Legfontosabb

Agyvelőgyulladás

ALS-betegség: mi ez, tünetek, kezelés

Az amototróf laterális (laterális) szklerózis, más néven Lou Gehrig betegség (angol forrásokban) vagy ALS, az idegrendszert befolyásoló neurodegeneratív betegségek csoportjába tartozik. A kortikális struktúrák, a csomagtartó és a gerincvelő elülső szarvának osztályaiban a motoros idegsejtek károsodása jellemzi. A tünetek progresszióját jellemzően a tünetek progressziója jellemzi: izom atrófia, görcsöség, konvulzív szindróma, piramis rendellenességek.

Patológia jellemző

Az ALS olyan betegség, amely a munkaképes korú betegekben alakul ki, és ez meghatározza a korai diagnózis fontosságát. A patológia 2-5 eset gyakorisága fordul elő 100 ezer lakosságra. A férfiak gyakran betegek. A motoros neuron betegségeinek teljes tömegében az ALS aránya 80%. Az ALS betegség nem gyógyítható. Gyakran előfordul, hogy a beteg halálának oka légzőszervi elégtelenség, amely a légzőrendszer fertőző sérülései vagy a légző izmok bénulása miatt alakul ki..

Az amototróf lateraliszklerózis, amelyet ALS-nek is neveznek, egy olyan betegség, amely az esetek 10% -ában a bulbar típusú progresszív bénulásnak nyilvánul meg, ami azt jelzi, hogy az agyidegek alapját képező magok károsodnak. Az izmok atrófiáját a betegek 8% -ában észlelik, és szintén progresszív..

Az amyotrofos szklerózis típusai

Az ALS-betegség olyan kóros állapot, amelyet a motoros neuronok progresszív károsodása és halála kíséri, ami a motoros funkciók növekvő rendellenességét okozza. A beteg nem tud lélegezni, járni, nyelni, beszélni. Az elsődleges (debütáló) sérüléstől függően vannak nyaki, mellkasi, ágyéki, diffúz formák.

A tünetek növekedésének sebessége alapján megkülönböztetjük a gyorsan áramló, a közepes áramú és a lassan áramló formákat. O. Hondkarian osztályozása, figyelembe véve a debütáló patológiás fókusz lokalizációját, a lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebrális fajok izolálására utal..

lumbosacrális

Az esetek 20-25% -ával fordul elő. A patológia debütálását alacsonyabb paraparesis (mindkét lábát érintő enyhe bénulás) kíséri, majd a későbbi progresszióval.

Cervicothoracic

A betegek 50% -ában kimutatható. Manifesztálódik a felső végtagok kevert, és az alsó végtagok görcsös parázisával.

bulbaris

A betegek 25% -ában diagnosztizálják. A kórokozó kifejlődése azon amagok vereségén alapul, amelyek a koponya idegeinek alapját képezik (caudalis csoport). Az agyidegek károsodására jellemző jelekkel nyilvánul meg, amelyeket piramis rendellenességek követnek. Általában progresszív amyotrophiát figyelnek meg - az idegsejtek károsodott funkciója az izomgyengeség kialakulásához vezet, egészen a páciens teljes immobilizációjáig..

Agyi

Az esetek 1-2% -ával fordul elő. Ez a motoros neuronok károsodásának szelektív jellegével nyilvánul meg, jelek megjelenésével - pszeudobulbari szindróma, tetraparesis és spasztikus paraparesis együttesen. A perifériás motoros neuronok kissé megsérültek. A kóros folyamat elsősorban a központi elülső gyrus régiójában helyezkedik el, a corticospinalis és a corticobulbar út teljes szakaszán..

Az előfordulás okai

Az amiotróf laterális szklerózis okait nem teljesen tisztázzák. Patogenetikus mechanizmusokat folyamatosan tanulmányozzuk, ami számos elmélet és hipotézis megjelenésével jár:

  1. Glutamát excitotoxicitás. A patogenezis alapja a glutamát-aszpartát rendszer hibás működése, amely transzport funkciót biztosít. A jogsértések eredményeként izgalmas savak halmozódnak fel a központi idegrendszer motoros szakaszaiban.
  2. Autoimmun reakció. A patogenezis a kalciumcsatornákkal szembeni ellenanyagok előállításán alapul, amely egy sor reakciót vált ki, amely a motoros neuronok halálához vezet.
  3. Egy neurotróf faktor hiánya - olyan fehérjék, amelyek stimulálják és támogatják az idegsejtek fejlődését.
  4. Mitokondriális diszfunkció. A mitokondriális membránok fokozott permeabilitásának patogenezise.

Az elméletek egyikét sem támasztják alá meggyőző bizonyítékok. Az esetek 90% -ában a betegség spontán, szórványosan alakul ki. Az esetek 10% -ában az ALS betegség okai korrelálnak az örökletes hajlammal. Örökletes formában szenvedő betegekben az SOD-1 enzim (szuperoxid dismutáz enzim) mutációját az esetek 20% -ában fedezték fel.

Az SOD-1 enzim részt vesz a szabad gyökök mennyiségének szabályozásában. Az amiotróf laterális szklerózis olyan betegség, amelynek kialakulása a legtöbb esetben spontán módon történik, de kedvező feltételek hatására, amely lehetővé teszi a kockázati tényezők kiemelését:

  • 50 év felett.
  • Örökletes hajlam.
  • Férfi nem.
  • Rossz szokások (dohányzás, alkoholizmus).
  • Vidéki területeken való tartózkodás (összefüggés a mezőgazdaságban használt növényvédő szerek negatív egészségügyi hatásaival).

Az amototróf lateraliszklerózis szindrómát a klinikai heterogenitás (heterogenitás) jellemzi, ami számos lehetőséget kínál a klinikai kép leírására a gyakorlati neurológiában. A heterogenitás a debütáló patológiai fókusz lokalizációjában, a kóros folyamat terjedésének jellegében, a jelek kombinációjának variabilitásában, a neurológiai deficit előrehaladásának sebességében nyilvánul meg.

tünettan

Az ALS-szindróma az agyszövetek (agy, gerinc) pusztító folyamataival járó tünetek komplexe, amely meghatározza a megnyilvánulások természetét, ideértve azokat a tüneteket is, amelyek az idegi kapcsolatok megsemmisülése eredményeként merülnek fel. Amiotróf laterális szklerózis esetén a neuronok 80% -a visszafordíthatatlanul károsodik, amíg a betegség klinikai tünetei meg nem jelennek, ami megnehezíti a korai diagnosztizálást. ALS tünetek fiatal korban a kurzus korai szakaszában:

  • Görcsök, végtagok húzódása.
  • Végtag gyengeség.
  • Zsibbadás és egyéb izomfájdalom.
  • Beszédkárosodás.

Ezek a jelek a központi idegrendszer sok betegségére jellemzőek, amelyek jelentősen bonyolítja a differenciáldiagnózist. A prodroma (a súlyos tünetek kialakulását megelőzően) időszak önmagában akár 1 évig is eltarthat. A betegséget jellemzően a klinikai tünetek gyors növekedése jellemzi. ALS-szindróma tünetei:

  1. Fasciculation (izomrángás).
  2. Perifériás bénulás (atony - csökkent izomtónus, mozgékonyság, areflexia - az irritáló szerekre gyakorolt ​​természetes akaratlan reakció hiánya).
  3. Piramis rendellenességek (patológiás reflexek jelenléte - orális automatizmus, carpal és láb, klónusok - egy izomcsoport gyors, ritmikus összehúzódása, synkinesia - reflex akaratlan végtag mozgása az ellenkező végtag önkényes mozgására válaszul).
  4. Bulbar-szindróma (dysarthria - beszédkárosodás, dysphagia - nyelési nehézség, izom atrófiája a nyelven, légzési ritmuszavar).
  5. Pseudobulbar szindróma (a bulbar szindrómára jellemző tünetek, különbség - a bénult izmok nem mennek végbe atrófiától).

Az amototróf laterális szklerózis tünetei sporadikus és családi (örökletes) formákban nem különböznek egymástól. A debütáló megnyilvánulások a sérült idegszerkezetek helyének lokalizációjától függenek. Ha a kóros folyamat az alsó végtagok zónájában van (az esetek 75% -a), akkor az amyotrofos szklerózishoz járás közben kellemetlenség társul, a bokaízület rugalmassága csökken..

Ennek eredményeként a járás megváltozik, a beteg megbotlik, nehezen tudja fenntartani a test egyensúlyát. A felső végtagok elsődleges károsodása a kéz finom motoros képességeinek romlásához kapcsolódik, ami nehézségeket okoz a precíz mozgások elvégzésénél, amely megköveteli a rugalmasságot és a kézmagasságot. Fokozatosan a kez izmaiban megfigyelt gyengeség a test minden részére kiterjed.

A bulbar- és pseudobulbar-szindrómákat az esetek 67% -ában észlelik, amelyek rosszul korrigálhatók, gyakran aspirációs tüdőgyulladáshoz (idegen folyadékok és más anyagok belégzéséhez vezetnek a légzőrendszerhez) és opportunista fertőzésekhez, amelyeket opportunista vírusok és baktériumok váltottak ki. Az ALS betegség tünetei a korai stádiumban magukban foglalják a dizartriat, amely enyhe formában (rekedtség) fordulhat elő..

A spasztikus forma a rinofónia kialakulásával jár - a hang túlzott orrhangja. A táplálkozási disztrofia (protein-energia alultápláltság) kialakulásának oka gyakran az amyotróf laterális szklerózis progresszív dysfagia, melynek tünetei: az izmok és a bőr alatti zsír atrófiája, túlzottan száraz bőr, súlycsökkenés, szabad bőrráncok kialakulása.

Egy másik patológia, gyakran dysphagia következtében, a másodlagos típusú immunhiány. Ez a felső légúti fertőzések krónikus, ismétlődő folyamatában, hematológiai hiányban, valamint autoimmun és allergiás reakciók kialakulásában nyilvánul meg. Néhány betegnél frontotemporal demenciát diagnosztizáltak. A demencia ezen formájával a corticalis (corticalis) neuronok lebomlása, viselkedési és személyiségzavarok alakulnak ki.

Diagnostics

Az amyotrophicus laterális sclerosis differenciáldiagnosztikája vizsgálatokat foglal magában:

  1. Az agy és a gerincvelő MR. Azért végezzük, hogy kizárjuk az agy más patológiáit..
  2. Elektromiográfia. A vizsgálatot a denervációs folyamat (az izmok és az idegrendszer közötti idegkapcsolatok elválasztása) megerősítésére, valamint az agy anyagának károsodásának mértékének meghatározására végezzük..
  3. Izomszövet biopszia. A denerváció miatti izom atrófia jeleit észlelik, gyakran korábban, mint patológiás változásokat észlelnek az elektromiográfia során.

A diagnózishoz a következő feltételek szükségesek: a motoros neuronok degeneratív változásainak jelei, a kóros folyamat terjedése, más, azonos tünetekkel járó patológiák hiánya. A légzőrendszer károsodott működésének mértékének meghatározására spirográfiát (a légzés sebesség- és térfogatmérőinek mérése) és poliszomnográfiát (alváskutatás) végeznek..

Kezelési módszerek

Nem dolgoztak ki hatékony ALS-kezelési protokollt. A megerősített diagnózis előrejelzi a beteg halálát. Gyógyszerek, amelyek meghosszabbíthatják a beteg életét: Riluzole és analóg Rilutek. Az alapok működése az izgalmas aminosav felszabadulásának gátlásán alapul, amelynek feleslege az idegsejtek degeneratív károsodásához vezet. A terápia eredményeként a betegek várható élettartama átlagosan 3 hónappal növekszik.

A laterális szklerózis nem gyógyítható. Rendkívül fontos a palliatív (támogató) orvosi ellátás biztosítása, amelynek célja a beteg életminőségének javítása. A palliatív kezelés magában foglalja a problémák időben történő azonosítását és a megfelelő terápiás intézkedések végrehajtását, erkölcsi támogatást és segítséget a pszichoszociális alkalmazkodásban. Az amyotrophiás laterális szklerózis palliatív kezelését a következő területeken végzik:

  • A görcsös szindróma (időszakos jellegű borjú izomgörcsök) és az elragadtatás csökkentése érdekében a karbamazepin (első választás), a magnéziumon alapuló gyógyszerek, a Verapamil készítményei szerepelnek.
  • Az izomrelaxánsokat (Midokalm, Baclofen, Tizanidin) az izomtónus normalizálására használják. Az izom spasticitásának csökkentése érdekében a gyógyszeres terápiával párhuzamosan fizioterápiás gyakorlatokat és vízmedencéket írnak elő a medencében (vízhőmérséklet 34 ° C)..
  • A görcsös eredetű dysarthria kijavításához olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek csökkentik az izomtónusot. A nem gyógyszeres módszerek között jégkocka kerül a nyelvre. A beteggel folytatott kommunikáció során javasolt olyan egyszerű beszédkonstrukciók használata, amelyek primitív, tömör válaszokat igényelnek..

Az ALS-kezelés a betegség domináns tünetein alapul. Dizfágia esetén a betegnek nehéz a nyál nyelése, melynek következtében akaratlan nyálkahártya fordul elő. A betegeket rendszeresen fertőtlenítik. Ajánlott korlátozni az erjesztett tejtermékek használatát, amelyek hozzájárulnak a nyál sűrűdéséhez.

Ha vannak bizonyítékok (a testtömeg szignifikáns csökkenése), műtétet (endoszkópos gasztrosztómiát) végeznek, hogy mesterséges belépést hozzanak létre a gyomorüregbe a hasüreg szintjén az etetés megszervezése céljából. A gyaloglás megsértése esetén orvosi eszközöket használnak - babakocsikat, sétálókat. Antidepresszáns terápiát (Amitriptilin, Fluoxetine) írnak elő depressziós állapotok és érzelmi labilitás (hirtelen hangulatváltozások) kialakulására..

Mukolitikus (acetilcisztein) és hörgőtágító szereket használnak a légcső és a hörgők ágainak tisztítására. Ha a légzésfunkció jelentősen romlik, a beteget egy légzőkészülékhez kell csatlakoztatni a légzőrendszer mesterséges szellőztetésére. Ha vannak bizonyítékok, műtétet (tracheostomia) végeznek, hogy mesterséges anastomosist hozzanak létre a légcső üregének és a környezet között.

Az ígéretes kezelési módszerek közé tartozik az őssejtek felhasználásával járó sejttechnológia, amely a károsodott sejtek és szövetek testében helyettesítő funkciót lát el. Ezt a technikát a gyakorlatban egy másik, neuronok degenerációja által okozott betegség - a sclerosis multiplex - kezelésére használják.

Előrejelzés

Az ALS diagnosztizálása halálos ítélet a beteg számára, mivel egy ilyen betegséget gyógyíthatatlannak tekintnek. Káros prognosztikai tényezők:

  • Korai debütálás.
  • Férfi nem.
  • Rövid idő az első jelek megjelenésétől a diagnózis megerősítéséig.

Általában ezekben az esetekben a betegség gyorsan előrehalad. A prognózis a kóros folyamat előfordulásától, a tünetek súlyosságától, a rendellenességek előrehaladásának mértékétől függ..

Az ALS gyógyíthatatlan betegség, amely a motoros neuronok károsodásával jár. A klinikai lehetőségek sokfélesége jellemzi, amelyek különböznek a debütálás korától, az elsődleges lézió lokalizációjának változékonyságától, a klinikai manifesztációk heterogenitásától. A kezelés palliatív..

Amiotróf laterális szklerózis

Az amototróf lateraliszklerózis (ALS) egy irreverzibilis neurodegeneratív betegség, amelyet a felső és az alsó motoros neuronok primer károsodása jellemez (idegsejtek, amelyek motoros koordinációt végeznek és fenntartják az izomtónust).

Az alsó motoros neuron legyőzése fokozatosan csökkenti a hangot és ennek eredményeként izom atrófiát, míg a felső motoros ideg legyőzése görcsös bénulás kialakulásához és patológiás reflexek megjelenéséhez vezet..

Az amotróf laterális szklerózist először 1869-ben írta le Jean-Martin Charcot. Az ALS-t gyakran Lou Gehrig-kórnak nevezik annak a híres baseball-játékosnak a tiszteletére, akit 1939-ben diagnosztizáltak.

A betegség ritka, azonban az ALS megbízható gyakorisága ismeretlen: Európában a különféle források szerint ez az előfordulás évente 2–16 eset / 100 000 népesség, míg a nemzetközi tanulmányok szerint 1–2,5 eset fordul elő. A férfiak gyakrabban betegnek, a megnyilvánulás általában 58–63 éves korban fordul elő, szórványos formában, az örökletes ALS verzió gyakran 47–52 éves korban debütál..

Évente az amiotróf laterális szklerózis világszerte mintegy 350 000 embert érint, akiknek körülbelül a fele a diagnosztizálás után 3-5 éven belül hal meg..

Szinonimák: amyotrophicus laterális sclerosis, motoros neuronbetegség, motoros neuronbetegség, Charcot-kór, Lou Gehrig-kór.

Amiotróf laterális szklerózis - gyógyíthatatlan, folyamatosan progresszív betegség.

Okok és kockázati tényezők

Az ALS eseteinek túlnyomó többsége homályos etiológiával rendelkezik, a genetikai hajlam az esetek legfeljebb 5-10% -ánál nyomon követhető..

Jelenleg 16 gént lehet megbízhatóan azonosítani, amelyek mutációja a betegség megjelenésével jár:

  • SOD1 a 21q22 kromoszómán (Cu-Zn-ion-kötő szuperoxid diszmutázt kódol), jelenleg ennek a génnek körülbelül 140 mutációja ismert, amelyek az ALS kialakulásához vezethetnek;
  • TARDBP vagy TDP-43 (TAR-DNS-t kötő fehérje);
  • SETX a DNS-helikázt kódoló 9q34 kromoszomális lókuszban;
  • VAPB (felelős a vezikulumokhoz kapcsolódó B proteinért);
  • 4. ábra (foszfoinozitid-5-foszfatázt kódol); satöbbi.

A betegség legtöbb öröklött esetét autoszomális domináns típusú öröklés jellemzi. Ebben az esetben a mutáció az egyik szülőtől örököl; az ALS kialakulásának valószínűsége körülbelül 50%.

Az autoszomális recesszív vagy domináns X-hez kapcsolódó öröklés ritkábban fordul elő..

Az amyotrofos laterális szklerózis fennmaradó 90-95% -a szórványos: a betegek családjában nincs ilyen betegség esete. A külső tényezők szerepe itt valószínűtlen, bár a témával kapcsolatos kutatások folyamatban vannak..

A betegség formái

A betegségnek számos klinikai formája van:

  • klasszikus gerincforma, a felső vagy alsó végtagok központi és perifériás motoros idegsejtjeinek károsodásának jeleivel (cervicothoracicus vagy lumbosacralis lokalizáció);
  • gömb alakú, nyelési és beszédzavarokkal kezdve, a motoros rendellenességek később csatlakoznak;
  • primer oldalsó forma, a központi motoros neuronok primer léziójával nyilvánul meg;
  • progresszív izom atrófia, amikor a vezető tünetek a perifériás motoros neuronok léziói.

Ritkán egy betegség a testtömeg veszteséggel, légzési rendellenességekkel, egyrészt a felső és az alsó végtagok gyengeségével kezdődik - ez az ALS úgynevezett diffúz debütálása.

Lou Göringnek, a legendás amerikai baseball játékosnak, a New York Yankees játékosának 1939-ben diagnosztizálták az amyotrophiás lateraliszklerózist. Ezután csak 2 évet élt.

A betegség előrehaladásának üteme eltérő lehet: gyors (év során végzetes, ritka), közepes (a betegség időtartama 3 és 5 év között), lassú (5 évnél hosszabb, ritka, a betegek kb. 7% -ánál).

Tünetek

Széles körben van vélemény a betegség meglehetősen hosszú preklinikai stádiumáról, amelyet az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén nem lehet diagnosztizálni..

Feltételezzük, hogy ebben az időszakban az összes motoros neuron 50-80% -a elpusztul, és adott körülmények között a fennmaradó motoros neuronok elvégzik funkciójukat. A funkcionális túlterhelés eredményeként (az idegsejtek adaptív képességeinek kimerülésével) a megfelelő tünetek alakulnak ki:

  • izom atrófia és csökkent motoros aktivitás;
  • fascinációk (izomrángás);
  • a finom motoros készségek megsértése;
  • járási változások, egyensúlyhiány;
  • rágási, nyelési nehézségek;
  • légszomj enyhe megterheléssel, nehéz légzés fekve;
  • képtelenség hosszú ideig fenntartani a statikus testtartást;
  • görcsök
  • kóros reflexek;
  • megereszkedett lábak;
  • pszicho-érzelmi rendellenességek (apátia, depresszió).

Az intellektuális szféra változásai az amyotrophiás lateralis sclerosisos betegekben nem fordulnak elő, a betegek továbbra is kritikusak a betegségre. A társadalmi aktivitást korlátozza a testmozgástolerancia, az öngondozási nehézségek és a beszédfolyam csökkentése.

Diagnostics

Nincs speciális módszer a diagnózis megbízhatóságának megerősítésére. A diagnosztika két tényen alapul:

  • a központi és perifériás motoros neuronok együttes károsodása;
  • a betegség folyamatos progressziója.

A tanulmányok szerint átlagosan 14 hónap telik el attól a pillanattól kezdve, hogy az első klinikailag jelentős tünetek megjelennek a diagnózisban..

A következő diagnosztikai módszerek szerepelnek a feltételezett amyotrophiás laterális szklerózisú betegek vizsgálati tervében:

  • tű és stimulációs elektromiográfia;
  • az agy és a gerincvelő mágneses rezonanciája;
  • transzkraniális mágneses stimuláció.

Évente az amiotróf laterális szklerózis világszerte mintegy 350 000 embert érint, akiknek körülbelül a fele a diagnosztizálás után 3-5 éven belül hal meg..

Kezelés

Az amyotrophiás laterális sclerosisos betegek kezelésének fő iránya a fájdalmas megnyilvánulások súlyosságának csökkentésére irányuló tüneti kezelés..

Etiotrop kezelést nem végeznek, mivel a betegség okai nem tisztázottak.

Jelenleg tanulmányok folynak egy glutamát felszabadulást gátló anyag, a Riluzole (Rilutec) alkalmazásáról; bebizonyította, hogy képes 1-6 hónappal megnöveli a várható élettartamot. A teszteket külföldön végzik, a gyógyszert nem regisztrálták az Orosz Föderációban.

Nemrégiben az Arimoklomol gyógyszert, amely szintén jelenleg betegvizsgálaton vesz részt, jóváhagyták az Egyesült Államokban történő felhasználásra. Az ALS-től szenvedő transzgenikus egerekkel végzett kísérlet során az Arimoklomol növelte a végtagok izomerősségét és lelassította az előrehaladást..

Lehetséges komplikációk és következmények

Amiotróf laterális szklerózis szövődményei:

  • légzési elégtelenség a membrán károsodása miatt;
  • alultápláltság a károsodott rágás és nyelés miatt.

Előrejelzés

Amiotróf laterális szklerózis - gyógyíthatatlan, folyamatosan progresszív betegség.

Stephen Hawking közismert tudós és a világ egyetlen személye, aki több mint 50 éve él az amyotrophiás laterális sclerosis diagnózisával. Betegségét 21 éves korban diagnosztizálták..

A diagnosztizálás időpontjától számított első 30 hónapban a betegek kb. 50% -a hal meg. A betegek csak 20% -ának várható élettartama 5-10 év a betegség kezdetétől.

Az időskor, a légzőszervi rendellenességek korai kialakulása és a bulbár-rendellenességekkel való debütálás a prognosztikai szempontból legkedvezőtlenebb lehetőség. Az ALS klasszikus formája fiatal betegekben, egy hosszú diagnosztikai kutatással kombinálva, általában magasabb túlélési arányt jelez..

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Oktatás: felsőfok, 2004 (GOU VPO „Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem”), „Általános orvostudomány” szak, „Orvos” képesítés. 2008-2012 - PhD hallgató, az SBEI HPE „KSMU” Klinikai Farmakológiai Tanszék, orvostudományi jelölt (2013, „Farmakológia, klinikai farmakológia” szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" specialitás, FSBEI HPE "KSU".

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

Baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a bélünkben. Csak nagyítás mellett láthatók, de ha összejönnének, akkor beleférnének egy normál kávéscsészébe.

A statisztikák szerint hétfőn a hátsérülések kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal növekszik. légy óvatos.

Évente több mint 500 millió dollárt költenek csupán az allergia gyógyszereire az Egyesült Államokban. Még mindig hisz abban, hogy megoldást talál az allergia legyőzésére?

A máj a test legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.

Azok az emberek, akik szoktak rendszeresen reggelizni, sokkal ritkábban esnek elhízottnak..

Ha csak napi kétszer mosolyog, csökkentheti a vérnyomást és csökkentheti a szívroham és a stroke kockázatát.

Az a munka, amely egy embernek nem tetszik, sokkal károsabb a pszichéjére, mint általában a munka hiánya.

Az emberi gyomor jó munkát végez idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül. A gyomornedvről ismert, hogy még érméket is felold..

A tüsszentés alatt a testünk teljesen leáll. Még a szív megáll.

Az emberi csontok négyszer erősebbek, mint a beton.

A fogszuvasodás a leggyakoribb fertőző betegség a világon, és még az influenza sem tud versenyezni..

Az amerikai tudósok kísérleteket végeztek egerekkel és arra a következtetésre jutottak, hogy a görögdinnye juice megakadályozza az erek atherosclerosisának kialakulását. Az egerek egy csoportja sima vizet ivott, a másik egy görögdinnye levet. Ennek eredményeként a második csoport erek mentesek voltak koleszterin plakkoktól.

Ha májja nem működik, egy napon belül halál következhet be.

A betegek 5% -ában az antidepresszáns klomipramin orgazmust okoz..

Az emberek mellett a Földön csak egy élőlény - kutyák - szenved prosztatitiszben. Valóban, a leghűségesebb barátaink.

A prosztata vagy prosztata az emlősök, beleértve az embert is, a férfi nemi szervek komplexének külső szekréciója, amelyen keresztül a vizelet átjut.

Amiotróf laterális szklerózis (ALS)

Mi az amiotróf laterális szklerózis??

Az amototróf laterális szklerózis (ALS) a központi és perifériás idegrendszer nagyon súlyos betegsége. Több mint 100 éve ismert, és az egész világon megtalálható..

Ennek előfordulásának oka ismeretlen, a ritka örökletes formák kivételével. Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) rövidítésének semmi köze sincs a sclerosis multiplexhez, ezek két teljesen különböző betegség.

Az ALS-t évente 100 000 ember második felében észlelik. A betegség általában 50 és 70 év között kezdődik, de ritkán érinti a fiatalokat. A férfiak gyakrabban szenvednek be, mint a nők (1,6: 1). Az ALS gyakorisága a világon minden évben növekszik. Az előfordulási arány a különböző betegek között nagyon eltérő, a várható élettartam csökken.

Az amiotróf laterális szklerózis szinte kizárólag a motoros idegrendszert érinti. A tapintás, fájdalom és hőmérséklet, látás, hallás, illat és ízérzés, a húgyhólyag és a bél működése a legtöbb esetben normális marad. Néhány betegnek gyenge mentális képességei lehetnek, amelyek általában csak bizonyos vizsgálatok során fordulnak elő, de a súlyos megnyilvánulások ritkák.

Az izmokat és mozgásokat irányító motoros rendszer megsérül mind a központi (az agy és a piramis traktus „felső motoros neuronja”), mind a perifériás részein (az „alsó motoros ideg” az agytörzsben és a gerincvelőben, motoros idegrostokkal egészen izom).

A gerincvelő motoros idegsejtjeinek betegsége és az izmok folyamata az akaratlan izomrángódáshoz (fasciálódáshoz), izom atrófiához (atrófia) és izomgyengeséghez (parézis) a karokon és a lábakon, valamint a légző izmokon.

Az agytörzs motoros idegsejtjeinek befolyásolásakor a beszéd, a rágó- és nyelési izmok gyengülnek. Az ALS ezt a formáját progresszív gömbbénulásnak is hívják..

Az agykéregben a motoros idegsejtek betegsége és a gerincvelőhöz való kötődése mind az izombénuláshoz, mind az izomtónus növekedéséhez (görcsös bénulás), a reflexek növekedésével jár.

Az amototróf laterális szklerózis (ALS) gyorsan és kifoghatatlanul progresszifikálódik több év alatt. Jelenleg nincs gyógymód, az ok nagyrészt ismeretlen. A betegség felnőttkorban kezdődik, általában a 40. és 70. életév között. A regresszió a progresszió mértékétől, valamint a tünetek és a funkcióvesztés sorrendjétől függ. Ezért lehetetlen megbízható prognózist adni minden egyes betegre vonatkozóan..

Az amototróf laterális szklerózis továbbra is az egyik leghalálosabb emberi betegség. Különösen, ez óriási igényeket támaszt a betegek, valamint rokonuk és gondoskodó orvosok iránt: egy beteg izomereje fokozatosan csökken, teljes intellektuális integritással. A családtagok sok türelmet és empátiát igényelnek.

Okok és kockázati tényezők

Ideges betegségként az amototróf laterális szklerózis már régóta ismert, azonban a betegség okait még mindig nem tisztázták teljesen. A betegség mind örökletes hajlam, mind spontán módon jelentkezik. A legtöbb eset továbbra is spontán módon fordul elő..

Minden 100 ALS-betegnek van örökletes vagy újbóli mutációja egy adott génben, ami fontos a sejtek anyagcseréje szempontjából..

Ez megakadályozza egy enzim képződését, amely eltávolítja a sejtben a szabad oxigéngyököket. A nem eltávolított gyökök jelentős károsodást okozhatnak az idegsejtekben, akadályozva az utasítások továbbítását az izmokba - izomgyengeséget okozva, és végül teljes bénulást.

ALS űrlapok

Az ALS három különböző formája létezik:

  • Családi forma: a betegség géneken keresztül terjed (C9ORF72 gén).
  • Sporádikus forma: a betegség oka nem ismert.
  • Endemikus forma: Az ALS sokkal gyakoribb, egyértelmű okokból is.

Az amiotróf laterális szklerózis tünetei

Az első tünetek az egyes betegek különböző helyein jelentkezhetnek. Például az izmok atrófiája és gyengesége csak az alkar és a kéz izmaiban fordulhat elő a test egyik oldalán, mielőtt elterjednének az ellenkező oldalra és a lábakra..

A ritka jelek először az alsó lábszár és a láb izmain, vagy a váll és a comb izmain jelennek meg.

Néhány betegnél az első tünetek a beszéd, a rágás és az nyelés területén jelentkeznek (bulbárbénulás). Nagyon ritkán az első tünetek görcsös bénulásként fejeződnek ki. Még az ALS korai szakaszában a betegek gyakran panaszkodnak akaratlan izomrángásról (fasciálódásról) és fájdalmas izomgörcsökről.

Általános szabály, hogy a betegség hosszú évek alatt egyenletesen lassan halad előre, elterjed a test más területein és lerövidíti a várható élettartamot. A betegség legalább tíz éven át történő kifejlődésének nagyon lassú esetei ismertek..

szövődmények

Az ALS, mint egy krónikusan progresszív betegség, légzési problémákat okoz a legtöbb betegben. Ezeket három különböző izomcsoport károsodása okozza: a légző- és exporatív izmok, valamint a torok / gége izmai (bulbárizmok)..

A légző izmok, a membrán fő izma károsodásának következményei: a tüdő nem megfelelő szellőztetése (alveoláris hipoventiláció). Ennek eredményeként növekszik a szén-dioxid szintje a vérben, és csökken a vér oxigéntartalma.

A kilégző izmok - elsősorban a hasi izmok - gyengesége a köhögési impulzus gyengüléséhez vezet. Fennáll a szekréció felhalmozódásának a légutakban részleges teljes bezáródása (atelektázis) vagy másodlagos fertőzés, mivel a tüdő rosszul szellőző komponensei baktériumok által kolonizálódnak.

Amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek rendszeresen enyhe köhögési rohamot szenvednek, ha a fent leírt izomcsoportok közül egyet vagy többet érint. Következmények - szekréciók felhalmozódása a légutakban, fertőzés, légszomj és fulladás.

Az ALS diagnosztizálása

A diagnosztizálásért a neurológus (idegbetegségek szakember) felel. A beteget kezdetben klinikailag megvizsgálják, különösképpen az izmokat ki kell értékelni izomtónus, erő és izgalom szempontjából.

A beszéd, nyelés és légzésfunkciók kiértékelése szintén fontos. A beteg reflexeit ellenőrizni kell. Ezenkívül meg kell vizsgálni az idegrendszer azon egyéb funkcióit is, amelyeket általában nem érint az amyotrophis lateralis sclerosis, hogy hasonló, de okozati szempontból eltérő betegségeket lehessen felismerni és a téves diagnózist elkerüljék..

A betegség fontos kiegészítő vizsgálata az elektromiográfia (EMG), amely bizonyíthatja a perifériás idegrendszer károsodását. Az idegvezetési sebesség kiterjedt vizsgálata további információt nyújt..

Emellett vérvizsgálatokra, vizeletvizsgálatokra is szükség van főként cerebrospinális folyadék (cerebrospinális folyadék) kezdeti diagnosztizálásakor. Különböző diagnosztikai tesztek (mágneses rezonancia képalkotás vagy röntgen) szintén részét képezik a diagnózisnak. Valójában egy kiegészítő diagnózissal ki kell zárni más típusú betegségeket, például a gyulladásos vagy immunológiai folyamatokat, amelyek nagyon hasonlóak lehetnek az ALS-hez, de kezelhetők is lehetnek..

Az amyotróf laterális szklerózis kezelési lehetőségei

Mivel az ALS oka még nem ismert, nincs olyan okozati kezelés, amely megállíthatná vagy gyógyíthatná a betegséget..

Újra és újra megvizsgálják és tesztelik az új gyógyszerek hatékonyságát, amelyek késleltetik a betegség lefolyását. Az első gyógyszer, a Riluzole, mérsékelten növeli a várható élettartamot.

Ez a gyógyszer csökkenti az ideg glutamát sejtek káros hatását. Ezen gyógyszerek első receptjét, ha lehetséges, az ALS kezelésében jártas neurológusnak kell felírnia. Más gyógyszerek a klinikai vizsgálatok különböző szakaszaiban vannak, és a következő években jóváhagyhatók..

Ezen túlmenően számos tünet-alapú kezelés létezik, amelyek enyhíthetik az amyotrophiás laterális sclerosis tüneteit és javíthatják az áldozatok életminőségét. Az előtérben a fizioterápiás kezelés. A hangsúly a működő izmok fenntartására és aktiválására, az izom-összehúzódási terápiára és az ehhez kapcsolódó ízületi mobilitási korlátozásokra koncentrál.

Kezelési célok

Az ALS terápia fő célja a betegség szövődményeinek és következményeinek mérséklése a rendelkezésre álló lehetőségek részeként, megfelelő kezelési koncepciók alkalmazásával, és az érintett emberek mindennapi életében a lehető leghosszabb ideig a függetlenség megőrzése..

A terápiás kezelés módszerei és céljai a beteg eredményein és egyéni helyzetén alapulnak. Vegye figyelembe a betegség jelenlegi stádiumát is. A terápia alapja az érintett személy egyéni képességei.

Fizioterápiás ALS

A betegség lefolyása az ALS-ben súlyosság, időtartam és tünetek szempontjából nagyon különbözik, és ez különös problémát jelent a betegek és a terapeuták számára..

A kurzus változhat a légzésápolás gyors előrehaladásával, néhány hónapon át a lassú progresszióig, néhány év alatt. Attól függően, hogy mely motoros idegsejtek sérültek, a görcsös mozgás komponensei lehetnek jelen, de ez is pelyhes bénulás megnyilvánulásai lehetnek..

Ezek a tünetek a test különböző részein változhatnak. Néha előfordul, hogy a beteg továbbra is járhat, de a váll és az alkar izmai szinte teljes bénulást mutatnak (idegen szindróma)..

Más formákat az emelkedő izombénulás jellemez, kezdve az alsó végtagoktól a törzsig, a felső végtagokig, a nyakig és a fejig. Másrészt az ALS bulbar formája zavart nyeléssel és beszédgel kezdődik. Az érzékszervi és autonóm funkciók általában egyenesek és érintetlenek.

A betegség egyéni lefolyásának összetettsége és többszintű jellege számos speciális tudást igényel, valamint az ALS mechanizmusának alapos tanulmányozását igényli.

Mivel a következő korlátozásokat valószínűleg nem adják meg kifejezetten, mindig szükséges a kiválasztott terápia tartalmának állandó kritikus értékelése. Különböző terápiás módszerek alkalmazása izommunka, fájdalomcsillapítás, relaxáció, légzés stimuláció és megfelelő támogató termékek alkalmazásával lehetőséget ad a betegnek arra, hogy a lehető leghosszabb ideig élvezze mindennapi életét..

Beszédterápia

A fizioterápián kívül a beszédterápiát is magában foglalja.A betegség lefolyása gondos orvosi és terápiás ellenőrzést igényel a felmerülő problémák megfelelő ellensúlyozása érdekében. Így indokolt a terapeuták intenzív interdiszciplináris együttműködése.

Beszédterápia szükséges

Amyotrophicus laterális sclerosis (ALS) tracheotomia

Az ALS-ben szenvedő betegek mindennapi és betegség-specifikus vészhelyzeteket tapasztalhatnak.

Szinte minden vészhelyzet a betegek légzőrendszerét érinti. A belégzés és kilégzés izmai, valamint a torok és a gég izmai (gömbölyö izmai) már létező gyengeségei jelentősen megnőnek, és jelentősen fokozódnak a légzési tényező további romlása miatt..

Erre példa az alsó légúti fertőzés, amely asztma rohamokhoz, hörgők obstrukciójához és műszellőzés szükségességéhez szekréciós beszivárgás útján jelenlegi köhögési gyengeség jelenlétében.

Még olyan műveletek is, mint például a has, akut légzési elégtelenséghez és a mesterséges légzés folytatódásához az érzéstelenítés befejezése után vezethetnek..

A légzőrendszerrel kapcsolatos sürgősségi terápia különféle kezelési lehetőségeket kínál: az oxigén bevezetése csökkentheti a légzési nehézségeket, a pneumonia antibiotikumok és az általános fizioterápiás intézkedések a szekréció csökkentésére és a szekréció eltávolítására.

Különösen a gyengült köhögés esetén szükség lehet a patológiás szekréció ürítésére a légutakból - katéter vagy bronchoscopia segítségével. Gyakran szükség van légzőszervi distressz és szorongásos tünetek kezelésére. Erre alkalmasak az opiátok (például morfin) és a nyugtatók (például a Tavor). Mindezek ellenére a mesterséges légzés néha elkerülhetetlen.

Mesterséges lélegeztetés - olyan intézkedéskészlet, amelynek célja a légzés leállítása esetén a tüdőn keresztüli légáramlás fenntartása.

Az invazív szellőzés arcmaszk segítségével jó alternatívája az invazív szellőzésnek, mivel a beteg természetes légútja érintetlen marad. Lehetséges, hogy ez nem lehetséges, különösen garat izombénulás esetén. Az intubációt, amelyet mesterséges lélegeztetés követi, gyakran a beteg engedélye nélkül és ritkán a beteg kifejezett kérésére hajtják végre..

Az alapbetegség eredményeként a szellőzőcső állandó eltávolítására tett kísérletek általában kudarcot vallnak, ami a műszellőzés folytatódását és az azt követő tracheotómiát eredményezi.

Ha a légző izmok érintettek, ilyen vészhelyzet kiszámíthatatlanul hirtelen bekövetkezhet. Gyakran nincsenek figyelmeztető tünetek, amelyek a légzési helyzet lassú romlására utalnának..

Fontos, hogy az orvosok a diagnózis során a vizsgálat során megbeszéljék az ilyen vészhelyzetek esetleges előfordulását a beteggel és hozzátartozóival, és közösen határozzák meg az eljárást, például a beteg vágya alapján: az orvosok meghatározzák, hogy a gyógykezelésen kívül szellőztető terápiát kell-e végezni..

A tracheostomia azonban az ALS tüneti kezelésének egyik lehetősége. A kanül blokkolása a légcsőben jelentősen csökkentheti az anyag gastrointestinalis traktusból történő átvitelének gyakoriságát és súlyosságát (az ún. Aspiráció).

Ha a szellőztetés a légzőszivattyú gyengesége miatt szükséges, akkor kiküszöbölhető a szivárgások és a nyomáspontok problémája, például az orrhídon, amely eltérő gyakorisággal fordul elő a nem-invazív maszk szellőztetés során és korlátozott hatékonyságot okozhat a nem-invazív szellőzésnél.

A tracheotomia lehetséges indikációi - az ezt követő szellőzéssel vagy anélkül - ismételt súlyos aspiráció, gyakran egy gyengült köhögéssel kombinálva, vagy a nem-invazív szellőzés meghibásodása a légzőszivattyú nyilvánvaló gyengesége esetén. Mindkét esetben a tracheotomia olyan rutin eljárás, amelynek előnyeiről és hátrányairól részletesen meg kell beszélni a beteggel és hozzátartozóival..

A nyilvánvaló előnyök a csökkent aspiráció és általában problémamentes invazív szellőztetés a tracheostomia csőn keresztül - ez állítólag gyakran hosszú élettartamhoz vezet. Ezt ellensúlyozzák az olyan hiányosságok, mint az intenzív monitorozás szükségessége az invazív szellőzés során, a gyakori aspiráció és az ápolási erőfeszítések jelentős növekedése.

Az amyotrophiás laterális sclerosisos betegek gondozására vonatkozó követelményeket általában csak a rokonok nem tudják kielégíteni, ezért konzultálni kell a légzőkészülékek terén tapasztalattal rendelkező ápolókkal..

A hivatalos terápiát igénylő több mint 200 ALS-beteg tapasztalatai alapján csak egy tracheostomia választotta tudatosan

Az amyotrofos szklerózis diagnosztizálása és kezelése

Az amototróf laterális szklerózis a központi idegrendszer krónikus, lassan progresszív neurodegeneratív betegsége. Jellemzője a központi és perifériás motoros neuron károsodása - a tudatos emberi mozgások fő résztvevője. J. Charcot 1869-ben írta először ezt a betegséget. A betegség szinonimái: motoros motoros neuronbetegség, motoros idegrendszeri betegség, Charcot-kór vagy Lou Gehrig. Az ALS, mint a neurodegeneratív csoport számos egyéb betegsége, lassan progresszív és rosszul kezelhető.

A kóros folyamat kezdete után az átlagos élettartam átlagosan 3 év. Az élet előrejelzése a formától függ: egyes esetekben az élet időtartama nem haladja meg a két évet. A betegek kevesebb mint 10% -a él 7 évnél hosszabb ideig. Ismertek az amyotróf lateralis sclerosis hosszú élettartamának esetei. Tehát a híres fizikus és a tudomány népszerűsítője, Stephen Hawking 76 évet élt: 50 évig élt a betegséggel. Epidemiológia: A betegség 1 millió emberre számítva 2-3 embert érint egy év alatt. A beteg átlagos életkora 30-50 év. Statisztikailag a nők gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak.

A betegség titokban kezdődik. Az első tünetek akkor jelentkeznek, amikor a motoros idegsejtek több mint 50% -át érinti. Ezt megelőzően a klinikai kép látens. Ez megnehezíti a diagnózist. A betegek már a betegség tetején fordulnak orvoshoz, ha nyelési vagy légzési zavarok vannak.

Okoz

Az amototróf laterális szklerózisnak nincs pontosan megállapított fejlõdési oka. A kutatók hajlamosak a családi öröklődésre, mint a betegség fő okaira. Tehát az örökletes formákat 5% -ukban találják meg. Ennek az öt százaléknak több mint 20% -a kapcsolódik a 21. kromoszómán található szuperoxid-dismutáz gén mutációjához. Ez azt is lehetővé tette a tudósok számára, hogy kísérleti egerekben elkészítsék az amototróf laterális szklerózis modelljét..

A betegség egyéb okait megállapították. Tehát a Baltimore kutatói specifikus vegyületeket fedeztek fel az összeomló sejtekben - négyszálú DNS-t és RNS-t. A gén, amelyben a mutáció létezett, korábban ismert volt, de működéséről nem volt információ. Mutáció eredményeként a patológiás vegyületek a riboszómákat szintetizáló fehérjékhez kötődnek, amelynek eredményeként az új sejtfehérjék képződése megszakad.

Egy másik elmélet a FUS gén mutációjával kapcsolatos a 16. kromoszómán. Ez a mutáció az örökletes amototróf laterális szklerózissal jár..

Kevésbé feltárt elméletek és hipotézisek:

  1. Csökkent immunitás vagy csökkent működés. Tehát az agyi gerincvelő folyadékában és a vérplazmában kialakuló amototróf laterális szklerózissal a saját neuronokkal szembeni antitesteket detektálnak, ami autoimmun természetre utal.
  2. Mellékpajzsmirigy rendellenességek.
  3. A neurotranszmitterek, különösen a glutamatergikus rendszerben részt vevő neurotranszmitterek metabolizmusának károsodása (a glutamát felesleges része - izgalmas neurotranszmitter - az idegsejtek túlexikációját és meghalását okozza).
  4. A vírusfertőzés szelektíven befolyásolja a motoros neuront.

Az Egyesült Államok Nemzeti Könyvtárának kiadványa statisztikai kapcsolatot mutat betegség és a mezőgazdasági növényvédő szerek mérgezése között.

A patogenezis alapja az excitotoxicitás jelensége. Ez egy patológiás folyamat, amely az idegsejtek pusztulásához vezet az NMDA és AMPA rendszereket aktiváló neurotranszmitterek hatására (glutamát receptorok - a fő izgató mediátor). A túlzott túlzás miatt a kalcium felhalmozódik a sejt belsejében. Ez utóbbi patogenezise az oxidatív folyamatok fokozódásához és számos szabad gyökök felszabadításához vezet - hatalmas energiájú instabil oxigénbomlásból származó termékek. Ez oxidatív stresszt okoz, amely az idegsejtkárosodás egyik fő tényezője..

Patomorfológiai szempontból a mikroszkóp alatt a gerincvelőben találják az elülső szarv elpusztult sejtjeit - itt halad a motorút. Az idegsejtek legnagyobb károsodásának a nyakában és a GM őssejtjeinek alsó szakaszában észlelhető. A pusztítást az elülső szakaszok precentralis gyrusaiban is megfigyelhetjük. Az amototróf lateraliszklerózis mellett a motoros neuronok változásánál demielinizáció is társul - a myelin hüvely pusztulása axonokban.

Klinikai kép

A motoros neuronbetegségek egy csoportjának tünetei az idegsejtek degenerációjának szegmentális szintjétől és alakjától függenek. Az ALS alábbi alfajait a motoros neuronok degenerációjának lokalizációjától függően osztjuk fel:

  • Agyi vagy magas.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral forma.
  • bulbaris.

Amiotróf laterális szklerózis

A nyaki vagy mellkas formájának kezdeti tünetei: a felső végtagok és a felső vállöv izmainak erőssége csökken. Figyelembe kell venni a kóros reflexek megjelenését, és a fiziológiás reflexek fokozódnak (hyperreflexia). Ezzel párhuzamosan a parrézis alakul ki az alsó végtagok izmain. A következő szindrómák is jellemzőek az amyotrophiás laterális szklerózisra:

A szindrómát a koponya idegeinek károsodása kíséri a medulla oblongata kijáratánál, nevezetesen: a glossopharyngealis, a szublingvális és a vagus idegeket érinti. A név a bulbus cerebri kifejezésből származik.

Ezt a szindrómát káros beszéd (dysarthria) és nyelési cselekedetek (dysphagia) kísérik a nyelv, a garat és a gég parresisának vagy bénulásának a hátterében. Ez észrevehető, amikor az emberek gyakran elfojtanak ételeket, különösen a folyékony ételeket. A gyors progresszió mellett a bulbar szindrómát a légzés és a szívverés életfunkcióinak megsértése kíséri. A hang erőssége csökken. Csendes és letargikus lesz. A hang teljesen eltűnik (motoros neuronbetegség gömb formája).

Az izmok idővel atrófálódnak, ami nem fordul elő álnév bénulás esetén. Ez a legfontosabb különbség a tünetkomplexek között..

Ezt a szindrómát a klasszikus triád jellemzi: nyelési zavar, beszédhiány és csökkent hangzás. Az előző szindrómával ellentétben, az ál-bimbóval az arcizmok egyenletes és szimmetrikus parézise van. A neuropszichiátriai rendellenességek szintén jellemzőek: a beteget erőszakos nevetés és sírás kínozza. Ezen érzelmek megnyilvánulása nem függ a helyzettől..

Az amyotrophiás lateraliszklerózis első tünetei elsősorban az ágyéki lokalizációból származnak: az alsó végtagok vázizmainak erőssége aszimmetrikusan gyengült, az inak reflexei eltűnnek. Később a klinikai képet a kézizmok parézise egészíti ki. A betegség végén a nyelés és a beszéd megsértik. A testtömeg fokozatosan csökken. A későbbi szakaszokban az amyotrophis laterális sclerosis a légző izmokat érinti, megnehezítve a beteg légzését. Végül a tüdő mesterséges szellőzését használják az élet támogatására..

A felső motoros idegrendszer (magas vagy agyi forma) betegségét az elülső lebeny precentralis gyrusának motoros idegsejtjeinek degenerációja jellemzi, a kortikoszpinális és a corticulbarus traktus motoros idegsejtjei is megsérülnek. A felső motoros idegrendszer rendellenességeinek klinikai képét a karok vagy a lábak kettős parézise jellemzi.

Generalizált motoros neuronbetegség vagy diffúz debütáló motoros idegrendszeri betegség általános, nem specifikus tünetekkel kezdődik: súlycsökkenés, légzési elégtelenség és az egyik oldalon a karok vagy a lábak meggyengült izmai, például hemiparézis (csökkent kar és a lábak izomereje a test egyik oldalán)..

Hogyan kezdődik az amototróf laterális szklerózis általában:

  • görcsök
  • rángatózó;
  • izomgyengeség kialakulása;
  • kiejtési nehézségek.

Progresszív Bulbar Palsy

Ez egy másodlagos rendellenesség, amelyet az ALS okoz. A patológia klasszikus tünetekkel nyilvánul meg: a nyelés, a beszéd és a hang megsértése. A beszéd homályossá válik, a betegek homályosan ejtik a hangot, orr- és rekedt hangok jelennek meg.

Objektív vizsgálat mellett a betegek általában nyitott szájjal rendelkeznek, az arcon nem vannak arckifejezések, a nyelés megkísérlésekor az étel kihullhat a szájból, és a folyadék az orrüregbe kerül. A nyelv izmai atrofálódnak, egyenetlenné válnak és összehajtogatnak.

Progresszív izom atrófia

Az ALS ez a formája először izomrángásokkal, fókuszgörcsökkel és fasciculációkkal - egy szemmel látható izomköteg spontán és szinkron összehúzódásaival nyilvánul meg. Az alsó motoros neuron későbbi degenerációja a kézizmok paréziséhez és atrófiához vezet. A progresszív izom atrófiás betegek átlagosan 10 évig élnek a diagnosztizálás pillanatától kezdve..

Elsődleges laterális szklerózis

A klinikai kép 2-3 éven belül alakul ki. Az alábbi tünetek jellemzik:

  • megnövekedett alsó végtag izomtónus;
  • a betegekben a séta zavart: gyakran megbotlik, és nekik nehéz fenntartani az egyensúlyt;
  • ideges hang, beszéd és nyelés;
  • légzési nehézség a betegség vége felé.

Az elsődleges laterális szklerózis az egyik legritkább forma. A motoros motoros idegrendszeri betegségben szenvedő betegek 100% -ánál az emberek legfeljebb 0,5% -a szenved laterális szklerózisban. A várható élettartam a betegség előrehaladásától függ. Tehát a PLC-ben szenvedők egészséges emberek átlagos élettartamát élhetik meg, ha a PLC nem megy át az amyotrophiás laterális szklerózisba.

Hogyan fedezik fel a betegséget?

A diagnosztizálás problémája az, hogy sok más neurodegeneratív patológiában hasonló tünetek vannak. Vagyis a diagnózist differenciáldiagnosztikával zárják ki.

A Neurológiai Nemzetközi Szövetség kritériumokat dolgozott ki a betegség diagnosztizálására:

  1. A klinikai kép a központi motorideg károsodásának jeleit tartalmazza.
  2. A klinikai kép a perifériás motoros neuron károsodásának jeleit tartalmazza.
  3. A betegség a test több részén előrehaladt..

A legfontosabb diagnosztikai módszer az elektromiográfia. Az ezt a módszert alkalmazó betegség:

  • Hiteles. A patológia a „megbízható” kritérium alá tartozik, ha az elektromiográfia a PMN és CMN károsodásának jeleivel rendelkezik, valamint a medulla oblongata idegeinek és a gerincvelő más részeinek sérüléseit is megfigyeljük.
  • Klinikailag valószínű. Ez akkor jelenik meg, ha a központi és perifériás motoros idegsejtek károsodásának tünetei kombinálódnak, legfeljebb három szinten, például a nyak és az alsó rész szintjén.
  • Lehetséges. A patológia egy ilyen oszlop alá tartozik, ha a központi vagy perifériás motoros neuronok károsodásának jelei vannak a 4 szint egyikén, például csak a nyaki gerincvelő szintjén..

Az Airlie House a következő myografikus kritériumokat azonosította az ALS szempontjából:

  1. Krónikus vagy akut motoros neurondegeneráció tünetei vannak jelen. Funkcionális izomzavarok, például fasciulációk vannak jelen..
  2. Az idegimpulzus sebessége több mint 10% -kal csökken.

Jelenleg gyakrabban alkalmazzák a Neurológia Nemzetközi Szövetsége által kidolgozott osztályozást..

A diagnosztikában a másodlagos instrumentális kutatási módszerek is szerepet játszanak:

  1. Mágneses rezonancia és számítógép. Az ALS MRI tünetei: a jel megerősítése az agy belső kapszula területén a rétegezett képeken megfigyelhető. A piramis degenerációt az MRI-n is kimutatták..
  2. Vérkémia. A laboratóriumi mutatók szerint a kreatin-foszfokináz növekedése 2–3-szorosa. A májenzimek szintje szintén növekszik: alanin-aminotranszferáz, laktátdehidrogenáz és aszpartát-aminotranszferáz.

Hogyan kezelik?

Kevés a kilátás a kezelésre. Maga a betegség nem gyógyítható. A fő kapcsolat a tüneti kezelés, amelynek célja a beteg állapotának enyhítése. Az orvosok a következő célokat tűzik ki:

  • Lassítsa a betegség kialakulását és progresszióját.
  • Növelje meg a beteg életét.
  • Az önkiszolgáló képesség megőrzése.
  • Csökkentse a klinikai megjelenést.

Általában gyanúval vagy megerősített diagnózissal a betegeket kórházba helyezik. A betegség standard kezelése a Riluzole. Hatása: A riluzol gátolja az izgalmas neurotranszmitterek felszabadulását a szinaptikus hasadékba, ami lelassítja az idegsejtek pusztulását. Ezt a gyógyszert a Nemzetközi Neurológiai Szövetség javasolja..

A tüneteket palliatív ellátással kezelik. ajánlások:

  1. A csábítás súlyosságának csökkentése érdekében a karbamazepint napi 300 mg dózisban írják elő. Analógok: magnézium-vagy fenitoin-alapú gyógyszerek.
  2. Az izomlazító szerek csökkenthetik a merevséget vagy az izomtónusot. Képviselői: Midokalm, Tizanidin.
  3. Miután egy személy megtudta diagnózisát, depressziós szindróma alakulhat ki. Ennek kiküszöbölése érdekében fluoxetint vagy amitriptilint ajánlunk.
  • Az izmok fejlesztése és a hangulat megőrzése érdekében rendszeres fizikai gyakorlatokat és kardio edzéseket mutatnak be. Alkalmas fitnesz órák vagy meleg medencében való úszás.
  • Más emberekkel folytatott kommunikáció során fellépő bulbár- és álnév-rendellenességek esetén ajánlott tömör beszédkonstrukciókat használni.

Az élet előrejelzése kedvezőtlen. A betegek átlagosan 3-4 évet élnek. Kevésbé agresszív formák esetén a várható élettartam eléri a 10 évet. A rendszeres testmozgás formájában végzett rehabilitáció lehetővé teszi az izomerő és az izomerő fenntartását, az ízületek mozgékonyságának fenntartását és a légzési problémák kiküszöbölését.

Megelőzés: a motoros motor idegrendszerének betegségei esetén, a betegség oka ismeretlen, nincs specifikus megelőzés. A nem specifikus megelőzés az egészséges életmód fenntartását és a rossz szokások feladását jelenti.

Táplálás

Az amyotróf lateraliszklerózis megfelelő táplálkozását az okozza, hogy betegség esetén zavart a nyelés. A betegnek olyan diétát és ételeket kell választania, amelyek könnyen emészthetők és nyelhetők le..

Az amiotróf laterális sclerosis multiplex táplálkozása félszilárd és homogén ételekből áll. Ajánlott a burgonyapürét, a soufflé-t és a folyékony gabonaféléket felvenni az étrendbe.