Legfontosabb

Agyvelőgyulladás

A demielinizáló polyneuropathia tünetei és okai

A demielináló polyneuropathia a perifériás idegek nagyon ritka gyulladásos betegsége, amely fokozatosan fokozza a lábak, néha a kezek gyengeségét. A betegség legalább két hónapon belül kialakulhat, a tünetek nem mindig azonnal észrevehetők, hasonlóságok mutatkoznak a Guillain-Barré-szindrómával.

A betegség leírása

A polyneuropathia vagy a polyradiculoneuropathia általános koncepciója sok (többnyire sok) perifériás ideg betegségét írja le. Az agy és a gerincvelő, mint a központi idegrendszer, nincs befolyással. A perifériás idegek közé tartoznak azok is, amelyek izomparancsokat adnak a zsugorodáshoz. Egyes perifériás idegek a bőrön helyezkednek el, felelősek az érintés, hőmérséklet, rezgés által okozott szenzoros észlelésért.

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia olyan betegség, amely a mielin hüvely károsodásával jár. Ez a hüvely lefedi az axonális idegrostokat.

A betegséget először 1890-ben írták le. Számos vizsgálatban azonosítottak diagnosztikai kritériumokat, klinikai megnyilvánulásokat..

A polyneuropathia ez a formája különböző korú férfiakat és nőket is érinthet. A férfiakban ez a betegség kétszer olyan gyakori, mint a nőknél.

Klinikai megnyilvánulások

A krónikus polyneuropathia szimmetrikus parézishez vezet, a reflexek gyengülésével vagy elvesztésével, valamint az érzékszervi érzékeléssel. A betegség lassan alakul ki, legfeljebb 8 hétig érhető el az első tünetek megjelenése után.

Az alsó végtagok parézise a gyenge járáshoz, a közeli izmok részvételével, nehézségekbe ütközik a lépcsőn történő felmászás és az alacsony ülőhelyzetből való felkelés során. A finom motoros készségek korlátozottak lehetnek; a varrás nehézsége az alsó végtag parézisából származik.

Az olyan tünetek, mint a fáradtság, paresztézia és a végtagok szorításának érzése demielinizáló formában hallhatók. Világos okok miatt remegés, remegés jelentkezik a lábakban vagy a karokban.

A neurológiai deficiens gyakorisági eloszlása:

  • a motoros funkciók leggyakoribb megsértése - az esetek 94% -ában;
  • paresthesia - 64%;
  • arcizomgyengeség, ritkán a vestibularis funkció - 2-32%.

Az előfordulás okai

A betegség kialakulásának és kialakulásának egyik oka, a modern elméletek az immunrendszer különleges reakcióját a mielinre hívják fel. A test immunrendszere, amely általában védi azt a parazitáktól és baktériumoktól, érzékeli a mielin alkotórészeit idegen anyagként, elutasítja és megsemmisíti azokat. Eddig nem világos, mi okozza ezt a folyamatot..

Az öröklődés egy másik tényező a betegség előfordulásában. Ha egy személynek vannak bizonyos genetikai rendellenességei, akkor provokálhatják a disztális polyneuropathiát.

Egyes betegekben a vér kóros fehérjéket tartalmaz, amelyek kárt okoznak..

A polyradiculoneuropathia gyakran más betegségekkel kombinálva fordul elő, HIV-fertőzésekkel, diabetes mellitus, hepatitis C és rosszindulatú betegségekkel, például limfómákkal és mielómákkal.

Betegség lehetőségek

A polineuropátiát különféle jellemzők szerint osztályozzák, így a patia több típusa és alcsoportja létezik.

Típus szerinti osztályozásalformáiból
1. A rendellenesség típusa.Érzékeny

vegetatív.

2. A sérülés jellege.Axon

Axon-demielinizáló (vegyes).

3. Az idegkárosodást provokáló tényező szerintgyulladást okozó

Allergiás.

4. A betegség lefolyása· Akut (legfeljebb 4 héttel a tünetek megjelenése után);

Szubakut (4-8 hét);

Krónikus (több mint 8 hét)

5. Megjelenés· Örökölt, megszerzett

Milyen tulajdonságokkal rendelkezik minden megjelenés??

  1. A klinikai alcsoportokba sorolása az érintett idegetől függ. A rendellenesség típusa szerint öt típust különböztetünk meg:
  • Az érzékeny vagy szenzoros megjelenést fájdalom, égő érzés és lábak és / vagy kezek zsibbadása miatt a betegség alatt.
  • Motoros polyneuropathia esetén a betegek izomgyengeséggel és atrófiával rendelkeznek.
  • Ha az autonóm idegrendszert befolyásolják, akkor autonóm polineuropatiáról beszélünk. Ez a bőr szokatlan állapotában, a bőr márványodásában, duzzanatban, az ujjak hirtelen fehéredésében nyilvánul meg.
  • Ha két vagy több típusú lézió létezik, akkor ez vegyes típusú.
  1. A sérülés jellege szerint a polyneuropathia két típusra osztható: axonális és demielinizáló.

Az axonális polyneuropathia a Guillain-Barré-szindróma ritka változata. Jellemzője akut bénulás epizódok, reflexek elvesztésével, de az érzékenység megőrzése. A betegség másik nevével ismerkedhet meg - toxikus polyneuropathia. Mivel ezt a fajt súlyos mérgezés jellemzi, amelyet higany, arzén, szén-monoxid, metil-alkohol okozhat.

Ennek a betegségnek a jelei - a karok és a lábak parézise - néhány hónapon belül megjelennek. A helyes kezelés mellett a gyógyulás gyorsan megtörténik.

Krónikus axonális polyneuropathia alakul ki az alkoholfüggőség vagy az alkoholmérgezés hátterében. Először a borjúizmokra, azután a végtagok gyengeségére, ennek eredményeként bénulásra.

A demyelinizáló polyneuropathiát gyakran Guillain-Barré-szindrómával azonosítják. Még nem tudták pontosan meghatározni, hogy független betegség, vagy a szindróma egy formája. A betegséget az ideggyökér szimmetrikus léziója jellemzi..

Lehet vegyes típusú, axont demielinizáló.

  1. Ezen fajok mindegyike a betegség folyamán lehet akut, szubakut és krónikus..
  • Az akut gyulladásos demielinizáló formát a gyors fejlődés (legfeljebb 4 hét) jellemzi. A gyulladás egyszerre több perifériás idegcsontot érint;
  • Szubakut formában a betegség nem olyan intenzíven fejlődik, mint az akut formában, hanem elég gyorsan;
  • A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) egy autoimmun faj. Ez egy gyakori betegség, de az orvosok nem veszik észre. Jelenleg a CIDP jobb diagnosztizálásával könnyebb felismerni a betegséget. A krónikus polyneuropathia a brachialus izmok és az alsó végtagok izmainak fokozatos szimmetrikus gyengeségével nyilvánul meg, amely két vagy több hónap alatt fokozódhat. Az érzékeny észlelés romlik, az inak reflexei gyengülnek vagy teljesen eltűnnek, növekszik a cerebrospinális folyadék fehérjetartalma.

Diagnózis és kezelés

Ha a polineuropathia egyik típusát gyanítják, a neurológus átveszi a beteg kórtörténetét, vizsgálatot készít és különféle vizsgálatokat ír elő, amelyek megmérik az ideg, az izom válaszát és meghatározzák az izmok elektromos aktivitását. Az elektromiográfia, az elektrokardiográfia, a kvantitatív szenzoros tesztek és az idegbiopszia mind a betegség diagnosztizálásának módszerei..

Még a betegség akut formája is kezelhető, de hosszú távú gyógyszeres kezelésre van szükség. A szakemberek feladata:

  • megtudja, miért pusztítja az immunitás az idegeket;
  • meghatározza, hogy az immunrendszert hogyan befolyásolták;
  • állítsa le a perifériás idegek pusztulását;
  • megakadályozzák a HVDP további fejlődését.

A Guillain-Barré-szindrómával ellentétben ebben az esetben a szteroidok pozitív hatást mutatnak. Csökkentik a gyulladást elősegítő citokinek expresszióját és gátolják a T-sejtek szaporodását. A plazmaferézis és az immunglobulin intravénás beadása az egyik kezelési lehetőség. A szteroidok, a plazmaferézis és az immunglobulin következményeikben azonosak. Az immunglobulin adagja megegyezik a Guillain-Barré-szindrómával, de a terápiát ciklikusan, 1-3 hónapos időközönként meg kell ismételni. Körülbelül 2/3 pozitív hatást mutat ennek a kezelésnek..

A betegség előrehaladása és előrejelzése

A legtöbb esetben a kezelés sikeres. Minél hamarabb idegkárosodást észlelnek, annál jobb a prognózis. Számos tényező befolyásolja a pozitív eredményt:

  • mekkora a polineurotropia előrehaladása a diagnózis időpontjában;
  • megfordultak-e már visszafordíthatatlan következmények;
  • beteg kora.

Az életkor nagy hatással van a betegség lefolyására. A 20 év alatti betegekben gyakran motoros neuropathia alakul ki, szubakut progresszióval, a betegség visszatérő folyamatával és jó regresszióval. 45 évesnél idősebb betegek esetében ez elsősorban krónikusan progresszív sensorimotor neuropathia, idegrendszeri hiány tüneteivel. Az idős emberekben a betegség sok krónikus formája rokkantsághoz vagy akár halálhoz is vezethet..

Mivel a betegség tünetek nélkül hosszú ideig fennáll, a korai tüneteket mindig komolyan kell venni..

Azokban az esetekben, amikor a teljes gyógyulás nem lehetséges, a diagnózis betegének a legjobb támogatásáról beszélünk. A támogatás fájdalomcsillapítás és szupportív kezelések.

Demyelinizáló polyneuropathia - komplex gyulladásos betegség

A demyelinizáló polyneuropathia a perifériás idegek ritka gyulladásos betegsége. Mindkét lábat érinti. A betegség leggyakrabban a láb részén kezdődik, majd magasabbra emelkedik az alsó lábig és a csípőig.

Az alsó végtagok polyneuropathia metabolikus rendellenességek, rákos daganatok vagy bakteriális fertőzések miatt fordul elő, ezen patológia következtében szenvedhetnek az alkoholfüggőséggel rendelkező emberek.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

A demieleináló polyneuropathia számos tényező hátterében alakul ki:

  • Genetikai hajlam.
  • A fertőzés előfordulása a testben, amelyben a fehérje szerkezete hasonló az emberi fehérjéhez.
  • A súlyos sérülések következményei.
  • Olyan betegségek, mint: rák, diabetes mellitus, egy személy érzelmi és mentális romlása.

Az idegvégződések pusztulása számos tényező miatt következik be. Az idegvégződéseken a mielinhüvely megsemmisül, és a myelintermelés is leáll. A modern orvoslásban a demielinizáló polyneuropathia akut és szubakut fejlődését osztályozzák.

A patológia akut formája nagyon gyorsan fejlődik. Néhány nap vagy hét alatt megfigyelheti az érzékszervi és motoros természet megsértését. A szubakut forma legfeljebb hat hónapig alakul ki.

A legnagyobb veszély a demielinizáló polyneuropathia krónikus formája, mivel rejtett formában alakul ki. Egy ilyen betegség néhány év alatt előrehaladhat..

Az emberi immunrendszer, ha befolyásolja, saját sejtjeit kezdi idegennek érzékelni. Emiatt specifikus antitesteket reprodukál, amelyek megtámadják az ideggyökerek szöveteit és megsemmisítik a mielinhüvelyt..

Előfordulási tényezők

Ennek eredményeként súlyos gyulladásos folyamatok alakulnak ki. A demielinizáló polyneuropathia kialakulását a következő tényezők okozhatják:

  • Hormonális egyensúlyhiány.
  • Gyakori stresszes helyzetek.
  • Halasztott műveletek. tünetek.
  • Fertőző sérülések.
  • Anyagcserezavar.
  • Túlzott fizikai és érzelmi stressz.
  • Oltás.
  • kemoterápiás kezelés.

A betegség az immunrendszer működésében bekövetkező változások miatt is előfordulhat..

Tünetek

A demielinizáló polyneuropathia sikeres gyógyítása érdekében meg kell érteni, mely tünetek jellemzik ezt a patológiát. A fejlődés kezdeti szakaszában az embernek izomgyengesége van. Érzékszervi zavarok alakulhatnak ki. Például a beteg bizsergő és égő érzést érez, és az érzékenység szintén csökkenhet..

Akut formában erős övfájdalom jelentkezik. A patológia krónikus formájában a fájdalom általában nem érezhető, vagy nagyon enyhe.

A polyneuropathia egyéb tünetei a következők:

  • Fáradtság, rossz közérzet.
  • A hőmérséklet enyhe emelkedése. Hosszú ideig tart.
  • Depresszió, súlyos mentális rendellenességek.
  • Súlycsökkenés 20 kg-ig, míg a csökkenés nem jár a gyomor-bélrendszer problémáival.

A legfontosabb jel az izomgyengeség, és nem csak a felső és az alsó végtagok. Megfigyelhető a belső szervekben, például a belekben és a hólyagban..

Sötét foltok jelennek meg a betegek lábain, a bőr lepattogzik, helyben fekélyek képződnek. A körmök megvastagodnak, sárgává válnak. A betegek a hideg lábak állandó érzéséről panaszkodnak.

A betegség diagnosztizálása

A krónikus demielinizáló polyneuropathia megköveteli annak pontos okainak meghatározását. Csak a tényezők megállapításával, amelyek miatt a patológia kialakult, elő lehet írni a kezelést. Célja a kiváltó ok megszüntetése..

Orvos látogatásakor összeállítják a kórtörténet részleteit, meghatározzák a páciens életmódját, örökletes hajlamát. Helyi vizsgálat ellenőrzi a végtagok érzékenységét.

Az orvos vizsgálatot ír fel az idegimpulzusok lefolyásának meghatározására. Kötelező általános vérvizsgálat, valamint vér biokémiai vizsgálatokhoz, vizeletvizsgálathoz. Az eredmények elemzésekor különös figyelmet kell fordítani a glükózszintre..

A gyulladás lokalizációjának megállapításához MRI vizsgálatot végeznek. Ha a vizsgálat után a patológia lokalizációját nem lehet megállapítani, idegi biopsziát írnak elő.

Patológia kezelés

Ha a betegnél demielinizáló polyneuropathiát diagnosztizálnak, a kezelést a gyulladásos folyamat kialakulását okozó betegség kiküszöbölésére kell irányítani..

Az impulzus érzékenységének helyreállítása érdekében gyógyszereket, fizikai eljárásokat, masszázst, akupunktúrát és terápiás gyakorlatokat írnak elő. A terápiás intézkedések komplexumában jó hatást vált ki az alternatív kezelési módszerek..

Gyógyszerek

A demielinizáló polyneuropathia kezelését más tevékenységekkel kombinálva végzik. Például, ha a cukorbetegség okozza a patológiát, nagyon fontos, hogy a beteg szigorú diétát kövessen.

Ha a jogsértés hormonális kudarc miatt merült fel, akkor hormonalapú gyógyszereket kell felírni. A fájdalmat nem szteroid gyógyszerek, például Ibuprofen, Diclofenac, szedésével lehet eltávolítani. Ha a betegség nagyon súlyos formája, akkor narkotikus fájdalomcsillapítókat lehet használni..

Fizikoterápia

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia kezelésében a fizioterápiás eljárások nagy szerepet játszanak. A betegeket kinevezik:

  • sárfürdők;
  • akupunktúra;
  • mágnesterápia;
  • elektroforézis.

A fizioterápiát csak orvosi kurzus elvégzése után írják elő.

Fizikoterápia

Az izmok erősítése és a vérellátás helyreállítása érdekében fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. Ez egy sor gyakorlatból áll, amelyek nagy és kicsi ízületek edzésére szolgálnak.

A beteg saját maga elvégzi a gyakorlatokat otthon. A fizioterápiás gyakorlatok hatásának eléréséhez hosszú időt, legalább hat hónapot kell tennie.

Népi módszerek

A kezelõ orvossal egyetértésben alternatív kezelési módszerek is beilleszthetõk a terápiás komplexbe. A gyógynövény főzetek gyógyítják a súlyos fekélyeket.

Otthon készíthet egy gyűjteményt az idegszövet helyreállításához. Ehhez a következőkre lesz szükség:

  • egy teáskanál vörös lóhere és azonos mennyiségű görögszéna mag;
  • 2 evőkanál zsálya;
  • fél teáskanál fűszeres szegfűszeg.

Az összes komponenst össze kell keverni, és öntsünk bele 2 evőkanál keveréket fél liter forrásban lévő vízbe. A húslevest 8 órán át kell infuzálni egy zárt fedél alatt. Akkor három részletre kell osztania, és a nap folyamán el kell vinnie. A kezelési idő 1 hónap.

Dátumok segítségével kiküszöbölheti a gyulladásos folyamatot. Ehhez az érett gyümölcsöket darálják darálóval és hűtőszekrényben tárolják. A szedés elõtt meg kell hígítania a dátumokat tejjel. Naponta háromszor két teáskanálot kell bevennie.

A dátumok segítik megállítani a sejtek öregedését, nyugtató hatású. A gyümölcs alkotóelemei normalizálják az idegrendszert és helyreállítják az agyat.

polyneuropathia

Általános információ

A polineuropatija a perifériás idegrendszer betegségeinek egész csoportja, amelyet a perifériás idegek diffúz többszörös elváltozása jellemez. Ez egy széles körben elterjedt idegrendszeri rendellenesség, amelyet különféle okok okoznak, és nagyon gyakran szomatikus betegségek szövődményei: diabetes mellitus (neuropathia minden második betegnél előfordul), szisztémás lupus erythematosus (a perifériás idegkárosodás gyakorisága eléri a 91% -ot), a szkleróderma (10-86%), krónikus alkoholizmus (10–15%). Ebben a tekintetben az ICD-10 betegség polineuropatija G60-G64 kóddal rendelkezik, számos alszámmal, az okoktól függően. Bizonyos esetekben a polyneuropathia oka továbbra sem egyértelmű.

Különböző tényezők (mechanikai, disztrófikus, metabolikus, toxikus, ischaemiás) hatására változások alakulnak ki a mielin hüvelyben és az idegrostengely axiális hengerében. Miért gyakoribb a perifériás idegek és a perifériás polyneuropathia? Ennek oka az idegsejtek (idegsejtek) szerkezeti tulajdonságai. A folyamatok (axonok és detritus) táplálékot kapnak az ideg testéből. Mivel a folyamatok hossza (különösen az axonok) több ezerszer nagyobb, mint a neuron test mérete, a rostok terminális szakaszai kevesebb táplálékot kapnak és nagyon érzékenyek a különféle káros hatásokra.

Ezenkívül a perifériás idegrendszert nem védi a vér-agy gát vagy a csontszövet, például az agy és a hát, ezért mechanikailag vagy toxinok hatására károsodhat. Továbbá, amikor egy ideg kilép a gerincvelőből és belép be, Schwann-sejtek hiányoznak, ezért az idegek ezen szakaszai a maximális kémiai sebezhetőségi zónát képviselik.

A károsodás egysége ebben a helyzetben a szálak (szenzoros és motoros), amelyek képezik a perifériás idegeket. A teljes polyneuropathiás szindróma szenzoros, motoros és autonóm tünetek komplexe, és egy adott idegrostok károsodásának valószínűsége függ annak hosszától, kaliberétől, metabolikus sebességétől és antigén összetételétől. A perifériás idegek sérüléseivel akár axiális hengerek (axon vagy dendrit) is szenvedhetnek, akkor az “axonopathia” kifejezést használják, vagy a myelin hüvelyeket - “myelinopathies” megsemmisíthetik..

A sérülések kb. 70% -a axonális jellegű. Nem csak a végszálakat érinti, hanem az idegsejtek testét, a gerincideg gyökereit és az idegcsöveket is. A polyradiculoneuropathia a gerincideg és az ideg törzsének gyökereinek bevonása a folyamatba. A citomegalovírus és az emberi immunhiányos vírus károsodásának hátterében jelentkezik. Ebben a cikkben a leggyakoribb idegrendszeri rendellenességeket - a cukorbetegség és az alkoholos polineuropatiát - érintjük: mi ez, hogyan kezelik őket, és mik ezek a betegségek megelőző intézkedései.

Pathogenezis

A polyneuropathia kialakulása disztrofikus, metabolikus, ischaemiás, allergiás, toxikus és mechanikus tényezőken alapul, amelyek az idegek axiális hengerében és a mielinhüvelyében változásokat okoznak. A fenti káros tényezők a szabad gyökök túltermelését okozzák az idegsejtekben. A neuronok közvetlen károsodása mellett előfordul a kis erek diszfunkciója, amely fokozza az oxidatív stresszt..

A diabetes mellitusban a polyneuropathia patogenezisének alapja a hiperglikémia hatása. A cukorbetegségből származó anyagcsere-rendellenességek és mikroangiopathiák megváltoztatják a trofikus idegrostokat. A neuropathia kezdeti stádiumában az idegműködés változása teljesen (részben) visszafordítható, ha a vércukorszintet fenntartják. Az anatómiai idegrendszeri rendellenességek később alakulnak ki, és a regresszió már lehetetlen.

A glükóz idegrostokba történő szállítása az inzulin szintjétől függ - hiányosságával krónikus hiperglikémia alakul ki, ami magas glükózszinthez vezet az idegszövetben. A túlzott glükóz újabb anyagcsere-útvonalat vált ki, amelyben a glükóz sorbitollá és fruktózzá alakul, amelyek felhalmozódása károsítja az idegvezetést. A glikáció befolyásolja az axon és a mielin hüvely fehérjét.

A perifériás ideg sérülései a következők:

  • Axonotmesis - az axonok degenerációjával és atrófiájával járó károsodás. A klinikán ez az érzékenység elvesztésével nyilvánul meg..
  • Demyelinizáció - a mielin hüvely károsodása. Az impulzus lelassulása vagy teljes blokkolása alakul ki. A betegnél hipo- vagy érzéstelenítés alakul ki.
  • Neurotmesis - egy ideg teljes repedése, amely után a regeneráció nem lehetséges.

Osztályozás

  • Szerzett.
  • Veleszületett (örökletes).

A klinikai kép szerint:

  • Dysmetabolikus (cukorbetegség, táplálék, alkoholos, kritikus állapotokban, veseelégtelenség és rák).
  • Gyulladásos (borreliozis, diftéria, HIV-vel társult, lepra).
  • Autoimmun (akut és krónikus demielinizáló, multifokális motor, paraneoplasztikus, szisztémás betegségek esetén).
  • Mérgező (gyógyszer és ipari mérgezéssel kapcsolatos).
  • Éles. Több napig és egy hónapig fejlődik ki. Példa erre a toxikus forma, autoimmun, érrendszeri, urémiás, különféle mérgezés.
  • Szubakut. Két hét és 1-2 hónap között halad.
  • Krónikus A klinikai kép több hónapig és évig fejlődik. Példa erre a diabéteszes polyneuropathia, amely hypothyreosis, örökletes, máj, dysproteinemic, drog, paraneoplasztikus neuropathiák hátterében alakult ki, a vitaminhiány és a szisztémás betegségek hátterében.

Patogenetikus mechanizmuson keresztül:

  • Axonális polyneuropathia (axonopathia). Az axonális neuropathia az idegek axiális hengereinek primer károsodásával jár. Jellemző a távoli lokalizáció, a tünetek súlyossága. A reflexek elvesztése és helyreállítási nehézségük (gyakran nem helyreállnak). Súlyos fájdalmas hipestezis. Érzékszervi károsodás a disztális régiókban (zokni vagy kesztyűként). Súlyos vegetatív-trófikus rendellenességek. Elhúzódó folyamat és helyreállítás fennmaradó neurológiai károsodással.
  • Demyelinizálás - egy ideg mielinhéjának károsodása. Jellemzőek a szimmetrikus lézió, a proximalis lokalizáció és az ismeretlen tünetek. A reflexek elvesztése és helyreállítása. Mérsékelt fájdalmas hipestezis és vegetatív-trófikus rendellenességek. Gyors helyreállítás minimális hibával.
  • Neuronopathia - az idegsejtek (neuronok) testének károsodása.

Az axonális és demielinizáló formává történő szétválasztás csak a folyamat korai szakaszában érvényes, mivel a betegség előrehaladásával az idegek axiális hengerei és a mielin hüvelyek együttesen károsodnak. Ha a polyneuropathia a disztális régiókban jelentkezik, akkor disztális polyneuropathiának nevezzük. A polineuropatija kulcsfontosságú kritériuma nemcsak a folyamat disztális lokalizációja, hanem a szimmetria is.

Háromféle rost létezik: motoros (vastag és mielinhüvelygel borított), szenzoros (vastag myelinizált, amely mély érzékenységet vezet), vékony, vezető hőmérsékleti fájdalom és érzékenység és vegetatív (vékony mielinhüvely nélkül). Az idegek kis erek az endoneuriasában helyezkednek el és rost tápanyagot biztosítanak. A demielinizációs folyamatok gyakran autoimmun léziókkal alakulnak ki, és a toxikus-dismetabolikus folyamatok szerepet játszanak az axonkárosodásban. A sérült rostok típusától függően a polyneuritis érzékszervi, motoros és autonóm tünetekkel manifesztálódhat. A legtöbb esetben az összes szálat befolyásolja, és ez együttes tünetekkel nyilvánul meg..

A szenzoros polyneuropathiát az érzékenység romlása jellemzi. A túlnyomórészt az érzékszervi tünetek jellemzőek a toxikus és metabolikus neuropathiákra. Ez lehet az érzékenység növekedése vagy csökkenése, csúszó hangyák érzése, égő érzés. A szenzoros neuropathia zsibbadás, bizsergő érzés vagy idegen test jelenléte is megnyilvánul. Ebben az esetben a fájdalom inkább az alkoholos, cukorbetegség, toxikus, amiloid, daganat, intoxikáció (metronidazol túladagolása) polyneuropathia esetén jellemző..

Paresztézia, égetés, túlérzékenység, rendellenes érzés stb. A B12-vitamin hiányával, paraneoplasztikus és krónikus gyulladásos demielinizáló neuropathia esetén. Ha a mély érzékenységet okozó szálak befolyásolják, akkor a beteg úgynevezett érzékeny ataxia - a járás bizonytalansága - alakul ki. A motoros (motoros) rendellenességek a cukorbetegség, diftéria, ólom-neuropathia, Guillain-Barré szindróma, Charcot-Marie-Tooth betegség esetén fordulnak elő. A mozgási rendellenességek perifériás tetraparesis, amelyek a lábakkal kezdődnek. A törzs és a nyak izmai szintén részt vesznek a folyamatban, és egyes esetekben van könyvtani bénulás (mindkét kezét lefedik).

Az sensomotoros polineuropatija az érzékszervi és motoros (motoros) idegek károsodásával jár. Az ilyen típusú neuropathia példája a cukorbetegség és az alkohol. Az sensomotoros neuropathia a B1-vitamin hiányával is kialakul, és tünetekkel hasonló az alkoholhoz és a cukorbetegséghez. A motoszenzoros polyneuropathia elsősorban a motoros rendellenességekkel fordul elő, és ezek leggyakrabban örökletes formák. Az örökletes motoszenzoros polyneuropathiát (Charcot - Marie - Tuts betegség) 60 gén mutációi okozzák. Krónikusan progresszív folyamata van. Két formában megy végbe - demielinizáló (I. típusú, a leggyakoribb) és axonális (II. Típusú), amelyet az elektroneuromyográfiai vizsgálat megállapított.

Az első típusú betegség gyermekkorban kezdődik - a láb gyengeségével nyilvánul meg, majd a lábak izmainak („gólya lábak”) atrófiája lassan előrehalad..

A kézizmok atrófiája később csatlakozik. A betegeket zavarja a „kesztyű” és a „zokni” rezgés, fájdalom és hőmérsékleti érzékenység. Az inak mély reflexei szintén kiesnek. Vannak esetek, amikor a család minden tagjának, aki a betegség hordozója, csak a láb deformációi vannak (magas ívük van) és a lábujjak kalap alakú deformációi. Néhány betegnél megvastagodott idegek tapinthatók.

Fejlődik a szegmentális demielinizáció, és az impulzus vezetőképessége lelassul. A betegség lassan halad előre, és nem befolyásolja a várható élettartamot. A második típusú betegség még lassabban előrehalad, és a későbbi szakaszokban a gyengeség alakul ki. A gerjesztési sebesség majdnem normális, de az érzékeny rostok akciós potenciáljának amplitúdója csökken. A biopszia során megfigyelt axonális degeneráció.

Bármely típusú neuropathia vegetációs tüneteit viszcerális, vazomotoros és trofikus tünetekre osztják. A zsigerek közül a szív- (hipotenzió testhelyzet változásával, rögzített pulzus - fizikai erőfeszítésekkel és mély légzéssel nem változik), gastrointestinalis (a gastrointestinalis motilitás csökkent), urogenitális, izzadási rendellenességeket, légzési tüneteket, a hőszabályozás változásait és a tanulói reakciókat leggyakrabban.

A vegetatív-trófikus formák között szerepel a bőr elvékonyodása, a körmök deformációja, fekélyek kialakulása és az artropathiák megjelenése. A vazomotoros tünetek a kéz és a láb bőrének hőmérsékletében bekövetkező változásokkal, duzzanatukkal, márvány színével járnak.

Az alsó végtagok megszerzett polineuropatija szomatikus és endokrin betegségekkel, valamint mérgezésekkel jár, beleértve az endogén (vesék, máj, hasnyálmirigy patológiája). Így az alsó végtagok polyneuritisének különböző okai vannak, amelyek az ICD-10 szerinti kódot tükrözik.

Fénykép a diabéteszes neuropathia bőrváltozásairól

A felső végtagok polineuropatija a Lewis-Sumner-szindrómára jellemző. A betegség elsősorban a lábak gyengeségével és érzékenységvesztéssel kezdődik, és a betegség előrehaladott stádiuma a felső és az alsó végtagok neuropátiájával jár. A betegek ujjainak remegése, majd súlyos kézgyengeség alakul ki, ami megnehezíti a normál munka elvégzését a konyhában, enni, cipőfűzőt kötni.

A betegek 5-25% -ában megsértik a hólyag beidegződését és a húgyúti rendellenességeket. A cukorbetegség, az alkoholizmus és a rák fokozatos bekapcsolódása a felső végtagok idegeinek folyamatába. Mindezen betegségek esetén a folyamat az alsó végtagokkal kezdődik, majd a kéz, az alkar és a törzs szerepelnek..

A szakmai genezis idegrendszeri neuropatijai, amelyek rezgésnek, ultrahangnak vagy funkcionális túlterhelésnek vannak kitéve, a felső végtagok sérüléseivel is előfordulnak. Helyi rezgésnek kitéve általában perifériás angioödéma szindróma alakul ki: véraláfutás, fájdalom, kézfájások, éjszakai zavarás vagy pihenés. A fájdalmat mászó érzés és hideg kefék kísérik. Ezenkívül az ujjak fehéredésének hirtelen rohama is jellemző.

Ultrahang hatására az érzékeny rendellenességek és a vegetatív-érrendszer kialakulása jellemző. Az ultrahanggal végzett 3-5 éves munka után a betegeknél kézparadhesia, ujjak zsibbadása és fokozott hidegérzékenységük van. A vegetatív érzékenységű polyneuritis a fájdalomérzékenység csökkenésével jelentkezik "rövid kesztyű", későbbi szakaszában pedig "magas kesztyű" formájában. A betegek pépes kefékkel, törékeny körmökkel rendelkeznek. A kezek fizikai megterhelésével, a munkahelyi kedvezőtlen mikroklimatikus feltételeknek való kitettséggel, hűtőfolyadékokkal és oldószerekkel való munka során a felső végtagok autonóm vaszkuláris neuropathia is kialakul. Meg kell jegyezni, hogy az alsó és a felső végtagok polyneuropathia tünetei és kezelése nem különböznek egymástól.

Diabetikus polyneuropathia

Ez a polineuropatiák leggyakoribb formája. Diabetikus polyneuropathia, az ICD-10 kód G63.2. Minden második cukorbetegnél fordul elő. A betegek 4% -ában a betegség kezdetétől számított 5 év elteltével alakul ki. A perifériás idegrendszer sérüléseinek gyakorisága közvetlenül függ a beteg időtartamától, súlyosságától és életkorától.

A diabéteszes neuropátiát a legtöbb esetben disztális szimmetrikus szenzoros forma képviseli, amelynek lassan halad előrehaladása motoros rendellenességek hozzáadásával. A neuropathia a vibrációs érzékenység elvesztésével és a reflexek (térd és Achilles) elvesztésével kezdődik. Ugyanakkor intenzív fájdalom jelentkezik, az éjszaka fokozott fájdalommal.

Mivel a folyamatban hosszú idegrostok vesznek részt, az összes tünet a lábak területén jelentkezik, majd átjut a lábak egymásra fekvő részeire. A különféle szálak veresége jellemző. A vékony szenzoros rostok sérüléseire jellemző a fájdalom, égés és a hőmérsékleti érzékenység csökkenése. A vastag szenzor legyőzésével, a rezgési érzékenység és a vezetőképesség csökkenésével a reflexek gyengülnek. A vegetatív rostok bevonása a nyomás csökkenésével, a szívritmus megsértésével és az izzadással nyilvánul meg. A motoros polyneuropathia ritkábban fordul elő, és amyotrophia jelenik meg rajta: a láb izmainak atrófiája, az ujjak hajlítóinak és nyújtóinak hangjának újraeloszlása ​​(a lábak lábujjai kalapácsos alakú deformációja alakul ki).

A kezelés fő gyógyszerei a tioktinsav, a Milgamma, a Gapagamma. A kezelést az alábbiakban részletesebben tárgyaljuk..

Alkoholos polyneuropathia

Az ilyen típusú neuropathia szubakut és mechanizmusonként alakul ki - az alsó végtagok toxikus polineuropatija. Az etanolnak közvetlen toxikus hatása van az idegsejtek anyagcseréjére. Toxikus polyneuropathia ebben az esetben az idegvékony rostok károsodásával lép fel. A vizsgálat rögzíti a lézió axonális típusát..

Érzékszervi és fájdalomzavarok uralkodnak. Ezen túlmenően a vazomotoros, trófikus rendellenességek (hiperhidózis, lábduzzanat, elszíneződés, hőmérsékleti változások) szintén jellemzik az alkoholos polyneuritist. A tünetek és a kezelés gyakorlatilag nem különbözik a diabéteszes neuropathiától, ám a fontosak között meg kell különböztetni a Korsakov-szindrómát, amelyhez az alkoholos neuropathia társul..

A Korsakovsky-szindróma olyan memória-rendellenesség, amelyben a beteg nem emlékszik a jelen eseményekre, zavartan van, de emlékezete van a múlt eseményeire. Az alkoholos neuropathiákat táplálkozási lehetőségnek tekintik, mivel ezek az etanol hatása miatt vitaminok (főleg B, A, PP, E csoport) hiányával járnak. A betegség lefolyása regresszív. A kezelést részletesebben a megfelelő szakaszban tárgyaljuk. Alkoholos polineuropatija kódja az ICD-10 G62.1 szerint

Dysmetabolikus polyneuropathia

A fentiekben tárgyalt diabéteszes és alkoholos neuropathiák mellett a dysmetabolikus neuropathiákat is magában foglal, amelyek súlyos vese- és máj patológiában és amyloidosisban alakulnak ki..

A hepatikus neuropathia krónikus és akut máj patológiákban alakulhat ki: epecirrhosis, hepatitis C, alkoholos cirrhosis. A klinikán az encephalopathiával kombinált vegyes szenzor-motoros polineuropátia dominál. Az autonóm rendszer részvételét hypotonia okozza, a test helyzetének megváltozásával, a gyomor-bél motilitás károsodásával.

Az urémiás neuropathia krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek felén alakul ki. Ezt a fajt szimmetrikus szenzoros és szenzoros motoros rendellenességek jellemzik. A betegség nyugtalan lábak szindrómával és fájdalmas görcsökkel kezdődik. Később csatlakozik a lábak égése és zsibbadása. A hemodialízis általában pozitív hatással rendelkezik, de a betegek 25% -ában növekszik az érzékszervi manifesztációk..

A táplálkozási neuropathiák az étrendben a B, A, E vitamin hiányával járnak, alultápláltsággal vagy káros felszívódással. Ez a betegség gyakran a gastrektómia után (a gyomor eltávolítása), vesék, máj, hasnyálmirigy és pajzsmirigy betegségben szenvedő betegeknél fordul elő. A klinikán a paresztézia és a lábak égő érzése dominál. A térd- és az Achilles-reflexek csökkennek. A distalis lábak atrófiája is kialakul. Az ilyen típusú neuropathia motoros rendellenességei nem jellemzőek. A betegek 50% -ában szívpatológia (cardiomegalia, aritmia), ödéma, hipotenzió, vérszegénység, stomatitis, súlycsökkenés, glossitis, dermatitis, hasmenés, szaruhártya atrofia fordul elő.

Az amiloid neuropathia örökletes amyloidosisban szenvedő betegeknél fordul elő. Ez a típus a fájdalom szindrómában nyilvánul meg, amelynek károsodott hőmérsékleti érzékenysége van a lábakban. A motoros és trófikus rendellenességek a késői szakaszban alakulnak ki.

Demyelinizáló polyneuropathia

A mielin jelenléte a membránban izolációt biztosít és növeli a vezetőképesség sebességét. Ez a hüvely a perifériás ideg legsebezhetőbb része. A myelin pusztulásától vagy annak elégtelen szintézisétől szenved. A pusztulással a toxikus és az immunmechanizmusok elsődleges fontosságúak - azaz a mielin hüvely károsodása autoimmun vagy metabolikus agresszióval alakul ki. A vitaminhiány és az anyagcsere-rendellenességek elégtelen myelin szintézist okoznak.

A "demielinizáló" kifejezés a mielin hüvely károsodását jelenti. Ebben az esetben az idegrostok demielinizációja történik, és az axiális hengerek megmaradnak. A myelinopathiákat egy periódikus súlyosbodásokkal járó kúra, a folyamat szimmetria, az izmok pazarlása és a reflexek elvesztése jellemzi. Mérsékelten kifejezett fájdalmi hypo- vagy hyperesztézia. Ha a káros tényező hatása megszűnik, a mielinhüvely 1,5–6 hónapon belül helyreállítható. A diagnózist egy elektroneuromiográfiai vizsgálat alapján állapítják meg: a gerjesztés csökkenését észlelik.

Legfeljebb 2 hónapig tartó betegség esetén akut formáról beszélnek. Az akut gyulladásos demielinizáló polyneuropathia vagy a Guillain-Barré szindróma (az akut fertőzés utáni polyradiculoneuropathia szinonimája) progresszív izomgyengeségben, csökkent reflexekben és csökkent érzékenységben fejeződik ki. Néhány betegnél súlyos akut gyulladásos neuropathia alakul ki.

A korai klinikai tünetek: izomgyengeség, kisebb érzékenységi rendellenességek. Ebben a betegségben egyfázisú folyamat zajlik: az összes tünet 1-3 héten belül kialakul, aztán a „fennsík” fázis következik be, majd a tünetek visszamennek. Az akut fázisban azonban súlyos komplikációk lehetnek: súlyos motoros károsodás bénulás formájában és a légző izmok gyengesége, amelyet légzési elégtelenség jelent meg. A légzési elégtelenség a betegek 25% -ában alakul ki, és néha ez a betegség első tünete. A légzőszervi elégtelenség kockázatát jelentősen növelik a légzőszervi betegségek (COPD). A beteget átviszik a mechanikus szellőztetésre, és a gömbös rendellenességek jelenléte jelzi a mechanikus szellőztetésre való azonnali áttérést.

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) egy szerzett autoimmun polyneuropathia. Ez a patológia bármely életkorban jelentkezik, de leggyakrabban 48-50 év után. A férfiak gyakrabban kapnak beteget. Az autoimmun neuropathia akut légúti vírusos fertőzések, influenza, gastroenteritis vagy oltás után alakul ki. Noha a krónikus gyulladásos neuropathia fertőző folyamatokhoz kapcsolódik, a betegek nem tudják megmondani a betegség első tüneteinek megjelenésének pontos időpontját. Sőt, a betegek felében észrevétlenül kezdődik, és az első tünetek nem specifikusak, ezért a betegeket alábecsülik. Nőkben a betegség terhesség alatt (harmadik trimeszterben) vagy szülés után kezdődik - ennek oka az, hogy ebben az időszakban az immunológiai státus gyengült.

Az első panaszok a szenzoros károsodás és a lábak izomgyengesége. A mozgási rendellenességek az érzékenyekkel szemben dominálnak: nehézségek merülnek fel, ha felállunk (kanapéról vagy WC-tálból), sétálunk, lépcsőn mászunk fel, egy busz lépcsőn lépünk fel, és a fürdőszobába mászni nem tudunk. A mindennapi élet ilyen korlátozásai miatt orvoshoz kell fordulni. A lábak izmainak gyengesége szimmetrikus és növekvő módon terjed. A betegség előrehaladásával a kézizmok érintettek és a finom motoros képességek romlottak - a betegek elveszítik az írási képességüket, és önelégzésük során nehézségeket tapasztalnak. Nem tudnak mozogni, ezért gyalogosokat, kerekes székeket használnak.

A HVDP négy fenotípusa van:

  • a végtagok szimmetrikus izomgyengesége;
  • aszimmetrikus izomgyengeség, csökkent érzékenység nélkül;
  • szimmetrikus végtag gyengeség és érzékenység megsértése;
  • aszimmetrikus izomgyengeség, csökkent érzékenységgel.

A krónikus gyulladásos polyneuropathia tartós immunszuppressziót igényel kortikoszteroidokkal (prednizon, metilprednizolon) és citosztatikumokkal (ciklofoszfamid). A rövid kezelés során a súlyosbodások gyakran kialakulnak.

Mérgező polyneuropathia

Ez a faj a káros termelési tényezők, gyógyszerek, endogén toxinok, valamint a szén-monoxid mérgezésnek van kitéve. Az utóbbi esetben a neuropathia akutan alakul ki. A vezető neuropathia szubakut kialakul - több hét alatt. Morfológiailag összekapcsolódik az axonok demielinizációjával és degenerációjával. A betegséget általános astenia megelőzi: fejfájás, szédülés, fáradtság, ingerlékenység, alvászavar, memóriakárosodás. Ezután vannak motoros hibák, gyakran aszimmetrikusak. A radiális idegek motoros szálainak károsodását megelőzik. A radiális ideg károsodása esetén „függő kefe” alakul ki. Ha a peroneális ideg részt vesz a folyamatban, akkor „függő láb” jelenik meg. A bénulással fájdalom fordul elő, és az érzékenység zavart, de az érzékeny rendellenességek csekélyek. Az érzékeny zavarokat mérsékelt mérgezéssel észleljük. A betegség lefolyása hosszú (néha évekig tart), mivel az ólom lassan ürül ki a testből.

Arzén mérgező polineuropatija ismételt expozícióval fordul elő. Az arzén forrásai rovarirtók, gyógyszerek vagy színezékek. A foglalkozási mérgezés az olvasztókban történik, és enyhén folytatódik. A betegek szimmetrikus sensorimotor neuropathiát fejlesztenek ki - a fájdalom dominál, és az érzékenység csökkent. Az izmok gyengesége alakul ki az alsó végtagokban. Ezen túlmenően határozott vegetatív-trófikus zavarok merülnek fel: száraz bőr, hiperkeratózis, pigmentációs rendellenességek, ödéma. A körmökön megvastagodás jelentkezik (a tömeg fehér keresztcsíkja). A betegek hajhullást szenvednek. Az ínyen fekélyek és szájpadok alakulnak ki. A diagnózis a haj, a köröm és a vizelet arzén kimutatására épül. A funkció helyreállítása sok hónapig folytatódik. Az ilyen típusú neuropathia ICD-10 kódja G62.2.

Furcsa módon, de a vesék is fogékonyak erre a betegségre. A veseműködést szimpatikus és parasimpatikus szálak képviselik. A szimpatikus idegek távoznak a szimpatikus törzs ganglionjaiból és az alsó mellkasi és felső deréktáji gerincvelőből származnak, majd belépnek a renalis plexusba. Ez egy olyan beidegző rendszer, amelyen keresztül az impulzusok az agyból a vesébe vezetnek. Az idegi plexus a rostban található a veseserek és a mellékvesék között. A plexusból az idegek sok szempontból a veséhez vezetnek: a vese artéria mentén, az húgycső mentén a csövök körül fonódnak, és finom ideghálókat hoznak létre. Az érintett idegrostok idegi impulzusokat vezetnek a perifériáról, ebben az esetben a veséből az agyba.

A vese polyneuritisével az agyat a vesékkel összekötő idegrostok működése károsodott. A vesék idegrostainak disztrofikus vagy gyulladásos folyamata a test általános mérgezésével vagy fertőző folyamatokkal alakul ki. Gyakran a pyelonephritis és a glomerulonephritis polyneuritisgel végződik. Ennek a patológiának az oka lehet sérülés vagy alkoholfogyasztás is..

A betegek derékfájdalmak, amelyek a comb vagy a gát felé sugárzó, vizelési rendellenességek vannak.

Okoz

Ennek a betegségnek az okai a következők:

  • Cukorbetegség.
  • A túlsúly és a hipertrigliceridémia még cukorbetegség hiányában is növeli a neuropathia kockázatát.
  • Metabolikus szindróma. Ez az érzékszervi neuropathia kialakulásának háttere is. Az inzulinrezisztencia, mint a metabolikus szindróma egyik tünete, a perifériás idegrostok károsodásához vezet.
  • Hypothyreosis.
  • hyperthyreosis.
  • Mérgező tényező. Alkohol, cink-foszfid, arzén, ólom, higany, tallium, néhány gyógyszer (emetin, bizmut, aranysók, melphalan, ciklofoszfamid, penicillin, sztatinok, szulfanilamidok, bortezomib, lenalidomid izoniazid, antibiotikumok, klóramfenikol, metronidazol, dok) ).
  • Dysmetabolikus okok (májelégtelenség, urémiás, amiloid).
  • kollagenózisok.
  • Rosszindulatú daganatok.
  • Avitaminosis. Krónikus B1-vitaminhiány esetén szenzoros-motoros neuropathia alakul ki. A B6-vitaminhiány szimmetrikus szenzoros neuropathia kialakulásához vezet, zsibbadás és paresztézia. A B12-vitaminhiány a gerincvelő szubakut degenerációját és szenzoros perifériás neuropathiát (az inak reflexeinek zsibbadása és vesztesége) mutat.
  • Fertőző tényezők. Ismertek a diftéria, a lepra, az AIDS, a botulizmus, a vírusos fertőzések, a fertőző mononukleózis, a szifilisz, a tuberkulózis, a septikemia neuropathia esetei. A diftéria polyneuropathia a corynebacterium diftéria toxikus hatásával jár. A mielin pusztulása az idegek terminális elágazódásával kezdődik. Ez a végtagok parézisével, a reflexek hiányával és az érzékenységi rendellenességekkel lép fel. Az AIDS neuropathiát a betegek 30% -ánál figyelik meg, és szimmetrikus szenzoros formában nyilvánul meg az axonkárosodás miatt. Először a rezgésérzékenység esik ki, és egy kifejezett fájdalomtünet jelentkezik.
  • Szisztémás betegségek. A neuropathiák leggyakoribb kialakulását szisztémás lupus erythematosus, periarteritis nodosa, scleroderma, sarcoidosis, amyloidosis, rheumatoid arthritis esetén észleljük..
  • Paraneoplasztikus folyamatok. Ennek a genezisnek a neuropathiái ritkák. Motoros és szenzoros károsodás miatt nyilvánul meg. A neurológiai hiány alapskálán alakul ki.
  • Allergiás betegségek (ételallergia, szérumbetegség).
  • Autoimmun. Ezen formák közé tartozik a krónikus gyulladásos demielinizáló neuropathia és a Guillain-Barré szindróma.
  • Örökölt. I. és II. Típusú myosensoros.
  • Fizikai tényezőknek való kitettség: hideg, zaj, rezgés, súlyos fizikai erőfeszítések, mechanikai sérülések.

A polyneuropathia tünetei

A klinikai tünetek az egyes szálak bevonásának mértékétől függenek. Ebben a tekintetben megkülönböztetjük a motoros (motoros), szenzoros és autonóm tüneteket, amelyek előfordulhatnak az alsó vagy felső végtagokban, szimmetrikus vagy aszimmetrikus karakterrel bírnak..

Mozgási rendellenességek: remegés, különféle bénulás és parézis, fascikulációk, csökkent izomtónus (myotonia), izomgyengeség (többnyire az extenzorokban nyilvánul meg), izom atrófia, hypoflexia. Súlyos esetekben a betegek elveszítik képességüket tárgyak tartására a kezükben, önálló állásra és mozgásra.

Érzékszervi változások: paresztézia, csökkent tapintási érzékenység és fájdalom, izompropriocepció elvesztése, amelyet járás közben instabilitás kísér.

Vegetációs rendellenességek: tachikardia, hiperaktív hólyag, a végtagok túlzott izzadása, nyomásképesség, a végtagok duzzanata, a bőr megvékonyodása, trofikus fekélyek, a bőr színének és hőmérsékletének megsértése. A polyneuropathiák gyakran mind a háromféle rendellenesség megsértésével fordulnak elő, ám ezek közül bármelyik túlsúlyban van.

Az alkoholos polyneuritis tünetei

Az alkoholos polyneuritis a szélső végtagok szimmetrikus jellegű paresthesia révén nyilvánul meg. Jellemző a lábfájdalom, amely eltérő súlyosságú, a betegekben hirtelen akaratlan fájdalomcsillapítások és izomérzés (rendellenes érzés) alakul ki. Csökkent a hőmérséklet, a rezgés és a fájdalomérzékenység a disztális régiókban, az alsó lábszár izomzatának mérsékelt atrófiája, a reflexek elvesztése (Achilles és térd).

A jövőben az alsó végtagok alkoholos polyneuropathiáját végtagok gyengesége és paresis kíséri. Különösen a peroneális ideg károsodásával megjelenik egy peroneális vagy kakas járás, amelyet egy zsíros láb okoz.

A peroneális járás fotó és vázlatos ábrázolása

A megbénult izmok hipotenziója és atrófiája gyorsan fejlődik. A ínreflexek kezdetben megemelkedhetnek, majd csökkenhetnek vagy kieshetnek. A vegetatív-trófikus rendellenességek a bőr színének megváltozásával, a kezek és a lábak hypodrosisával (csökkent izzadás), valamint az alsó lábak hajhullásával járnak. Alkoholos neuropathia cerebelláris ataxiaval és epilepsziás rohamokkal kombinálva.

A kötőanyagokkal járó krónikus alkoholizmusban az alkoholos betegség nem csak a polyneuropathia, hanem a B1-vitamin csökkent felszívódásának is nyilvánul meg, amelynek nagy jelentősége van az idegsejtek metabolizmusában, a gerjesztés átvitelében a központi idegrendszerben és a DNS szintézisében. A kezelést a megfelelő szakaszban vizsgáljuk felül..

Alsó végtagok diabéteszes polyneuropathia

Két klinikai lehetőség van:

  • akut fájdalom szenzoros (érzékeny);
  • krónikus disztális szenzormotor.

Az akut forma kialakulása olyan vékony szálak károsodásával jár, amelyekben nincs mielinhüvely. Az alsó végtagok szenzoros polyneuropathia akut módon jelentkezik, és a következő tünetek kerülnek előtérbe: distalis paresthesia, égő érzések, hyperesthesia, hátfájás, neuropathiás fájdalom, végtagok fájdalma. A fájdalom nyugalomban és éjszaka fokozódik, nappali erõteljes aktivitással kevésbé lesz erõs. A könnyű ruházat formájában jelentkező irritáló anyagok jelentősen növelik a fájdalmat, és a durva hatás nem okoz szenzációt. Az inga reflexei nem törnek. Meg lehet változtatni a bőr hőmérsékletét, színét és növelheti a helyi izzadást.

A krónikus disztális szenzormotor forma lassan alakul ki. Az érzékszervi károsodás kombinálható mérsékelt motoros károsodásokkal és trópusokkal. A betegeket kezdetben aggodalmak okozzák a lábujjak zsibbadása, hidegessége, paresztézia miatt, amelyek végül az egész lábba, az alsó lábakba és később a kezekbe is befolyásolják. A fájdalom, tapintásos és hőmérsékleti érzékenység megszegése szimmetrikus - ez a „zokni” és a „kesztyű” területén figyelhető meg. Ha a neuropathia nehéz, akkor a csomagtartó idegei megsérülnek - csökken a has és a mell bőrérzékenysége. Az Achille-reflexek csökkennek és kioltódnak. A tibialis vagy peroneális idegágak bevonása a folyamatba izom atrófiával és „lebegő” láb kialakulásával jár..

Gyakran jelennek meg trópuszavarok: a bőr kiszáradása és elvékonyodása, színének megváltozása, a lábak lehűlése. Az érzékenység csökkenése miatt a betegek nem vesznek figyelmet a daganatokra, kisebb sérülésekre, pelenkakiütésekre, amelyek trófiás fekélyekké alakulnak és cukorbetegség alakul ki.

A diabéteszes polyneuropathia fertőzés hozzáadásával a trauma során a végtag amputációját okozza. A fájdalom neurózisos és depressziós rendellenességeket okoz.

Vizsgálatok és diagnosztika

A polyneuropathia diagnózisa kórtörténettel kezdődik. Az orvos felhívja a figyelmet a gyógyszerek szedésére, a múltbeli fertőző betegségekre, a beteg munkakörülményeire, mérgező anyagokkal való érintkezésre és szomatikus betegségekre. Ugyancsak felfedezzük a perifériás idegrendszer sérüléseinek jelenlétét a rokonok rokonaiban. Az alkoholos polyneuropathia prevalenciája miatt fontos, hogy a betegből megtudja az alkohollal kapcsolatos hozzáállását, hogy kizárja a krónikus etanol-intoxikációt..

További diagnosztika magában foglalja:

  • Electroneuromyography. Ez a legérzékenyebb diagnosztikai módszer, amely még a szubklinikai formákat is feltárja. A stimuláló elektroneuromográfia kiértékeli az impulzusok sebességét az érzékeny és motoros rostok mentén - ez fontos a lézió természetének (axonopathia vagy demielinizáció) meghatározásához. Az impulzus sebessége pontosan meghatározza a sérülés mértékét. A lassú átviteli sebesség (vagy blokkolás) a mielin hüvely károsodását jelzi, az impulzusszint csökkenése pedig axonális degenerációt jelent..
  • Achilles és térdreflexek a motoros funkció értékelésére.
  • Agyi gerincvelő folyadékának vizsgálata. Arra utal, hogy feltételezhetően demielinizáló neuropathia, fertőző vagy daganatos folyamat..
  • Izomerő-tesztek, a fasciációk és az izomgörcsök kimutatása. Ezek a vizsgálatok a motoros rostok károsodására utalnak..
  • Az érzékeny rostok károsodásának meghatározása. Ellenőrzi a beteg vibráció, érintés, hőmérséklet és fájdalom érzékelését. A fájdalomérzékenység meghatározásához hüvelykujjat fecskendeznek be tűvel. A hőmérsékleti érzékenységet a Tip-therm műszer határozza meg (a hő és a hideg érzésének különbsége), a rezgésérzékenységet hangolóvilla vagy bioteziométer határozza meg..
  • Laboratóriumi tesztek: klinikai vérvizsgálat, a glikált hemoglobin-, karbamid- és kreatininszint meghatározása, májtesztek és reumatikus tesztek. Toxikológiai szűrés a feltételezett mérgezés szempontjából.
  • Idegbiopszia. Ezt a módszert ritkán alkalmazzák az örökletes polyneuropathiák, sarcoidosis, amyloidosis vagy lepra elváltozásainak megerősítésére. Jelentősen korlátozza ezen eljárás invazivitását, szövődményeit és mellékhatásait.

Polineuropathia kezelés

Bizonyos esetekben az ok kiküszöbölése a kezelés egyik fontos feltétele, például, ha a beteg alkoholos neuropathiában szenved, akkor az alkohol használatának kiküszöbölése fontos. Mérgező formában - káros anyagokkal való érintkezés kizárása vagy neurotoxikus hatással rendelkező gyógyszerek szedése. Cukorbetegek, alkoholisták, urémiás és egyéb krónikus neuropathiák esetén a kezelés a klinikai tünetek súlyosságának csökkentésében és a progresszió lelassításában áll..

Ha a kezelést mint egészet tekintjük, akkor annak a következőkre kell irányulnia:

  • jobb vérkeringés;
  • fájdalom enyhítése;
  • az oxidatív stressz csökkentése;
  • a sérült idegrostok regenerálása.

Az alsó végtagok polineuropatija kezelésére szolgáló összes gyógyszer több csoportra osztható:

  • vitaminok;
  • antioxidánsok (lipinsav készítmények);
  • vazoaktív gyógyszerek (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
  • fájdalom tüneti kezelése (nem szteroid gyulladáscsökkentők, helyi érzéstelenítők - gélek és krém lidokinnal, görcsoldók).

A neuropathiáknál a B-vitaminok részesülnek előnyben, amelyek metabolikus hatással vannak, javítják az axonális transzportot és a myelinizációt. A neuronok membránjain található B1-vitamin hatással van az idegrostok regenerálódására, energiasejteket biztosít a sejtekben. Hiányát az idegsejtek anyagcsere-zavara, a gerjesztés átvitele a központi idegrendszerben, a perifériás idegrendszer károsodása, csökkent hidegérzékenység és a borjúizmok fájdalma jelentik. A B6-vitamin antioxidáns hatású, és szükséges a fehérjeszintézis fenntartásához az axiális hengerekben. A cianokobalamin fontos a mielin szintézisében, fájdalomcsillapító hatással rendelkezik és befolyásolja az anyagcserét. Ezért a B-vitaminokat neurotropnak nevezik. Ezen vitaminok leghatékonyabb kombinációja. A multivitamin készítmények közül a Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma nevet nevezhetjük el..

Bebizonyosodott, hogy a B-vitaminok használata fontos a neuropátiás fájdalom kezelésében. Ezen kívül vannak olyan gyógyszerek, amelyekben a B-vitaminok kombinálódnak a diklofenakkal (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Ez a kombináció hatékonyan csökkenti a fájdalmat a polineuropathia különféle formáinak szenvedő betegeknél..

Az antioxidánsok közül a különféle eredetű perifériás idegek betegségeinek kezelésében α-liponsav gyógyszereket alkalmaznak, amelyek átfogóan befolyásolják az endoneuális véráramot, kiküszöbölik az oxidatív stresszt és javítják a vérkeringést. A lipoinsav készítmények (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) ezen hatásokon kívül csökkentik a neuropátiás fájdalmat is, ezért univerzális gyógyszernek számítanak bármilyen eredetű polyneuropathia kezelésében. A komplex kezelés során szükségszerűen használnak olyan gyógyszereket, amelyek javítják a vérkeringést - Trental, Sermion.

Hagyományosan a nem szteroid gyulladásgátlókat (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex) használják a fájdalom enyhítésére, a lidokainnal ellátott gélek helyben alkalmazhatók. A fájdalom kiküszöbölésére szolgáló hagyományos gyógyszereken túl a Gabagamma görcsoldó szer (napi 900-3600 mg) használata indokolt..

A Nucleo CMF Forte a foszfolipidek (a mielin hüvely fő alkotóelemei) szintézisében és a regenerációs folyamat javításában részt vevő gyógyszer a perifériás idegek károsodása esetén. Ezenkívül visszaállítja az impulzusvezetést és az izmok trófeáját..

Cukorbetegség kezelésére szolgáló gyógyszerek:

  • Ennek a polineuropatijanak az kezelésére a α-liponsav készítményeket használják. Az eredeti képviselő a tioktacid, amelyet napi 600 mg-os adaggal írnak elő, és kifejezett klinikai hatású. A 3 napos kezelés után a betegek csökkent fájdalom, égő érzés, zsibbadás és paresztézia. A napi 600 mg dózisban 14 napig történő adagolást követően a csökkent glükóztoleranciával rendelkező betegek javítják az inzulinérzékenységet. Súlyos esetekben 3 600 mg tioktacid tablettát írnak fel 14 napra, majd fenntartó adagra válnak - napi egy tabletta.
  • Az Actovegin antioxidáns és antioxidáns hatású, javítja a mikrocirkulációt, és neurometabolikus hatással rendelkezik. Komplex hatású gyógyszernek is tekinthető. A diabéteszes neuropathia kezelésében 20% Actovegin infúziós oldatot írnak fel, amelyet 30 napig alkalmaznak. Egy későbbi betegnél napi háromszor, 3-4 hónapig ajánlott 600 mg-os tabletta. Az ilyen kezelés eredményeként csökkennek a neurológiai tünetek és javul a vezetőképesség..
  • Jelentős gyógyszer a Milgamma vitamin-gyógyszer injekciók formájában és a Milgamma compositum dragee. A kezelési folyamat 10 intramuszkuláris injekciót tartalmaz, és a Milgamma compositum-ot hosszú távú hatás céljából alkalmazzák - 1,5 hónapig, 1 tabletta naponta háromszor. Az ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelési eljárásokat évente kétszer megismételik, ami lehetővé teszi a remisszió elérését.
  • Antikonvulzánsokat gyakran használnak fájdalom kezelésére: Szöveg, Gabagamma, Neurontin.
  • Mivel a cukorbetegségben elektrolit-rendellenességek vannak, a betegeknek kálium- és magnézium-aszparaginát oldatának infúzióját mutatják, amely pótolja az ionhiányt és csökkenti a distalis polyneuropathia megnyilvánulásait.
  • Méregtelenítő célú, gennyes komplikációk esetén a betegeknek felnőtteknek adnak 100 mg Ceruloplasmin-ot intravénásan izotóniás oldatban 5 napig.

A toxikus neuropathia kezelése mérgezés esetén méregtelenítő terápiából áll (kristályok, glükóz oldatok, Neohaemodesus, Reosorbilact). A korábbi esetekhez hasonlóan a B csoportba tartozó Berlition vitaminokat is felírták. Örökletes polyneuropathiák esetén a kezelés tüneti, az autoimmun esetén remisszió elérését jelenti..

A népi gyógyszerekkel történő kezelés kiegészíthető a fő kábítószer-kezelés mellett. A múmia ajánlott bevitelét, a gyógynövények főzését (elecampane gyökér, bojtorján, körömvirág), a fürdők helyi használatát fenyőtű főzettel. Amikor a diabéteszes neuropathia kezelésével foglalkozó fórumon vesznek részt, tapasztalataik alapján sokan azt javasolják, hogy gondosan vigyázzanak a lábukra és viseljenek kényelmes ortopéd cipőt. Az ilyen intézkedések segítenek megakadályozni a tyúkszem, a tyúkszem, a pelyva megjelenését, és nincs talaj a mikrotraumák kialakulásához..

Különös figyelmet kell fordítani a lábak tisztaságára, hogy ne legyenek körülmények a baktériumok szaporodásához és fertőzésükhöz. Bármelyiket, még egy kis sebet vagy kopást is, azonnal antiszeptikummal kell kezelni. Ellenkező esetben a mikrotrauma gangrént okozhat. Időnként ez a folyamat gyorsan - három napon belül - megtörténik. A zoknit minden nap cserélni kell, pamutnak kell lennie, és a elasztikusnak nem szabad túlságosan húzni az állát és zavarni a vérkeringést..

A demielinizáló polyneuropathia tünetei és okai

A demielináló polyneuropathia a perifériás idegek nagyon ritka gyulladásos betegsége, amely fokozatosan fokozza a lábak, néha a kezek gyengeségét. A betegség legalább két hónapon belül kialakulhat, a tünetek nem mindig azonnal észrevehetők, hasonlóságok mutatkoznak a Guillain-Barré-szindrómával.

A betegség leírása

A polyneuropathia vagy a polyradiculoneuropathia általános koncepciója sok (többnyire sok) perifériás ideg betegségét írja le. Az agy és a gerincvelő, mint a központi idegrendszer, nincs befolyással. A perifériás idegek közé tartoznak azok is, amelyek izomparancsokat adnak a zsugorodáshoz. Egyes perifériás idegek a bőrön helyezkednek el, felelősek az érintés, hőmérséklet, rezgés által okozott szenzoros észlelésért.

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia olyan betegség, amely a mielin hüvely károsodásával jár. Ez a hüvely lefedi az axonális idegrostokat.

A betegséget először 1890-ben írták le. Számos vizsgálatban azonosítottak diagnosztikai kritériumokat, klinikai megnyilvánulásokat..

A polyneuropathia ez a formája különböző korú férfiakat és nőket is érinthet. A férfiakban ez a betegség kétszer olyan gyakori, mint a nőknél.

Klinikai megnyilvánulások

A krónikus polyneuropathia szimmetrikus parézishez vezet, a reflexek gyengülésével vagy elvesztésével, valamint az érzékszervi érzékeléssel. A betegség lassan alakul ki, legfeljebb 8 hétig érhető el az első tünetek megjelenése után.

Az alsó végtagok parézise a gyenge járáshoz, a közeli izmok részvételével, nehézségekbe ütközik a lépcsőn történő felmászás és az alacsony ülőhelyzetből való felkelés során. A finom motoros készségek korlátozottak lehetnek; a varrás nehézsége az alsó végtag parézisából származik.

Az olyan tünetek, mint a fáradtság, paresztézia és a végtagok szorításának érzése demielinizáló formában hallhatók. Világos okok miatt remegés, remegés jelentkezik a lábakban vagy a karokban.

A neurológiai deficiens gyakorisági eloszlása:

  • a motoros funkciók leggyakoribb megsértése - az esetek 94% -ában;
  • paresthesia - 64%;
  • arcizomgyengeség, ritkán a vestibularis funkció - 2-32%.

Az előfordulás okai

A betegség kialakulásának és kialakulásának egyik oka, a modern elméletek az immunrendszer különleges reakcióját a mielinre hívják fel. A test immunrendszere, amely általában védi azt a parazitáktól és baktériumoktól, érzékeli a mielin alkotórészeit idegen anyagként, elutasítja és megsemmisíti azokat. Eddig nem világos, mi okozza ezt a folyamatot..

Az öröklődés egy másik tényező a betegség előfordulásában. Ha egy személynek vannak bizonyos genetikai rendellenességei, akkor provokálhatják a disztális polyneuropathiát.

Egyes betegekben a vér kóros fehérjéket tartalmaz, amelyek kárt okoznak..

A polyradiculoneuropathia gyakran más betegségekkel kombinálva fordul elő, HIV-fertőzésekkel, diabetes mellitus, hepatitis C és rosszindulatú betegségekkel, például limfómákkal és mielómákkal.

Betegség lehetőségek

A polineuropátiát különféle jellemzők szerint osztályozzák, így a patia több típusa és alcsoportja létezik.

Típus szerinti osztályozásalformáiból
1. A rendellenesség típusa.Érzékeny

vegetatív.

2. A sérülés jellege.Axon

Axon-demielinizáló (vegyes).

3. Az idegkárosodást provokáló tényező szerintgyulladást okozó

Allergiás.

4. A betegség lefolyása· Akut (legfeljebb 4 héttel a tünetek megjelenése után);

Szubakut (4-8 hét);

Krónikus (több mint 8 hét)

5. Megjelenés· Örökölt, megszerzett

Milyen tulajdonságokkal rendelkezik minden megjelenés??

  1. A klinikai alcsoportokba sorolása az érintett idegetől függ. A rendellenesség típusa szerint öt típust különböztetünk meg:
  • Az érzékeny vagy szenzoros megjelenést fájdalom, égő érzés és lábak és / vagy kezek zsibbadása miatt a betegség alatt.
  • Motoros polyneuropathia esetén a betegek izomgyengeséggel és atrófiával rendelkeznek.
  • Ha az autonóm idegrendszert befolyásolják, akkor autonóm polineuropatiáról beszélünk. Ez a bőr szokatlan állapotában, a bőr márványodásában, duzzanatban, az ujjak hirtelen fehéredésében nyilvánul meg.
  • Ha két vagy több típusú lézió létezik, akkor ez vegyes típusú.
  1. A sérülés jellege szerint a polyneuropathia két típusra osztható: axonális és demielinizáló.

Az axonális polyneuropathia a Guillain-Barré-szindróma ritka változata. Jellemzője akut bénulás epizódok, reflexek elvesztésével, de az érzékenység megőrzése. A betegség másik nevével ismerkedhet meg - toxikus polyneuropathia. Mivel ezt a fajt súlyos mérgezés jellemzi, amelyet higany, arzén, szén-monoxid, metil-alkohol okozhat.

Ennek a betegségnek a jelei - a karok és a lábak parézise - néhány hónapon belül megjelennek. A helyes kezelés mellett a gyógyulás gyorsan megtörténik.

Krónikus axonális polyneuropathia alakul ki az alkoholfüggőség vagy az alkoholmérgezés hátterében. Először a borjúizmokra, azután a végtagok gyengeségére, ennek eredményeként bénulásra.

A demyelinizáló polyneuropathiát gyakran Guillain-Barré-szindrómával azonosítják. Még nem tudták pontosan meghatározni, hogy független betegség, vagy a szindróma egy formája. A betegséget az ideggyökér szimmetrikus léziója jellemzi..

Lehet vegyes típusú, axont demielinizáló.

  1. Ezen fajok mindegyike a betegség folyamán lehet akut, szubakut és krónikus..
  • Az akut gyulladásos demielinizáló formát a gyors fejlődés (legfeljebb 4 hét) jellemzi. A gyulladás egyszerre több perifériás idegcsontot érint;
  • Szubakut formában a betegség nem olyan intenzíven fejlődik, mint az akut formában, hanem elég gyorsan;
  • A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) egy autoimmun faj. Ez egy gyakori betegség, de az orvosok nem veszik észre. Jelenleg a CIDP jobb diagnosztizálásával könnyebb felismerni a betegséget. A krónikus polyneuropathia a brachialus izmok és az alsó végtagok izmainak fokozatos szimmetrikus gyengeségével nyilvánul meg, amely két vagy több hónap alatt fokozódhat. Az érzékeny észlelés romlik, az inak reflexei gyengülnek vagy teljesen eltűnnek, növekszik a cerebrospinális folyadék fehérjetartalma.

Diagnózis és kezelés

Ha a polineuropathia egyik típusát gyanítják, a neurológus átveszi a beteg kórtörténetét, vizsgálatot készít és különféle vizsgálatokat ír elő, amelyek megmérik az ideg, az izom válaszát és meghatározzák az izmok elektromos aktivitását. Az elektromiográfia, az elektrokardiográfia, a kvantitatív szenzoros tesztek és az idegbiopszia mind a betegség diagnosztizálásának módszerei..

Még a betegség akut formája is kezelhető, de hosszú távú gyógyszeres kezelésre van szükség. A szakemberek feladata:

  • megtudja, miért pusztítja az immunitás az idegeket;
  • meghatározza, hogy az immunrendszert hogyan befolyásolták;
  • állítsa le a perifériás idegek pusztulását;
  • megakadályozzák a HVDP további fejlődését.

A Guillain-Barré-szindrómával ellentétben ebben az esetben a szteroidok pozitív hatást mutatnak. Csökkentik a gyulladást elősegítő citokinek expresszióját és gátolják a T-sejtek szaporodását. A plazmaferézis és az immunglobulin intravénás beadása az egyik kezelési lehetőség. A szteroidok, a plazmaferézis és az immunglobulin következményeikben azonosak. Az immunglobulin adagja megegyezik a Guillain-Barré-szindrómával, de a terápiát ciklikusan, 1-3 hónapos időközönként meg kell ismételni. Körülbelül 2/3 pozitív hatást mutat ennek a kezelésnek..

A betegség előrehaladása és előrejelzése

A legtöbb esetben a kezelés sikeres. Minél hamarabb idegkárosodást észlelnek, annál jobb a prognózis. Számos tényező befolyásolja a pozitív eredményt:

  • mekkora a polineurotropia előrehaladása a diagnózis időpontjában;
  • megfordultak-e már visszafordíthatatlan következmények;
  • beteg kora.

Az életkor nagy hatással van a betegség lefolyására. A 20 év alatti betegekben gyakran motoros neuropathia alakul ki, szubakut progresszióval, a betegség visszatérő folyamatával és jó regresszióval. 45 évesnél idősebb betegek esetében ez elsősorban krónikusan progresszív sensorimotor neuropathia, idegrendszeri hiány tüneteivel. Az idős emberekben a betegség sok krónikus formája rokkantsághoz vagy akár halálhoz is vezethet..

Mivel a betegség tünetek nélkül hosszú ideig fennáll, a korai tüneteket mindig komolyan kell venni..

Azokban az esetekben, amikor a teljes gyógyulás nem lehetséges, a diagnózis betegének a legjobb támogatásáról beszélünk. A támogatás fájdalomcsillapítás és szupportív kezelések.

Demyelinizáló polyneuropathia - komplex gyulladásos betegség

A demyelinizáló polyneuropathia a perifériás idegek ritka gyulladásos betegsége. Mindkét lábat érinti. A betegség leggyakrabban a láb részén kezdődik, majd magasabbra emelkedik az alsó lábig és a csípőig.

Az alsó végtagok polyneuropathia metabolikus rendellenességek, rákos daganatok vagy bakteriális fertőzések miatt fordul elő, ezen patológia következtében szenvedhetnek az alkoholfüggőséggel rendelkező emberek.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

A demieleináló polyneuropathia számos tényező hátterében alakul ki:

  • Genetikai hajlam.
  • A fertőzés előfordulása a testben, amelyben a fehérje szerkezete hasonló az emberi fehérjéhez.
  • A súlyos sérülések következményei.
  • Olyan betegségek, mint: rák, diabetes mellitus, egy személy érzelmi és mentális romlása.

Az idegvégződések pusztulása számos tényező miatt következik be. Az idegvégződéseken a mielinhüvely megsemmisül, és a myelintermelés is leáll. A modern orvoslásban a demielinizáló polyneuropathia akut és szubakut fejlődését osztályozzák.

A patológia akut formája nagyon gyorsan fejlődik. Néhány nap vagy hét alatt megfigyelheti az érzékszervi és motoros természet megsértését. A szubakut forma legfeljebb hat hónapig alakul ki.

A legnagyobb veszély a demielinizáló polyneuropathia krónikus formája, mivel rejtett formában alakul ki. Egy ilyen betegség néhány év alatt előrehaladhat..

Az emberi immunrendszer, ha befolyásolja, saját sejtjeit kezdi idegennek érzékelni. Emiatt specifikus antitesteket reprodukál, amelyek megtámadják az ideggyökerek szöveteit és megsemmisítik a mielinhüvelyt..

Előfordulási tényezők

Ennek eredményeként súlyos gyulladásos folyamatok alakulnak ki. A demielinizáló polyneuropathia kialakulását a következő tényezők okozhatják:

  • Hormonális egyensúlyhiány.
  • Gyakori stresszes helyzetek.
  • Halasztott műveletek. tünetek.
  • Fertőző sérülések.
  • Anyagcserezavar.
  • Túlzott fizikai és érzelmi stressz.
  • Oltás.
  • kemoterápiás kezelés.

A betegség az immunrendszer működésében bekövetkező változások miatt is előfordulhat..

Tünetek

A demielinizáló polyneuropathia sikeres gyógyítása érdekében meg kell érteni, mely tünetek jellemzik ezt a patológiát. A fejlődés kezdeti szakaszában az embernek izomgyengesége van. Érzékszervi zavarok alakulhatnak ki. Például a beteg bizsergő és égő érzést érez, és az érzékenység szintén csökkenhet..

Akut formában erős övfájdalom jelentkezik. A patológia krónikus formájában a fájdalom általában nem érezhető, vagy nagyon enyhe.

A polyneuropathia egyéb tünetei a következők:

  • Fáradtság, rossz közérzet.
  • A hőmérséklet enyhe emelkedése. Hosszú ideig tart.
  • Depresszió, súlyos mentális rendellenességek.
  • Súlycsökkenés 20 kg-ig, míg a csökkenés nem jár a gyomor-bélrendszer problémáival.

A legfontosabb jel az izomgyengeség, és nem csak a felső és az alsó végtagok. Megfigyelhető a belső szervekben, például a belekben és a hólyagban..

Sötét foltok jelennek meg a betegek lábain, a bőr lepattogzik, helyben fekélyek képződnek. A körmök megvastagodnak, sárgává válnak. A betegek a hideg lábak állandó érzéséről panaszkodnak.

A betegség diagnosztizálása

A krónikus demielinizáló polyneuropathia megköveteli annak pontos okainak meghatározását. Csak a tényezők megállapításával, amelyek miatt a patológia kialakult, elő lehet írni a kezelést. Célja a kiváltó ok megszüntetése..

Orvos látogatásakor összeállítják a kórtörténet részleteit, meghatározzák a páciens életmódját, örökletes hajlamát. Helyi vizsgálat ellenőrzi a végtagok érzékenységét.

Az orvos vizsgálatot ír fel az idegimpulzusok lefolyásának meghatározására. Kötelező általános vérvizsgálat, valamint vér biokémiai vizsgálatokhoz, vizeletvizsgálathoz. Az eredmények elemzésekor különös figyelmet kell fordítani a glükózszintre..

A gyulladás lokalizációjának megállapításához MRI vizsgálatot végeznek. Ha a vizsgálat után a patológia lokalizációját nem lehet megállapítani, idegi biopsziát írnak elő.

Patológia kezelés

Ha a betegnél demielinizáló polyneuropathiát diagnosztizálnak, a kezelést a gyulladásos folyamat kialakulását okozó betegség kiküszöbölésére kell irányítani..

Az impulzus érzékenységének helyreállítása érdekében gyógyszereket, fizikai eljárásokat, masszázst, akupunktúrát és terápiás gyakorlatokat írnak elő. A terápiás intézkedések komplexumában jó hatást vált ki az alternatív kezelési módszerek..

Gyógyszerek

A demielinizáló polyneuropathia kezelését más tevékenységekkel kombinálva végzik. Például, ha a cukorbetegség okozza a patológiát, nagyon fontos, hogy a beteg szigorú diétát kövessen.

Ha a jogsértés hormonális kudarc miatt merült fel, akkor hormonalapú gyógyszereket kell felírni. A fájdalmat nem szteroid gyógyszerek, például Ibuprofen, Diclofenac, szedésével lehet eltávolítani. Ha a betegség nagyon súlyos formája, akkor narkotikus fájdalomcsillapítókat lehet használni..

Fizikoterápia

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia kezelésében a fizioterápiás eljárások nagy szerepet játszanak. A betegeket kinevezik:

  • sárfürdők;
  • akupunktúra;
  • mágnesterápia;
  • elektroforézis.

A fizioterápiát csak orvosi kurzus elvégzése után írják elő.

Fizikoterápia

Az izmok erősítése és a vérellátás helyreállítása érdekében fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. Ez egy sor gyakorlatból áll, amelyek nagy és kicsi ízületek edzésére szolgálnak.

A beteg saját maga elvégzi a gyakorlatokat otthon. A fizioterápiás gyakorlatok hatásának eléréséhez hosszú időt, legalább hat hónapot kell tennie.

Népi módszerek

A kezelõ orvossal egyetértésben alternatív kezelési módszerek is beilleszthetõk a terápiás komplexbe. A gyógynövény főzetek gyógyítják a súlyos fekélyeket.

Otthon készíthet egy gyűjteményt az idegszövet helyreállításához. Ehhez a következőkre lesz szükség:

  • egy teáskanál vörös lóhere és azonos mennyiségű görögszéna mag;
  • 2 evőkanál zsálya;
  • fél teáskanál fűszeres szegfűszeg.

Az összes komponenst össze kell keverni, és öntsünk bele 2 evőkanál keveréket fél liter forrásban lévő vízbe. A húslevest 8 órán át kell infuzálni egy zárt fedél alatt. Akkor három részletre kell osztania, és a nap folyamán el kell vinnie. A kezelési idő 1 hónap.

Dátumok segítségével kiküszöbölheti a gyulladásos folyamatot. Ehhez az érett gyümölcsöket darálják darálóval és hűtőszekrényben tárolják. A szedés elõtt meg kell hígítania a dátumokat tejjel. Naponta háromszor két teáskanálot kell bevennie.

A dátumok segítik megállítani a sejtek öregedését, nyugtató hatású. A gyümölcs alkotóelemei normalizálják az idegrendszert és helyreállítják az agyat.

A felső és alsó végtagok polineuropatija

Az idegrendszer betegségei a patológiák és tünetek kiterjedt listáját képezik, néhányat egyesíti a polyneuropathia fogalma: mi ez, fajtái, fejlõdésének okai, milyen jelenségek mutatnak megsértéseket, hogyan lehet megállítani az idegek további károsodását, és lehet-e helyreállítani a fejlett degeneratív változásokat - a kérdésekre adott válaszok segítenek megtalálni ez a cikk.

Mi a polyneuropathia?

Amint az a görög nyelv szó szerinti fordításából következik - ez sok ideg szenvedése. A polyneuropathia diagnosztizálása (angolul polyneuropathia, egyébként polyradiculoneuropathia vagy polyneuropathy) az idegrendszer perifériás részének károsodására utal, amely a periférián található kommunikatív idegképződés kiterjedt rendszere, azaz a gerincvelő és az agy kívül helyezkedik el. Összekapcsolja az idegközpontokat a test bármely részével - a munka szervekkel, izmokkal, a bőr receptoraival, és felelős az információ átadásáért.

Különböző típusú idegek vannak (szenzoros, autonóm, motoros), eltérő felépítésűek, és mindegyikük saját, magasan specializált funkcióját látja el. Az idegsejtek, az egyes idegek vagy a sok idegrosta károsodása megszakítja a létfontosságú kapcsolatokat, ami a tünetek komplexumában nyilvánul meg, amely megfelel az impulzusvezetők típusának és lokalizációs zónájának.

A lábak vagy a karok középső szakasza leggyakrabban többszörös károsodástól szenved, ilyen esetekben disztális polyneuropathiáról beszélnek, a sérülés szimmetrikus (bilaterális) jellege is van. A jövőben a kóros folyamat elterjedhet magasabbra, közelebb a test középpontjához - ez proximalis polyneuropathia.

A speciális kritériumok segítenek megérteni, hogy ez a polyneuropathia, és nem egy újabb neurológiai patológia..

Ez viszont lehet akut, szubakut és krónikus, mindegyik megfelel bizonyos tüneteknek, kezelési módszereknek és orvosi prognózisnak, ideértve a betegség kialakulásának és kimenetelének valószínűségét.

Az előfordulási mechanizmusok, a kóros folyamat szerkezeti alapjainak alapján megkülönböztetjük a polineuropatija következő típusait:

    Demielinizálás - a neuronok axonjait lefedő, elektromosan szigetelő mielinhüvely megsemmisítésén alapul, amely megzavarja az érintett idegrostok funkcióit és rontja a jelvezetõképességet. Az akut formát gyakran a gyomor-bél traktus, a légzőrendszer, a herpesz vírus, a HIV, az oltás, az allergiás betegség, a műtéti beavatkozás vagy a perifériás idegek traumája előzi meg, amelyek autoimmun reakciót válthatnak ki, amely gyulladásos beszivárgás kialakulásához és a mielin lebontásához vezethet. A polyneuropathia e változatának kezelése hosszú, a teljes gyógyulás csak az esetek 70% -ában fordul elő. A szubakut klinikailag hasonlóak, de hullámos lefolyásúak és hajlamosak a visszaesésre, a krónikus formák gyakoribbak, heterogén eredetűek, a progressziós szakasz több mint 2 hónapig tart, és javulás történhet kezelés nélkül. Diftéria - a diftéria toxinnak közvetlenül a fertőzés helyéből történő bejutásával vagy a vér útján történő terjedésével, diffúz károsodásokkal és a különböző idegekhez tartozó idegrostok kötegeinek degenerációjával jár. A betegség ezen formájának megkülönböztető jele a korai tünetek (már a betegség 2-3 hete). A toxin vér útján történő továbbításakor az egyetlen jele megfigyelhető - megnyilvánulási rendellenesség vagy az inakreflexek teljes hiánya. Axonális - egy idegsejt (axon) hosszú hengeres folyamatának működése (halál vagy károsodás miatt), amely impulzusokat továbbít egy idegsejt testéből szinaptikus végén keresztül mirigyekbe, izmokba vagy más idegsejtekbe. Fejlődik, amikor a mitokondriumokban zajlik az energiatermelés, és csökken az axonális transzport (a különféle biológiai anyagok mozgása), ami bonyolítja az idegsejt működését. Az akut formák súlyos mérgezés következményei, az első jeleket 2–4 nap elteltével észlelik, a gyógyulás néhány hétbe telik. A kevésbé mérgező anyagok mérgezése által okozott szubakut, az idegrostok anyagcsere-zavara általában hónapokig tart. A krónikus folyamat (több mint hat hónap) a szisztémás patológiákra vagy a különféle irritáló tényezők rendszeres hatásaira jellemző, a fájdalmas jelenségek lassan növekednek. A krónikus axonális polyneuropathia (mérgező, hypovitaminous, alkoholos, dysmetabolikus) évekig tarthat és rokkantságot okozhat, kivéve a káros tényezőt és a megfelelő kezelést, a prognózis kedvező. Axonális demielinizálás - a polyneuropathia vegyes formája, amelyet a myelin réteg megsemmisítése és axonopathia (axonális degeneráció) jellemez. Melyik folyamat kapcsolódik másodszor, még nem sikerült meghatározni. Diabetikus - a cukorbetegség hátterében fejlesztették ki. A kiváltó mechanizmus az idegi ischaemia (a vérellátás nehézsége az artériás ér összenyomódásának vagy összenyomódásának következtében), a mielin hüvely és a neuron fehérjék glikozilezése. A betegség krónikus, lassan, de folyamatosan progresszív jellegű. A tartós diszfunkció miatt a prognózis feltételesen kedvezőtlen.

A betegség tünetei

A polyneuropathia klinikai megnyilvánulása a sérült idegek típusától függ, pl többszörös, akkor figyelembe veszik a vereség elsőbbségét és túlnyomó többségét.

Tehát a formától függően a következő jellemző jeleket különböztetjük meg:

    motor - a motoros funkciók rendellenessége. Ezt az izomerő csökkenése, a gyors fáradékonyság, az izmok ráncolása, kóros remegés, az izomrostok akaratlan összehúzódása (görcsök) jelenti. Az izom összehúzódó képességének csökkenése hajlamos elterjedni és megragadni a felső törzset, a vázizmok atrófiáig, izombénulásig, a motoros aktivitás teljes elvesztéséig; szenzoros - szenzoros károsodás (fájdalomképtelenség, hőmérséklet-változás, vagy fordítva, fokozott érzékenység), égő érzés, zsibbadás, libagombok, varrás, fájdalom ezen zóna megérintésekor, a mozgások koordinációjának romlása; vegetatív - problémák a belső szervek munkájában, idegrostok gyulladásának hátterében, az adaptív-trofikus funkció megsértésével nyilvánulnak meg. Növekszik az izzadás, duzzanat, a bőr kékes elszíneződése. Van vizeletrendszeri rendellenesség inkontinencia formájában, szexuális - impotencia, vaszkuláris formában - felálláskor vérnyomásesés, szívritmuszavar, ideges emésztőrendszer esetén székrekedés, hasmenés, puffadás.

Leggyakrabban a kombinált változat (vegyes forma) található. Az alsó végtagok és a felső polineuropathiái nagyon hasonló tünetekkel rendelkeznek. A zokni és a kesztyű szindróma kialakul, amelyet bőrpír, bőrduzzanat és érzékenység csökkentése fejezi ki. Jellemző vegetatív-trófikus tulajdonságuk a bél és a medence diszfunkciója, a bőr sápadtsága, a végtagok hűsége, hámlasztott körmök..

A végtagok idegvégződéseinek gyulladása esetén a beteg nem képes meghajolni vagy mozgatni a karját (az alkarban lévő gyulladás), a lábát (a combcsont vagy a fibrális ideg végei meggyulladtak), teljes mértékben támaszkodik a sarokra, mozgatja az ujjait, fájdalmat érez a sérülés helyén és az ideg mentén. Ebben az esetben a végtag zsibbadt, az izmok lassúvá válnak, erősen elveszítik a tömegüket, a járás megváltozik, a sántaság megjelenik.

A polyneuropathia kialakulásának okai

A vékony és összetett szerkezet miatt a perifériás idegek a legkevésbé ellenállnak a káros folyamatoknak. A végtagok általában elsőként reagálnak a negatív hatásokra. Számos tényező okozza az idegrostok szenvedését, de a patológia konkrét okát nem mindig lehet azonosítani. Az esetek 30% -ában az etiológia ismeretlen..

    rosszul szabályozott cukorbetegség, magas glükózszint (a legnagyobb megbetegedési kockázat); a szervezetben a neurotropikus vitaminok hiánya (B csoport); különféle típusú mérgezések (méreg, gáz, alkohol, kábítószerek), fertőzések, allergiák; korábbi sérülések, csonttörések, ideggyökerek tömörülése, kötőszöveti betegségek, sérv, gerinc osteochondroze, ízületi gyulladás, súlyos hipotermia; pajzsmirigy hypothyreosis, terhesség (toxikózis), szülés utáni időszak (vitaminok hiánya), rosszindulatú daganatok; örökletes betegségek (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), károsodott immunitás; szisztémás és krónikus patológiák (sarcoidosis, celiakia, porfiria, cirrhosis, veseelégtelenség).

Hogyan kezelhető a polyneuropathia?

Az ideggyógyászatban a "patia" kifejezés alatt a funkciók tartós károsodását értjük, amely hajlamos a fejlődésre. A polyneuropathia kezelése a legtöbb esetben nehéz folyamat, ezért minél hamarabb elvégzik a vizsgálatot, a provokáló tényezőket azonosítják és kiküszöbölik, minél kevesebb idegszerkezet sérül, annál kevésbé lesznek a következményei.

A diagnózis a neurológus által végzett vizsgálattal kezdődik. Feladata egy anamnézis összegyűjtése - a beteg interjúja a múltbeli betegségekkel kapcsolatban, a mérgezés lehetősége, az étkezés, az örökletes hajlam jelenléte, a bevett gyógyszerek elemzése, funkcionális tesztek elvégzése, az érintett végtagok érzése, az alapvető reflexek tanulmányozása.

A pontos diagnózishoz a következőkre lesz szüksége:

    instrumentális kutatási módszerek - az idegvezetés, az izmok összehúzódásának megsértése, egy adott belső szerv munkájának megváltozása, az impulzusok sebességének megállapítása. A leginformatívabb az elektroneuromiográfia, az izom és az idegek biopsziája, extrahálás (mintavétel lumbális punkcióval) és a cerebrospinális folyadék vizsgálata, ultrahang (ha szükséges); laboratóriumi diagnosztika - felméri a beteg testének általános állapotát és a betegség lehetséges okait. Az orvos megadja a megfelelő utasításokat, leggyakrabban vérvizsgálatot (részletes általános, biokémiai, cukor, hormonok vagy toxinok esetében), vizeletet, széklettartalom vizsgálatát, vese- vagy májtesztet, genetikai tesztet; szűk szakterületű orvosok konzultációi - gyanúk alapján endokrinológus, hematológus, toxikológus, fertőző betegség szakember, onkológiai, nefrológiai szakember és mások.

A polyneuropathia kezelése integrált megközelítést igényel, több feladat elvégzésével. A taktikát a kóros folyamat előfordulásának és menetének feltárt mechanizmusa alapján választják meg.

Hogyan kezelhető a patológia - általános szabályok:

    Az etiotropikus terápia alapelveinek kidolgozása - a betegség okának kiküszöbölésére vagy gyengítésére szolgáló technika, magában foglalja az alapbetegség kezelését, a lézió forrásának felszámolását. Ez magában foglalja az autoimmun reakciók blokkolását és a súlyos gyulladás elnyomását immunoglobulinok (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) vagy plazmaferézis (detoxikációhoz is alkalmazva) intravénás beadásával, intoxikáció kezelését Cocarboxiláz oldat bevezetésével, ATP injekciókat. Antihisztaminok - allergiákhoz, baktériumölőkhöz - fertőzésekhez, alfa-lipoinsav vércukorszint csökkentésére (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), vitaminterápia (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combilipen). A fájdalmas tünetek enyhítése - gyógyszerek segítségével: számos glükokortikoszteroid, immunszuppresszáns, helyi érzéstelenítők Lidocaine-on (Versatis tapasz, krém Akriol, Emla, súlyos fájdalom esetén - Lidocaine Bufus injekciók, Politist, Velfarm, Midokaldzh-Tmorizh-Rizhorizh), Gabagamma, Gebapentin, Neurontin, Katena), fájdalomcsillapítók (beleértve az opioidot). Krónikus fájdalom esetén antidepresszánsokat írnak elő. Az idegsejtek és szövetek metabolizmusának normalizálása, fokozott vérkeringés, jobb táplálkozás, az újjászületés lehetőségeinek stimulálása - az Actovegin szövetregeneráló stimulátor, a Cerebrolysin nootrop gyógyszer, az ATP-Darnitsa metabolikus anyag, a Berlition 600, a Trental angioprotector, a Pentoxifylline használata. A neuromuscularis vezetőképesség fokozása érdekében a Neuromidin injekciók javallottak. Átfogó rehabilitációs program - a gyógyszereken kívül további módszereket is magában foglal. Tehát az alsó végtagok (és a felső) neuropathia kezelésének hatékonyságának fokozása érdekében fizioterápiás eljárások ajánlottak - masszázs (rezgésnek, vákuumnak, hőnek kitett hatás), iszapkezelés, ásványi vagy tengervízkezelés speciális üdülőhelyekben és szanatóriumokban. Az elektroforézist jóddal, novokaiinnal, galantaminnal és tiaminnal kombinálva, nyomáskamrát, száraz hőkezelést (reflexiós lámpa, a sérült végtagok gyapjúba csomagolása, melegítő párna használata, főtt tojás felhordása) végzik. Az izomtónus fenntartása, a vérkeringés és az izomerő javítása érdekében fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. A járási képesség visszaszerzése érdekében az alsó végtagok polineuropatija terápiás terápiáját szigorúan kell adagolni, a legegyszerűbb gyakorlatokkal kell kezdeni - a lábak forgatása, az ujjak masszírozása, a zokniból a sarokba gördítés, a lábak hajlítása és hajlítása, a térdre hajlított láb balra és jobbra fordítása (t.ch leszakítja a padlóról). Végezze el ezeket a gyakorlatokat naponta többször, rövid megközelítésekkel, feküdjön vagy üljön, ha a terhelés növekszik. Használhatja a tornalabdát. Séta vagy futás tilos. A további károk megelőzése - magában foglalja a rossz szokások (dohányzás, alkoholfogyasztás), séta, jó alvás, a stresszes helyzetek minimalizálása, rendszeres vizsgálat, oltás és speciális étrend feladását..

Megfelelő időben történő kezelés szakember felügyelete alatt, felelősségteljes megközelítés és az összes ajánlás betartása mellett lelassíthatja a polyneuropathia progresszióját, fenntarthatja a motoros aktivitást, a munkaképességet és az életminőséget.

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) (betegtájékoztató)

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP)

Mit jelent ezek a kifejezések??

"Krónikus" - azt jelenti, hogy a betegségnek hosszú ideje van, és a tünetek folyamatosan előrehaladhatnak és megismétlődhetnek. A krónikus polyneuropathia diagnózisának megállapításához több mint 8 hétnek kell eltelnie az első tünetek megjelenésének pillanatától.
„Gyulladásos” - „gyulladást” jelent, mint a perifériás idegek károsodásának fő mechanizmusát az immunrendszer káros komplex működése miatt, ezért ezt a betegséget autoimmunnak is nevezhetjük..
"Demyelinating" - jellemzi a perifériás idegek károsodásának típusát, amelyben az ideg mielin hüvelye főleg szenved.
"Polyradiculoneuropathia" - azt jelenti, hogy a kóros folyamatban egynél több ideg, valamint a gerincvelő és a plexus törzsek gyökerei is szerepelnek.

Mennyire gyakori ez a betegség??

A HVDP meglehetősen ritka betegség. A CIDP-ben szenvedő betegek átlagos prevalenciája a világon átlagosan 0,81-1,90 eset / 100 000 ember. A férfiak gyakrabban betegnek, mint a nők. A HVDP bármilyen életkorban debütálhat, még gyermekeknél is, de a legmagasabb incidencia arány az átlagos életkorra esik - 40-50 év.

Mik a betegség kialakulásának okai??

A CVD kialakulásának okai még mindig nem teljesen ismertek. Számos tanulmány eredménye és az immunmoduláló terápia hatékonysága azonban az immunrendszer működési zavarait jelzi, amelyek a betegség kialakulásának egyik fő oka. Az immunrendszer egy nagyon összetett és harmonikus mechanizmus. Az immunrendszer fő alkotóelemei az antitestek, számos szérumfehérje és fehérvérsejtek, fehérvérsejtek. Általában az immunrendszer harcol idegen ágensekkel (fehérjék, vírusok, baktériumok). Számos betegség (autoimmun betegség) esetén azonban az immunrendszer összetevői tévesen kezdenek a saját testükkel szemben működni. Ezen betegségek egyike a HDV. Ebben az esetben reakció alakul ki a perifériás idegek hüvelyének alkotóelemei ellen, amely a CVD-re jellemző specifikus tünetek formájában nyilvánul meg..

Vannak-e kockázati tényezők a betegségre??

Kiváltó tényezőkként a légzőszervi vírusos betegségeket, a műtéti beavatkozásokat, a terhességet, az oltást és egyéb okokat írják le, mindazonáltal a fenti tényezőknek a betegség kialakulásával kapcsolatos közvetlen kapcsolatát még nem bizonyították.

Lehetséges-e örökölni a betegséget??

Nem. Számos tanulmány azonosította azokat a géneket, amelyek gyanúját képezik a betegség kialakulásában. Ennek ellenére a betegség utókori kialakulásának kockázatában való részvételüket még nem igazolták.

Hogyan nyilvánul meg a HVDP, és milyen jellemzői vannak ennek a betegségnek??

A HVDP a perifériás idegek betegsége. A kóros folyamat túlnyomó része az úgynevezett "vastag" idegrostokból áll, amelyek vastag rétegű myelin hüvelyt tartalmaznak, és amely a cél e betegségben. Ezek a szálak az agytól és a gerincvelőtől az izom-csontrendszerbe továbbítják az információt a motoros parancsról, és az ellenkező irányban a test térbeli helyzetéről az egyensúly biztosítása érdekében. Ezért a leggyakoribb tünetek:

  • karok és lábak gyengesége
  • instabilitás járás közben
  • zsibbadás a kezekben és a lábakban
  • fogyás és izomtónus csökkentés

A CVD pontos mechanizmusát az immunválaszok összetettsége miatt nem fedik le teljesen, ezért a betegség tünetei és jellege változhat. Ettől megkülönböztetjük a CVD úgynevezett atipikus formáit, amelyek kissé különböznek a betegség klasszikus lefolyásától, és a prognózis és a kezelés jellemzői lehetnek. Az ilyen formák diagnosztizálása nehéz lehet. A CVD atipikus formái a következők:

  • a HVDP multifokális formája (Lewis-Sumner szindróma)
  • a HVDP disztális formája
  • a HVDP tisztán szenzoros vagy tisztán motoros formái
  • Akut HDTV
  • krónikus immunszenzoros polyradikuloneuropathia

A betegség lefolyása is változhat - egyes betegeknél súlyos rokkantsági tünetek alakulhatnak ki, másoknak minimális neurológiai rendellenességei lehetnek; számos beteg gyakori súlyosbodást tapasztalhat, míg vannak olyan esetek, amikor az élet egyetlen súlyosbodást okoz.

A HVDP diagnosztizálása alapján?

A diagnózis kulcsa egy neurológus által végzett klinikai vizsgálat. Vannak betegségkritériumok, amelyeket az Európai Neurológiai Közösségek Szövetsége javasolt 2010-ben. A diagnózis megerősítéséhez és a polineuropatija alternatív okainak kizárásához általában számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek, valamint műszeres kutatási módszereket. Sajnos még mindig nincs „arany” szabvány a diagnosztikában, amely nagy pontossággal jelezheti a „HVDP” -t. Ezért a diagnózist gyakran a klinikai kép és a vizsgálat eredményei alapján végzik..

A CVD diagnosztizálásának kulcsfontosságú módszere, mint bármely polineuropatija, az elektroneuromiográfia. Ez a perifériás idegek vezetőképességének tanulmányozása az ideg mentén átadott rövid elektromos impulzusok felhasználásával. A stimuláció az izom összehúzódásához vezet, amelyet a vizsgált ideg beidegzik, amelyet az elektróda rögzít.

Ha nincs elegendő adat a diagnózis felállításához, a plexusok MRI-jét, a cerebrospinális folyadék elemzését, a perifériás idegek ultrahangját és ritka esetekben egy idegbiopsziát is elvégezhetnek. A megállapított diagnózis helyességének egyik kritériuma a betegség állapotának javulása vagy a betegség progressziójának felfüggesztése a patogenezikus terápia hátterében.

Milyen lehetőségek vannak a CVD kezelésére??

A CIDP-ben szenvedő betegek akár 80% -ának olyan immunterápiás hatása van, amely modulálja az immunrendszert. A CIDP kezelésében végzett fő tanulmányok alapján a következő kezelési lehetőségek bizonyították hatékonyságukat:

  • glükokortikoszteroid gyógyszerek
  • intravénás humán immunglobulin készítmények
  • plazmaferezis

A jelenleg ismert gyógyszerek egyike sem gyógyíthatja meg a HVDP-t, csak csökkenti a betegség aktivitását, megakadályozza a további romlást vagy súlyosbodást, és csökkenti a tünetek súlyosságát is. Ezen felül a kezelésre adott válasz személyenként eltérő lehet..

Minden kezelési módszernek megvannak az előnyei és hátrányai, amelyeket az orvos megvitat, figyelembe véve az összes egyedi tulajdonságot?

Glükokortikoszteroid gyógyszereket (prednizon, metilprednizolon) írnak fel tabletta és infúzió formájában. Először a testtömeg alapján nagy adagot választunk, amely az idő múlásával fokozatosan csökken. A beadás időtartama és a fenntartó adag nagysága a tünetek súlyosságától, a progresszió mértékétől és a kezelésre adott választól függ. A kezelés hatékonyságának értékelése érdekében a kezelés időtartama legalább 12 hét lehet. A bevált hatékonyság és a viszonylag alacsony költségek ellenére a kortikoszteroidok kezelése számos mellékhatással járhat - súlygyarapodás, hányinger, álmatlanság, ingerlékenység, peptikus fekély súlyosbodása, fokozott vérnyomás és vércukorszint, csökkent csontsűrűség. Ezért a fő gyógyszer mellett komplex terápiát írnak elő a fenti kezelési következmények kialakulásának megelőzésére.

Az emberi immunglobulin készítmények hatékonysága hasonló a glükokortikoszteroidokhoz, de ezek utóbbi sokkal kisebb valószínűséggel okoz mellékhatásokat, ezért biztonságosabb. Talán a kezelés legfőbb hátránya a magas költségek. Az emberi immunglobulin készítményeket nagy mennyiségű (> 10 000 L) humán plazma (> 1000 donor) megtisztításával állítják elő, ami magas költségekhez vezet. A kezelés a gyógyszer havi, intravénás beadását tartalmazza. A kurzus általában 4-5 napot vesz igénybe. A jövőben a gyógyszer beadási gyakorisága a hatékonyságától függően változhat. Fontos szempont a gyógyszer kiválasztása. Figyelembe kell venni fő jellemzőit: a gyógyszernek alkalmasnak kell lennie nagy dózisú intravénás immunterápiához, az IgG-tartalom legalább 95%, az IgA és IgM mennyiségének nyomon kell követnie. Ebben az esetben az IgA mennyiségét egyértelműen meg kell jelölni az utasításokban, mivel az immunoglobulinok ezen osztályához tartozik az allergiás reakciók kialakulása..

A harmadik kezelési lehetőség a nagy volumenű plazmaferézis. Ez a terápiás módszer a plazma kórokozó antitestekkel történő összegyűjtése katéteren keresztül és steril oldatokkal, fehérjeoldatokkal és / vagy donorplazmákkal történő pótlás. Az eljárást körülbelül ötször megismételjük, általában minden más nap. Ennek a kezelésnek a hatása 3-4 hét. Bonyolultsága miatt ezt a terápiás módszert nem használják hosszú távú kezelésre, és gyakran hasznos gyors és / vagy súlyos súlyosbodás esetén..

Egyes betegekben az illetékes kezelés ellenére a betegség továbbra is előrehaladhat, vagy nem engedi magát a kontrollnak. Ezekben az esetekben immunszuppresszánsokat (mikofenolát-mofetil, azatioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid) vagy monoklonális antitesteket (rituximab) kell felírni. Ezeknek a gyógyszereknek a kinevezését olyan orvossal kell kinevezni, aki tapasztalattal rendelkezik a felhasználásukban, figyelembe véve az összes indikációt és ellenjavallatot, amelyet a kezelés hatékonyságának és biztonságosságának gondos ellenőrzése követi.

Meg kell változtatnom a szokásos életmódomat?

Igen. Számos javaslat van a HVDP diagnosztizálásával rendelkező betegek számára:

  • Kerülje el a vírusos és bakteriális fertőzéseket (légúti vírusos, enterovírusos betegségek stb.)
  • mozogjon többet - súlyos motoros károsodás esetén fizikai rehabilitációt, foglalkozási terápiát vagy járást segítő eszközöket lehet felírni - ortózisokat stb..
  • korlátozza a dohányzást, az alkoholfogyasztást, amely negatív hatással van a vérkeringésre, súlyosbítva a polineuropatija folyamatát
  • zárja ki a neurotoxikus gyógyszerek alkalmazását, súlyosbítva a polineuropatija folyamatát
  • a láb gondos kezelése nagyon fontos, különösen az egyidejűleg fellépő cukorbetegség esetén. A lábakat naponta meg kell vizsgálni, vannak-e vágások, tyúkszem, fekélyek.
  • tartsa be az alacsony zsírtartalmú étrendjét, amely gazdagokban, gyümölcsökben és zöldségekben gazdag.
  • kerülje a végtagok hosszantartó összenyomódását

Milyen előrejelzések vannak erre a betegségre??

Általában a várható élettartam nem különbözik azoktól, akiknél nincs ez a betegség. A betegség lefolyása eltérő lehet - folytassa a gyakori súlyosbodásokkal, lassan haladjon, vagy stabil remissziót érjen el minimális klinikai tünetekkel. A kezelés időben történő kinevezése, a beteg gondos monitorozása és a terápia hatása rendkívül fontos a prognózis szempontjából..

Ha polyneuropathia tünetei vannak, vagy polyneuropathiát vagy HVDP-t diagnosztizálnak, akkor átfogó vizsgálaton mehet keresztül az FSBI NCH Perifériás idegrendszerének Betegségközpontjában, ahol segítenek a diagnózis tisztázásában, a perifériás idegkárosodás okainak azonosításában és a terápiának a bizonyítékokon alapuló orvoslás szempontjából történő meghatározásában..

A perifériás idegrendszer betegségközpontjának munkatársai járóbeteg-konzultációt folytatnak a betegekkel a CHI keretében és kereskedelmi alapon..

FELVÉTEL VÉTELE ÉS ENMG / iEMG A TÖBBKANÁLIS TELEFONON
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Demyelinizáló polyneuropathia, krónikus gyulladásos

A demyelinizáló polyneuropathia a perifériás idegek sérülése, amelyben myelin-burkolataik megsemmisülnek. A betegség akut, szubakut és krónikus formában fordulhat elő, amelyet a kúra időtartama és a tünetek intenzitása jellemez..

A felső és alsó végtagok disztális részei - a kéz és az alkar, az alsó láb és a láb - főleg a kóros folyamatban vannak. A betegség előrehaladtával a tünetek a karok és a lábak proximalisára - a csípőre és a vállakra is kiterjednek.

A demyelinizáló polyneuropathia meglehetősen ritka betegség, és elsősorban a 40-50 éves férfiakat érinti. Az 50 év feletti idős embereknél a patológia súlyosabb formában alakul ki, és kevésbé kezelhető.

Okoz

A neuropathia pontos okát még nem vizsgálták teljesen, de autoimmun eredete nem kétséges. 10 beteg közül 7-ben detektálják az α-tubulin protein elleni antitesteket, sok esetben HLA géneket.

A betegség autoimmun típusa azt jelenti, hogy a testben antitestek képződnek, amelyek károsítják és elpusztítják az egészséges sejteket. Ebben az esetben az agresszív T-limfociták megtámadják az idegvégződések szöveteit, ami a mielin hüvely megsemmisítéséhez és a gyulladásos folyamat fejlődéséhez vezet.

Számos tényező befolyásolja a demielinizáló polyneuropathia megjelenését, ideértve a következőket:

  • intoxikáció nehézfémek sóival, gyógyszerekkel, etanollal és más méregekkel;
  • szisztémás betegségek - szarkoidózis, dysproteinemia;
  • korábbi fertőzések - kanyaró, diftéria, mumpsz, HIV;
  • rosszindulatú folyamatok;
  • anyagcsere betegség;
  • hormonális változások;
  • magas fizikai és szellemi stressz;
  • oltás;
  • műtéti műtétek;
  • vitaminhiány;
  • örökletes hajlam;
  • sugárkezelés.

Típusok és osztályozás

A neuropátiát számos jel szerint sorolják be: a betegség oka, a lefolyás jellege és az idegrostok károsodásának típusa. Allergiák, trauma, gyulladás vagy mérgezés közepette alakulhat ki..

Az akut gyulladásos demielinizáló polyneuropathiát (AFP) a tünetek gyors progressziója jellemzi - legfeljebb egy hónappal az első tünetek megjelenése után.

A betegség szubakut formája szintén meglehetősen gyorsan, de kevésbé gyorsan megy végbe: néhány hónap alatt megfigyelhető a tünetek fokozódása. A betegség időtartama egy hónap és hat hónap között változik..

A krónikus formát a polyneuropathia hosszú ideje alatt értjük, amely lassan halad előre legalább két hónapig.

A lézió típusa szerint megkülönböztetjük a demielinizáló és axonálisan demielinizáló polyneuropathiát, melyet az axonok - az idegsejtek hosszú folyamatainak - megsemmisítése kísér. Az axonok továbbítják az idegimpulzusokat a sejttestből (soma) más idegsejtekhez, valamint a beidegzett szervekhez és struktúrákhoz.

A krónikus neuropathia 4 atipikus formája van: disztális, fokális, izolált szenzoros és motoros. A disztális neuropathia esetén csak az alsó és a felső végtag disztális részei vannak érintettek; fokális - a lumbosacral vagy a brachialis plexus egy vagy több idege.

Az izolált érzékeny formát a kizárólag szenzoros rostok károsítása jellemzi; izolált motor - motor szakaszok.

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) klasszikus típusát mind a négy végtag izomgyengesége és motoros károsodása jelent meg. A betegség lassan és monoton módon alakulhat ki, a tünetek folyamatosan előrehaladva. Nem zárható ki egy másik lehetőség, ha a neuropathia időszakosan romlik.

A baj első jele váratlanul, nyilvánvaló ok nélkül megjelenik. A betegek nem hirtelen társulnak a lábak vagy a karok gyengeségéhez. Az orvoshoz fordulás oka általában a szokásos műveletek végrehajtása - a lépcsőn történő feljutás vagy az öngondozás - nehézségei: mosás, öltözködés és más, az ujjak finom motoros képességét igénylő műveletek.

A mielin tartalmazza a fő fehérjét, amelynek magas antigenitása van, és ezért gyakori célpontja az autoimmun reakcióknak. A mielin bizonyos területeinek károsodása először lelassulást, majd az idegjelek teljes elzáródását eredményezi. A hosszan tartó demielinizációt a megfelelő axonok halála kíséri

Az esetek túlnyomó többségében a lézió szimmetrikus. Előrelépés van a motoros rendellenességek terén, amelyek fokozatosan teljesen lefedik a végtagokat. A betegség kialakulhat egyfázisú vagy krónikus formában. Az első esetben a tünetek először fokozódnak, majd a maximum elérése után fokozatosan gyengülnek, sőt teljesen eltűnnek. A visszaesés később nem fordul elő.

Krónikus folyamatban a tünetek sima és lassú súlyosbodását figyeljük meg, az esetek kb. Egyharmadában időszakonként súlyosbodnak. Időnként a HVDP akutan kezdődik, és gyorsan előrehalad, miközben a klinikai kép a Guillain-Barré-szindrómára emlékeztet. A tünetek intenzitása azonban fokozatosan csökken, és a betegség krónikusvá válik.

Guillain-Barré szindróma

Ez a szindróma egy akut gyulladásos demielinizáló polyneuropathia, amelyben a tünetek egynél több végén gyorsan növekednek. Első jelei az izmok gyengesége és / vagy a lábak ideges érzése. Néhány óra vagy nap után ugyanazok a tünetek fordulnak elő a kezekben.

Néhány betegnél a betegség kialakulását a lábak és a hát alsó részének fájdalma okozza. Ritkabb esetekben okulomotoros rendellenességeket, beszéd- és nyelési nehézségeket észlelnek. A motoros rendellenességek intenzitása az enyhe gyengeségtől a mind a négy végtag teljes bénulásáig változik.

A Guillon-Barré-szindrómát más tünetek is kísérhetik:

  • vérnyomásesés;
  • ínreflexek csökkenése vagy eltűnése;
  • légzési elégtelenség;
  • bulbar-szindróma, amelyben a glossopharyngeal, a hüvely és a szublingvális idegek érintettek;
  • arcizmok parézis.

Gyakran vannak autonóm rendellenességek jelei: aritmia, túlzott izzadás, vérnyomás ugrása, emésztési zavarok és húgyvisszatartás.

Az alsó végtagok axonikusan demielinizáló polyneuropathia

Az axonális polyneuropathiákat (axopathiákat) leggyakrabban bűnügyi vagy öngyilkossági intoxikációval társítják. A mérgező anyag lehet arzén, foszfor-szerves vegyületek, etil- és metil-alkohol, szén-monoxid, stb. A leggyakoribb ok az alkoholfogyasztás..

Gyakran a betegség a B csoportba tartozó vitaminok kifejezett hiányának, a diabetes mellitus, uremia, cirrhosis, amyloidosis, kollagenozisek és rosszindulatú betegségek hátterében alakul ki. Az akut axonkárosodást élénk tünetek jellemzik, amelyek intenzitása 2-4 napon belül megnő, egy újabb hét után pedig az alsó és a felső végtagok parenréze.

Az axonális polyneuropathia szubakut formáját nemcsak a mérgezés, hanem az anyagcsere súlyos rendellenessége okozhatja. A tipikus tünetek több héten át kialakulnak..

A krónikus patológia időtartamát hónapokban mérik, és a kóros folyamat néha több, mint 5 évet vesz igénybe. A neuropathia e formája általában örökletes hajlammal és hosszan tartó, napi mérgezéssel jár..

Az axonális polyneuropathia tünetei:

  • karok és lábak pelyhes vagy görcsös bénulása, görcsök és izomrángások;
  • a végtagok duzzanata, szédülés felkeléskor (keringési rendellenességek miatt);
  • járási változás;
  • lassú beszéd;
  • szívritmuszavarok - tachy és bradycardia;
  • izzadási rendellenesség - fokozott izzadás vagy száraz bőr;
  • sápadtság vagy bőrpír;
  • károsodott szexuális funkció férfiakban;
  • széklet visszatartása és vizelés;
  • szájszárazság vagy fordítva megnövekedett nyálképződés;
  • fájdalom a szemben.

Az axonkárosodás jellegzetes jele az érzékszervi funkciók elvesztése, például kesztyű és zokni, amikor az ember nem érzi lábát vagy kezét.

Referencia: axonális demielinizáló polyneuropathia esetén a lézió lehet aszimmetrikus vagy egyoldalú. Ebben az esetben a tünetek csak az egyik végtagon, vagy az egyik karban és lábban az egyik vagy az ellenkező oldalon vannak..

Amikor a vegetatív rostok károsodnak, az érrendszer szabályozása kikerül az ellenőrzéstől, mivel az idegek képesek kiterjeszteni és szűkíteni az ereket. Ha a folyamat az axonokat érinti, kapilláris összeomlás történik, ami elkerülhetetlenül ödéma kialakulásához vezet. A karok és a lábak mérete a folyadék felhalmozódása miatt növekszik.

Mivel nagy mennyiségű vér koncentrálódik az végtagokban, különösen ha a lábakat érinti, szédülés az álló helyzetben. A bőr pirossá válik vagy sápadtá válik a szimpatikus vagy parasimpatikus idegek funkcióinak elvesztése miatt. A trofikus szabályozás szintén eltűnik, amelynek eredményeként az eróziós-fekélyes léziók nem zárhatók ki.

Az izombénulás a motoros rostok károsodásának hátterében nyilvánulhat meg mind a túlzott merevséggel (görcsös bénulás), mind a relaxációval (pelyhes parézis). Ezenkívül erősíthető vagy gyengíthető a reflex, bizonyos esetekben teljesen hiányzik.

Ha a kóros folyamat a fejidegekbe terjed, a hallás- és látásfunkció csökken, megfigyelhető az arcizmok összehúzódása. Az érzékszervi károsodás és a bénulás miatt az arc aszimmetrikus lesz.

Kezelési módszerek

Krónikus polyneuropathia kezelése

A demielinizáló polyneuropathia krónikus formája a leggyakoribb. Kezelése összetett, magában foglalja a hormonális gyógyszerek alkalmazását, az immunglobulin bevezetését és a plazmaferézist. A terápia kezdetén nagy dózisú szteroidokat írnak elő, különösen prednizolont, amelyek a hatás elérése után fokozatosan csökkennek.

Miért fáj a lábak alkohol után?

Az elért eredmények fenntartása érdekében a beteg két naponta egyszer prednizonot vagy hasonló hatású gyógyszert szed.

A legtöbb esetben a szteroid monoterápiát több hónapig végzik, és másfél év után szinte mindig a betegség elmúlik. A visszaesések kizárása érdekében a hormonokat még több évig nem törlik meg..

Egyes esetekben azonban, amikor megpróbálják abbahagyni a gyógyszert, a tünetek visszatérnek, majd a kezelést folytatják.

Fontos megjegyezni, hogy a glükokortikoszteroidokkal (GCS) történő kezelést rendszeres orvosi felügyelet mellett kell végezni. Rendszeresen ellenőrizni kell a vérnyomást, a csontsűrűséget, a vér glükózt és a koleszterint. Mivel a szteroidok jelentős hatással vannak a víz-elektrolit anyagcserére, a szervezet kálium- és kalciumszintjét ellenőrzik.

A csontok törékenységének és kalciumhiányának megelőzése érdekében vitamin-ásványi komplexeket és kalciumkészítményeket írnak elő. A gyomor-bél nyálkahártya megóvása érdekében a kortikoszteroidok negatív hatásait gyomorvédő szereket használják.

Ha a hormonok hatása nem kielégítő vagy hiányzik, valamint súlyos mellékhatások esetén, a prednizolont immunszuppresszív gyógyszerekkel kell felváltani az immunitás csökkentésére. A gyógyszereket akkor is felírják, amikor lehetetlen a GCS dózisát csökkenteni.

A hormonterápia időtartamának és a gyógyszerek dózisának csökkentése érdekében immunoglobulint fecskendeznek be és plazmaferezissel járnak el. Meg kell azonban jegyezni, hogy az intravénás immunoglobulin-infúzió nem minden betegnél, hanem csak a felében hatékony. Ezenkívül rövid távú hatása van, ezért az injekciókat rendszeresen kell elvégezni.

plazmaferezis

A plazmaferézist általában hetente kétszer végzik, amíg az állapot javul. A legtöbb esetben ez másfél hónap elteltével történik. Ezután csökken az eljárások gyakorisága, fokozatosan havonta egyszerre növekedve.

A plazma eltávolításával a méreg, a toxin, a vírus és a sérült sejtek kerülnek a testből. A felesleges immunkomplexek kiküszöbölésre kerülnek, amelynek eredményeként a gyulladásos folyamatok krónikus stádiumba kerülnek. Ugyanakkor az immunrendszer azon részeinek működése, amelyek nem működtek, helyreáll.

A plazmaferézis szekció körülbelül másfél órát tart, és nem okoz kellemetlenséget a beteg számára. Egy speciális székben fekszik, és a katétereket mindkét kezén a vénákba helyezik. Az egész folyamat irányítva: megmérjük az impulzust, a nyomást, a légzési sebességet és a vér oxigén mennyiségét. A műtét után az orvos további 1-2 órán keresztül figyeli a beteget, majd hagyja haza.

Guillon-Barré-szindróma-terápia

Ha gyanúja szerint Guillon-Barré-szindrómát szenved, a beteget kórházban kórházba szállítja kudarc nélkül. A kezelést az intenzív ellátási és újraélesztési osztályon végzik. Az esetek csaknem egyharmadában mechanikus szellőztetésre van szükség, mivel gyakran súlyos légzési elégtelenség alakul ki.

Az izmok súlyos gyengülése esetén a beteg gyakorlatilag mozgásképtelenné válik, ezért hozzáértő ellátásra van szükség.

Figyelemmel kell kísérni a bőr állapotát, a test funkcióit, passzív gyakorlatokat végezni, valamint rendszeresen meg kell változtatni a testhelyzetét.

Mindez segít elkerülni a nyomásos sebeket, a bőr fertőzését és a tüdő thromboembolia kialakulását. A pulzus súlyos csökkenése esetén szükség lehet pacemaker (ideiglenes) beszerelésére.

Mint a krónikus demielinizáló polyneuropathia esetében, az idegek akut gyulladása esetén plazmaferezist végeznek, amely jelentősen csökkenti a mechanikus szellőzés időtartamát és az izombénulás súlyosságát. Az eljárásokat minden második napon 1-2 héten keresztül végzik.

A membrán plazmaferézis alternatívája az impulzusterápia a G osztályú immunglobulinnal: a gyógyszert naponta egy vénába injektálják 4 mg / kg dózisban. A túra öt injekcióból áll.

Szükség esetén tüneti kezelést végeznek a víz-elektrolit-egyensúly, a nyomásmutatók kijavítására.

Megelőző célokra a trombózis és a trombembolia megelőzésére szert írnak elő.

A mechanikus szellőztetést a lehető leghamarabb el kell indítani, mivel néha akár egy másodperc is meghatározza az újraélesztés sikerét

Nehéz helyzetekben folytasson műtéti beavatkozást. A műtét oka legalább 10 napig meghosszabbodhat, a tüdő mesterséges szellőztetése és a súlyos bulbár tünetek jelentkezhetnek. Az első esetben tracheostómiát hajtanak végre, a második esetben egy gasztrosztómiát.

Az axonális polyneuropathia kezelése

A betegség axonális formájának komplex terápiája magában foglalja a B-vitaminokat tartalmazó hormon- és vitaminkészítmények bevitelét is. Flakkid parézissel kolinészteráz-gátlók - Neuromidin, Neostigmin vagy Kalimin - készülnek. A spasztikus bénulást izomlazítókkal és görcsoldókkal kezelik..

Ha a mérgezés az idegkárosodás oka, akkor specifikus antidotumok, gyomormosás, kényszerített diurezis az infúziós infúziók hátterében, peritoneális dialízis történik. Nehézfémek sóival történő mérgezés esetén tetacin-kalciumot, D-penicillamin-ot vagy nátrium-tioszulfátot kell felírni. A szerves foszfát intoxikációt Atropin-alapú gyógyszerek kezelik.

Prognózis és kezelési eredmények

A CIDP időben történő és megfelelő kezelése az esetek csaknem 90% -ában lehetővé teszi a betegség teljes vagy jelentős regresszióját. A tünetek a betegek mindössze 10% -ában fennállnak vagy súlyosbodnak.

A legfontosabb prognosztikai kritérium a klinikai tünetek kezdeti növekedésének időtartama. Ha több mint három hónap, akkor az egészség 12 hónap után helyreáll.

Ugyanakkor nagyon gyakran a betegek visszatérnek a tünetekhez és hosszú távú szupportív kezelésre szorulnak..

A betegek többsége, akiknél Guillon-Barré-szindrómát diagnosztizáltak, hat hónaptól egy évig gyógyul. A fennmaradó tünetek az esetek 10–12% -ában fordulhatnak elő.

Az AFDP viszonylag ritkán fordul elő, az esetek 4% -ában a halálesetet a betegek 100-ból 5-nél regisztrálják. A légzési elégtelenség, fertőzés és tüdőembólia halált okozhat.

A halál valószínűsége sokkal nagyobb a 65 év felettieknél.

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia: a fejlődés, kezelés és prognózis okai

Kétszer kevésbé érinti a nőket, mint a férfiakat. Jellemzője a karok és a lábak motoros aktivitásának bénulásig történő csökkenése, az érzékenység csökkenése. Időben történő diagnosztizálás, korai megkezdés és rendszeres kezelés esetén az élet előrejelzése meglehetősen kedvező.

Demyelinizáló polyneuropathia

A mielinhüvely autoimmun tényezők általi fokozatos megsemmisülését demielinizáló polyneuropathianak nevezzük. A betegség visszatérő jellegű. Felfedezésének átlagos életkora 47 év. Ugyanakkor a korai előfordulás eseteit is leírják. A legsúlyosabb betegség az 50 évnél idősebb emberekre jellemző. A gyógyszeres kezelést is rosszabbnak tekintik..

A patológia bizonyos perifériás idegek vereségéhez vezet, amelyek a motoros aktivitással és szenzoros észleléssel kapcsolatos jeleket továbbítják. A gerincvelő és az agy érintetlen marad.

A kurzus jellege lehetővé teszi számunkra, hogy a betegség három formájáról beszéljünk - akut, szubakut és krónikus. Az elsőt a patológia gyors, sőt gyors fejlődése jellemzi. A tünetek teljes megnyilvánulása akár négy hétig is eltarthat..

A szubakut lassabban halad előre, a jelek hat hónapon belül megjelennek és növekednek. Több éven át krónikus demielinizáló polyneuropathia alakul ki. Jelenleg rejtett, szinte észrevehetetlen.

A polyneuropathia kialakulásának jellege attól függ, hogy milyen ideggyulladás történt. A szenzációk észleléséért és továbbadásáért felelős idegrostok károsodásával beszélnek az érzékeny polyneuropathiáról. A motorrost károsodása esetén - a motorról. A kombinált lézió azt jelzi, hogy szenzoros-motoros patológia alakul ki. Megkülönböztetjük a vegetatív formát is.

A neuron hosszú folyamatának túlnyomó része a test számára lehetővé teszi az axonális alakról való beszélgetést. A mielin pusztulása a demielinizációról szól. Bizonyos helyzetekben vegyes, axon-demielinizáló patológiát izolálnak.

A betegség menete atipikus és klasszikus formában fordulhat elő..

A klasszikus elváltozások a végtagok összes részének gyengeségéhez és érzékenységük csökkenéséhez vezetnek. A tünetek fokozatosan növekednek.

Atipikusra jellemző a láb, az alsó láb, az alkar, a kéz izmainak aszimmetrikus károsodása. Időnként a végtagok egyes részeinek, például a vállának vagy a hát alsó részének helyi zavarát észlelik. Csak az érzékeny vagy motoros idegek rendellenességei csak ebbe a formába tartoznak..

Fejlesztési mechanizmus

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia kialakulása több tényező kombinációján alapul:

  1. Súlyos helyzetek, sérülések, betegségek (rák, diabetes mellitus), amelyek kimerítik az embert szellemileg és érzelmileg, és kimerültséghez vezetnek.
  2. Egy olyan fertőzés lenyelése, amelyben a fehérjék szerkezete hasonló az emberi fehérjékhez.
  3. Genetikai hajlam.

A tényezők együttes hatása miatt az idegfolyamatok, mielinhüvelyük megsemmisül, vagy a mielintermelés megzavaródik. Ezeknek a folyamatoknak a meghatározása mely betegnél elsődleges, különféle okoktól függ, és nem mindig egyértelmű. Például, alkoholizmusban szenvedő betegekben, folsav és bizonyos vitaminok hiányában, a mielintermelés megsértése elsődleges.

Úgy gondolják, hogy bizonyos tényezők hatására megkezdődik a mielin antigének termelése. Ez valószínűleg annak következménye, hogy egy hasonló fehérjefertőzést vagy bizonyos belső rendellenességet vesznek be..

Ennek eredményeként a mielin fehérjét a test kezdi patogénnek tekinteni. A Th1 sejtek felhalmozódnak az ideg régióban, áthatolva a hematoneurológiai gáton.

A gyulladás alakul ki, ami a mielin pusztulásához és termelésének megsértéséhez vezet.

Nem mindig egyértelmű, hogy mi okozta a demielinizáló polyneuropathiát, gyakran számos tényező játszik fontos szerepet. A fő okok között szerepelnek a fertőző betegségek: influenza, HIV, herpesz.

A betegség gyakran a cukorbetegség és az anyagcserével kapcsolatos betegségek hátterében alakul ki.

Alkohol hatására bizonyos gyógyszerek, nehézfémek sói, higany, toxikus neuropathia alakul ki..

A HVDP traumatikus tényezőknek való kitettség miatt is megnyilvánul. Hatásukat kétféle módon lehet nyomon követni: az idegrostok közvetlen megsemmisítése a károsodás miatt, valamint a fertőzés sebébe való behatolás.

Az allergiásgenezis polineuropatija főként oltás után alakul ki, a test fokozott érzékenysége a beadott gyógyszerre.

A genetikai tényezők, az erős érzelmi és mentális, súlyos fizikai erőfeszítésekkel járó helyzetek provokálják a patológia megjelenését. A hormonális rendellenességekkel nő a fejlődés kockázata.

Tünetek

Nem valószínű, hogy valaki emlékszik arra a pillanatra, amikor a polineuropatija jeleit kezdett mutatni. Figyelembe veszi a problémákat, amikor gyengesége miatt nem tud felmászni a lépcsőn, elveszíti az írási és kis tárgyak készítésének képességét.

A CVD tünetei attól függnek, hogy mely ideget érinti. A motoros rostok patológiájával izomgyengeség jelentkezik. Az ember elveszíti az önálló mozgás és az ülő képességét. Gyakran vannak fájdalmak. Csökkent a reflexek száma. Remegés figyelhető meg, amikor megpróbálják egy karot vagy lábat egy bizonyos helyzetben tartani. Sérült a beszéd, látáskárosodás.

  • Az érzéki idegek vereségét sok esetben zsibbadás, a kezek, a lábak, a lábak égő érzése és a futó libamüvely érzése kíséri..
  • Az autonóm idegrendszer gyulladásos folyamatait a bőr marmorizációja, duzzanat, fehér ujjak gyanítják.

Diagnostics

A betegség diagnózisát és okait a tünetek elemzése és különféle kutatási módszerek felhasználásával határozzák meg. A diagnózis részeként tisztázzák a demielinizáló polyneuropathia okát, meghatározzák a károsodás mértékét:

  1. Elektrofiziológiai módszerek. A neurofiziológiai tünetek tisztázódtak, ideértve a vezetési sebesség csökkenését, megszakítást, impulzusvezetés blokkolását.
  2. A cerebrospinális folyadék elemzése. A vizsgálat során a cerebrospinális folyadékban kimutatták a CVD jeleit: megnövekedett fehérjék, antigének, leukociták és a sejtszerkezetek maradványainak tartalma. Ezt a módszert nem mindig tekintik informatívnak a polineuropathia vonatkozásában..
  3. Biopszia. A vizsgálat során rostmintát veszünk. Vannak jelek az axonok vagy a mielin hüvely károsodásáról. A legszembetűnőbb változások az idegek mély szakaszaiban vannak, de helyzetük miatt nem mindig állnak rendelkezésre elemzésre. Biopsziát végeznek, ha egy elektrofiziológiai vizsgálat eredményeként két idegrendszeri rendellenességet észlelnek.
  4. Mágneses rezonancia képalkotás. A kapott képek a gerincvelőből származó idegek gyökereinek meghosszabbodását, az idegrostok egyes szakaszának növekedését, ödémát és a gyulladás jeleit mutatják..

A különféle kutatási módszerek rendelkezésre állása ellenére nem mindig lehetséges a helyes diagnózis gyors meghatározása. Az atipikus formák jelenléte alapján történő diagnosztizálás bonyolult.

Kezelés

A polineuropátia prognózisának javításában kulcsfontosságú tényező az időben történő kezelés. Célja a demielinizáció, az axonpusztulás megállítása.

Hormonterápiát végeznek, plazmaferézist, immunoglobulint G. Egyes esetekben monoterápia indikált, másokban három módszer kombinált alkalmazása ajánlott..

A glükokortikoszteroidok túlnyomó része az 1,5-2 hónapos kezelés után a betegek állapotának javulásához vezet. A tünetek eltűnnek vagy jelentősen csökkennek másfél évig tartó kezelés mellett..

A lemondás hátterében relapszus lehetséges. A hormonterápiát a nyomás, a csontszövet sűrűségének és a vérkép állandó ellenőrzésével indokolt.

Ennek a módszernek a problémája számos ellenjavallat és mellékhatás..

A plazmaferézis lehetővé teszi a vér tisztítását antigénekből, toxinokból.

Hatékony módszernek tekintik, de a hatása rövid ideig fennáll, ezért ajánlott az újravezetés..

A vizsgálat kezdeti szakaszában az eljárást hetente kétszer, a tünetek enyhülése után - havonta hajtják végre. A plazmaferézis közvetlenül a diagnózis után javasolt..

A betegek kb. 60% -ánál volt hatékony az immunoglobulin G bevezetése, ennek a módszernek az előnye a kis számú mellékhatás. A gyermekek gyakran immunszuppresszív kezelést kapnak.

Tüneti kezelés esetén gyógyszereket alkalmaznak az izomfájdalom csökkentésére. Antikolineszteráz gyógyszerek (Neuromidin, Axamon) javallottak. Céljuk a központi idegrendszer stimulálása és az izomtónus növelése..

Egyes kenőcsök hozzájárulnak a fájdalom csökkenéséhez, az izmok felmelegedéséhez. Nevezze meg különösen a Capsicum-t. Kiegészítő gyógyszerek használatát a betegséget okozó fő ok okozta. Vitaminok, antioxidánsok, gyógyszerek, amelyek javítják az anyagcserét.

Fizikoterápia

Az elektroforézist az idegimpulzusok átvitelének stimulálására használják. Az enyhe hatás javítja az oxigén és tápanyagok véráramát az érintett testrészekre..

A mágnesterápia lokálisan hat, javítja az anyagcserét és az idegi impulzusok vezetését. Az izomszövet atrófia utáni helyreállításához masszázst kell alkalmazni, különösen, ha nincs lehetőség edzésre.

A fizikoterápia javítja a vérkeringést, normalizálja az izomerőt és újra elkezdi járni..

Megelőzés

A demielinizáló polyneuropathia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében a következő intézkedéseket kell végrehajtani:

  • a védőruházatot mérgező anyagokkal járó munkák során használják;
  • ne igyon alkoholt;
  • csak az orvos utasításai szerint vegyen be gyógyszereket;
  • aktív életmód vezetése;
  • a menü zöldségeket és gyümölcsöket tartalmaz;
  • ne engedjék az akut betegségek krónikus formává válását;
  • ellenőrizze az egészségét.

Előrejelzés

A patológia krónikus, a visszaesés gyakorisága a kúra jellegétől függ. Megjegyzendő, hogy a betegek felében már az első évben a betegség ismételt megnyilvánulása tapasztalható. Ez gyakrabban fordul elő, ha a terápiát megszakítják..

A prognózis kedvezőbb azokban az esetekben, amikor a tünetek lassan növekedtek, és a betegség elleni küzdelem a korai szakaszban kezdődött, és nem áll le. Fontos figyelni az első neurológiai rendellenességeket jelző jelek megjelenésére.

A fiatalok jobb kilátásokkal rendelkeznek, hosszú remissziójuk van. Időskori fejlődés esetén a gyulladásos polyneuropathia, visszafordíthatatlan neurológiai rendellenességekkel együtt, rokkantsághoz és bizonyos esetekben halálhoz vezet..

A demielinizáló polyneuropathia kialakulása olyan gyulladásos folyamatokhoz kapcsolódik, amelyeknél a perifériás rendszer szenved. Az izmok gyengülnek, paresis alakul ki..

Ennek eredményeként az ember elveszíti az önálló mozgatás, felállás és ülő képességét.

Nem mindig lehet megszabadulni a betegségtől, azonban az orvos által felírt gyógyszerek használata lehetővé teszi remisszió elérését és a visszaesés csökkentését..

A cikk forrásához a következő forrásokat használták: Zhirnova I.G., Komelkova L.V., Pavlov E.V., Avdyunina I.A., Popov A.A., Pirogov V.N., Gannushkina I.V., Piradov M. A.

A demielinizáló és kevert polyneuropathia súlyos formáinak immunológiai jellemzői // Journal of the Almanac of Clinical Medicine - 2005. Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. Nál nél.

A krónikus demielinizáló polyneuropathiák diagnosztizálásának és kezelésének modern aspektusai // Kazahsztán Neuroseurgery and Neurology Journal - 2016.

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) egy autoimmun természetű perifériás idegrendszer megszerzett léziója. A klasszikus változatban ez egy tipikus szimmetrikus sensorimotor polineuropathia klinikán jelentkezik, lassú monoton vagy fokozatos progresszióval. A HVDP-t klinikai adatok, ENMG kritériumok, a gerinc MRI eredményei vagy az idegtartók ultrahangja alapján diagnosztizálják. A kezelést hosszú ideig glükokortikoszteroidok, plazmaferézis és intravénás immunterápia alkalmazásával végzik. A legtöbb esetben a HDVI kedvező prognózissal rendelkezik..

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) végül 1982-ben kapta meg a nevét. Ezt megelőzően különféle kifejezéseket használtak ehhez kapcsolódóan.

A tünetek hasonlósága miatt a klinikusok már hosszú ideje a HVDP-t a Guillain-Barré-szindróma krónikus formájának tekintik..

A 20. század végén a neurológiai szakértők egyértelmű neurofiziológiai jeleket azonosítottak és diagnosztizálási kritériumokat dolgoztak ki a CVD-re.

A betegség elsősorban felnőttkorban fordul elő. Gyerekekben ez a gyakoriság 0,5 eset / 100 ezer ember, felnőttekben - 1-2 eset / 100 ezren. A férfiak gyakrabban szenvednek. A HDVD leggyakoribb előfordulása 40-50 év.

Ezenkívül az 50 évesnél idősebb emberek súlyosabb kimenetele és kevésbé reagálnak a kezelésre. A HVDP-t gyakran kombinálják más betegségekkel: HIV-fertőzés, szarkoidózis, rheumatoid arthritis, SLE, amyloidosis, krónikus glomerulonephritis, diabetes mellitus, tumor elváltozások.

Más tünetek mellett a HVDP a paraneoplasztikus szindróma klinikáját is képezheti.

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia

A HVDP a gyulladásos polyneuropathiákra utal. A kóros folyamat alapja a perifériás idegek törzseinek gyulladása. Autoimmun természetét nem kétséges, az etiopathogenezist azonban még nem vizsgálták kellőképpen. A HVA géneket gyakran találják a CIDP-ben szenvedő betegekben, az r-tubulin elleni antitesteket 70%.

A Guillain-Barré-szindrómával ellentétben a CVD legtöbb esetben a debütált nem korábbi betegségre vagy állapotra vezethető vissza (ARVI, oltás, műtét stb.). Lehet, hogy létezik ilyen kapcsolat, de a HVDP rejtett lassú indulása miatt nehéz megtalálni.

Az autoimmun gyulladás az ideg mielinhüvelyének pusztulásához vezet.

A CVD demielinizációja szétszórt: az ideg egyes részei érintettek; a folyamat az ideg törzsének egészére vagy annak hosszára kiterjed; a változások érzékszervi vagy motoros szálakat is érinthetnek. Ez a klinikai manifesztációk nagy polimorfizmusához és bizonyos nehézségekhez vezet a CVD diagnosztizálásában.

HVDP osztályozás

A tünetek polimorfizmusával összefüggésben megkülönböztetjük a CVD tipikus (klasszikus) formáját és atipikus változatát.

A CVD klasszikus formája mind a 4 végtag disztális és proximális részének szimmetrikus izomgyengeségét vonja maga után, érzékszervi zavarokkal kombinálva, és több mint 2 hónapig növekszik.

Monoton, vagy fokozatosan lassan haladó folyamata van, amely ellen az egyedi súlyosbodások lehetséges.

A CVD atipikus formái a következők: distalis, a kezek, lábak, alkarok és lábak domináns sérülése esetén, aszimmetrikusak, a végtagok aszimmetrikus bevonásával, focalis - egy vagy több ideg izolált sérülése, brachialis vagy lumbosacral plexus, izolált motor - csak motoros rostok károsodása, izolált érzékeny - csak az érzékszervi szálakat legyőzni.

A CIDP klinikai megjelenésének alapja az sensorimotor polineuropathia. Fokozatosan alakul ki, gyakran a betegek még durván nem is jelzik a betegség kezdetét.

Az első orvoshoz történő látogatást általában a végtagok gyengesége diktálja, ami megnehezíti a lépcsőn történő feljutást, a városi közlekedés lépcsőin történő felmászást, az ujjakkal végzett kisebb munkákat stb. A betegek észreveszik a végtagok remegését és zsibbadását. Az izomgyengeség általában szimmetrikus a CVD-ben és növekvő módon halad előre..

A legtöbb esetben lassú növekedése több mint 2 hónapot vesz igénybe. A CIDD-ben szenvedő betegek 16-20% -ánál azonban egy hetes időszakban akutabb a gyengeség kialakulása.

A mozgási rendellenességek előrehaladnak, és elfogják a proximális végtagokat. A reflexek csökkenése és elvesztése kíséri, leggyakrabban - Achilles. Az izom atrófiája nem alakul ki azonnal, hanem csak hosszabb idejű CVD kezelés nélkül.

A szenzoros rendellenességeket a CIDP eseteinek 85% -ában figyelték meg. Ezek csak a betegek 10% -ában dominálnak a motoros motorral szemben. Általában a lábak és a kezek zsibbadása figyelhető meg. A CIDP számos esetben érzékeny ataxia alakul ki a mély érzékenységi típusok károsodása miatt..

Néhány betegnek fájdalma van.

A CVD-vel gyakran a kéz poszturális remege van - remeg, miközben a kezét egy bizonyos helyzetben tartja. A cranialis idegek lehetséges károsodásai: oculomotoros, arc-, trigeminális.

A CVD bulbar-bénulása ritka. A légző izmoknak a légzőszervi elégtelenség kialakulásában való részvételét csak néhány esetben figyelik meg.

A CVD autonóm rendellenességei nem jellemzőek.

A CIDP eseteinek kb. 70-75% -a egyfázisú és krónikus.

Az első esetben a tünetek lassan megy előre, és a teljes vagy részleges regressziót későbbi relapszus nélkül figyelik meg.

A HVDP krónikusan progresszív folyamatát a tünetek folyamatos sima vagy fokozatos súlyosbodása jellemzi. A betegek 25-30% -ánál fordul elő relapszív-remittív kórokozó, egyértelműen megkülönböztetve a súlyosbodási periódusokat.

Külön-külön létezik egy olyan HDVD változat, akut debütálóval, amelyet gyakran Guillain-Barré szindrómának (akut gyulladásos demielinizáló polyneuropathia) diagnosztizálnak. Ezt követő krónikus progresszív folyamata azonban lehetővé teszi a CVD pontos diagnosztizálását.

A polyneuropathia tüneteivel rendelkező betegeket neurológus vizsgálja meg. Neurológiai állapotban a distalis végtagok izomgyengeségét, a „harisnya és a kesztyű” típusú érzékenységének (hypoesthesia) csökkenését, az ínreflexek elvesztését mutatják be.

A CVD atipikus formáiban a változások aszimmetrikusak lehetnek, vagy csak az egyes idegek vagy plexusok beidegződésének zónájában észlelhetők.

A polyneuropathia típusának diagnosztizálását elektroneuromyography (ENMG), mágneses rezonancia képalkotás és cerebrospinális folyadék vizsgálat segítségével végezzük..

Az ENMG-t egy neurofiziológus végzi, és a legtöbb esetben a perifériás ideg demielinizációjára jellemző változásokat diagnosztizálja. Ezt követően egy stimuláló EMG-n az axonális károsodás jelei észlelhetők. A kezdeti ENMG vizsgálatnak legalább 4 ideget kell tartalmaznia.

A lumbalpunkciót cerebrospinalis folyadék-elemzéssel HVDP-re egyre kevésbé végezzük. A klasszikus változatban kiküszöböli a központi idegrendszer fertőzését. A CVD-re jellemző a magas fehérjetartalom (> 1 g / l) az agyi gerincvelő folyadékában citózis hiányában (magas sejttartalom). A citózis elsősorban a HIV vagy a Lyme-betegség valószínűségét jelzi..

A gerinc MRI-je a CVD-ben szenvedő betegeknél a gerincgyökerekből, az ágyéki ágból vagy a brachialis plexusból származó MR jel növekedését mutatja, ami megvastagodást jelez.

Az agyi MRI-ben szenvedő betegek csaknem 50% -ánál diagnosztizálják a demyelinizáció agyi fókuszát. Jelenleg a polineuropatiák diagnosztizálásában az ideg ultrahangját egyre inkább alkalmazzák. Ez a módszer sokkal egyszerűbb és olcsóbb, mint az MR..

Ezenkívül lehetővé teszi az ideg törzs megvastagodásának azonosítását, és felhasználható a CVD differenciáldiagnosztikájában multifokális motoros neuropathiával.

Mivel az esetek 10-20% -ában a CIDP másodlagos a párhuzamos szisztémás betegséghez, gondosan meg kell vizsgálni a betegeket, hogy kizárják ezt a lehetőséget.

Egyes esetekben az alapbetegség jelei néhány hónappal a CVD bekövetkezése után jelentkeznek. Ezért a betegek vizsgálatát meg kell ismételni.

Az átfogó vizsgálat magában foglalja a vérvizsgálatot glükóz, protein spektrum, antinukleáris antitestek, máj tesztek, tumorsejtek; a HIV és a vírusos hepatitis diagnosztizálása, a tüdő radiográfiája stb..

A mai napig a CIDP terápia három összetevőből áll: kortikoszteroid adagolás, immunoglobulin adagolás és plazmaferézis. A kortikoszteroid terápia általában nagy prednizon adaggal kezdődik. Ha van hatás, az adagot fokozatosan csökkentik, és minden második nap átviszik a bevételre..

Az 1-1,5 év terápiás időszakban a HVDP-ben szenvedő betegek többségében a tünetek szinte teljes regressziója tapasztalható. A visszaesés megelőzése érdekében a kortikoszteroid terápiát további néhány évvel meghosszabbítják..

Néhány betegnél, még 2-3 év elteltével, a terápia megszakításának kísérletében, a CVD megismétlődik, majd a kezelést folytatni kell.

A kortikoszteroidok hosszú távú használatát a vérnyomás, a csontsűrűség (denzitometria), a vércukorszint, a koleszterin, a kálium és a kalcium ellenőrzésével kell szabályozni..

A gyomorvédő szerek és kalciumkészítmények kötelező tanfolyamai szükségesek. Az immunszuppresszánsok a kortikoszteroidok alternatívája a CIDP-ben.

Alacsony szteroidhatás esetén alkalmazzák, ha rosszul tolerálják, vagy ha az adagot nem lehet csökkenteni..

A glükokortikoid terápia dózisának és időtartamának csökkentése HVDP-s betegek esetén lehetővé teszi a plazmaferezis és az immunglobulin további felhasználását. Az intravénás immunoglobulin terápia a CID-ben szenvedő betegek 50% -ában hatékony.

Ennek hatása azonban rövid élettartamú, ezért az immunterápiás kurzusokat folyamatosan meg kell ismételni. A plazmaferézist hetente kétszer végezzük el a klinikai javulásig (körülbelül 1,5 hónap)..

Ezután az üléseket fokozatosan csökkenti havonta egyszer.

HVDP előrejelzés

A CIDP megfelelő kezelése lehetővé teszi a polyneuropathia tüneteinek teljes vagy csaknem teljes regresszióját. A betegeknek csak 10% -ánál van tartósan vagy rosszabbodott a klinika. Az esetek 85% -ában a debütálástól számított öt év után továbbra is minimális neurológiai hiány mutatkozik.

Fontos prognosztikai érték a CVD tüneteinek kezdeti növekedésének időtartama. Ha ez több, mint 3 hónap, akkor a helyreállítás csak 1 évig tarthat. A CIDP eseteinek többsége azonban hosszú távú kezelést igényel, és a tünetek visszatérésével szembesülnek, amikor abbahagyják..

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia: okok és tünetek. Kezelés Moszkvában megfizethető áron

A perifériás idegrendszer többszörös elváltozásait polineuropatijanak nevezzük. A betegséget akut, szubakut és krónikus folyamat jellemzi. Az akut formát a betegség lefolyása jellemzi az első tünetek megjelenése után akár 4 hétig, a szubakut formát 4–8 hétig tartják fenn, a krónikus forma hosszú ideig tart - több mint 8 hétig..

Az axonális, demielinizáló, szenzoros-motoros polineuropatiákat a perifériás idegrendszer károsodása, klinikai tünetei és a betegség súlyossága különbözik. A polineuropatiát okozó etiológiai tényezők:

  • mérgező. A betegség nehézfémekkel, drogokkal, alkohollal és más vegyi anyagokkal való mérgezés során alakul ki;
  • autoimmun. A test autoimmun károsodásával, a demielinizáló polyradiculoneuropathia kialakulásával kialakul a GBS;
  • a polyneuropathia szisztémás betegségekkel alakul ki - szarkoidózis, dysproteinemia;
  • A betegség kialakulásának általános oka a fertőző és a fertőzést követő tényezők. A polyneuropathia diftéria, mumpsz, HIV-fertőzés, kanyaró és egyéb fertőzések esetén alakulhat ki;
  • a polyneuropathia kialakulásának oka lehet rosszindulatú betegség;
  • anyagcsere-rendellenességek;
  • hypovitaminosis;
  • sugárkezelés;
  • örökletes tényezők.

A polyneuropathia a károsodás mechanizmusától és a sérült rost típusától függ: demielinizáló neuropathia (az idegrostok myelin burkolata megsemmisül) és axonális neuropathia (az axon funkciója az idegsejt hosszú hengeres folyamata).

Az axonális polyneuropathia kedvezőtlen előrejelzésű súlyos betegségekre utal. Kedvezőbb prognózis a demielinizáló polyneuropathia esetében. A polineuropatija osztályozása az idegrostok típusa szerint:

  • motoros polyneuropathia - bénulás, parezis kialakulása, a motoros rost megsérül;
  • szenzoros polyneuropathia - zsibbadás, fájdalom jellemzi. Az érzékeny rost befolyásolja;
  • szenzoros-motoros polyneuropathia - a motoros és az érzékszervi rostok érintettek;
  • autonóm polyneuropathia - a belső szervek működése megsérül, befolyásolják a belső szervek működését szabályozó idegrostokat;
  • vegyes forma - minden típusú idegrosta legyőzhető.

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathiát az idegrostok myelin burkolatának károsodása jellemzi. A férfiak kétszer olyan gyakran betegek, mint a nők, a betegség tünetei bármilyen életkorban megjelenhetnek.

A polineuropatija révén az immunrendszer reagál a mielinre, amely az idegrostok burkolatát alkotja. Az immunrendszer a mielin alkotóelemeit a testre idegen anyagokként érzékeli és elpusztítja.

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia klinikai megnyilvánulása:

  • a betegség tünetei idővel megjelennek. A tünetek lassan növekednek;
  • az alsó végtagok zsibbadását és bizsergését észlelték;
  • idővel megsértik az izommozgás koordinációját és az alsó végtagok hiányos bénulását;
  • súlyos fájdalom ritka;
  • a koponya idegeinek károsodását a hyoid izmok bénulása jellemzi, süketség alakulhat ki, nyelési nehézségek jelentkezhetnek. Az oculomotoros idegek ritkán sérülnek. Sérül az érzékenység, kialakul az arc aszimmetriája. Az arc izmait támogatjuk.

A betegség kialakulásának számos oka lehet:

  • a szervezet mérgezése vegyi anyagokkal, alkohollal, kábítószerekkel;
  • nyirok- és keringési rendszer betegségei;
  • endokrin rendszer betegségek;
  • autoimmun rendellenességek;
  • amyloidosis;
  • disztrofia, B-vitaminok hiánya;
  • örökletes hajlam.

A reflexek elvesztése vagy gyengülése történik, csökken az érzékenység, csökkent a járás, a finom motoros képességek korlátozottak.

A betegség krónikus formájában a motoros károsodást leggyakrabban (az esetek kb. 95% -ánál) figyelik meg, a betegek kb. 65% -át zavarja az érzékenység csökkenése, egyes betegeknél arcizom-károsodást észlelnek, az esetek 2-30% -ában fordul elő, a vestibuláris funkciót ritkán érinti..

Krónikus axonális demielinizáló polyneuropathia

A krónikus axonális demielinizáló polyneuropathia a betegség vegyes formájára utal. A polineuropathia kialakulásával a betegség lefolyásával a demielinizáló komponens újra kapcsolódik a betegség axonális formájához.

Az axonális demielinizáló polyneuropathiát a végtagok motoros rendellenességei, a fejidegek károsodása, szenzoros rendellenességek (csökkent testérzékenység, színérzék) és a betegség vegyes formájára jellemző egyéb rendellenességek jellemzik.

Az alsó végtagok axonális - demielinizáló polyneuropathiáját motoros rendellenességek jellemzik. A motoros idegrostok károsodása a végtagok bénulásához vezet. A vérkeringés zavart, a lábak duzzanatának tűnik. A betegség csökkent érzékenységet eredményez, járásváltozást, izomrángást észlel.

Demyelinizáló polyneuropathia: kezelés

A betegség diagnosztizálása az etiológiai tényező feltárásával kezdődik. Az orvos összegyűjt egy anamnézist, megvizsgálja a beteget, kutatást irányít a vér biokémiai és általános elemzésére, vér, vizelet, mérgező anyagok vérvizsgálatára.

A betegség állapotától és formájától függően a betegnek plazmaferézist és pulzoterápiát lehet felírni kortikoszteroidokkal. Diszmetabolikus neuropathiában szenvedő betegnek hemodialízist kell felírniuk, súlyos állapotban veseátültetést kell végezni..

Amikor fájdalom jelentkezik, nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel a betegnek, erős fájdalom esetén gyógyszereket írnak fel. Hormonterápiát végeznek, olyan gyógyszert írnak fel, amely ötvözi a B-vitaminokat és a lipinsavat, az immunglobulinokat.

Ezen felül a masszázsok, az akupunktúra és a rehabilitációs szakember egyéni kinezioterápiás tantervet készít..

Nagyon fontos a betegség kezelésében: a beteg kora, visszafordíthatatlan változások jelenléte, a betegség időtartama. A betegség korai diagnosztizálásának legkedvezőbb előrejelzése.

Amikor kapcsolatba lépnek a Jusupovi kórház neurológiai osztályával, a beteget diagnosztizálják és hatékony segítséget nyújtanak. A neurológus korai látogatása segít elkerülni a betegség súlyos szövődményeit - rokkantságot, halált.

A beteg kórházi rehabilitációs klinikán képes gyógyulni betegségéből. Telefonos úton egyeztetést kezdeményezhet orvosával..

  • ICD-10 (Betegségek Nemzetközi Osztályozása)
  • Jusupovi kórház
  • Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. A neurotrofikus terápia hatása nem neuropátiás fájdalom és cukorbetegségben szenvedő betegek pszicho-vegetatív státusza // Russian Journal of Pain. 2011. nem 2. P. 46.
  • Boyko A. N., Batysheva T. T., Kostenko E. V., Pivovarchik E. M., Ganzhula P. A., Ismailov A. M., Lisinker L. N., Khozova A. A., Otcheskaya O.V., Kamchatnov P.R. Neurodiclovitis: a használat lehetősége hátfájásban szenvedő betegeknél // Farmateka. 2010. No. 7. P. 63–68.
  • Morozova O.G. Polineuropathiák a szomatikus gyakorlatban // Belgyógyászat. 2007., 4. (4). S. 37–39.

* Az oldalon található információk csak tájékoztató jellegűek. A weboldalon közzétett összes anyag és ár nem nyilvános ajánlat, amelyet a 6. cikk rendelkezései határoznak meg. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyve 437. A pontos információkért vegye fel a kapcsolatot a klinika személyzetével vagy látogasson el klinikánkra.

Töltse le a szolgáltatások árlistáját

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia gyermekeknél

  • gyulladásos polyneuropathia
  • perifériás ideg demielinizáció,
  • autoimmun károsodás a perifériás idegekben,
  • elektromiográfia,
  • intravénás immunterápia,
  • standard humán immunglobulinok, IgG-tartalommal> 95%,
  • orális kortikoszteroidok,
  • plazmaferezis
  • IVIG - intravénás immunoglobulinok
  • KST - kortikoszteroid terápia
  • MRI - mágneses rezonancia képalkotás
  • HVDP - krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia
  • POEMS (Polyneuropathia, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteinek, Bőrkárosodások) - szindróma, beleértve osteoscleroticus mielómát, diabéteszes és nem diabéteszes lumbosacral radiculoplexopathiát, limfómát vagy amyloidosis-t

Kifejezések és meghatározások

Az intravénás immunterápia az a kezelés, amely magas IgG-tartalmú (legalább 95%) hatékony humán immunglobulin hatékony adagokban történő alkalmazásával jár (2 g / 1 kg páciens testtömeg / kezelés).

1. Rövid információk

1.1 Meghatározás

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (HVDP) egy szerzett autoimmun perifériás idegbetegség, melyre jellemző egy visszatérő vagy progresszív folyamat, túlnyomórészt demielinizáló típusú lézióval.

1.2 Etiológia és patogenezis

A CVD etiológiája jelenleg ismeretlen. A CIDP kialakulását gyakran összefüggő fertőzésekkel vagy immunizálással (profilaktikus oltással) társítják, tehát a gyermekek 33-57% -ában a betegség kialakulását a fertőzést vagy oltást követő egy hónapon belül észlelték.

Korábban azt hitték, hogy a HVDP betegek körében a HLA bizonyos csoportjai (A1, B8, DRW3) gyakoribbak voltak, ám ezt később nem erősítették meg. Feltételezzük azonban, hogy a legvalószínűbb a betegség immunközvetített jellege..

A CVD során az autoimmun gyulladásos folyamatokat mind az immunrendszer celluláris, mind humorális részeinek rendellenességei közvetítik..

A demielinizáció manifesztációja megfigyelhető a perifériás ideg bármely szegmensén, a gerincgyökertől a disztális szakaszokig.

A gastrocnemius ideg biopsziás mintáin a demielinizáció mellett a gyulladásos beszivárgások és az alsó ideg ödéma felfedezésére is sor került.

A CVD morfológiai változásai a kísérleti autoimmun neuritis zavarainak hasonlók.

A betegség krónikus lefolyása társulhat a "hagymafej" kialakulásához, amely a Schwann-sejtek proliferációjával jár együtt a demielinizáció és remyelinizáció ismételt folyamataiban [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiológia

A CIDP prevalenciája felnőttekben 1,0–1,9 / 100 000, gyermekeknél 0,48 / 100 000.

Ugyanakkor azon betegek 20% -ában, akiknél felnőttként diagnosztizálták CVD-t, a betegség első tüneteit 20 éves kor előtt észlelték.

Gyermekeken végzett CIDP 27 esetének elemzése rámutatott, hogy a betegség bármely életkorban megfigyelhető (1-18 év), és a maximális előfordulási gyakoriságot 7-8 évben figyelték meg [8,10].

1.4 Kódolás az ICD-10 szerint

G61.8 - Egyéb gyulladásos polyneuropathiák

1.5 Példák a diagnózisra

  • Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia, tipikus forma
  • Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia, atipikus forma. Preferenciális proximális forma
  • Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia, atipikus forma. Aszimmetrikus forma (Lewis-Sumner szindróma)

1.6 Besorolás

  1. A CVD egy tipikus formája (szimmetrikus proximalis és distalis izomgyengeség, érzékeny rendellenességek a karokban és a lábakban, legalább 2 hónapig alakulnak ki).

  • A HVDP atipikus formái:
  • 1) a polineuropathia túlnyomórészt disztális szimmetrikus formája;
  • 2) a polineuropathia túlnyomórészt proximális formája;
  • 3) aszimmetrikus forma vagy Lewis-Sumner szindróma;
  • 4) fókusz forma;
  • 5) motoros forma;
  • 6) szenzoros forma.
  • [1,2,8,14].
  • 2. Diagnosztika

    2.1 Panaszok és kórtörténet

    Anamnézis és panaszok gyűjtésekor ügyeljen a következőkre:

    • normális testi és motoros fejlődés a betegség kezdete előtt;
    • járási változások;
    • gyakori esések;
    • az alsó és a felső végtag izomgyengesége;
    • paresztézia és érzéstelenítés jelenléte;
    • számos betegnél kézremegés és ataxia panaszos lehet;
    • a tünetek fokozatos kialakulása, de a motoros rendellenességek növekedése a betegek 16% -ában gyors lehet [1,2,3,8,10]).