokat. Hatékonyan kiegészítik a szindróma hagyományos terápiáját..

Legnépszerűbb jogorvoslatok:

  • Althea infúzió kompressziókhoz,
  • Az érintett területet meleg csirketojással melegítjük,
  • Méz tömöríti,
  • páfrány vagy málna főzet orális beadásra.

Az Arnold-Chiari szindróma rendellenesség, amely tünetmentes formában fordul elő, vagy klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve. A patológia nagyon változatos tünetekkel rendelkezik, és az MRI megerősíti. A terápiás megközelítés minden betegnél egyéni. A kezelési taktika a tüneti gyógyszerektől a műtétig, kraniotómiáig és egyes agyszerkezetek eltávolításáig terjed.

Megelőzés

Mivel a szindróma etiológiáját nem sikerült teljesen tisztázni, és annak patogeneziséről nincs specifikus információ, a patológia kialakulását nem lehet megakadályozni. A leendő szülőknek mindent tudniuk kell az egészséges életmód fenntartásáról, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk betartani ezeket a szabályokat:

  1. Dobja el az alkoholfüggőségeket dohányzás és ivás formájában,
  2. Dúsítsa étrendjét fehérjetermékekkel, gyümölcsökkel, zöldségekkel, bogyókkal, kiküszöböli az édességeket és az ebből származó káros hatásokat.,
  3. Azonnal forduljon orvoshoz,
  4. Szedjen gyógyszereket az orvos előírásai szerint és szigorúan előírt adagokban,
  5. Profilaktikai célokra vegyen multivitaminokat,
  6. Vigyázzon egészségére és élvezze az életet.

A patológia prognózisa nem egyértelmű. A konzervatív kezelés gyakran nem ad pozitív eredményeket. Az időben és teljes egészében végzett műtét nem mindig állítja helyre a test elveszített funkcióit. A statisztikák szerint az ilyen kezelés hatékonysága ritkán haladja meg az 50–60% -ot. A harmadik fokú szindróma kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkezik, mivel számos agyszerkezetet érint. Ebben az esetben az élettel összeegyeztethetetlen funkcionális zavarok merülnek fel.

Chiari-szindróma - 1, 2 és 3 fokos rendellenességek tünetei és kezelése

Az Arnold-Chiari-rendellenesség az agy diszfunkciója. A születéstől kezdve manifesztálódik, és azonosítja az elülső derékszögű fossa normál paramétereitől és az agy ezen a területen található összetevőitől való eltéréstől.

Az ilyen megsértések ahhoz vezetnek, hogy a kisagy manduljai az okitisz szakaszba ereszkednek és ott megsérülnek..

Ebben az esetben leereszkednek oly módon, hogy elérik az első vagy a második nyaki csigolyát, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását..

Jelenleg ennek a betegségnek az okai nem teljesen tisztázottak, bár manapság több fajta különbözteti meg őket.

Az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége veleszületett változások, amelyeket a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2. fokú rendellenessége olyan sérülések, amelyeket a gyermek születésekor kapott.

A betegség típusai és mindegyikének sajátosságai

1891-ben a chiari tudósok e betegség négy típusát azonosították. Ez a besorolás ma releváns, tehát az orvosok aktívan használják:

  1. Arnold Chiari 1-es típusú rendellenesség - az a pakalap-koponya fossa alkotóelemeinek gerincoszlop tengelye mentén eső csökkenése az első vagy a második csigolya szintjére.
  2. II típusú - nagyon gyakran megfigyelhető a hidrocephalus kialakulása.
  3. III. Típus - nem olyan gyakran fordul elő, mint az első kettő, és a hátsó koponya fossa legtöbb elemének jelentős eltolódása jellemzi.
  4. IV típusú - agyi hipoplazia fordul elő, bár nem mozog lefelé.

Ha valakinek van egy III. Vagy IV. Típusú rendellenessége, akkor lehetetlen vele élni.

A betegség okai

Nem lehet egyértelműen megmondani, hogy miért alakulhat ki Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy a betegséggel járó baba valószínűségét olyan tényezők növelik, amelyek befolyásolják a gyermeket váró nő testét:

  • a kábítószer-használat magasabb, mint az engedélyezett norma;
  • a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
  • alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
  • a test gyakori károsodása vírusos megfázással;
  • a koponya vagy az agy károsodása a születési sérülés eredményeként;
  • az Arnold-Chiari-rendellenesség megjelenésének veleszületett és szerzett okai vannak.

Tünetek és jelek

Leggyakrabban az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességeket tapasztalhatjuk. Gyakran érzi magát pubertás idején vagy felnőtteknél. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelentkeznek:

  • köhögés, tüsszentés vagy fizikai erőkifejtés okozta fejfájás;
  • az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normál járás;
  • a kéz finom motoros képességei;
  • csökkent hőmérsékletérzékenység;
  • zsibbadás a kezek területén;
  • fájdalomérzés a nyakon és a nyakon.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ezek ugyanazokkal a tünetekkel nyilvánulnak meg, csak ez születése óta történik.

Ha a betegnek agyi meningióma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítás esélyét..

Mi az agyi ischaemia leggyakoribb oka, és milyen prevenciós módszereket javasolnak az orvosok.

Mi a diagnózis összetettsége??

Az Arnold-Chiari-rendellenességet nagyon nehéz diagnosztizálni. Ha neurológiai vizsgálatot végez, akkor ez csak az intrakraniális nyomás szintjének emelkedését jelzi, amelyet hidrocephalusnak hívnak..

Ha az agy röntgenfelvételét veszi fel, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, amely általában kíséri ezt a betegséget.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari-rendellenesség pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény elérése érdekében a betegnek mozdulatlanul kell feküdnie. Ehhez a gyermekeknek orvosi álomban kell lenniük.

Előfordulhat, hogy ez a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg. És akkor csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként lehet diagnosztizálni.

A képen MRI Arnold Chiari rendellenességével

Betegségek kezelése

Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelésének kétféle módja van - konzervatív vagy nem műtéti és műtéti.

Abban az esetben, ha ez a betegség bármilyen tünet megnyilvánulása nélkül fordul elő, akkor kezelésére nincs szüksége.

Ha az Arnold-Chiari-rendellenesség csak az okitisz régió és a nyaki fájdalommal jelentkezik, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést kell alkalmazni. Ezután fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. Ez nem műtéti kezelés.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor műtéti.

A kezelés célja az agyszerkezetek tömörülését okozó tényezők kiküszöbölése..

A műtét eredményeként a fej okklitális része kiszélesedik, és javul a cerebrospinális folyadék mozgása a testben. Lehetőség van tolatásra.

Szövődmények, amelyeket a betegség okozhat

Egyes esetekben az Arnold-Chiari-rendellenesség nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos komplikációkhoz vezethet. Lehetnek:

  1. A megengedettnél nagyobb mennyiségű folyadék felhalmozódásából származó hidrocefalus.
  2. A gerincvelő összenyomása által okozott bénulás.
  3. Syringomyelia, amely magában foglalja egy üreg vagy ciszta kialakulását a gerincben. Ilyen üregekben a folyadék behatolása után a gerincvelő normál működésének zavarához vezethet.
  4. Lehetséges légzési elégtelenség, amely addig megy végbe, amíg meg nem áll.
  5. Előfordulhatnak olyan pangásos tüdőgyulladások, amelyek abból fakadnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét.

Előrejelzés

Vannak esetek, amikor az I. típusú Arnold-Chiari-rendellenesség nem tüneti tünetekkel küzd egy ilyen betegségben szenvedő személy életében.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari-rendellenességnél valamilyen nurológiai tünet jelentkezik, akkor a lehető leghamarabb műtéti kezelést kell végezni..

Erre azért van szükség, mert egy ilyen idegrendszeri rendellenességet nagyon nehéz teljes mértékben kiküszöbölni még a sikeres műtét után is, különösen akkor, ha időben elhúzódott vagy elhúzódott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a műtéti kezelés hatékonysága 50–85%.

Ez a rész arra szolgál, hogy gondozza azokat, akiknek képzett szakemberre van szükségük, anélkül, hogy megsértenék a saját életüket..

Szia. Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, 4 év óta ritmikus gimnasztikát végezünk. Tavaly 3-4 órás napi edzésre váltottunk. Edzhetünk-e az 1. típusú AAA diagnózissal? A lányom még csak nem is akar hallani, leállítani a gimnasztikát, sírni. Előre is köszönöm…

Ma első fokozatú Arnold-Chiari szindrómát diagnosztizáltam.... megtört és depressziós vagyok.... mit tegyek,.....

Van egy AAK 1 evőkanál. Mondd el, mit kell korlátoznod magad?

Képesek vagyok 2-re.AKHa nem orvos vagyok, esélyt fektetett a hídra, és nekem jobban ment, elkezdtem az 1. fokozatba költözni.

Meg tudja magyarázni, hogy mit jelent a híd tulajdonítása??

Meg lehet gyógyítani az AK első fokát csontritkulással ?! segíts kérlek!

Helló, Dmitrij Semenov! Én 25 vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold-Chiarit rendellenességekkel diagnosztizálták. 3 évvel ezelőtt elvégezték a nyaki gerinc MRI-jét, és oszteokondrozist diagnosztizáltak.Az orvos írt egy osteokondrozis kezelési tervet: Oxigén injekció, Ultraphonophoresis (UV) Manuális terápia (Klasszikus) Fizikoterápia (Egyéni kinezioterápia, poszt-izometrikus relaxáció, passzív ízületi torna) Osteopath. ilyen - lehetséges tornagyakorlatok elvégzése és kézi terápia a gerinc csontritkulája a nyaki gerincben. A technikád? nem veszélyes, hogy Arnold-Kari-rendellenesség van. Osteopath és manuális kezelés után ez nem rossz. Előzetesen köszönöm a választ. ?

Nos, ne frissítse az információt... Most már biztonságos műveletet végeznek, levágják a Végszálat...

Üdvözlet! Csoportot szerveztek az AAK-emberekkel kapcsolatos segítségnyújtás céljából a Facebookon. Vannak olyan áttekintések is, akik műtéti műtéten vettek részt, és a végső szál boncolási eljárását Barcelonában. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz, idő és - ami a legfontosabb - erő elvesztését eredményezte. A barcelonai sebészt sokszor meghívták az idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a végszál disszekció módszerét, de elkerüli a beszédet, mindez megkérdőjelezi ennek a módszernek a hatékonyságát...
A csontritkulák látogatásakor körültekintően kell eljárni az ilyen diagnózis mellett. Most kezdtem súlyosbodni egy csontritkulás után.

Hogyan tudok tanácsot adni Barcelonanak anélkül, hogy erről bármit is tudnék? Nem engedték meg, hogy éljenek. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézethez, amelyben operációt ajánlottak fel nekik a központban. Jelenlétemre tőlem volt szükség és természetesen másfél millió rubelt. Természetesen megtagadtam, ha csak azért, mert a gerincvelő rögzítése megtörtént. Nem vagyok ott. Nem tudom, mit fognak csinálni értem a műtétet. Nagyon sajnálatos, hogy a hülye emberek mesét keresnek, nem veszik észre, hogy először is Moszkvában megvágják a végszálat és INGYENES a kvóta számára, nemcsak a maszkoviták számára,... én csak Omskból vagyok, de azzal a feltétellel, hogy a műveletet FOLYTATVA, és nem mindenki. A Pirogov központban sok beteget kezeltek és műtétet kaptunk a gyomor-bél traktuson Barcelona után. Személy szerint nagyon örülök, hogy odafordultam ebbe a központba. Egy hónapig tényleg segítettem, a fejfájás és a nyomás már elmúlt. Andrey Zuevnek, aranykezes orvosnak köszönhetően megszabadult pokoli élet fájdalommal.

Chiari Arnold-rendellenesség: a patológia típusai és a kezelés jellemzői

Az 1. típusú Arnold Chiari-rendellenesség olyan patológiás folyamat, amelynek során az agy cerebellum-tartalmú része túl kicsi. Patológiában a betegeket az osztály deformációjával diagnosztizálják, ami az agy kompressziójához vezet. Ez egy olyan patológia, amelyet felnőtteknél figyelnek meg. Gyermekekben a betegség 3-as típusú.

A betegség okai

Jelenleg a betegség oka nem teljesen tisztázott. Számos provokáló tényező létezik, amikor kitéve egy betegség kialakul. Ha egy nő ellenőrizetlenül vesz gyógyszereket terhesség alatt, ez patológiához vezet. Fejlődik, ha a terhesség alatt egy nő dohányzik vagy rendszeresen fogyaszt alkoholt. Ha vírusos betegség jelentkezik terhesség alatt, ez növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

A chiari rendellenességet veleszületett patológiákkal diagnosztizálják - a hátsó koponya fossa túl nagy méretű vagy a nagy okocitális foramen. Felnőtt betegekben a kóros folyamat koponya sérülések után jelentkezik. A szindróma hydrocephalus esetén fordul elő.

A betegségnek számos oka van, amelyeket javasolt megszüntetni az életből..

Kóros osztályozás

A betegség lefolyásának jellemzőivel összhangban több fajtára osztható:

  • Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség. A betegségnél a kisagytól a koponyától a gerinccsatornaig kóros a koponya mandula.
  • Kiare 2 típus. A patológiát akkor diagnosztizálják, amikor a kisagy, a negyedik kamra és az oblongata medulla ki van hagyva a gerinccsatornában..
  • 3. típusú betegség. A hátsó koponyafosa minden része alacsonyabban helyezkedik el, mint a nagy occipitalis foramen. A helyük gyakran a méhnyak-okifitalis régió agyi sérülése.

A betegséget a gerinccsatorna hibája kíséri - a gerincívek bezáródása. Az ilyen típusú betegség esetén megnövekszik a nagy okklitális régió átmérője.

  • Chiari malformáció 4 típus. A betegség akkor alakul ki, amikor a kisagy fejletlen. Patológiával diagnosztizálják ennek a szervnek a helyét..

A betegeket leggyakrabban az 1. és 2. típusú chiari rendellenességgel diagnosztizálják. A fennmaradó kétféle betegség veszélyes és azonnali halálhoz vezet. Egy ilyen patológiás folyamatot syringomyelia kísér. Betegség esetén a gerincvelőben üregek képződnek, amelyek helyettesítik az agyszövetét.

A betegség tünetei

A chiari rendellenességet bizonyos tünetek kísérik, amelyeket az agyszerkezetek tömörítése magyaráz meg. Ugyanakkor az erek, a koponyagy ideggyökereinek és a cerebrospinális folyadéknak a tömörülése figyelhető meg. Arnold Chiari rendellenességével a szindróma komplex kialakulását diagnosztizálják:

  • A kisagyi,
  • Hipertóniás hidrocephalicus,
  • Myelomyelitis,
  • Bulbar piramis,
  • Vertebrobasilar elégtelenség,
  • Koreshkogo.

Arnold Chiari rendellenességek esetén mind a hat szindróma egyidejű jelenléte nem szükséges. Ezek súlyossága a szerkezetek összenyomódásának tulajdonságaitól és intenzitásától függ.

Ha a cerebrospinalis folyadék keringése zavart, akkor ez hipertónia-hidrocefalikus szindróma kialakulásához vezet. Ha a beteg egészséges, akkor a cerebrospinális folyadék az agyból általában a gerincvelőbe áramlik. A kisagy elhagyása esetén diagnosztizálják ennek a folyamatnak az eltömődését. A cerebrospinális folyadék felhalmozódásának helye az agy érrendszeri plexusa. Ez a koponyán belüli nyomás növekedéséhez és a hidrocefalus kialakulásához vezet.

A Chiari rendellenesség miatt a betegek olyan fejfájásra panaszkodnak, amely robbant és fokozódik tüsszögés, köhögés, feszültség és nevetés közben. A fájdalom a nyakra és a nyakra sugárzik. A betegek hirtelen hányhatnak, ami független az étkezéstől..

Agyi szindróma esetén a beteg megzavarja a mozgások koordinációját. Az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenességével a betegek szédüléssel és végtagok remegésével panaszkodnak.

A patológiát káros beszéd kíséri, amelyet ének jellemzi. A betegeknél nystagmus alakul ki, amely ellen kettős látás léphet fel.

Bulbar-piramidális szindróma esetén az oblongata medulla idegrostait összenyomják. A beteg végtagjain izomgyengeség, zsibbadás alakul ki. Beszélnek a fájdalomérzékenység elvesztéséről és a hőmérsékleti változásokról. A patológiával a koponya idegeinek magjai összenyomódnak, amelynek hátterében a beszéd és a hallás zavart.

A beteg orrhangvá válik. Étkezés közben a beteg megfojt. A patológiát légzési nehézség kíséri. A betegekben az izomtónus elveszik, és az érzékenység megmarad. A patológiát rövid távú eszméletvesztés kíséri..

Vertebrobasilar elégtelenség szindróma esetén az agy megfelelő részének vérellátása megszakad. Ennek fényében a betegek eszméletvesztést, szédülést diagnosztizálnak. A betegek veszítik az izomtónusukat. Diagnosztizálják a látásminőség romlását.

Radikális szindróma esetén a koponya agya idegei megsérülnek, ezt orr- és rekedt hang kíséri. A betegekben a nyelv mobilitása károsodott patológiában és hallási rendellenességek alakulnak ki. A betegséget az arcérzékenység megsértése jellemzi..

Ha az agyban cisztás változást diagnosztizálnak a Chiari rendellenességgel, akkor ez syringomyelitis szindróma kialakulásához vezet. A patológiában az érzékenység disszociált megsértése van, amelyet a tapintási, fájdalom- és hőmérsékletérzékenység külön megsértése magyaráz meg. A betegségnél jellegzetes tünet, zsibbadás és végtagok izomgyengesége jelentkezik. A betegekben a medencei szervek működése károsodott.

A tünetek súlyossága a betegnél diagnosztizált betegség mértékétől függ. A különböző szindrómák jelei kombinálódnak, így nehéz felismerni őket.

A patológia kialakulásának jellemzői

A Chiari rendellenességek típusait különféle klinikai tünetek jellemzik. Az első típusú betegségben a betegeknek nem lehetnek tüneteik, amíg a beteg el nem éri a 30–40 évet. A fiatalok kompenzációt kapnak az agy szerkezeteinek tömörítéséért. Az ilyen típusú betegséget gyakran véletlenszerűen detektálják a mágneses rezonancia képalkotás során..

A második rendellenesség más betegségekkel egyidejűleg fordul elő. A betegeket agyi sztenózissal vagy hátulsó meningocelevel diagnosztizálják. A betegségnek ebben a formájában nemcsak a fő tünetei vannak, hanem a hangos légzés kíséri, amely időszakosan megáll. A beteg megzavarja a nyelési folyamatot, amelynek eredményeként az étel az orrüregbe jut.

A harmadik típusú betegséget az agy, a nyaka és a nyaka más betegségei kísérik. Az agyi sérvre a kisagy, a medulla oblongata és az okocitális lebeny jelenléte jellemző. Ezzel a betegséggel az emberi élet szinte lehetetlen. A modern kutatók nem osztályozzák a 4. típust Chiari rendellenességnek. Ennek oka az a tény, hogy a patológiával együtt az elmaradott kisagy nem esik a nagy okocitális foramenbe..

A betegség klinikai megnyilvánulása közvetlenül függ annak típusától, amelyet a hatékony kezelés kijelölésekor ajánlott meghatározni

Diagnosztikai intézkedések

A betegség jeleinek észlelése esetén a betegnek tanácsos konzultálni orvosával, aki összegyűjti az anamnézist és megvizsgálja a beteget. A kapott adatok alapján a szakember előzetes diagnosztizálást végez. Ennek megerősítéséhez ajánlott számítógépes tomográfia elvégzése. A vizsgálatot speciális eszközökkel végezzük, amelyek lehetővé teszik a nyak és a nyak csigolyainak háromdimenziós képét.

Nagyon informatív diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A vizsgálati időszak alatt a betegnek teljesen mozgásmentesnek kell lennie. Ezért a mágneses rezonancia képalkotás előtt a kisgyermekeket orvosi álomba injektálják.

A sziringomyelikus ciszták vagy a meningocele meghatározásához a gerinc mágneses rezonancia képalkotása ajánlott. Diagnosztikai eljárás alkalmazásával nemcsak a rendellenességeket, hanem az agyban előforduló egyéb betegségeket is meghatározzák.

A betegség diagnosztizálásának átfogónak kell lennie, amely lehetővé teszi annak típusának meghatározását és hatékony kezelési rend kidolgozását.

Patológia terápia

Egy tünetmentes betegség kezelését nem folytatják. Ha a betegeknél fáj a nyaka vagy a nyaka, és nincs más tünet, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni. A betegeknek tanácsos izomlazító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszereket szedni..

Neurológiai rendellenességek, érzékenységi rendellenességek, parézis, károsult izomtónus, valamint olyan fájdalom jelenlétében, amelyet gyógyszerekkel nem lehet megállítani, műtétet írnak elő.

Betegség esetén a craniovertebralis dekompresszió ajánlott. A műtét során eltávolítják az okkulitalis csontot, ami az okitisz foramen kiterjedéséhez vezet..

A műtéti beavatkozás, amelynek során a nyak és a kisagy első két csigolya hátsó fele eltávolítható, kiküszöböli a csomagtartó összenyomódását. A műtét során egy műanyagból készült tapaszt illesztenek a tartós anyagba, amely normalizálja a cerebrospinális folyadék keringését.

Betegség esetén a betegek mandzsetta-műveleteken mennek keresztül, amelyek során a cerebrospinális folyadék kiszivárog a gerincvelő központi csatornájából, amely előre meg van bontatva. Lumboperitoneális vízelvezetéssel a cerebrospinális folyadék a mellkasra vagy a hasra irányul.

A betegség kezelésének számos módja van. Egy bizonyos módszer kiválasztását az orvos végzi a patológia jellemzőivel összhangban.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség prognózisa a rendellenesség típusától függ. Időnként a beteg betegsége tünetmentes. A patológiás folyamat harmadik típusa a beteg halálához vezet.

Az első és a második típusú betegség esetén a neurológiai rendellenességek időben történő kezelése ajánlott, ezt az ebből adódó hiányosság elégtelen gyógyulása magyarázza. A tanulmányok szerint azt találták, hogy a műtét hatékonysága 50 százalék.

A kóros folyamat idő előtti kezelésével a betegeket diagnosztizálják szövődmények kialakulásával. A betegségben szenvedő betegek többségének légzési elégtelensége van. A betegség gyakori komplikációja a megnövekedett intrakraniális nyomás. A betegek rendellenességeivel pangásos tüdőgyulladás alakul ki. A betegeknél hipertónia-hidrocephalicus szindróma alakul ki.

Mivel nincs elegendő adat a betegség kialakulásának sajátosságairól, nem dolgoztak ki specifikus megelőzést. A csecsemők patológiájának kialakulásának elkerülése érdekében egy nőnek abba kell hagynia a dohányzást és az alkoholfogyasztást terhesség alatt. A megelőzés a tisztességesebb nem egészséges étrendje.

Ha vírusos jellegű fertőző betegségek fordulnak elő, ajánlott őket időben kezelni. A terhes nőnek rendszeresen ellátogatnia a nőgyógyász-nőgyógyászhoz. A gyermeket szoptató gyógyszereket csak az orvossal való előzetes konzultációt követően szabad végezni.

Megelőző célból felnőtt betegeknek javasolt az egészséges életmód érvényesítése. Jól kell enni, és a nap folyamán fizikai aktivitást kell biztosítaniuk. A szakértők javasolják a rendszeres testmozgást. Az embereknek be kell tartaniuk a napi ütemtervet, és teljes aludniuk kell.

A chiari-rendellenesség súlyos agyi betegség, amely különféle okokból alakul ki. A betegség tünetei a típusától függenek. A patológia első jeleinél tanácsos konzultálni orvossal, aki a diagnózis után hatékony gyógyszert vagy műtéti kezelést ír fel. A betegség idő előtti kezelésével a betegnek súlyos szövődményei alakulnak ki.

Arnold Chiari-szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari-szindróma olyan jelek és tünetek halmaza, melyeket a hátsó koponyaüreg ritka rendellenességei (eltérés a normál fejlõdéshez, rendellenesség) okoznak; a betegekben ez a szerkezet rosszul fejlett, így a kisagy a test természetes részéből elhagyja (kinyúlik) a koponya alján levő okklitális foramen keresztül.

Az Arnold-Chiari szindróma négy különféle típusa létezik; egy tulajdonság, amely megkülönbözteti az egyik típust a másiktól, a kiemelkedés mértéke, tehát az érintett kisagy anyagának aránya. Az I. típus a legkevésbé súlyos (néha tünetmentes marad az egész élet során), míg a IV. Típus a legsúlyosabb; azonban már a második típustól kezdve a beteg életminősége veszélybe kerül.

Az Arnold-Chiari rendellenességeket jellemzõ tünetek számosak és a fejfájástól az izomgyengeségig terjednek és így tovább..

A mai napig nincs olyan gyógyszer, amely kiküszöböli a cerebrális rendellenességeket, vannak olyan kezelések, amelyek részlegesen enyhíthetik a tüneteket.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Arnold-Chiari szindróma, vagy Arnold-Chiari rendellenesség - a kisagy szerkezeti változása, amelyet lefelé irányuló elmozdulás jellemez, nevezetesen a gerinccsatorna és az okocitális foramen irányában, az agyfélteké alapvető részei.

Egyszerű szavakkal ez a kisagy sérv, amelyben a kisagy egy része kihúzódik az okocitális foramenből, áthatolva a gerinccsatornába.

Az Arnold-Chiari szindróma két orvostól kapta a nevét, akik először írták le, Arnold Julius és Hans Chiari.

Okok és kockázati tényezők

A kutatók úgy vélik, hogy az Arnold-Chiari szindróma örökletes eredetű lehet, mivel ugyanazon család tagjai között fordultak elő. A betegséget okozó genetikai körülményeket (vagyis azt, hogy mely gének vesznek részt és hány gént vesznek részt), és a terjedés típusát azonban még meg kell határozni..

A kiemelkedés súlyossága és az élet pillanata alapján a betegséget négy különféle típusra lehet osztani, amelyeket az első négy római szám azonosít (I, II, III és IV).

Az első két típus gyakoribb és kevésbé súlyos, mint a második; A III. És a IV. Típus valójában nagyon ritka és összeegyeztethetetlen az élettel..

- I. típusú rendellenesség.

A szindróma első foka tünetmentes (azaz nyilvánvaló tünetek nélkül), legalább gyermekkori vagy serdülőkor végéig.

Ennek előfordulásának oka a csökkent koponyaüreg: ilyen körülmények között a kisagy egy része (nevezetesen az alsó oldalon elhelyezkedő mandulák) a terület hiánya miatt kénytelenek behatolni az okkuliális foramenbe és belépni a gerinccsatornába..

Megjegyzés: Egyes felnőtteknél, akiknél az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma fordul elő, minden rendben van, és teljesen normális életet élnek. Ennek oka az, hogy a kisagyi rendellenesség nem annyira súlyos, hogy tüneteket vagy zavarokat okozzon. Ezért ezek a vizsgálati alanyok gyakran figyelmen kívül hagyják állapotát, vagy tisztán véletlenül tanulnak róla.

- II. Típusú rendellenesség.

Az Arnold-Chiari 2. típusú rendellenesség olyan veleszületett betegség, amely a gyermek születése óta jelen van, és mindig tüneti.

Az 1. fokozathoz képest a koponyacsíka nagy kiemelkedése jellemzi, amelyben a mandulakon kívül a kisagy a kisagy egy részét (az úgynevezett kisagyférgeket is) és a vénás ér kihúzza..

Szinte mindig az Arnold-Chiari II. Típusú rendellenességgel társul a gerinc hasadékának egy speciális formája, az úgynevezett myelomeningocele.

Ennek a rendellenességnek a következményei között szerepel: a cerebrospinalis folyadék (cerebrospinális folyadék) áramlásának blokkolása az okklitális foramen keresztül (ami egy hidrocefalusnak nevezett állapothoz vezet) és az idegjelek megszakítása.

Az Arnold-Chiari kifejezés kezdetben csak a 2. típusú betegségre utal. Most általában a betegség minden formájára alkalmazzák..

- Malformáció III típus.

A születéstől kezdve a III. Típusú hiba súlyos neurológiai problémákat okoz, annyira, hogy gyakran összeegyeztethetetlenek az élettel. Ezekben az esetekben valóban megfigyelhető a cerebellum kiálló része, ezért az okocitális encephaloceleről van szó..

Általában a III. Típusú állapotot hydrocephalus és syringomyelia jellemzi; ez utóbbi olyan speciális állapot, amelyet egy vagy több cista jelenléte jellemez a gerinccsatornában.

- IV. Típusú rendellenesség.

Az IV típusú Arnold-Chiari rendellenességet a kisagy egy részének fejletlensége jellemzi (a kisagy fejletlensége).

A rendellenesség veleszületett és teljesen összeegyeztethetetlen az élettel..

Kapcsolódó rendellenességek

Az orvosok és a tudósok megjegyezték, hogy a következő betegségek gyakoriak a chiari rendellenességgel küzdő emberek között:

Járványtan

A rendellenességek pontos előfordulása nem ismert; Ennek oka az a tény, hogy egyeseknek még az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő felnőtteknek sem vannak tünetei, és teljesen normálisnak tűnnek (ezért a betegséget nem diagnosztizálják).

Számos megbízható járványtani tanulmány szerint:

  • Az I. típusú tünetek 100 gyermeke közül 1-nél jelentkeznek;
  • A II. Típus különösen elterjedt a kelta eredetű populációkban;
  • a nők háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.

Tünetek és szövődmények

4 betegségtípus különféle tünetekkel és tünetekkel rendelkezik.

Az alábbiakban egy táblázat található a tünetek pontos leírásáról, amelyek a szindróma I., II. És III. Típusát jellemzik..

A IV-es típus esetében lehetetlen nyomon követni a tüneteket, mivel ez az állapot elkerülhetetlen, és hirtelen magzati halálhoz vezet.

I. típusú rendellenességMalformáció II
típusú
III. Típusú rendellenesség
Amikor a betegnek 1. stádiuma van, a tünetek a következők:
  • súlyos fejfájás, gyakran köhögés, tüsszentés és túlzott testmozgás után kezdődik;
  • fájdalom a nyakon és / vagy az arcon;
  • egyensúlyi problémák;
  • gyakori szédülés;
  • rekedtség;
  • látási problémák (például diplopia, homályos látás, dilatált diák és / vagy nystagmus);
  • nyelési problémák (dysphagia) és étel rágás;
  • étkezési hajlamos fulladás (fulladás);
  • hányás
  • zsibbadás a karokban és a lábakban;
  • a mozgások koordinációjának hiánya (különösen a kezekben);
  • nyugtalan láb szindróma;
  • csengés a fülben (vagy fülzúgás), azaz hallászavarok, amelyek a fülben nem létező zajok, például zümmögés, zümmögés, sípoló stb. érzésében nyilvánulnak meg;
  • gyengeség érzése;
  • bradycardia (a szívfrekvencia lelassulását jelző orvosi kifejezés);
  • gerincvelő betegségeivel kapcsolatos skoliozis;
  • légzési elégtelenség, különösen alvás közben (obstruktív alvási apnoe szindróma).
Az Arnold-Chiari II. Típusú szindrómát ugyanazok a tünetek jellemzik, mint az I. típust, azzal a különbséggel, hogy kifejezettebb intenzitásúak és mindig jelen vannak. Ezen felül, ha myelomeningocele-vel kíséri (lásd alább), a II.
  • megváltozások a bélben és a hólyagban: a beteg abbahagyja az anális sphincter és a hólyag ellenőrzését;
  • görcsök
  • a corpus callosum megnagyobbodása;
  • szélsőséges izomgyengeség és bénulás;
  • a medence, a lábak és a térd megterhelése;
  • járási nehézség
  • súlyos skoliozis.
A III. Típusú rendellenességgel küzdő emberek súlyos idegrendszeri problémákat (gyakran a normál élettel összeegyeztethetetlenek), hidrocefalusát és syringomyelia-t szenvednek. Ez utóbbi, amelyet egy vagy több ciszták képződése jellemez a gerincvelőben, és az alábbiakat okozhatja:
  • izomgyengeség és atrófia;
  • reflexek elvesztése;
  • a fájdalom és a környezeti hőmérséklet érzékenységének elvesztése;
  • a hát, a vállak, a karok és a lábak merevsége;
  • fájdalom a nyakon, karon és háton;
  • a belek és a hólyag problémái;
  • súlyos izomgyengeség és lábgörcsök;
  • fájdalom és zsibbadás az arcban;
  • gerincferdülés.

Gerinc hasadék (myelomeningocele).

A Spina bifida a gerinc veleszületett rendellenessége, amelynek következtében a férgek és néha a gerincvelő kijön a helyükről (általában ezek csak a csigolyákra korlátozódnak). A myelomeningocele a gerinc hasadék legsúlyosabb formája: a betegekben a meningi és a gerincvelő kinyúlik a gerinckamrából, és a hát szintjén zsákot képez. Ez a táska, noha a bőrréteg védve van, külső hatásoknak van kitéve, és folyamatosan veszélyben van a súlyos, és egyes esetekben akár halálos fertőzésekkel is..

Az II, III és IV típusú Arnold-Chiari szindróma ultrahang segítségével már prenatális életkorban (azaz amikor az érintett gyermek még mindig méhében van) látható.

Az I. típust illetően tanácsos orvoshoz fordulni, amint a fent említett tipikus tünetek megjelennek. Fontos az is, hogy időben elvégezzék a vizsgálatokat, mivel az utóbbi eredménye más egyidejű rendellenességeket eredményezhet.

szövődmények

Az Arnold-Chiari-szindróma szövődményei fokozódó agyi kiemelkedéshez vagy kóros állapotokhoz kapcsolódnak, ezért a következőkben állnak: hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia stb..

A kiemelkedés romlása a koponya megnövekedett nyomása miatt a kisagyban nyilvánvalóan a tünetek súlyosbodására utal.

Diagnostics

Diagnosztikai tesztek, amelyek meghatározzák a cerebellum kihúzódásának mértékét az okitisz foramen keresztül (ezáltal megállapítják az Arnold-Chiari rendellenesség típusát):

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A mágneses mezők kialakulásának köszönhetően részletes képet kaphat a kisagyról és a gerinccsatornáról anélkül, hogy a beteget káros ionizáló sugárzásnak tessék ki.
  • A számítógépes tomográfia (CT) tiszta képet mutat a belső szervekről, ideértve a kisajt és a gerincvelőt is. Kivitelezése során az alany minimálisan ki van téve a káros ionizáló sugárzásnak.

A CT és az MRI, amelyet pontos fizikai vizsgálat előz meg, alapvető fontosságúak az Arnold-Chiari szindrómával kapcsolatos patológiák kimutatásában..

Asztal. Hogyan és mikor diagnosztizálják az Arnold-Chiari betegség rendellenességét?.

A rendellenesség típusaMikor és hogyan lehet diagnosztizálni?
énKéső gyermekkorban vagy késői serdülőkorban objektív vizsgálatokkal, majd CT és / vagy MRI segítségével.
IIPrenatális korban ultrahanggal. Születéskor és korai gyermekkorban, objektív vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
IIIPrenatális korban ultrahanggal. Születés után és korai gyermekkorban, objektív vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
IVPrenatális korban ultrahanggal.

Kezelés

Az Arnold-Chiari szindróma gyógyíthatatlan. Vannak azonban olyan farmakológiai és műtéti kezelések is, amelyek részben enyhítik a betegség tüneteit..

- drog terápia.

Az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességgel küzdő betegek fájdalomcsillapítókat szedhetnek, fejfájástól, nyaki és / vagy arcfájdalomtól szenvednek..
Az adott esetre legmegfelelőbb gyógyszereket a kezelőorvos választja meg.

- Műtét.

A műtéti kezelés célja a koponya által kifejtett nyomás csökkentése a kisagy és a gerincvelő károsodásának megelőzése érdekében.

Ennek elérése érdekében számos eljárás létezik, például:

  • A hátsó koponyacsont dekompressziója, amelynek során a sebész eltávolítja az elülső csont hátsó részét.
  • A gerincvelő dekompressziója laminectomia alkalmazásával (dekompressziós laminectomia). A végrehajtás során a sebész eltávolítja a második és harmadik nyaki csigolyát. A lemez a gerincvelő gerincét áthaladó nyílást elválasztó gerinces rész..
    Megjegyzés: néha a hátsó fossa dekompresszióját és a dekompresszív laminektómiát egyszerre végzik el.
  • A dura mater dekompressziós szakasza. A tartós anyag vágásakor vagy külső meningek esetén a kisagy számára hozzáférhető hely növekszik, és annak károsodására gyakorolt ​​nyomás csökken. A bemetszés által létrehozott hasadék lefedésére és védelmére a sebész rávarr egy darab műszövet (vagy egy másik testrészről).
  • Sebészeti bypass műtét (további utat hoz létre az érintett terület megkerülésére). Ez lényegében egy rugalmas csőből álló vízelvezető rendszer, amely lehetővé teszi a cerebrospinális folyadék eltávolítását hidrocephalusz esetén, vagy a ciszta (k) ürítését syringomyelia esetén. Lehetséges, hogy a hidrocephalususban szenvedő betegek egész éven át műtéti shunton esnek át..

- A műtét szövődményei.

A műtéttel kapcsolatos kockázatok változatosak. Valójában:

  • vérzés
  • az agy és / vagy a gerincvelő szerkezetének károsodása;
  • fertőző meningitis;
  • sebgyógyulás problémái;
  • szokatlan folyadékfelhalmozódás a kisa körül.

Ne feledje, hogy az agy vagy a gerincvelő műtét során bekövetkezett károsodása helyrehozhatatlan. Ezért, mielőtt bármilyen beteget beavatkozna, a kezelő orvos azonosítja a szükséges eljárás minden kockázatát és szövődményét.

Előrejelzés

Az II., III. És IV. Típusú Arnold-Chiari szindróma soha nem rendelkezik pozitív prognózissal, mivel a gyógyíthatatlanság mellett súlyos idegrendszeri rendellenességeket is okozhat, vagy akár összeegyeztethetetlenek az élettel.

Az I. típusú betegek előrejelzése gyakran ismeretlen. Sok betegségben szenvedő embernek nincs tünete, és lehetetlen megjósolni, hogy a tünetek a jövőben kialakulnak-e. Az Arnold-Chiari rendellenességgel küzdő emberek szédülést, izomgyengeséget, zsibbadást, látási problémákat, fejfájást vagy egyensúlyi és koordinációs problémákat tapasztalhatnak. Ezeknek az embereknek nem mindig lehetséges megjósolni, hogy a tünetek idővel súlyosbodnak-e..

Fontos, hogy az 1. típusú rendellenességben szenvedő emberek rendszeres orvosi vizsgálaton menjenek át, amelyet orvos ellenőrizni kell, ha új tünetek jelentkeznek.