Legfontosabb

Kezelés

Sebészet Arnold Chiari rendellenessége miatt

Vannak olyan betegségek, amelyek a szervek rendellenes elrendezéséhez kapcsolódnak, és amelyek miatt ezeken a területeken működési zavarok merülnek fel. Az egyik ilyen betegség az Arnold Chiari szindróma (Chiari rendellenesség). A cerebellum és az agytörzs rendellenes elrendeződése a koponyban jellemző, amelynek következtében egy kicsit kijönnek az okitisz foramenbe. Ezt a jelenséget fájdalmas rohamok a fej hátsó részében, inkoherens beszéd, rendellenes koordináció, a gége izmainak gyengülése és egyéb tünetek kísérik. A betegséget négy fajtára osztják, amelyek mindegyikének megvannak a saját tünetei és kezelése.

Chiari rendellenességét elég egyszerűen és az MRI elvégzéséhez eléggé diagnosztizálni. A patológia csak műtéttel gyógyítható..

A betegség jellemzői

A gerincvelő és az agy között van egy bizonyos különbség, amely egy okklitális foramen. Ezen a helyen össze vannak kötve, és a kisajt, a hídot és a medulát tartalmazó hátsó koponyaüreg lokalizálódik fölötte. A Chiari-betegségnél az agyszövet az okcitalis foramenbe esik, amelynek következtében az ezen a területen lokalizált hosszúkás és gerincvelő összenyomódik. Gyakran ennek a folyamatnak köszönhetően a cerebrospinális folyadék kiáramlása a fejből (cerebrospinális folyadék) romlik, ami magában foglalja a hidrocephalusus kialakulását (az agy veszekedése)..

A Chiari-szindróma a koponya és a felső gerinc kapcsolatának veleszületett patológiáihoz tartozik.

Ilyen diagnózist meglehetősen ritkán végeznek, és a statisztikák szerint 120 újszülötten 10 újszülöttnél fordul elő..

A betegség jelenléte a születés pillanatától számított egy-két napon belül kimutatható, de a betegség egyes típusai csak felnőttkorban fordulnak elő. Leggyakrabban az Arnold Chiari-kór a syringomyelia mellett alakul ki, amelyet a gerincvelő és a medulla oblongata anyagának üres területei jellemeznek..

A fejlődés okai

Arnold Chiari anomáliáját még nem vizsgálták külön, és senki sem tudja megnevezni a betegség kialakulását befolyásoló pontos tényezőket. Sok feltevés létezik, például néhány szakértő úgy gondolja, hogy a patológiát a hátsó koponyaüreg túlságosan kicsi mérete miatt okozzák. Ennek eredményeként a szöveteknek nincs elegendő helyük, és leereszkednek az oklitális foramenbe. Alternatív elmélet az, hogy az agy születése óta nagyobb, mint a normál. Ezért tolja a szöveteinek egy részét az okitisz foramenbe..

A cerebrospinális folyadék stagnálása és az azt követő hidrocephalusus kialakulása miatt a patológia tünetei kifejezettebbek. Valójában e betegség miatt a kamrák növekednek, és ennek eredményeként az agy mérete. Egy ilyen eljárás elősegíti a cerebelláris mandulák extrudálását az okkulitalis foramenbe. Fej sérülések súlyosbíthatják a betegség lefolyását. A Chiari-betegséget nemcsak a gerincvelő és az agy közötti átmeneti szövetek nem megfelelő fejlődése jellemzi, hanem a csigolya-rendellenességek rendellenességei is. A fejrégió bármilyen károsodása még inkább a cerebellumot nyomja az okitisz régióba, amelynek következtében a betegség jobban megnyilvánul.

A patológiás folyamat fajtái

A Chiari rendellenesség a következő típusú:

  • Első nézet. Az 1. típusú Arnold Chiari-anomáliát a kisagyi manduláknak a pakama foramenbe történő bejutása jellemzi. A betegség elsősorban serdülőkorban és néha felnőttkorban jelentkezik. Nagyon gyakran, 1. típusú Arnold Chiari rendellenesség esetén hydromyelia fordul elő;
  • Második nézet. Ezt a diagnózist a gyermek megszületésétől számított első napokban teszik meg. Az Arnold Chiari 2. típusú anomália szignifikánsan nehezebb, mint 1 faj. Az ő esetében a kisagy egy darabja (a mandula mellett), valamint a negyedik kamra és a medulla oblongata esik az okitisz üregbe. Az ilyen típusú betegség esetén a hydrocephalus sokkal gyakrabban fordul elő. Ennek a jelenségnek a oka a legtöbb esetben a veleszületett gerincoszlop;
  • Harmadik nézet. A második típustól való eltérés az, hogy a pakaki foramenbe eső szövetek belemennek a meningocelebe (sérvbe), amely a méhnyak-okitisz részben található;
  • Negyedik nézet. Lényege az elmaradott kisagyban, amely a betegség más típusaival ellentétben nem mozog az oklitális foramenbe. Egyes szakértők szerint a 4. típusú Chiari betegség a Dandy-Walker szindróma része. Jellemzője az agy hátsó koponyacsíkjában és a vesztésben elhelyezkedő ciszták kialakulása.

A rendellenességek második és harmadik típusa gyakran társul az idegrendszer más szöveteinek rendellenes fejlődéséhez, nevezetesen:

  • Az agykéreg szöveteinek atipikus elrendezése;
  • A corpus callosum patológiái;
  • Polymyrogyria (sok apró konvolúció);
  • Az subkortikális struktúrák fejletlen szövete, valamint a kisagy sarló.

tünettan

Az I. fokozatú Arnold Chiari anomáliáját a leggyakrabban diagnosztizálják. A következő szindrómákat egyesíti:

  • Syringomyelic;
  • Alkohol magas vérnyomás;
  • Cerebellobulbar.

Ennek fényében a koponya idegrosta befolyásolódik, és tünetek nélkül él ezzel a patológiával serdülőkorig. Néhány emberben az első jelek 20 év után válnak láthatóvá.

A hipertóniás szindróma, amely az Arnold Chiari anomáliára jellemző, az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  • A nyaki és az okitisz régió fájdalma, amely köhögés és tüsszentés során, valamint ezen a ponton az izmok feszültsége miatt jelentkezik;
  • Oktalan hányás;
  • Nyak izomfeszültsége;
  • Inkoherens beszéd;
  • Csökkent mozgáskoordináció;
  • Nem ellenőrzött szemhinták (nystagmus).

Az idő múlásával az agytörzs és a környező idegek károsodása miatt a személynek a következő tünetek vannak:

  • Látás károsodás;
  • Kétszeres kép a szem előtt (diplopia);
  • Nyelési problémák;
  • A halláskárosodás;
  • Gyakori szédülés;
  • Zaj a fülekben;
  • Alvászavar, amelyet légzésmegállás orr- és száján keresztül legalább 10 másodpercig tart;
  • Eszméletvesztés;
  • Az agy elégtelen vérellátása, ami az alacsony vérnyomás miatt nyilvánul meg a testhelyzet megváltoztatásakor.

Arnold Chiari rendellenessége esetén a tünetek a fej éles fordulatai miatt fokozódnak, és a betegség az alábbiak szerint jelentkezik:

  • A szédülés fokozódik;
  • A fülzúgás egyre hangosabb;
  • Gyakrabban elveszíti a tudat;
  • A nyelv fele atrofikus változáson megy keresztül (méretcsökkenés);
  • A gége izmai gyengülnek, melynek következtében nehéz lélegezni, és a hang izzad;
  • A végtagok, elsősorban a felső izmainak gyengülése.

A patológiát gyakran syringomyelic szindróma jellemzi, és ebben az esetben a következőképpen nyilvánul meg:

  • Szenzoros károsodás;
  • Az izomszövet protein-energiahiánya (hipotrófia);
  • Zsibbadtság;
  • A hasi reflexek gyengülése vagy hiánya;
  • Medencei rendellenességek
  • Neurogen artropathia (ízületi deformáció).

A Chiari-kórban előforduló cerebellobulbar szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • A hármas ideg funkcióinak megsértése;
  • Vestibulocochlearis ideg;
  • Koordinációs problémák;
  • nystagmus;
  • Szédülés.

A betegség második és harmadik foka hasonló módon nyilvánul meg, de az első tünetek a születés pillanatától számított 2-3 nap elteltével jelentkeznek. A 2. típusú Arnold Chiari rendellenességeknek megkülönböztető jellemzői vannak:

  • Hangos légzés, amely néha 10-15 másodpercre megáll;
  • A gégizmok kétoldalú gyengülése, amelynek eredményeként nyelési problémák lépnek fel, és gyakran folyékony ételt dobnak az orrba;
  • nystagmus;
  • A felső végtagok izmainak megkeményedése a megnövekedett hangzás miatt;
  • Kék bőr (cianózis);
  • Mozgási nehézségek a test nagy részének bénulásáig (tetraplegia).

A harmadik típusú rendellenesség sokkal nehezebb és ritkán kompatibilis az élettel súlyos jogsértések miatt.

Diagnostics

A régi időkben rendkívül nehéz volt diagnosztizálni a patológiát, mivel a felmérés, a vizsgálat és a standard vizsgálati módszerek nem adtak különleges eredményeket. Megállapították, hogy az agy megnövekedett nyomás és veszedelem van jelen. A röntgen kissé leegyszerűsítette a feladatot, mivel rajta voltak a koponya csontdeformációi, de ez nem tette lehetővé, hogy a diagnózisban teljesen biztos lehessen. A helyzet megváltozott a topográfiai tanulmányok megjelenése után. Végül is egy ilyen diagnosztikai módszer lehetővé tette a hátsó koponyaüreg kialakulásának teljes körű megfontolását. Ezért tekintik az MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) elengedhetetlen vizsgálati módszernek a Chiari-szindróma megkülönböztetésére más patológiai folyamatok között..

Az MRI segítségével meg kell vizsgálni a nyak és a mellkas területét. Végül is, a gerinc ezeken a helyein gyakran vannak meningocele, valamint syringomyelic ciszták. A vizsgálat során az orvosnak nemcsak ellenőriznie kell a Chiari-szindróma jelenlétét, hanem ki kell zárnia az egyéb, ezzel gyakran kombinált kóros folyamatokat is..

A terápia menete

Az Arnold Chiari-rendellenesség kezelésére csak akkor van szükség, ha a kóros tünetmentes. Ilyen helyzetben kerülni kell a sokkot, valamint a fej és a nyak sérülését, hogy ne súlyosbítsák a betegség lefolyását..

Ha a betegség minimális tünetekkel, nevezetesen enyhe fájdalommal folytatódik, akkor anesztézia és gyulladáscsökkentő hatású gyógyszeres kezelésre van szükség. Az izomlazítók kinevezése az izomlazításhoz nem akadályozza.

Súlyos esetekben, amikor a betegség kifejezett tünetekkel (izomgyengeség, koponyaideg diszfunkció stb.) Folytatódik, műtéti beavatkozásra lesz szükség. A műtét alatt az orvos kibővíti az okkluitalis forameneket, eltávolítva egy darabot az okkuliális csontról. Ha el kell távolítania a nyomást a törzsről és a gerincvelőről, el kell távolítania a kisagy manduláinak egy részét és a 2 felső csigolyát. A cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása érdekében a sebésznek javítást kell készítenie a tartóba.

Bizonyos esetekben a műtéti kezelést bypass műtéttel hajtják végre. Ez a műtét a cerebrospinális folyadék elvezetésével történő elágazása, amelynek eredményeként az átszállása megszűnik.

Előrejelzés

Sok Arnold Chiari-szindrómában szenvedő ember kíváncsi, mennyi ideig kell élni. A kérdésre adott válasz alapja lehet a patológia típusa és a betegség súlyossága. Fontos tényező a műtét időszerűsége.

Az 1. típusú Chiari-betegségben szenvedő emberek élettartama gyakran átlagos, mivel a patológia tünetmentes lehet. Ha egy vagy kétféle betegségnek van neurológiai tünete, akkor fontos a műtét a lehető leghamarabb elvégezni. Végül is az agyval és a gerincvelővel kapcsolatos szövődmények gyakorlatilag nem kezelhetők. A harmadik típusú betegség leggyakrabban a beteg halálával születéskor ér véget.

Az Arnold Chiari-kór veleszületett rendellenesség, amelyet az első tünetek megjelenésekor kezelni kell. Ellenkező esetben véglegesen fogyatékossá válhat vagy életét elveszíti..

Chiari-rendellenesség

Meghatározás

Chiari anomáliája a hátsó koponyafossa struktúrájának veleszületett elmozdulása caudalis irányban. A fő szerepet Chiari játszotta, aki 1891-ben leírta a hátsó agy rendellenességeit és osztályozta őket. Arnold (német anatómus, 1894) a hátsó agynak a gerinccsatornába és a spina bifida-ba történő eltolódásának kombinációját fedezte fel, és az Arnold-Chiari rendellenesség kifejezést javasolta. Jelenleg ennek a rendellenességnek 3 típusát írják le..

Morfológia

A kisagy mandula okklitális elmozdulása a diagnózishoz legalább 4-5 mm legyen, és az elmozdított mandulák háromszög alakúak legyenek. Ebben az esetben az agytörzs előre tolódik, a nagy okcitalis ciszternát a kisagy teljesen vagy részben elfoglalja. Meg kell jegyezni, hogy 5-15 éves korban a mandulák alacsony elhelyezkedése nem patológia, hanem életkori normák, és a dinamikában nyomon követést igényelnek. Időnként egy további kiemelkedés található a gerincvelő hátulján, amelyet gerincvelő tüskének és széles interthalamikus fúziónak hívnak..

Klinikai tünetek

A klinikai tünetek változhatnak. A foglalkozási fejfájás a leggyakoribb panaszok. Ezenkívül szédülés és nistagmus rohamok is előfordulhatnak. Oropharyngealis diszfunkciót írtak le kisgyermekeknél. Mivel ez a rendellenesség gyakran syngiohydromyelia-val társul, és elég gyakran fordul elő, ezért a gerincét is mindig meg kell vizsgálni..

MRI és CT

Az MR képalkotó vizsgálat során az Arnold-Chiari rendellenesség elsődleges diagnosztikai kritériuma a nyíláson belüli tonális ektopia. Fiziológiai szempontból a kisagy mandula csúcsa nem lehet kisgyermekekben és felnőttekben a nagy okklitális foramen 5 mm-es vonal alatt, és 5-15 éves korban 6 mm-rel e vonal alatt (Mikulis et al., 1992). Ezenkívül hasznos lehet a cerebrospinális folyadékáramlás vizsgálata zárt fázisú kontrasztméréssel. A Chiari I rendellenességek legfontosabb differenciáldiagnosztikája a krónikus CSF-szivárgás okozta intrakraniális hipotenzió..

I. típusú chiari anomália (Arnold-Chiari anomália)

I. típusú chiari (Arnold-Chiari)

A cérna mandulák (mandula cerebelli) a nagy okklitális foramen (BZO) alsó széle alatt helyezkednek el, több mint 7 mm-rel (átlagérték 13 mm, 5 és 29 mm közötti eltérések), és hosszúkásak (csapszerű - fogas, horog, csap).

Gyakran kombinálva hidrocephalusszal és syringo-hydromyelia-val (30%), craniovertebralis rendellenességekkel, például proatális maradványokkal, medián főbb intussuscepciókkal és C1-asszimilációval, az agytörzs elülső elmozdulása, ami „lépés” tünethez vezet a gerincvelőben lévő medulla oblongata metszéspontjában. Az 1. típusú Chiari-rendellenesség esetén a hátsó fossa mérete gyakran kicsi.

A klinikát a BZO szintjén a szár tömörítésének tünetei, az idegek caudaális csoportjának és a kisainak károsodása okozza. Klinikai tünetek: fejfájás vagy nyaki fájdalom, végtagok gyengesége, hőmérséklet vagy fájdalomérzékenység elvesztése, diplopia, diszfázia, hányás, dysarthria, cerebelláris ataxia. Néhány betegnél nincs klinikai tünetek.

Emlékeztetni kell arra, hogy 5-15 éves gyermekeknél az 5 mm-es eltolódást nem szabad patológiának tekinteni. A sebészeti kezelés a gastrointestinalis traktus dekompressziójából áll, suboccipitalis kraniektómiával és néha C1-C3 laminectomiaval (klinikai tünetekkel rendelkező betegek esetén)..

Chiari anomália II

A BZO-n keresztül a kisagy mandulái, a kisagyféreg, a medulla oblongata, az IV kamra része vagy egésze, valamint a híd az agy nagy tartályába prolagálódik. Az MRI kritériuma (Greenberg, 1997) a negyedik kamra középső része a török ​​nyereg gömböt és a belső okklitális csonkot összekötő vonal alatt. Jellemző törés-tünet (hurkolás, hurok).

Más diszrafiaval kombinálják. Szinte minden betegnél myelomeningocele van. Lehet, hogy spina bifida occulta, vízellátás szűkület, hidrocephalusz, kis gasztrointesztinális traktus, a sarló alulfejlettsége, corpus callosum. Műtétek: tolatás, siker esetén - a gyomor-bél traktus dekompressziója. Szinte minden Chiari II rendellenességben szenvedő gyermek gerinc hasadást szenved az egyidejű myelomeningocele-vel.

Chiari III típusú

A gyomor-bél traktus teljes tartalmának hernialis kiemelkedése a spina bifida-n keresztül C1 / C2 szinten vagy a gerinccsatornába. Rendkívül ritka állapot. Általában összeegyeztethetetlen az élettel.

Kapcsolódó változások

A Chiari I anomália kombinálva:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil szindróma
  • hydrocephalus
  • Atlasz asszimiláció
  • basilar benyomás

Megkülönböztető diagnózis

  • kisagyi mandula disztopia (mandula ectopia),
  • a kisagy mandula sérv (agyödéma és a kisagy mandulainak beillesztése a nagy pakama foramenbe),
  • spontán intrakraniális hipotenzió.

Kezelés

Sebészeti kezelés - a nagy okklitális foramen dekompressziós osteotomia. Hidrocephalus jelenlétében - kamrai rendszer vízelvezetés.

A cikk teljes vagy részleges újbóli kinyomtatása megengedett, ha aktív hiperhivatkozást telepít a forrásra

Hasonló cikkek

Arachnoid ciszta - cerebrospinalis cista, amelynek falát az arachnoid membrán képezi. Az arachnoid ciszták az agy felülete és az arachnoid (arachnoid) membrán között helyezkednek el.

Cephalocele - veleszületett agyi sérv az agy egy részének vagy a membránoknak a koponyán lévő hasadással történő kiálló részeként lehet meningocele és meningoencephalocele

A corpus callosum agenesis lehet teljes vagy részleges. Gyakran veleszületett lipoma és kamrai rendszer megnagyobbodása.

A Dandy-Walker anomália a kisagyféreg teljes vagy részleges koraképződése, a kisagy ellentétes irányba történő forgása az IV kamra meghosszabbításával, a hátsó koponya fossa tágulásának hátterében a sátor felfelé tolódása miatt

Septoopticus dysplasia - kombinált látóideg hypoplasia és átlátszó septum hiánya vagy hypogenezise, ​​az esetek kétharmadában hipotalamusz-hipofízis diszfunkció kíséri

Arnold Chiari Anomália I.

I Arnold-Chiari-rendellenesség - a kisagy mandulájának csökkentése a nagy okklitális foramenbe az oblongata medulla tömörítésével. Kombinálható syringomyelia, basilar impresszum vagy intussuscepcióval, atlasz asszimilációjával. A tünetek korrelálnak a hanyatlás mértékével. A választott diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A műtéti kezelést, a laminektómiát (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolítását) a hátsó koponyaüreg dekompresszív cranioektómiájával és tartós műtéti kezeléssel csak abban az esetben alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri hiánya nem jár konzervatív terápiával 2-3 hónapig.
szerzők Dr. Henry Knipe és Dr. Frank Gaillard et al.

Járványtan

Az Arnold-Chiari I-rendellenesség gyakrabban fordul elő a nőkben [2].

Klinikai kép

A Chiari II., III. És IV. Rendellenességekkel ellentétben az I. Arnold Chiari rendellenesség gyakran tünetmentes..
A klinikai manifesztáció valószínűsége arányos a mandulák leengedésének mértékével. Minden olyan betegnél, akinek 12 mm-nél nagyobb mandulás prolapsa van, bármilyen tünete van, míg kb. 30% -ában az 5-10 mm közötti prolaps tünetmentes. [1].
Az agytörzs (medulla oblongata) tömörítése syringomyelia kialakulását idézheti elő a megfelelő tünetekkel és eltérő súlyosságú klinikai megjelenéssel (okocitális fájdalom, dysphagia, ataxia), gerincvelő-sérülés tünetei stb..

Kísérő betegségek

A nyaki gerinc sziringomyelia a

35% (20 és 56% között változik), 30% -ban hidrocephalusz [1,3], mindkét esetben úgy gondolják, hogy ezek a változások a cerebrospinalis folyadék dinamikájának, a központi csatorna és a gerincvelő körüli zavarok eredményeként alakulnak ki..
NÁL NÉL

35% (23-45%) mutatott váz rendellenességeket [1, 3]:

  • platybasia / basilar benyomás
  • atlanto-occipital asszimiláció
  • Sprengel deformáció
  • Klippel-Feil szindróma (Klippel-Feil)

Patológia

Az I. Arnold Kiari anomáliát a kisagyi mandulák prolapsja jellemzi a nagy okklitális foramen keresztül, elsősorban a kisagy mérete és a hátsó koponyafossa közötti eltérés következtében. I Arnold Chiari anomáliáját meg kell különböztetni a mandulák ektopiájától, amely tünetmentes és véletlenszerű lelet, amelyben a mandulák az okitisz foramen keresztül legfeljebb 3-5 mm-rel nyúlnak ki [1-2].

Röntgen funkciók

A patológiát úgy lehet megmérni, hogy mekkora távolságot mutatnak a mandulák a nagy okifital foramen síkja alatt (az ophisztion és a basion közötti feltételes vonal), és a diagnózishoz használt értékek különböznek a szerzőktől [2]:

  • az okklitális foramen felett: normál
  • 6 mm: Arnold Chiari anomália 1

Egyes szerzők egyszerűbb gradációt alkalmaznak [1]:

  • az okklitális foramen felett: normál
  • 5 mm: Arnold Chiari anomália 1

A kisagy mandula elhelyezkedése az életkor függvényében változik. Újszülötteknél a mandulák közvetlenül a nagy pakajú foramen alatt helyezkednek el, és a gyermek növekedésével alacsonyabbak lesznek, legalacsonyabb pontjukat 5-15 éves korban érik el. Ezt követően a nagy okklitális foramen szintjére emelkednek [3]. Így a gyermekek mandulainak 5 mm-es csökkentése valószínűleg normává válik, és felnőttkorban ezeket a változásokat gyanakvással kell figyelembe venni [3]..

A korszerű térfogat-letapogatás, kiváló minőségű sagittalis reformációval viszonylag jól szemlélteti az okofital foramenet és mandulákat, bár a kontraszt hiánya (az MRI-vel összehasonlítva) megnehezíti a pontos értékelés elvégzését. Gyakran előfordul, hogy a patológia axiális képeken gyanítható, amikor az agy anyag mandulakat takar és a cerebrospinális folyadék kis mennyiségben van jelen vagy hiányzik. Ezt az állapotot az okklitális foramen „túltöltésének” nevezik..

Az MR vizsgálat a választott módszer. A szagittális szakaszok a legoptimálisabbak az Arnold Chiari I anomáliák értékeléséhez, az axiális képek képeket adnak egy „zsúfolt” okklitális foramenról is.

Kezelés és prognózis

I Arnold Chiari rendellenességei három szakaszra oszthatók (bár ezt a megosztást a mindennapi gyakorlatban alig használják):

  1. tünetmentes
  2. agytörzs kompresszió
  3. syringomyelia

A műtéti kezelést csak akkor alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri deficitje nincs konzervatív terápia hatására 2-3 hónapig. Ez egy laminectomiából (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolításából) áll, a hátsó koponya fossa dekompresszív cranioectomyával és dura mater.

Sztori

Először 1891-ben Hans Chiari, egy osztrák patológus (1851-1916) írta le..

Arnold-Chiari szindróma: okok, típusok, tünetek, diagnózis, a kezelés módja

Az Arnold-Chiari szindróma a craniovertebralis zóna veleszületett patológiája, amely az embriogenezis során fordul elő, és amelyet a koponya deformációja jellemez. Az agyszerkezetek kihagyása a nagy okklitális foramen azok kompressziójához és megsértéséhez vezet. A cerebelláris diszfunkciót nystagmus, remegő járás, mozgások diszkoordinációja és a medulla oblongata károsodása kíséri - a létfontosságú szervek és rendszerek működésének változásai.

A szindrómát először a 18. század végén két tudós írta le: egy német orvos, Arnold Julius és egy osztrák orvos, Hans Chiari. Anomáliát azonnal észlelnek egy gyermek születése után vagy egy kicsit később - pubertás vagy felnőttkorban. A szindróma típusától függ. Felnőtt betegekben a betegség leggyakrabban váratlan eseményré válik. A betegek átlagéletkora 25–40 év.

A patológia tüneteit a rendellenesség típusa is meghatározza. Noha a szindrómát veleszületett rendellenességnek tekintik, klinikai tünetei nem mindig a születésből származnak. Néha 40 év után találják meg őket. A betegekben cefalgia, nyaki izmok feszültsége, szédülés, nystagmus, ájulás, ataxia, beszédzavarok, gége paresis, halláscsökkenés, csökkent látásélesség, nyelési zavar, stridor, paresthesia, izomgyengeség jelentkezik. A betegek többségében a betegség tünetei teljesen hiányoznak. Véletlenszerűen fedezik fel egy teljesen más alkalommal végzett átfogó diagnosztikai vizsgálat során. A tünetmentes formában szenvedő betegek nem igényelnek kezelést.

A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a beteg vizsgálatának adatait és idegrendszeri állapotát, valamint az agy tomográfiai vizsgálatának eredményeit. A mágneses magrezonancia lehetővé teszi, hogy pontosan és gyorsan meg tudja határozni az átalakulás jelenlétét, a károsodás mértékét és az agy károsodásának mértékét. A szindróma kezelése orvosi, fizioterápiás és sebészeti. A betegek agy bypass műtéten és craniovertebral zóna dekompresszión mennek keresztül.

kórokozó kutatás

A szindróma okait jelenleg nem határozzák meg pontosan. Számos elmélet létezik a patológia eredetéről, de a végére egyikük sem rendelkezik hivatalos megerősítéssel. Az idegtudósok véleménye a világ minden tájáról továbbra is eltérő.

A legtöbb orvos a szindrómát olyan veleszületett betegségként ismeri el, amely az embriógenezis során kialakult negatív környezeti tényezők hatására, amelyek káros hatással vannak a női testre a terhesség alatt. Ide tartoznak: öngyógyszeres kezelés, alkoholizmus, dohányzás, vírusfertőzések, ionizáló sugárzás.

  • Az agyi mandulák disztopia a hátsó koponyafarcán túl, ami viszonylag kicsi;
  • A növekvő agyszerkezetek kiürítése az okcitalális foramen keresztül;
  • Helytelen képződmény az embriogenezis folyamatában és atipikus fejlődés a csontszövet postnatális időszakában, ami koponya deformációhoz vezet.

Egyes tudósok bizonyos szerepet tulajdonítanak a szindróma kialakulásában egy genetikai faktornak. Jelenleg pontosan megállapítható, hogy a betegség nem jár kromoszóma rendellenességekkel.

Más tudósok más nézetet mutatnak a szindróma eredetére vonatkozóan. Úgy ítélik meg, hogy megszerzett, és véleményüket magyarázzák a kóros tünetek felnőttkori megjelenésével. A megszerzett szindróma exogén tényezők hatására alakul ki. Beteg újszülött gyermekeknél a koponya normál szerkezetű lehet, csont rendellenességek és hypoplasia nélkül.

  1. Születési sérülés a koponya és az agy károsodásával,
  2. A cerebrospinális folyadék hatása a gerincvelő falára,
  3. Bármilyen fej sérülés,
  4. Agy gyors növekedése a lassan növekvő koponyacsontok körülményei között.

A betegségben a kóros tünetek hosszú ideje nem fordulnak elő, és hirtelen provokáló tényezők hatására jelentkeznek: vírusok, fejsérülések, stressz.

A fő agyszerkezetek kihagyása a nyaki csigolyákkal blokkolja a cerebrospinális folyadék áramlását a szubachnoidális térből a gerinccsatornába. Ez diszirculatív változásokhoz vezet. A folyadék, amelyet továbbra is szintetizálnak, és sehol nem áramlik, felhalmozódik az agyban.

Chiari tudós 1891-ben a rendellenességek négy típusát azonosította:

  • I - az agy szerkezeti elemeinek kimenete a hátsó koponyafarcán túl, ezen a területen a csontszövet fejletlensége miatt. Ez a típus klinikailag felnőtteknél jelentkezik.

a cerebelláris struktúrák kilépése a gastrointestinalis traktuson túl, 1. típusú rendellenességgel

  • II - az embriógenezis megsértése, ami a kisagy és a medulla oblongata struktúráinak elhelyezkedéséhez vezet a nagy okklitális foramen alatt.

Arnold-Chiari szindróma II

  • III - agy struktúrájának ectopiája caudalis irányban az encephalomeningocele kialakulásával.

III. Típusú rendellenesség

  • IV - az fejletlen kisagy nem mozog, és nem terjed túl a koponyán. Mivel nincs az agy hernialis kiemelkedése, a szindróma ilyen típusa hiányzik a modern osztályozásban.

Két új típusú szindróma létezik. 0. típus - a kisagy meglehetősen alacsonyan helyezkedik el, de a koponyában található. 1.5. Típus - egy közbenső forma, amely ötvözi az I. és a II.

A patológia három fokozatú:

  1. Az első a patológia viszonylag enyhe formája az agyszerkezetek rendellenességei és a jellemző klinikai tünetek nélkül.
  2. A második a központi idegrendszeri rendellenességek jelenléte az agy és az subcortex veleszületett alulfejlettségével.
  3. A harmadik - rendellenességek az agy szerkezetében, a lágy szövetek elmozdulásával a kemény szerkezetekhez viszonyítva, a cerebrospinális folyadékciszták képződése és a konvolúciók simasága.

tünettan

Az I. típusú chiari-rendellenesség a szindróma leggyakoribb formája, amelynek klinikai tüneteit feltételesen öt szindrómára kombinálják:

  • A magas vérnyomás-szindróma a cefalalgiában, a reggeli vérnyomás emelkedésében, a nyaki izmok feszültségében és hipertonitásában, a nyaki gerinc diszkomfortjában és fájdalmában, diszpeptikus tünetekben, a test általános asteniaban jelentkezik.A újszülötteknél általános szorongás, hányás a szökőkútban, az áll és a végtagok remegése, valamint zavar.. A baba folyamatosan sír, megtagadja a szopást.
  • A cerebelláris rendellenességek jelenlétében a betegekben a kiejtés megváltozik, a beszéd énekel, vertikális nistagmus fordul elő. Panaszkodnak a gyakori szédülésre, a mozgások összehangolásának hiányára, bizonytalan járásra, remegő kezekre, egyensúlyhiányra, zavarodásra az űrben. A nagy nehézségekkel küzdő betegek egyszerű, célzott műveleteket hajtanak végre, a mozgás nem egyértelmű és koordinált.
  • A koponya idegeinek károsodása a radikális szindróma jeleiben nyilvánul meg. A betegek korlátozott mértékben mozgatják a nyelvet és a lágy szájpadlatot, ami beszédhiányhoz és ételfogyasztáshoz vezet. Hangjuk orr- és rekedtség felé változik, a beszéd homályos, nehéz a légzés. Az éjszakai légzés megsértését a legtöbb betegnél észlelik. Hypopnea, központi vagy obstruktív apnoe van, melynek előrehaladásával akut légzési elégtelenség alakul ki. A szindrómás személyek hallása és látása nehéz, kettős látás és zaj fülükben van. A látószerveknél a betegek észlelik a fotofóbia és a fájdalom jelenlétét, amikor szemgolyóval mozognak. A szemorvosok gyakran anisokóriát, szállási görcsöt vagy scotomákat észlelnek. A szindróma egyik fő tünete a hypestezis - az arc és a végtag érzékenységének csökkenése. Az ilyen kóros változások a bőrreceptorok tompított válaszával járnak a külső ingerekre: hő vagy hideg, injekciók, stroke. Súlyos esetekben az idegvégződések általában nem vesznek észre különféle exogén hatásokat.
  • Syringomyelic szindróma - összetett tünetkomplex, mely a végtagok paresztézia vagy zsibbadásával nyilvánul meg; izomtónus megváltozása és alultápláltsága, ami myastheniás rendellenességekhez vezet; a perifériás idegek károsodása, melyet az végtagok fájdalma nyilvánít meg; a medencei szervek diszfunkciója ürítési nehézség vagy spontán vizelés formájában; lehetséges ízületi gyulladás - ízületi károsodás.
  • Piramis elégtelenségben szenvedő betegek esetén az alsó végtagok erőssége és a finom mozgások képessége csökken, a mozgások tartománya korlátozott, izomtónus növekszik - úgynevezett spasztitás, például görcsös járás. Az inak reflexeinek növekedése kombinálódik a bőrreflexek - hasi - egyidejű csökkenésével. Talán a kóros reflexek megjelenése. A betegek finom motoros képességeitől szenvednek.

Bármilyen gondatlan mozgás erősíti a patológia tüneteit, határozottabbá és fényesebbé teszi őket. A fej helyzetének megváltoztatása az eszméletvesztés általános oka.

A II típusú Chiari szindróma hasonló klinikai tünetekkel rendelkezik. Újszülöttekben gégbénulás, veleszületett stridor, éjszakai apnoe, dysphagia, regurgitáció, nystagmus, a kézizmok hipertonicitása és a bőr cianózisa fordul elő. A III. És IV. Típusú anomáliák nem kompatibilisek az élettel.

Diagnosztikai intézkedések

A neurológusok és a neuropatológusok megvizsgálják a beteget, és felfedik a járás jellegzetességeit, a reflexek és érzékenység változásait a test bizonyos területein, a kéz gyengeségét és egyéb jeleket. A cerebelláris, hydrocephalis, bulbar és egyéb szindrómák összes megnyilvánulása lehetővé teszi az orvos számára, hogy anomáliát gyanítson.

A beteg neurológiai státuszának meghatározása után átfogó neurológiai vizsgálat szükséges, beleértve a műszeres módszereket - elektroencephalográfia, agyi ultrahang, rheoencephalography, angiográfia, radiográfia. Ezek a technikák csak a közvetett kóros jeleket derítik fel - a beteg testében bekövetkező változások.

A nukleáris mágneses rezonancia képezi a speciális nem radiológiai kutatási módszer - a tomográfia - alapját. Ez a spektroszkópiai elemzés a legtöbb ember számára biztonságos. A képet vékony szakaszokból álló mágneses rezonancia jel adja, amely áthalad az ember testén. Manapság az MRI lehetővé teszi a gyors és pontos diagnosztizálást. A tomográfia megjeleníti a koponya csontok és lágy szövetek szerkezetét, azonosítja az agy és az erek hibáit.

Gyógyulási folyamat

A Chiari-rendellenességek kezelése összetett, ideértve a gyógyszeres kezelést, a fizioterápiás eljárásokat és a műtéti beavatkozást is. Ez a legtöbb esetben segít megbirkózni a betegséggel és helyreállítani az egész szervezet normális működését. Talán a hagyományos orvoslás használata, amely kiegészíti, de nem helyettesíti a fő kezelést. A gyógynövények, főzetek és gyógynövény-infúziók használatát a kezelõ orvosnak jóvá kell hagynia.

Gyógyszeres kezelés és fizioterápia

Ha a betegek súlyos fejfájást, nyaki, izom- és ízületi fájdalmakat tapasztalnak, akkor a következő gyógyszercsoportokat írják fel nekik:

  1. Érzéstelenítés - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID-ok a fájdalom csökkentésére - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Izomlazító szerek a nyaki izmok feszültségének enyhítésére - “Midokalm”, “Sirdalud”.

A szindróma patogenezikus kezelése magában foglalja:

  • Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Vizelethajtók a cerebrospinális folyadék képződésének csökkentésére és dehidráció céljából - "Furosemide", "Mannitol".
  • A B csoportba tartozó vitaminok, amelyek támogatják az idegrendszer optimális működését és antioxidáns hatást fejtenek ki - tiamin, piridoxin. A leggyakoribb vitamintermékek a Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ha a beteg állapotát rendkívül súlyosnak tekintik, akkor azonnal kórházba helyezik az intenzív osztályon. Itt a beteget egy légzőkészülékhez csatlakoztatják, kiküszöbölik a meglévő agyi ödémát, megakadályozzák a fertőző betegségeket és kijavítják a neurológiai rendellenességeket.

A fizioterápiás hatás kiegészíti a gyógyszeres kezelést, lehetővé teszi a pozitív eredmények gyors elérését, felgyorsítja a testfunkciók helyreállítását és a betegek gyógyulását. A neurológusok felírják:

  1. A fájdalomcsillapító hatású krioterápia serkenti az endokrin mirigyek működését és erősíti az immunrendszert.
  2. Lézeres kezelés, amely javítja a sérülés trófiáját és mikrocirkulációját.
  3. Magnetoterápia, amelynek általános gyógyító hatása van, és kiváltja a test belső tartalékait.

Jelenleg a kineziológiai terápia, amelynek célja a mentális képességek fejlesztése és a fizikai egészség fizikai gyakorlatok révén történő elérése, különösen népszerű. A szindróma kezelési rendjébe is beletartozik..

A kezelést egyáltalán nem hajtják végre, ha a patológiát véletlenszerűen fedezték fel tomográfiai vizsgálat során egy teljesen más okból, és a betegnek nincs jellegzetes tünete. A szakértők dinamikusan ellenőrzik az ilyen betegek állapotát..

Műtéti beavatkozás

A tartós idegrendszeri rendellenességek paresztézia, izomdiasonia, bénulás és parézis esetén műtéti korrekciót igényelnek. A műtét akkor is javasolt, ha a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív eredményt. A műtéteknek egy célja van - az agy kompressziójának és megsértésének megszüntetése, valamint a normális cerebrospinális folyadékkeringés helyreállítása..

Jelenleg az idegsebészek a dekompressziós és a söntműtétek révén megmentik a betegek életét. Az első esetben az elülső csont egy részét kivágják a nagy nyílás kibővítése érdekében, a második esetben megoldást hoznak létre a cerebrospinális folyadéknak az implantátumcsöveken keresztüli kiáramlásához annak térfogatának csökkentése és az intrakraniális nyomás normalizálása céljából..

A műtét után az összes beteget rehabilitációs intézkedésekkel látják el. Ha a kezelés sikeres volt, a betegekben az elveszett funkciók helyreállnak - légúti, motoros, kardiovaszkuláris, idegrendszeri. Három éven belül lehetséges a patológia relapszusa. Ilyen esetekben a betegeket fogyatékossággal ismerik el..

Videó: az Arnold-Chiari szindróma műtétéről

ethnoscience

Az e patológiához használt népi gyógyszerek kiküszöbölik a fájdalmat és ellazítják a feszült izmokat. Hatékonyan kiegészítik a szindróma hagyományos terápiáját..

Legnépszerűbb jogorvoslatok:

  • Althea infúzió kompressziókhoz,
  • Az érintett területet meleg csirketojással melegítjük,
  • Méz tömöríti,
  • páfrány vagy málna főzet orális beadásra.

Az Arnold-Chiari szindróma rendellenesség, amely tünetmentes formában fordul elő, vagy klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve. A patológia nagyon változatos tünetekkel rendelkezik, és az MRI megerősíti. A terápiás megközelítés minden betegnél egyéni. A kezelési taktika a tüneti gyógyszerektől a műtétig, kraniotómiáig és egyes agyszerkezetek eltávolításáig terjed.

Megelőzés

Mivel a szindróma etiológiáját nem sikerült teljesen tisztázni, és annak patogeneziséről nincs specifikus információ, a patológia kialakulását nem lehet megakadályozni. A leendő szülőknek mindent tudniuk kell az egészséges életmód fenntartásáról, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk betartani ezeket a szabályokat:

  1. Dobja el az alkoholfüggőségeket dohányzás és ivás formájában,
  2. Dúsítsa étrendjét fehérjetermékekkel, gyümölcsökkel, zöldségekkel, bogyókkal, kiküszöböli az édességeket és az ebből származó káros hatásokat.,
  3. Azonnal forduljon orvoshoz,
  4. Szedjen gyógyszereket az orvos előírásai szerint és szigorúan előírt adagokban,
  5. Profilaktikai célokra vegyen multivitaminokat,
  6. Vigyázzon egészségére és élvezze az életet.

A patológia prognózisa nem egyértelmű. A konzervatív kezelés gyakran nem ad pozitív eredményeket. Az időben és teljes egészében végzett műtét nem mindig állítja helyre a test elveszített funkcióit. A statisztikák szerint az ilyen kezelés hatékonysága ritkán haladja meg az 50–60% -ot. A harmadik fokú szindróma kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkezik, mivel számos agyszerkezetet érint. Ebben az esetben az élettel összeegyeztethetetlen funkcionális zavarok merülnek fel.

Arnold-szindróma - Kiar

Kolinko Anna gyermekorvos az agyfejlődés patológiájáról, amely a lakosság 30% -ánál fordulhat elő

A krónikus fáradtság, szédülés és nyaki fájdalom szindróma Arnold-Chiari rendellenesség (rendellenesség) következménye lehet. Az MR vizsgálat elterjedése után világossá vált, hogy a betegség a lakosság 14-30% -ánál fordul elő

Az Arnold-Chiari malformáció (MAK) a rombusz agy fejlődésének patológiája: a medulla oblongata és a hátsó agy, ez utóbbi magában foglalja a varoliai hídot és a kisagyat. A MAK esetében a hátsó koponyaüreg nem felel meg az ezen a térségben található agyszerkezeteknek: a kisagy és a medulla oblongata kis méretük miatt a nagy okocitális foramen alá esnek, ami ezek megsértéséhez és a cerebrospinális folyadék dinamikájának romlásához vezet. A MAK a gerincvelő (koponya-gerinc) rendellenességek csoportjába tartozik.

Az MRI előtti korszakban a MAC gyakoriságát 3,3–8,2 megfigyelésnek becsülték 100 000 lakosra, újszülöttekre pedig 1–4–6 ezren. Manapság egyértelmű, hogy az Arnold-Chiari szindróma gyakorisága sokkal nagyobb. A tünetmentes lefolyás miatt és a különféle MAC-k figyelembevételének eredményeként a számok nagyon különböznek - 14-30% -ig.

A fejlődési rendellenességek első leírásának posztumusz volt. 1883-ban a skót anatómus John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) először 9 elhunyt csecsemőnél ismertette a törzs meghosszabbítását és az agy mandula leengedését a nagy okklitális foramenbe. 1891-ben Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) osztrák patológus részletesen háromféle rendellenességet írt le gyermekeknél és felnőtteknél. És 1894-ben a német patológus, Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) részletesen leírta a 2. típusú Chiari-szindrómát, gerincvelővel (spina bifida) kombinálva. 1896-ban Chiari kiegészítette osztályozását egy negyedik típusral. 1907-ben Arnold diákjai az „Arnold - Chiari rendellenesség” kifejezést használták a 2. típusú anomáliára utalva. Most ez a név minden típusra elterjedt. Egyes orvosok helyesen állítják, hogy Arnold hozzájárulása kissé eltúlzott, és a „chiari malformáció” kifejezés helyes lesz..

Okok

Az Arnold-Chiari szindróma etiológiája és patogenezise nem határozott meg. Chiari szerint a kisagy és a medulla oblongata elmozdulása az intraembryonic hydrocephalus miatt következik be, amely a Silvian vízellátásának szűkületéből adódik - egy keskeny, 2 cm hosszú csatornán, amely összeköti az agy harmadik és negyedik kamráját..

Cleland úgy vélte, hogy a rendellenesség az agytörzs primer fejletlenségével jár. 1938-ban Wilder Penfield kanadai idegsebész (W. G. Penfield, 1891–1976) és kollégája egy „vontatási elméletet” javasolt: növekedés során a rögzített gerincvelő a felső szakaszokat a gerinccsatorna üregébe húzza. Az „egységes” elméletben David MacLone (D. G. McLone) és Paul A. Knepper (1989) azt sugallta, hogy egy idegi cső defektus elsősorban a cerebrospinalis folyadék kilégzésével és az elégtelen kamrai dilatációval jár, ami csökkenti a hátsó koponya fossa csökkenését. A későbbi tanulmányok azonban arra utalnak, hogy az Arnold - Chiari kóros patológiájának különféle lehetőségei vannak: a hátsó koponya fossa csökkenésével és anélkül, a cerebrospinális folyadék megsértésével és anélkül. Leírják a 2. típusú MAC családi eseteit, de a genetikai tényezők szerepét még nem vizsgálták kellőképpen..

A rendellenességek típusai

1. típus - a kisagyi mandulák kimaradása a gerinccsatornába a nagy okklitális foramen szintje alatt, gerincoszlop hiányában. A betegek 15–20% -ában ezt a fajtát kombinálják a hidrocephaluszmal, és a sziringomyelia betegek 50% -ában, olyan betegségben, amelyben üregek alakulnak ki a gerincvelőben és a medulla oblongata-ban. 1991-ben javasolták az Arnold - 1. típusú chiari rendellenességeket az A típusra bontani - syringomyelia és B típusú - syringomyelia nélkül.

Syringomyelia Arnold alatt - Chiari 1 fok.

Az encephalomeningocele az agy és membránjainak veleszületett sérv, amely cerebrospinális folyadékot tartalmaz.

A gerincoszféria olyan rendellenesség, amely a bőr, az izmok, a csigolyák, a gerincvelő páros könyvjelzőinek középső vonalán történő fúzió hiányában rejlik.

2. típus - az agyféreg alsó részeinek, a medulla oblongata és az IV kamra prolapsa. Az ilyen típusú megkülönböztető tulajdonság a gerincvelővel (spina bifida) történő kombináció az ágyéki térségben, progresszív hidrocefalus észlelhető, gyakran - az agy vízvezetékének sztenózisa. A meningomyelocelevel rendelkező gyermekek körében az esetek akár 90% -ánál Arnold - Chiari 2. fokozatú rendellenesség jár.

  • 3. típus - a hátsó agy teljes elmozdulása a gerinccsatornába az agy és a membránok magas nyaki vagy szuboccipitális sérvével és súlyos hipertóniás hidrocefalikus szindrómával.
  • 4. típus - a kisagy hypoplasia (alulfejlettsége) anélkül, hogy azt a medulla oblongata ectopiájával elmozdítanák.
  • 0 tip. 1998-ban az amerikai gyermekkori neurológus, Bermans Iskander (B. J. Iskandar) és munkatársai először bevezették a „Chiari 0” („Chiari 0”) fogalmát az Arnold neurológiai tünetekkel rendelkező öt beteg leírásában - Chiari anomália sziringomyelia és az agy mandula pozíciója szintjén. nagy pakama foramen. Ezt a típust más néven "határ a Chiari-val" hívják.
  • Az 0, 1 és 2 fokos Arnold-Chiari szindróma a leggyakoribb a lakosságban. A III. És a IV. Típus általában nem összeegyeztethető az élettel.

    tünettan

    Az Arnold-Chiari-rendellenesség 0. és 1. típusú neurológiai tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, elsősorban a nyaki-okklitális lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom miatt. Arnold-rendellenesség - az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parézis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., a vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység megsértése és a bulbar zavarok (nyelési és beszédzavarok).

    A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési rendellenességeket szenvednek. A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. Gyerekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

    Terápia

    Az Arnold-Chiari anomáliák kezelése a neurológiai tünetek súlyosságától függ. A konzervatív terápia nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket tartalmaz. Ha 2–3 hónapon belül a konzervatív kezelés sikertelen, vagy a betegnek kifejezett idegrendszeri hiánya van, műtét indokolt. A műtét során kiküszöbölik az idegszerkezetek tömörülését, és a cerebrospinális folyadék normalizálódik a hátsó koponyafossa térfogatának növelésével (dekompresszióval) és egy sönt telepítésével. A műtéti kezelés különböző források szerint az esetek 50–85% -ában hatékony, a fennmaradó esetekben a tünetek nem teljesen regresszálódnak. A műtét ajánlott a súlyos idegrendszeri hiány kialakulása előtt, mivel a helyreállítás jobb, ha a neurológiai státus minimálisan megváltozik. Az ilyen műtéti kezelést szinte minden oroszországi szövetségi idegsebészeti központban végzik, és a csúcstechnológiai orvosi ellátás részeként végzik a kötelező egészségbiztosítási rendszer révén..

    A 0. és 1. típusú Arnold-Chiari rendellenes rendellenességekkel járó betegek egész életükben nem is tudják a betegség jelenlétét. A MAK II, III és IV típusú prenatális diagnózis miatt az ilyen patológiában szenvedő gyermekek egyre kevesebbet születnek, és a modern ápolási technológiák jelentősen megnövelhetik az ilyen gyermekek várható élettartamát.